के तपाईंको शरीरमा धेरै तामा छ? विल्सन रोगको बारेमा ठ्याक्कै जानौं!

के तपाईंलाई कहिलेकाहीँ थकान महसुस हुन्छ? वा के तपाईंलाई बिना कारण कमजोरी, पेट दुख्ने र मानसिक भ्रम जस्ता कुराहरू अनुभव हुन्छन्? केही अनौठा रोगहरू छन् जसले शरीरलाई यसरी असर गर्छ कि हामीले कल्पना पनि गर्न सक्दैनौं। आज हामी एउटा यस्तो रोगको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जुन अलि दुर्लभ छ, तर यदि तपाईंलाई राम्ररी जानकारी दिइयो भने, तपाईं यसलाई चाँडै पहिचान गर्न सक्नुहुन्छ र यसले तपाईंको जीवनमा पुर्‍याउन सक्ने क्षतिलाई कम गर्न सक्नुहुन्छ। यसलाई विल्सन रोग भनिन्छ।

विल्सन रोग भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, विल्सन रोग एक दुर्लभ आनुवंशिक अवस्था हो जसले हाम्रो शरीरलाई आवश्यकता भन्दा बढी तामा जम्मा गर्छ। यो तामा हाम्रो कलेजो र मस्तिष्कमा जम्मा हुन्छ। हाम्रो शरीरलाई स्वस्थ रहन खानाबाट थोरै मात्रामा तामा चाहिन्छ। यद्यपि, यदि विल्सन रोग भएको व्यक्तिको उचित उपचार गरिएन भने, शरीरमा तामाको स्तर खतरनाक रूपमा उच्च हुन सक्छ, जसले गर्दा जीवनलाई खतरामा पार्ने अंगलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ।

विल्सन रोगबाट सबैभन्दा बढी कसलाई असर गर्छ?

विल्सन रोग आमाबाबुबाट बच्चाहरूमा वंशाणुगत रूपमा सर्ने रोग हो। यो विकास गर्नको लागि, बच्चाले प्रत्येक आमाबाबुबाट एउटा असामान्य जीन प्राप्त गर्नुपर्छ। यसलाई अटोसोमल रिसेसिभ इनहेरिटेन्स भनिन्छ। यो कसले विकास गर्छ भनेर ठ्याक्कै भन्न धेरै गाह्रो छ। यो किनभने धेरैजसो समय, आमाबाबुले आफ्नो शरीरमा यो असामान्य जीन भएको कुनै लक्षण देखाउँदैनन्। त्यसैले, उनीहरूलाई थाहा हुँदैन कि उनीहरू यो जीनको 'वाहक' हुन्। यद्यपि, यदि तपाईंको परिवारमा नजिकको नातेदारलाई यो रोग छ भने, तपाईं पनि जोखिममा हुन सक्नुहुन्छ।

विल्सन रोग कति सामान्य छ?

यो एकदमै दुर्लभ रोग हो। अनुमान गरिएको छ कि लगभग ३०,००० मध्ये एक जनालाई यो रोग हुन्छ। यद्यपि, यदि परिवारमा कसैलाई यो रोग छ भने, अरूलाई यो रोग लाग्ने सम्भावना बढी हुन्छ। अझ धेरै मानिसहरूमा दोषपूर्ण जीनहरू मध्ये एउटा मात्र हुन्छ, जसलाई वाहक भनिन्छ। तिनीहरूमा सामान्यतया लक्षणहरू हुँदैनन्, तर तिनीहरूले यो रोग आफ्ना बच्चाहरूलाई सार्न सक्छन्। वाहकहरूमा लक्षणहरू नभएको हुनाले, सामान्य जनसंख्यामा कति जनामा ​​दोषपूर्ण जीन छ भनेर ठ्याक्कै भन्न गाह्रो छ।

विल्सनको रोगले मेरो शरीरलाई कसरी असर गर्छ?

विल्सन रोग, यदि पहिचान गरिएन र समयमै उपचार गरिएन भने, यसले जीवनलाई खतरामा पार्ने जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ । शरीरमा तामा विषाक्त स्तरमा जम्मा हुन्छ, विशेष गरी कलेजो र मस्तिष्कमा। यसले यी अंगहरूलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ। जब शरीरमा तामाको स्तर बढ्छ, तपाईंको महसुस गर्ने तरिका परिवर्तन हुन सक्छ। तपाईं धेरै थकित, कमजोर महसुस गर्न सक्नुहुन्छ, र दुखाइ र पीडा महसुस गर्न सक्नुहुन्छ। यदि तपाईंलाई निरन्तर कमजोरी, थकान, वा पीडा छ भने , चिकित्सा सल्लाह लिनु राम्रो हुन्छ।

विल्सन रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

विल्सन रोगका लक्षणहरू व्यक्तिपिच्छे धेरै फरक हुन सक्छन्।यो जन्मजात अवस्था भए पनि, कलेजो, मस्तिष्क, आँखा वा अन्य अंगहरूमा तामा जम्मा भएपछि लक्षणहरू देखा पर्न थाल्छन्। विल्सन रोग भएका व्यक्तिहरूमा सामान्यतया ५ देखि ४० वर्षको उमेरमा लक्षणहरू देखा पर्छन्। यद्यपि, केही व्यक्तिहरूमा कम उमेर वा बढी उमेरमा लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्।

याद राख्नुहोस्, कहिलेकाहीँ यी लक्षणहरू अन्य कलेजो रोगहरू वा मानसिक स्वास्थ्य समस्याहरूसँग मिल्दोजुल्दो हुन्छन्, त्यसैले मानिसहरूले यो अरू केही हो भनेर गलत सोच्न सक्छन्। तपाईंले आफ्नो तामाको स्तर परीक्षण नगरेसम्म यो विल्सनको रोग हो कि होइन भनेर निश्चित रूपमा भन्न गाह्रो हुन सक्छ।

कलेजोसँग सम्बन्धित लक्षणहरू

विल्सन रोग भएका धेरै मानिसहरूमा हेपाटाइटिसका लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्। उनीहरूमा अचानक कलेजो फेल पनि हुन सक्छ। लक्षणहरूमा समावेश छन्:

• सधैं थकित।
• वाकवाकी र बान्ता।
• खाना स्वादहीन छ।
• पेटको दाहिने भागमा, कलेजो माथि दुखाइ।
• गाढा पिसाब।
• हल्का रङको दिसा।
• आँखा र छालाको सेतो भाग पहेँलो हुनु (जन्डिस)।

विल्सनको रोगले दीर्घकालीन कलेजो रोग र सिरोसिस जस्ता जटिलताहरूमा प्रगति गरेमा मात्र केही व्यक्तिहरूमा लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्। यसमा समावेश छन्:

• निरन्तर थकान र कमजोरी।
• अकल्पनीय तौल घट्ने।
• पेट सुन्निने (जलोदर)।
• तल्लो खुट्टा, गोलीगाँठो र खुट्टा सुन्निने (एडेमा)।
• छाला चिलाउने।
• गम्भीर जन्डिस।

केन्द्रीय स्नायु प्रणालीसँग सम्बन्धित लक्षणहरू

जब शरीरमा तामा जम्मा हुन्छ, विल्सन रोग भएका व्यक्तिहरूमा केन्द्रीय स्नायु प्रणालीलाई असर गर्ने लक्षणहरू विकास हुन सक्छन्, जसले मानसिक स्वास्थ्यलाई असर गर्न सक्छ। यद्यपि यी वयस्कहरूमा बढी सामान्य छन्, तिनीहरू बच्चाहरूमा पनि हुन सक्छन्।

स्नायु प्रणालीसँग सम्बन्धित लक्षणहरू समावेश हुन सक्छन्:

• बोल्ने, निल्ने वा शारीरिक समन्वयमा समस्याहरू।
• मांसपेशी कडा हुनु।
• कम्पन वा अनियन्त्रित चाल (बेचैनी)।

मानसिक स्वास्थ्यलाई असर गर्ने विल्सन रोगका लक्षणहरू:

• चिन्ता।
• मुड, व्यक्तित्व, वा व्यवहारमा परिवर्तन।
• डिप्रेसन।
• यस्तो अवस्था जहाँ विचार र भावनाहरू विचलित हुन्छन् र सत्य र असत्य छुट्याउन गाह्रो हुन्छ (मनोविकृति)।

आँखासँग सम्बन्धित लक्षणहरू

विल्सन रोग भएका धेरै मानिसहरूको आँखाको कोर्निया (आँखाको कालो भाग) को किनारामा हरियो, सुनौलो वा खैरो घेराहरू (केसर-फ्लेशर घेराहरू) हुन्छन्। यी "केसर-फ्लेशर घेराहरू" आँखामा तामा जम्मा भएको कारणले हुन्छन्। तपाईंको डाक्टरले विशेष आँखा परीक्षण (स्लिट-ल्याम्प परीक्षण) को समयमा यी घेराहरू देख्न सक्नुहुन्छ।

स्नायु प्रणालीलाई असर गर्ने लक्षणहरू भएका र विल्सन रोगको निदान भएका धेरै मानिसहरूमा यी "केसर-फ्लेशर रिंगहरू" हुन्छन्। कलेजोलाई मात्र असर गर्ने लक्षणहरू भएका लगभग आधा मानिसहरूले मात्र यी रिंगहरू देख्न सक्छन्।

विल्सन रोगका अन्य लक्षणहरू

विल्सन रोगले तपाईंको शरीरका अन्य भागहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ, जसले गर्दा निम्न लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्:

• हेमोलाइटिक एनीमिया रक्त कोषहरूको बिग्रने कारणले हुन्छ।
• हड्डी र जोर्नी समस्याहरू (गठिया वा ओस्टियोपोरोसिस)।
• मुटुको मांसपेशी रोग `(कार्डियोमायोप्याथी)`।
• मिर्गौला समस्याहरू (रेनल ट्युबुलर एसिडोसिस वा मिर्गौलाको पत्थरी)।

विल्सन रोग के कारणले लाग्छ?

विल्सन रोगको मुख्य कारण ATP7B नामक जीनमा हुने उत्परिवर्तन हो। यो जीन हाम्रो शरीरबाट अतिरिक्त तामा हटाउन जिम्मेवार छ।

सामान्यतया, कलेजोले अतिरिक्त तामालाई तरल पदार्थ (पित्त) मा छोड्छ। यो पित्त पित्त थैलीमा जम्मा हुन्छ। यसले खाना पचाउन मद्दत गर्छ। पित्तले पाचन नली मार्फत शरीरबाट तामा, साथै अन्य विषाक्त पदार्थ र फोहोर पदार्थहरू निकाल्छ। यदि तपाईंलाई विल्सन रोग छ भने, तपाईंको कलेजोले पित्तमा कम तामा छोड्छ। यसले तपाईंको शरीरमा अतिरिक्त तामा रहन्छ।

के मलाई विल्सनको रोग लाग्न सक्छ?

हो, तपाईंले ATP7B जीनमा भएको उत्परिवर्तन वंशानुगत रूपमा प्राप्त गर्न सक्नुहुन्छ जसले विल्सन रोग निम्त्याउँछ। यसको अर्थ यो उत्परिवर्तन एक अभिभावकबाट अर्को अभिभावकमा सर्छ। विल्सन रोग विकास गर्न, एक व्यक्तिले दुई दोषपूर्ण जीनहरू वंशानुगत रूपमा प्राप्त गर्नुपर्छ - एउटा उनकी आमाबाट र अर्को उनकी बुबाबाट (अटोसोमल रिसेसिभ) ।

एउटा ATP7B जीन उत्परिवर्तन बिना र अर्को उत्परिवर्तन भएको व्यक्तिमा विल्सन रोग लाग्दैन। तर तिनीहरू रोगका वाहक हुन्। यसको अर्थ, आफ्नो पार्टनरको आनुवंशिक स्थितिमा निर्भर गर्दै, तिनीहरूले स्वस्थ जीन, वाहक अवस्था, वा रोग आफ्ना बच्चाहरूलाई सार्न सक्छन्।

विल्सन रोग कसरी निदान गरिन्छ? (निदान)

विल्सनको रोगको निदान गर्न, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको पारिवारिक चिकित्सा इतिहास र तपाईंको व्यक्तिगत चिकित्सा इतिहासको बारेमा सोध्नेछन् ताकि तपाईंका लक्षणहरू यो अवस्थाको कारणले हुन सक्छन् कि भनेर निर्धारण गर्न सकियोस्।

डाक्टरहरूले तपाईंको कलेजो, मस्तिष्क, वा आँखामा समस्याहरू संकेत गर्ने अन्य कुनै संकेतहरू छन् कि छैनन् भनेर जाँच गर्नेछन्। आँखा परीक्षणको क्रममा, डाक्टरले "स्लिट-ल्याम्प परीक्षण" गर्नेछन्। यो एक परीक्षण हो जसले "केसर-फ्लेशर रिंगहरू" हेर्नको लागि विशेष प्रकाश प्रयोग गर्दछ।

यदि विल्सन रोगको शंका छ भने, तपाईंको डाक्टरले रगत र पिसाब परीक्षणको आदेश दिनुहुनेछ।

विल्सन रोगको निदान गर्न कस्ता परीक्षणहरू प्रयोग गरिन्छ?

विल्सनको रोगको निदान रगत परीक्षण, पिसाब परीक्षण, आनुवंशिक परीक्षण, वा कलेजो बायोप्सी मार्फत गरिन्छ।

रगत परीक्षण

रगत परीक्षणले तपाईंको रगतमा धेरै कुराहरू जाँच गर्न सक्छ:

• सेरुलोप्लाज्मिन: सेरुलोप्लाज्मिन एक प्रोटिन हो जसले रगतमा तामा बोक्छ। विल्सन रोग भएका मानिसहरूमा सेरुलोप्लाज्मिनको स्तर कम हुन्छ।
• कपर: विल्सन रोग भएका व्यक्तिहरूको रगतमा कपरको मात्रा बढी वा कम हुन सक्छ।
• एलानाइन ट्रान्सामिनेज (ALT) र एस्पार्टेट ट्रान्सामिनेज (AST): ALT र AST कलेजोको इन्जाइम हुन् जुन कलेजो बिग्रिएपछि बढ्छ।
• रातो रक्त कोषहरू: विल्सन रोग भएका मानिसहरूमा रातो रक्त कोषहरूको संख्या कम (रक्तअल्पता) हुन सक्छ।

यदि अन्य चिकित्सा परीक्षणहरूले विल्सनको रोग पुष्टि गर्न वा अस्वीकार गर्न सक्दैनन् भने, तपाईंको डाक्टरले विल्सनको रोग निम्त्याउने आनुवंशिक उत्परिवर्तन जाँच गर्न रगत परीक्षणको आदेश दिन सक्छन्।

२४-घण्टा पिसाब सङ्कलन परीक्षण

२४ घण्टाको अवधिमा, तपाईंले आफ्नो डाक्टरले उपलब्ध गराएको विशेष तामारहित कन्टेनरमा घरमै आफ्नो पिसाब सङ्कलन गर्नुहुनेछ। प्रयोगशालाले तपाईंको पिसाबमा तामाको मात्रा परीक्षण गर्नेछ। विल्सन रोग भएका मानिसहरूको पिसाबमा तामाको मात्रा सामान्यभन्दा बढी हुन्छ।

कलेजो बायोप्सी

यदि रगत र पिसाब परीक्षणले विल्सनको रोग पुष्टि गर्न वा अस्वीकार गर्न सक्दैन भने, तपाईंको डाक्टरले कलेजो बायोप्सी गर्न आदेश दिन सक्छन्। यस प्रक्रियामा, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको कलेजोबाट तन्तुको सानो नमूना लिन्छ। एक रोग विशेषज्ञले विल्सनको रोग, कलेजोको क्षति, र सिरोसिस जस्ता विशिष्ट कलेजो रोगहरूको संकेतहरू हेर्नको लागि माइक्रोस्कोप मुनि तन्तुको जाँच गर्छन्। तामाको लागि परीक्षण गर्न कलेजोको तन्तुको टुक्रा प्रयोगशालामा पठाइन्छ।

इमेजिङ परीक्षणहरू

यदि तपाईंलाई आफ्नो स्नायु प्रणालीसँग सम्बन्धित लक्षणहरू छन् भने, तपाईंको डाक्टरले विल्सन रोग वा मस्तिष्कमा अन्य अवस्थाहरूको संकेतहरू हेर्न इमेजिङ परीक्षणहरू प्रयोग गर्न सक्छन्। यसमा समावेश हुन सक्छ:

• एमआरआई (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ)
• ``एक्स-रे''
• `सीटी स्क्यान` (कम्प्युटराइज्ड टोमोग्राफी स्क्यान)

विल्सन रोगको उपचार कसरी गरिन्छ?

विल्सन रोगको उपचारको मुख्य उद्देश्य तपाईंको शरीरमा विषाक्त तामाको स्तर घटाउनु, अंगलाई क्षति हुनबाट रोक्नु र अंगहरूले राम्रोसँग काम नगर्दा देखा पर्ने लक्षणहरूलाई रोक्नु हो। उपचारमा समावेश छन्:

• शरीरबाट तामा हटाउने औषधिहरू लिने (चेलेटिंग एजेन्टहरू - जस्तै डी-पेनिसिलामाइन, ट्रिएन्टाइन, टेट्राथियोमोलिब्डेट)।
• आन्द्राबाट तामाको अवशोषण रोक्न जिंक सेवन गर्ने।
• कम तामा भएको खाना खाने।

विल्सन रोग भएका मानिसहरूलाई जीवनभर उपचार चाहिन्छ। यदि उपचार रोकियो भने, तीव्र कलेजो विफलता हुन सक्छ। उपचार कत्तिको राम्रोसँग काम गरिरहेको छ भनेर जाँच गर्न तपाईंको डाक्टरले नियमित रगत र पिसाब परीक्षण गर्नेछन्।

विल्सन रोगको लागि औषधिहरू के के हुन्?

तपाईंको शरीरमा तामाको मात्रा कम गर्न तपाईंको डाक्टरले विभिन्न औषधिहरू सुझाव दिन सक्छन्।

चेलेटिंग एजेन्टहरू

चेलेटिंग एजेन्टहरूले तपाईंको शरीरबाट तामा निकालेर काम गर्छन्। यी उदाहरणहरू समावेश छन्:

• पेनिसिलामाइन
• ट्रिएन्टाइन

उपचार सुरु भएपछि, डाक्टरहरूले बिस्तारै चेलेटिंग एजेन्टको मात्रा बढाउँछन्। शरीरमा रहेको अतिरिक्त तामा नहटाएसम्म उच्च मात्रा आवश्यक पर्दछ। विल्सन रोगका लक्षणहरू कम भएपछि र परीक्षणहरूले तामा सुरक्षित स्तरमा रहेको पुष्टि गरेपछि, डाक्टरले मर्मत उपचारको रूपमा चेलेटिंग एजेन्टको कम मात्रा लेख्न सक्छन्। जीवनभर मर्मत उपचारले तामालाई फेरि जम्मा हुनबाट रोक्छ।

यी औषधिहरूको साइड इफेक्ट हुन सक्छ, त्यसैले शल्यक्रिया गर्नुअघि भिटामिन जस्ता कुनै पूरकहरू लिनु वा कुनै सावधानी अपनाउनु आवश्यक छ कि छैन भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नु महत्त्वपूर्ण छ।

जिंक

जिंकले आन्द्राबाट तामाको अवशोषणलाई रोक्छ। तपाईंको डाक्टरले चेलेटिंग एजेन्टहरू प्रयोग गरेर अतिरिक्त तामा हटाइसकेपछि मर्मत उपचारको रूपमा जिंक लेख्न सक्नुहुन्छ। यदि तपाईंलाई विल्सन रोग छ तर कुनै लक्षणहरू छैनन् भने, तपाईंको डाक्टरले अझै पनि जिंक लेख्न सक्नुहुन्छ।

गर्भावस्थामा विल्सन रोगको उपचार कसरी गरिन्छ?

यदि तपाईं गर्भवती हुनुहुन्छ भने, तपाईंले आफ्नो गर्भावस्थाभरि विल्सन रोग कसरी व्यवस्थापन गर्ने भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुपर्छ। भ्रूणलाई थोरै मात्रामा तामा चाहिन्छ, त्यसैले तपाईंको डाक्टरले कम-डोज चेलेटिंग एजेन्टहरू लेख्न सक्छन्। विल्सन रोगसँग परिचित प्रसूति विशेषज्ञ राख्नु उपयोगी हुन सक्छ।

साथै, विल्सन रोगको उपचार भइरहेको बेला स्तनपान गराउनु सुरक्षित छ कि छैन भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।

विल्सन रोग लाग्दा कस्ता खानेकुराहरूबाट बच्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई विल्सन रोग छ भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई तामाको मात्रा बढी भएका केही खानेकुराहरूबाट बच्न सल्लाह दिन सक्छन्। विशेष गरी, तपाईंले निम्न कुराहरूबाट बच्नुपर्छ:

• शंख माछा, जस्तै क्ल्याम र ओइस्टरहरू
• कलेजो

तामामा उच्च मात्रामा पाइने अन्य खानेकुराहरू:

• चकलेट
• सुकेको फलफूल
• सुकेको सिमी र केराउ
• च्याउ
• बदाम (जस्तै काजू, बदाम)

उपचारद्वारा तपाईंको तामाको स्तर कम भएपछि र मर्मतसम्भार उपचार सुरु भएपछि, तपाईंले यी मध्ये केही खानेकुराहरू सन्तुलित मात्रामा खान सक्नुहुन्छ कि भनेर आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।

यदि तपाईंको धाराको पानी इनारबाट वा तामाको पाइपबाट आउँछ भने, तपाईंको पानीमा तामाको स्तर जाँच गर्नुहोस्। तपाईं आफ्नो धाराको पानीबाट तामा हटाउन पानी फिल्टर पनि प्रयोग गर्न सक्नुहुन्छ।

यदि तपाईं भिटामिन जस्ता पूरकहरू लिने विचार गर्दै हुनुहुन्छ भने, तिनीहरूलाई लिनु अघि आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। केही पूरकहरूमा तामा हुन सक्छ।

के उपचारमा कुनै जटिलताहरू छन्?

विल्सन रोगले जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ, तर प्रारम्भिक पहिचान र उपचारले साइड इफेक्टको जोखिम कम गर्न सक्छ। विल्सन रोगको उपचार गर्न प्रयोग गरिने औषधिहरूको पनि साइड इफेक्ट हुन सक्छ, त्यसैले के कुरामा ध्यान दिने भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।

तीव्र कलेजो विफलता

विल्सनको रोगले कलेजोको तीव्र विफलता निम्त्याउन सक्छ। यो तब हुन्छ जब कलेजोले अचानक चेतावनी बिना काम गर्न छोड्छ। विल्सनको रोग लागेका लगभग ५% मानिसहरूलाई निदानको समयमा कलेजोको तीव्र विफलता हुन्छ। यो अवस्थाको लागि कलेजो प्रत्यारोपण आवश्यक पर्न सक्छ।

विल्सन रोगका कारण कलेजोको तीव्र विफलता भएका व्यक्तिहरूमा प्रायः तीव्र मृगौला विफलता र हेमोलाइटिक एनीमिया भनिने रक्तअल्पताको एक प्रकार पनि विकास हुन्छ।

सिरोसिस

सिरोसिस एउटा यस्तो अवस्था हो जसमा स्वस्थ कलेजोको तन्तु दागको तन्तुले प्रतिस्थापन गर्छ, जसले गर्दा कलेजो राम्रोसँग काम गर्न असमर्थ हुन्छ। दागको तन्तुले कलेजोमा रगत प्रवाहलाई केही हदसम्म अवरुद्ध गर्छ। सिरोसिस बढ्दै जाँदा, कलेजो फेल हुन थाल्छ।

निदानको समयमा विल्सन रोग लागेको ३५% देखि ४५% मानिसहरूमा सिरोसिस हुन्छ।

सिरोसिसले कलेजोको क्यान्सर हुने जोखिम बढाउँछ। यद्यपि, डाक्टरहरूले पत्ता लगाएका छन् कि विल्सन रोगका कारण सिरोसिस हुने मानिसहरूलाई अन्य कारणले सिरोसिस हुनेहरूको तुलनामा कलेजोको क्यान्सर हुने सम्भावना कम हुन्छ।

कलेजो फेल हुनु

सिरोसिसले अन्ततः कलेजो फेल हुन सक्छ। कलेजो फेल हुनु भनेको तपाईंको कलेजो यति गम्भीर रूपमा क्षतिग्रस्त हुनु हो कि यसले काम गर्न बन्द गर्छ। यसलाई अन्तिम चरणको कलेजो रोग पनि भनिन्छ। यो अवस्थाको लागि कलेजो प्रत्यारोपण आवश्यक पर्न सक्छ।

विल्सन रोगका जटिलताहरूको उपचार कसरी गरिन्छ?

यदि विल्सनको रोगले सिरोसिस निम्त्याउँछ भने, तपाईंको डाक्टरले औषधि वा शल्यक्रियाद्वारा तपाईंको जटिलताहरूको उपचार गर्न सक्षम हुन सक्छन्।

यदि विल्सनको रोगले सिरोसिसको कारणले गर्दा तीव्र कलेजो विफलता वा दीर्घकालीन कलेजो विफलता निम्त्याउँछ भने, तपाईंलाई कलेजो प्रत्यारोपण आवश्यक पर्न सक्छ। कलेजो प्रत्यारोपण गरेका केही व्यक्तिहरू विल्सनको रोगबाट पूर्ण रूपमा निको हुन्छन्। तर प्रत्यारोपण सफल भएको सुनिश्चित गर्न तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई नजिकबाट निगरानी गर्नेछन्।

उपचार पछि म कति समय पछि राम्रो महसुस गर्नेछु?

विल्सन रोगको उपचार जीवनभर चल्ने प्रक्रिया हो। तपाईंलाई राम्रो महसुस हुन लाग्ने समय तपाईंको लक्षणहरूको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। यद्यपि, चार देखि छ महिनाको उपचार पछि, नियमित मर्मत उपचार पछि, तपाईंको लक्षणहरू उल्लेखनीय रूपमा कम गर्न सकिन्छ। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको विल्सन रोगको उपचार कत्तिको राम्रोसँग काम गरिरहेको छ भनेर जाँच गर्न नियमित परीक्षणहरू गर्नेछन्। उहाँले तपाईंको शरीरको आवश्यकता अनुरूप तपाईंको औषधिको खुराक पनि समायोजन गर्नुहुनेछ।

यदि मलाई विल्सन रोग छ भने, मैले के आशा गर्नुपर्छ?

तपाईंको निदानको आधारमा, तपाईंलाई विल्सन रोगसँग सम्बन्धित लक्षणहरू हुन सक्छन् वा नहुन सक्छन्। यदि तपाईंलाई लक्षणहरू छन् भने, यदि तपाईंले उपचार पाउनुभएन भने तिनीहरू जीवनको लागि खतरा हुन सक्छन्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको तपाईंको शरीरबाट विषाक्त तामा हटाउन र अंग क्षति रोक्नको लागि तपाईंको डाक्टरको उपचार योजनालाई ठ्याक्कै पालना गर्नु हो।

विल्सन रोग जीवनभर रहने अवस्था हो, र यसको कुनै उपचार छैन। उपचार नगरिएको विल्सन रोगको आयु छोटो हुन्छ। विल्सन रोग पत्ता लागेका र सफलतापूर्वक कलेजो प्रत्यारोपण गरेका व्यक्तिहरूको आयु राम्रो हुन्छ। यद्यपि, प्रत्यारोपण पछि पनि, उनीहरूलाई आफ्नो बाँकी जीवनभर चिकित्सा निगरानीमा रहन आवश्यक पर्दछ।

के विल्सन रोग रोक्न सकिन्छ?

विल्सन रोग वंशाणुगत आनुवंशिक उत्परिवर्तनको परिणाम हो, त्यसैले यसलाई रोक्न सकिँदैन। यदि तपाईंसँग विल्सन रोगको पारिवारिक इतिहास छ भने, विल्सन रोग हुने वा यो आनुवंशिक अवस्था भएको बच्चा जन्माउने जोखिम बुझ्नको लागि आनुवंशिक परीक्षणको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।

म कसरी आफ्नो ख्याल राख्न सक्छु?

यदि तपाईंलाई विल्सन रोग छ भने, तपाईंले आफ्नो डाक्टरले तोकेको औषधि सेवन गरेर र आफ्नो आहारबाट तामाको मात्रा बढी भएका खानेकुराहरू हटाएर आफ्नो हेरचाह गर्न सक्नुहुन्छ। उपचारको साथ, तपाईं आफ्ना लक्षणहरू कम गर्न सक्नुहुन्छ र जीवनलाई जोखिममा पार्ने जटिलताहरू रोक्न सक्नुहुन्छ।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंको विल्सन रोगका लक्षणहरू झन् खराब हुँदै गए, विशेष गरी यदि तिनीहरू पहिले सुधार भएका थिए भने, तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई देखाउनुपर्छ। यसको अर्थ तपाईंको औषधिको खुराक परिवर्तन गर्न आवश्यक हुन सक्छ।

यदि तपाईंको विल्सन रोगका लक्षणहरूले तपाईंलाई आफ्नो सामान्य दैनिक गतिविधिहरू गर्नबाट रोकिरहेको छ भने, विशेष गरी यदि तपाईं खान असमर्थ हुनुहुन्छ, निरन्तर बान्ता गरिरहनुभएको छ, तपाईंलाई मनोविकृति विकास भएको छ, तपाईंको छाला पहेंलो हुन्छ (जन्डिस), वा तपाईंलाई गम्भीर पेट दुखाइ छ भने, तुरुन्तै आपतकालीन कोठामा जानुहोस् वा 911 मा कल गर्नुहोस्।

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

• के मलाई कलेजो प्रत्यारोपण चाहिन्छ?
• विल्सन रोगको उपचार गर्न तोकिएका औषधिहरूको साइड इफेक्ट के हो?
• यदि म गर्भवती भएँ भने, के मेरो बच्चालाई विल्सन रोग लाग्नेछ?
• गर्भवती भएँ भने के म मेरो औषधि लिन सक्छु?
• तपाईंले सिफारिस गर्नुभएको औषधि मलाई कति समयसम्म खानुपर्छ?

अन्तमा, सम्झनुहोस् (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

विल्सन रोगको प्रारम्भिक निदान र उपचार यो आजीवन आनुवंशिक अवस्थाको उपचार गर्ने उत्तम तरिका हो। तपाईंको आहारमा तामाको मात्रा कम गर्न तपाईंले जीवनशैलीमा परिवर्तन गर्नुपर्ने हुन सक्छ। तपाईंको उपचारले तपाईंको शरीरमा तामाको मात्रा कम गर्न काम गरिरहेको छ कि छैन भनेर सुनिश्चित गर्न आफ्नो डाक्टरलाई भेट्न निश्चित हुनुहोस्। सही उपचारले तपाईंलाई निको हुन र जीवनलाई जोखिममा पार्ने जटिलताहरू रोक्न मद्दत गर्न सक्छ। आत्तिनु पर्दैन, सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको सचेत रहनु र आफ्नो डाक्टरको सल्लाह पालना गर्नु हो।

` विल्सनको रोग, तामा, कलेजो, मस्तिष्क, आनुवंशिक रोगहरू, सिरोसिस, केइजर-फ्लेइशर रिंगहरू