Wil je meer weten over het amniotische bandsyndroom, een gevaarlijke aandoening waarbij banden zich om de buik van je baby wikkelen?

Tijdens je zwangerschap denk je natuurlijk altijd aan het welzijn van je baby, toch? Soms schrik je enorm als je tijdens een echo iets kleins ziet. Dat is waar veel moeders zich zorgen over maken, maar als je goed geïnformeerd bent, is deze aandoening, het amniotische bandsyndroom, goed te behandelen. Laten we het eens simpel en begrijpelijk uitleggen.

Wat is het amniotische bandsyndroom?

Simpel gezegd gebeurt dit wanneer dunne slierten vruchtwater uit de vruchtzak (die we de 'vruchtzak' noemen) die de baby in de baarmoeder omringt, zich om het lichaam van de baby wikkelen. Stel je de baby voor als een ballon gevuld met water. Als het delicate membraan aan de binnenkant van die ballon (het 'amnion') op de een of andere manier beschadigd raakt, breekt het af in draadachtige of bandvormige stukjes die in de vruchtzak gaan ronddrijven. Dit noemen we 'vruchtbandjes'. Deze ronddrijvende bandjes, als een kluwen draad, kunnen verstrikt raken in een arm, been, vinger of ander lichaamsdeel van de baby. Als deze bandjes strak in elkaar verstrengeld raken, wordt de bloedtoevoer naar dat deel verminderd, soms zelfs volledig gestopt. Daardoor ontwikkelt dat deel zich niet goed. Soms kan dit de interne organen van de baby en zelfs de navelstreng aantasten. Dit kan leiden tot geboorteafwijkingen (aangeboren afwijkingen) en in ernstige gevallen tot amputatie. De ernst van de aandoening hangt af van hoe strak de banden om de huid zitten en waar op het lichaam van de baby ze zich bevinden. Sommige baby's hebben bij de geboorte slechts kleine, strakke huidflapjes. Andere baby's worden echter geboren zonder armen, benen of vingers. Als deze banden de bloedtoevoer van de placenta naar de baby afsnijden, kan dit levensbedreigend zijn. Artsen kunnen de aandoening soms tijdens de zwangerschap met een echografie vaststellen. Meestal wordt dit echter pas na de geboorte bevestigd. Deze aandoening komt niet vaak voor. Het treedt op bij ongeveer 1 op de 1200 tot 15.000 levendgeborenen. Het is ook bekend onder de namen:

• Amniotische bandsequentie
• Constrictieband-/ringsyndroom
• Amniotische banddisruptiecomplex
• Aangeboren vernauwende banden/ringen
• ADAM-complex (ADAM-complex - Amniotische misvormingen/ verklevingen /verminkingen)
• Streeter-anomalie

Wat zijn de symptomen hiervan? Hoe herken je het?

De symptomen van deze aandoening hangen grotendeels af van waar de navelstreng om het lichaam van de baby verstrikt zit en hoe strak deze verstrikt is.In ongeveer 80 procent van de gevallen zijn de armen en benen aangetast. Maar deze banden kunnen ook in het hoofd, de nek en de buik verstrikt raken. Soms is dit niet zo ernstig. Het vermindert alleen de bloedtoevoer naar het huidoppervlak. Wanneer de baby dan geboren wordt, kunnen er bijvoorbeeld vernauwingsringen in de huid of kleine misvormingen aan de ledematen ontstaan. Maar soms raken deze banden zo strak en diep verstrikt dat de bloedtoevoer naar dat orgaan of lichaamsdeel volledig wordt afgesneden. Dan kan dat deel verloren gaan, de bloedtoevoer wegvallen en soms kunnen er levensbedreigende complicaties optreden. Andere symptomen die bij deze aandoening kunnen voorkomen zijn:

• Geboren worden zonder armen, benen of vingers.
• Vingers die aan elkaar vastzitten (syndactylie). Er kan huid tussen de vingers zitten, zoals bij een eend.
• De ledematen zijn kort en niet goed ontwikkeld.
• Zwelling op de plek waar de bandjes in de knoop zitten.
• Klompvoet .
• Gespleten lip en gespleten gehemelte .
• Botafwijkingen, zoals scoliose.
• Choanale atresie (onvolledige ontwikkeling van de neusgaten). Dit kan het voor de baby moeilijk maken om te ademen.
• Ogen die erg klein zijn of zich niet goed hebben ontwikkeld (microftalmie).

Welke complicaties kan dit veroorzaken?

Het amniotische bandsyndroom kan een aantal complicaties veroorzaken, waarvan sommige levenslang kunnen aanhouden. Sommige complicaties zijn zeer ernstig en zelfs levensbedreigend. Bijvoorbeeld:

• Gaten in de schedel (encefalocèle). In dit geval kan een deel van de hersenen door de schedel heen steken.
• Gaten of misvormingen in de buik- of borstwand.
• Schade aan belangrijke systemen zoals het maag-darmstelsel of het urinewegstelsel .
• Complicaties die kunnen optreden als deze koorden verstrikt raken in de navelstreng en de bloedtoevoer naar de baby blokkeren.

Deze aandoening leidt vaak tot een vroeggeboorte. Vroeggeboorte brengt risico's met zich mee. Er is ook een risico op een miskraam of doodgeboorte. Kinderen met deze aandoening hebben mogelijk jarenlang fysiotherapie en ergotherapie nodig, of totdat ze zich hebben aangepast aan de uitdagingen van ontbrekende ledematen of een groeiachterstand.

Waarom ontstaat het amniotische bandsyndroom (ABS)? Wat zijn de oorzaken?

Uit veel onderzoeken blijkt dat er geen duidelijke, specifieke reden voor is.Men vermoedt dat het voornamelijk wordt veroorzaakt door schade aan de binnenste laag van het vruchtvlies (de vruchtzak die de baby omhult). Enkele mogelijke oorzaken van schade aan deze vruchtzak zijn:

• Sommige onderzoeken worden tijdens de zwangerschap uitgevoerd, zoals vlokkentest (chorionvlokkenbiopsie) of vruchtwaterpunctie. Hierbij wordt de vruchtzak met een naald doorgeprikt en wordt een monster van vruchtwater of weefsel van de baby afgenomen. Het is echter zeer zeldzaam dat deze onderzoeken schadelijk zijn.
• Grote operaties die worden uitgevoerd op de foetus in de baarmoeder (open foetale chirurgie). Deze worden alleen uitgevoerd in zeer ernstige, levensbedreigende gevallen.

In sommige gevallen van het amniotische bandsyndroom is de vruchtzak echter helemaal niet beschadigd. Daarom denken sommige deskundigen dat dit te wijten is aan een probleem met de bloedsomloop in het lichaam van de baby. Mogelijk hebben sommige baby's door een genetische aanleg een grotere kans op een slechte bloedsomloop.

Wie loopt het meeste risico op deze aandoening?

De kans dat u een baby met deze aandoening krijgt, is mogelijk iets groter als u:

• Als u tijdens uw zwangerschap andere complicaties ondervindt.
• Als u lijdt aan de aandoening `(Vasculair Ehlers-Danlos Syndroom)`.
• Als je rookt tijdens je zwangerschap.
• Als u medicijnen gebruikt die u niet zijn voorgeschreven zonder medisch advies, of als u bepaalde medicijnen gebruikt tijdens uw zwangerschap.

Hoe stel je dit precies vast?

Een arts ontdekt deze aandoening vaak pas na de geboorte, tijdens een onderzoek van de baby. Soms zijn de eerste tekenen echter ook al zichtbaar tijdens een echografie tijdens de zwangerschap. De scan kan dan lijnen laten zien die veroorzaakt worden door de strakke banden. Vaker nog blijkt uit de scan dat er ledematen ontbreken of dat lichaamsdelen zich niet goed hebben ontwikkeld.

Hoe snel is dit op een scan te zien?

Symptomen van het amniotische bandsyndroom kunnen soms al vanaf 12 weken zwangerschap worden waargenomen, maar dit is erg moeilijk. Meestal ziet uw arts de tekenen hiervan tijdens een anatomische echo, die rond de 20 weken wordt uitgevoerd. Bij twijfel kan uw arts aanvullende onderzoeken aanvragen, zoals een MRI (Magnetic Resonance Imaging).

Wat zijn de behandelingen hiervoor?

De behandeling vindt meestal plaats nadat uw baby is geboren. Het type behandeling hangt af van waar de tape zat en hoe strak deze was. In milde gevallen kan nauwlettende observatie door een arts voldoende zijn.Maar als de aandoening ernstig genoeg is om de zintuigen van de baby aan te tasten, moet deze snel behandeld worden. Soms kan een operatie problemen zoals klompvoet, gespleten lip en gehemelte en syndactylie verhelpen. Baby's en kinderen met ontbrekende of verkorte ledematen kunnen baat hebben bij protheses. Fysiotherapie en ergotherapie kunnen hen helpen deze protheses te gebruiken en hun algehele functioneren te verbeteren.

In zeer zeldzame gevallen kan een arts een procedure uitvoeren die fetoscopie wordt genoemd, waarbij de vruchtzak wordt verwijderd terwijl de baby zich nog in de baarmoeder bevindt. Het doel van deze operatie is om de strakke vruchtzak los te maken en verdere schade te voorkomen. Deze procedure kan echter aanzienlijke gezondheidsrisico's met zich meebrengen voor zowel moeder als kind. Dit wordt meestal alleen gedaan wanneer de vruchtzak zo strak is dat er een levensbedreigende situatie ontstaat.

Kan de baby met deze aandoening overleven?

Ja, veel baby's leven met deze aandoening. Of ze het overleven, hangt af van factoren zoals waar de tape zat en hoe strak die was aangebracht.

Verdwijnen deze vruchtwaterbanden?

Nee. In de meeste gevallen verdwijnen de afdrukken of littekens die door vruchtwaterbanden worden veroorzaakt niet. Dit hangt af van hoe diep de banden in de huid zijn doorgedrongen. Vraag uw arts naar mogelijke behandelingen voor dit soort littekens.

Is er een manier om dit te voorkomen?

Er bestaat geen specifieke manier om het amniotische bandsyndroom te voorkomen. Artsen denken dat het meestal spontaan en zonder aanwijsbare oorzaak ontstaat.

Wat kunnen we van deze situatie verwachten in de toekomst? (Vooruitblik)

Voor baby's met een milde vorm van het amniotische bandsyndroom (ABS) zijn de vooruitzichten goed. Baby's die geboren worden met afwijkingen aan de ledematen passen zich meestal goed aan protheses en revalidatieprogramma's aan. Baby's met ernstige orgaanschade en een beperkte bloedtoevoer via de navelstreng overleven het echter meestal niet. Ongeveer 1 op de 70 doodgeboorten wordt veroorzaakt door het amniotische bandsyndroom.

Wat moet u doen als uw baby het amniotische bandsyndroom heeft?

Kinderen met deze aandoening hebben veel steun en langdurige zorg nodig.Ouders, familieleden en artsen moeten samenwerken om uw kind te helpen zich aan te passen aan de veranderingen in uiterlijk en de functionele uitdagingen die deze aandoening met zich meebrengt. Uw kind moet mogelijk verschillende specialisten raadplegen, zoals orthopedisch chirurgen en neurologen (afhankelijk van welke delen van het lichaam zijn aangetast). Familieleden en broers en zussen kunnen ook steun vinden in steungroepen voor gezinnen met kinderen met deze aandoening. Wanneer u te horen krijgt dat uw baby het amniotische bandsyndroom heeft, kunt u veel vragen en angsten hebben. Onthoud allereerst dat uw medisch team er is om u en uw baby te helpen en goed voor u te zorgen. De precieze aard van uw aandoening hangt af van hoe strak de banden zijn en waar ze zich bevinden. Dit kan betekenen dat u tijdens uw zwangerschap regelmatig echo's moet laten maken. Of dat u na de geboorte van de baby een operatie, langdurige revalidatie of het gebruik van protheses nodig heeft om de functie te herstellen. Aarzel niet om met uw verloskundige of het medisch team van uw baby over deze diagnose en de gevolgen voor uw gezin te praten.

Belangrijkste conclusie

Het amniotische bandsyndroom is een heel eng iets, maar het is erg belangrijk om ervan op de hoogte te zijn.

• Dit is een zeer zeldzame situatie.
• Meestal gebeurt dit willekeurig, wat betekent dat niemand er schuld aan heeft.
• Veel baby's die met deze aandoening worden geboren, overleven goed met goede medische zorg en steun van hun familie.
• Als dit tijdens de zwangerschap kan worden vastgesteld, helpt dat bij het plannen van de benodigde behandeling voor de baby.
• Als je twijfels of vragen hebt, neem dan contact op met je arts. Die kan je alle informatie en ondersteuning geven die je nodig hebt. Maak je geen zorgen, je bent niet alleen.