Wordt je baby blauw? Is dat cyanotische hartziekte? Laten we het hierover hebben!

Worden de lippen, tong en vingertoppen van uw kleintje soms blauw? Of heeft u het gevoel dat uw kindje moeite heeft met ademhalen of snel het bewustzijn verliest? Dit kan soms veroorzaakt worden door een klein probleem met het hart. Vandaag gaan we het hebben over een aangeboren hartafwijking. Artsen noemen dit cyanotische congenitale hartziekte (CCHD) . Simpel gezegd is het een hartaandoening die ervoor zorgt dat het lichaam blauw kleurt.

Wat is die cyanotische hartaandoening dan precies?

Eenvoudig gezegd verwijst "aangeboren hartafwijking" naar een of meer afwijkingen, of defecten, van het hart die bij de geboorte aanwezig zijn. Er zijn twee hoofdtypen:

1. Cyanotische congenitale hartziekte (CCHD): Dit is een aandoening waarbij het hart niet genoeg zuurstof naar de rest van het lichaam kan transporteren. Dit wordt soms ook wel kritische congenitale hartziekte genoemd. Wanneer een baby met deze aandoening wordt geboren, kan de huid blauw kleuren, een aandoening die cyanose wordt genoemd. Deze blauwe kleur wordt veroorzaakt doordat het lichaam niet genoeg zuurstof krijgt.

2. Acyanotische aangeboren hartafwijking: Bij dit type hartafwijking wordt de hoeveelheid zuurstof die de rest van het lichaam bereikt niet significant beïnvloed. Dit betekent dat de baby niet blauw kleurt.

Vandaag hebben we het vooral over het eerste type, namelijk cyanotische hartziekte (CCHD).

Welke gevolgen heeft deze cyanotische hartaandoening voor het lichaam?

Je weet wel, ons lichaam heeft zuurstof nodig om goed te functioneren. Net zoals een auto benzine nodig heeft om te rijden. Bij cyanotische hartziekte krijgt het lichaam niet de zuurstof die het nodig heeft. Deze structurele afwijkingen, of defecten, in het hart kunnen ernstige complicaties en soms zelfs de dood tot gevolg hebben.

Bedenk eens: ons bloed transporteert zuurstof door ons hele lichaam. Het hart pompt dit bloed rond. Maar wat gebeurt er als er zuurstofarm bloed in het lichaam terechtkomt door een hartprobleem? Dat is precies wat er in dit geval gebeurt.

Hoe vaak komt deze aandoening voor?

Wereldwijd hebben ongeveer 8 of 9 op de 1.000 levendgeborenen een aangeboren hartafwijking. Van deze kinderen heeft ongeveer 25%, oftewel ongeveer een kwart, de aandoening CCHD (congenitale hartafwijking) . Hoewel dit niet erg vaak voorkomt, is het belangrijk dat we hiervan op de hoogte zijn.

Welke fouten kunnen er optreden bij `CCHD`?

Cyanotische hartziekte kan worden onderverdeeld in drie hoofdtypen. Hoewel dit medische termen zijn, zal ik ze eenvoudig uitleggen.

1. Obstructieve afwijkingen aan de linkerharthelft (Losse hartobstructieve afwijkingen)

Deze aangeboren hartafwijkingen verminderen de hoeveelheid bloed die vanuit het hart naar de rest van het lichaam stroomt (dit wordt de 'systemische bloedstroom' genoemd). Voorbeelden hiervan zijn:

• Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS):Dit gebeurt wanneer de linkerkant van het hart zich niet goed ontwikkelt. Stel je voor dat de linkerkant van het hart, het belangrijkste deel dat bloed door het lichaam pompt, te klein is. Dan kan het niet genoeg bloed naar het lichaam pompen.
• Onderbroken aortaboog: Dit is wanneer de aorta, het belangrijkste bloedvat dat bloed van het hart naar het lichaam transporteert, onvolledig is. Het is alsof een waterleiding middenin breekt.

2. Obstructieve afwijkingen aan de rechterharthelft

Deze aangeboren hartafwijking vermindert de hoeveelheid bloed die van het hart naar de longen stroomt (dit wordt de 'longdoorstroming' genoemd). Bloed stroomt naar de longen om zuurstof op te nemen. Een verminderde doorstroming is dus problematisch. Voorbeelden hiervan:

• Pulmonale atresie (PA): De longklep, die bloed van de rechterkant van het hart naar de longen transporteert, is als een deur. Bij deze aandoening is de klep niet goed gevormd of geblokkeerd.
• Tricuspidalisatresie: De tricuspidalisklep is de klep tussen de twee hartkamers (boezem en kamer) aan de rechterkant van het hart. Bij deze aandoening functioneert de klep niet goed. Een dikke flap van weefsel blokkeert de bloedstroom van de rechterboezem naar de rechterkamer.
• Tetralogie van Fallot (TOF): Dit is de meest voorkomende vorm van aangeboren hartafwijking. Deze wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van vier hartafwijkingen.

3. Het mengen van letsels

Dit is het derde type CCHD. Bij deze hartafwijking vermengen het bloed dat naar de longen gaat (bloed met weinig zuurstof) en het bloed dat naar het lichaam gaat (bloed met veel zuurstof). Voorbeelden hiervan zijn:

• Transpositie van de grote slagaders (TGA): Bij deze aandoening zijn de twee belangrijkste bloedvaten die het hart verlaten (de longslagader en de aorta) verwisseld. Dit betekent dat het bloed niet stroomt waar het hoort. Dit is de op één na meest voorkomende aandoening na aangeboren hartafwijkingen.
• Totale anomale pulmonale veneuze terugstroom (TAPVR): Bij een baby met TAPVR stroomt zuurstofrijk bloed vanuit de longen niet naar de linkerkant van het hart zoals het hoort. In plaats daarvan stroomt het bloed naar de rechterkant van het hart.
• Truncus arteriosus: Bij deze aandoening is er slechts één hoofdbloedvat in plaats van twee afzonderlijke bloedvaten die bloed naar het lichaam en de longen transporteren.

Hoewel dit misschien wat ingewikkeld klinkt, herkennen en behandelen artsen deze aandoeningen wel degelijk. Het is belangrijk dat u zich ervan bewust bent dat u deze aandoening mogelijk heeft.

Wat zijn de oorzaken van cyanotische aangeboren hartafwijkingen?

Wetenschappers weten nog steeds niet precies wat CCHD veroorzaakt, maar sommige gevallen zijn in verband gebracht met:

• Abnormale chromosomen.
• Genetica.
• Enkele medische aandoeningen die de moeder tijdens de zwangerschap kan hebben: bijvoorbeeld diabetes, fenylketonurie (een bloedziekte), drugsgebruik of virusinfecties.

Wat zijn de symptomen van CCHD?

Symptomen van CCHD verschijnen meestal binnen de eerste weken na de geboorte , maar kunnen ook pas in de kindertijd duidelijk worden. Symptomen zijn onder andere:

• Blauwe of paarse huid (cyanose): vooral de lippen, tong en vingertoppen.
• Snelle ademhaling (tachypneu).
• Snelle hartslag (tachycardie).
• Longoedeem.
• Een abnormaal hartgeluid (hartgeruis): Dit geluid is te horen wanneer een arts met een stethoscoop luistert.
• Vaak voorkomende rusteloosheid of overmatige slaperigheid, gebrek aan interesse (prikkelbaarheid of lusteloosheid).
• Verlaagd zuurstofgehalte in het lichaam.
• Gewichtstoename verloopt geleidelijk.
• Zweten of huilen tijdens het geven van borstvoeding.
• Oudere kinderen kunnen tijdens het sporten moeite hebben met ademhalen.
• Zwakke pols.

Als uw baby een of meer van deze symptomen vertoont, is het zeer belangrijk om direct medisch advies in te winnen .

Hoe wordt cyanotische hartziekte gediagnosticeerd?

Soms kan een aangeboren hartafwijking (CCHD) al vóór de geboorte van de baby worden vastgesteld. Als een routine-echo tijdens de zwangerschap wijst op een probleem met het hartje van de baby, kan de arts een foetale echocardiografie aanvragen. Hierbij wordt een speciaal instrument via de buik of vagina van de moeder ingebracht om gedetailleerde afbeeldingen van het hartje van de baby te maken.

Na de geboorte van een baby is de eerste stap in de diagnose van CCHD een pulsoximetriescreening . Dit is een eenvoudige, pijnloze test waarbij sensoren het zuurstofgehalte in het lichaam meten. Dit is een van de standaardtests die worden uitgevoerd voordat een baby het ziekenhuis mag verlaten.

Daarnaast kunnen er nog meer tests worden uitgevoerd:

• Röntgenfoto van de borstkas: Hierbij worden afbeeldingen gemaakt van de binnenkant van de borstkas om te controleren op structurele afwijkingen. Dit kan helpen bepalen of de baby een hart- of longprobleem heeft.
• Hyperoxietest (zuurstofprovocatietest): Deze test helpt artsen vast te stellen of een baby een aangeboren hartafwijking of een longprobleem heeft. Het zuurstofgehalte in het bloed van de baby wordt gemeten terwijl hij of zij normale omgevingslucht inademt, en vervolgens nogmaals na 10 minuten inademing van 100% zuurstof.
• Elektrocardiogram (ECG): Dit meet de elektrische activiteit van het hart.
• Echocardiogram (echo): Dit is een onderzoek waarbij ultrageluid wordt gebruikt om afbeeldingen te maken van de hartkleppen en -kamers.

Hoe wordt CCHD behandeld?

Veel baby's met een aangeboren hartafwijking hebben behandeling nodig om te overleven. Dit omvat:

• Zuurstoftherapie: Biedt meer zuurstof dan in de normale omgevingslucht aanwezig is.
• Prostaglandine E1: Deze stof ontspant de gladde spieren van het hart en opent de ductus arteriosus (een speciaal bloedvat). Dit bevordert de bloedstroom.
• Chirurgie: Een operatie wordt uitgevoerd om defecten aan het hart te herstellen of om de bloedstroom te veranderen.

Artsen bepalen deze behandelingen op basis van de toestand van de baby en de aard van de hartafwijking.

Kan CCHD worden voorkomen?

Wetenschappers weten nog steeds niet precies wat cyanotische hartziekte veroorzaakt, dus er zijn geen bewezen manieren om het te voorkomen. Het is echter over het algemeen belangrijk dat de moeder gezond blijft tijdens de zwangerschap, aandoeningen zoals diabetes onder controle houdt en geen medicijnen gebruikt.

Wat is de toekomst voor baby's met cyanotische hartziekte?

Baby's met cyanotische hartziekte hebben een operatie nodig om te overleven. Zelfs dan is de mortaliteit iets hoger. Ongeveer 75% van de baby's met CCHD overleeft het eerste jaar en ongeveer 69% overleeft de leeftijd van 18 jaar .

Door een laag zuurstofgehalte in het lichaam en aangeboren hartafwijkingen lopen kinderen met CCHD mogelijk risico op:

• Ontwikkelingsachterstanden.
• Hartritmestoornissen (aritmie).
• Hartfalen.
• Plotselinge hartstilstand.
• Hartinfarct.

Deze risico's kunnen echter grotendeels worden beheerst met de juiste medische behandeling en opvolging .

Wat moet je weten als je leeft met cyanotische hartziekte?

Als u of uw kind CCHD heeft, zal uw arts vaak het volgende aanbevelen:

• Zorg dat je al je vaccinaties hebt: dit kan je beschermen tegen andere ziekten.
• Ga regelmatig op controle en laat u onderzoeken door uw cardioloog, zoals aanbevolen.
• Bescherm jezelf tegen infecties zoals het respiratoir syncytiaal virus (RSV): zorg voor goede hygiëne en blijf uit de buurt van mensen die ziek zijn.
• Neem antibiotica om infecties te voorkomen vóór tandheelkundige ingrepen (volgens de instructies van uw arts).

Het belangrijkste is om niet bang te zijn of in paniek te raken, en de instructies van de arts nauwkeurig op te volgen. De moderne geneeskunde beschikt over zeer effectieve behandelingen voor dergelijke aandoeningen.

Het belangrijkste om te onthouden (kernboodschap)

Cyanotische congenitale hartziekte (CCHD) is een aandoening waarbij de huid van een baby blauw kleurt als gevolg van een aangeboren hartafwijking die de hoeveelheid zuurstof die door het lichaam circuleert vermindert.

• Het is belangrijk om vroege symptomen te herkennen. Als uw baby blauw wordt, moeite heeft met ademhalen of snel het bewustzijn verliest, zoek dan onmiddellijk medische hulp.
• Er bestaan ​​tests waarmee deze aandoening vóór of direct na de geboorte kan worden vastgesteld .
• Veel baby's met CCHD hebben zuurstoftherapie en een operatie nodig om te overleven.
• Met de juiste behandeling en langdurige medische begeleiding hebben deze kinderen ook de mogelijkheid om een ​​zo normaal mogelijk leven te leiden.
• Je bent niet alleen. Als ouder kun je het emotioneel zwaar hebben in zo'n situatie. Zoek hulp bij artsen, familie en, indien nodig, een therapeut.

Ik hoop dat deze informatie u van nut is. Ik wens uw baby een spoedig herstel!

Cyanotische hartziekte, aangeboren hartafwijkingen, CCHD, babyblues, hartoperatie, zuurstofgebrek, pediatrische hartziekte