Heeft u ooit zo'n tumor gehad? Laten we het hebben over desmoïdtumoren!

Heeft u ooit een ongewone bult of zwelling ergens op uw lichaam opgemerkt en zich daar zorgen over gemaakt? Soms zijn deze dingen niet zo gevaarlijk. Vandaag gaan we het echter hebben over een type tumor dat wat bijzonder is en speciale aandacht verdient. Dit zijn desmoïdtumoren. Laten we eens kijken wat ze zijn, waarom ze ontstaan, hoe je ze kunt herkennen en hoe je ze kunt behandelen.

Wat zijn desmoïdtumoren? Laten we het eenvoudig uitleggen!

Simpel gezegd zijn desmoïdtumoren geen kanker . Ze worden echter ook wel agressieve fibromatose genoemd. Dat betekent dat ze soms erg snel en agressief kunnen groeien. Ze ontstaan ​​in het bindweefsel van ons lichaam. Zie het als de lijm die de verschillende delen van ons lichaam bij elkaar houdt.

Hoewel deze tumoren overal in het lichaam kunnen ontstaan, worden ze het meest gezien op de maag, armen, benen en soms in het hoofd en de nek .

Het belangrijkste is dat deze tumoren zich niet van de ene plek in het lichaam naar de andere verspreiden (ze zaaien niet uit), zoals kanker dat wel doet.

Er is echter één probleem. Deze tumoren groeien vaak langzaam . Sommige kunnen echter zeer snel groeien en zich verspreiden naar omliggende weefsels (lokaal infiltrerend). In dat geval is het erg moeilijk om ze operatief te verwijderen. Een ander probleem is dat ze vaker terugkeren (recidiveren), zelfs na behandeling. Maar niet elke situatie is hetzelfde, en dat is belangrijk om te onthouden.

Bestaan ​​er verschillende soorten van deze noten?

Ja, desmoïdtumoren kunnen worden onderverdeeld in verschillende hoofdtypen, afhankelijk van waar ze ontstaan:

• Desmoïdtumoren van de buikwand: Deze ontwikkelen zich in het weefsel (buikwand) dat organen in onze buikholte omhult (zoals de maag).
• Intra-abdominale desmoïdtumoren: Deze ontwikkelen zich in het weefsel rond de darmen (mesenterium).
• Extra-abdominale desmoïdtumoren: Deze ontwikkelen zich buiten de buikholte en de buikwand. Ze ontstaan ​​meestal in de schouders, bovenarmen, borstwand en bovenbenen. Ze kunnen zich ook in het hoofd en de nek ontwikkelen.

Wat zijn de symptomen? Hoe weten we of we het hebben?

Desmoïdtumoren veroorzaken niet altijd ernstige symptomen. Symptomen treden echter pas op wanneer de tumor groot genoeg wordt om op nabijgelegen zenuwen of organen te drukken. Deze symptomen kunnen onder andere zijn:

• Een bult of zwelling: Deze wordt het vaakst gezien op de armen, benen of buik.
• Misselijkheid en braken: Deze symptomen kunnen optreden als er een tumor in de maag zit.
• Pijn of gevoelloosheid: Dit kan optreden wanneer de tumor op zenuwen, organen of bloedvaten in de buurt van de tumor drukt.
• Het is moeilijk om een ​​arm of een been te bewegen.

Belangrijk: Niet elke knobbel die zich op het lichaam vormt, is een desmoïdtumor. Als u echter een knobbel heeft die groter is dan 5 centimeter, blijft groeien of pijnlijk is , is het raadzaam een ​​arts te raadplegen.

Waarom ontstaan ​​deze desmoïde tumoren? Wat zijn de oorzaken?

Deze tumoren ontstaan ​​wanneer cellen in het bindweefsel muteren en zich snel en ongecontroleerd beginnen te delen. Na verloop van tijd hopen deze overtollige cellen zich op en vormen ze een tumor.

Artsen weten nog steeds niet precies waarom deze cellen überhaupt veranderen. Onderzoek heeft echter wel verschillende genmutaties geïdentificeerd die verband houden met desmoïdtumoren. Deze informatie zou kunnen helpen bij de ontwikkeling van behandelingen die zich richten op die mutaties en de groei van de tumoren onder controle houden.

Wie heeft een grotere kans om deze aandoeningen te ontwikkelen? (Risicofactoren)

Sommige mensen hebben een grotere kans om desmoïdtumoren te ontwikkelen. Laten we eens kijken wie dat zijn:

• Jonge leeftijd: Deze ziekte wordt het vaakst vastgesteld bij mensen tussen de 30 en 40 jaar.
• Vrouwelijk geslacht: Vrouwen hebben een grotere kans om deze tumoren te ontwikkelen, vooral tijdens de zwangerschap of kort na de bevalling. Ze verschijnen vaak in de buikwand. Omdat de oestrogeenspiegels tijdens de zwangerschap stijgen, denken sommige deskundigen dat er een verband bestaat tussen oestrogeen en desmoïdtumoren.
• Het hebben van een aandoening genaamd familiaire adenomateuze polyposis (FAP): Dit is een erfelijke aandoening. Tussen de 5% en 10% van de mensen met FAP ontwikkelt desmoïdtumoren. Meestal ontstaan ​​deze tumoren op de plek waar eerder een operatie is uitgevoerd om een ​​kleine woekering (colonpoliep) in de dikke darm te verwijderen.
• Trauma: Onderzoek heeft aangetoond dat een ernstige verwonding, of herhaald trauma aan hetzelfde gebied (bijvoorbeeld herhaaldelijk dezelfde plek raken tijdens het sporten), het risico op het ontwikkelen van een desmoïdtumor vergroot.

Hoe stellen artsen deze diagnose? (Diagnose)

Als u deze symptomen heeft, zal uw arts eerst een lichamelijk onderzoek uitvoeren en naar uw symptomen vragen. Vervolgens kunnen de volgende onderzoeken worden gedaan:

• Beeldvormende onderzoeken: De meest voorkomende zijn CT-scans en MRI's. Hiermee kan de tumor in het lichaam duidelijk in beeld worden gebracht.
• Biopsie: Dit is de belangrijkste test . Hierbij wordt een klein stukje weefsel uit de tumor genomen en worden de cellen onder een microscoop onderzocht. Dit is de enige manier om precies vast te stellen om welk type tumor het gaat.

Als uw arts vermoedt dat u FAP heeft, kan hij of zij aanvullend onderzoek doen. Niet iedereen met desmoïdcysten heeft FAP. Het is echter belangrijk om te weten of u het heeft, omdat mensen met FAP een hoger risico hebben op het ontwikkelen van darmkanker.

Hoe te behandelen? (Behandeling)

Desmoïdtumoren worden vaak op dezelfde manier behandeld als kwaadaardige tumoren. Dit betekent dat u waarschijnlijk zult samenwerken met een team van artsen uit verschillende specialismen, waaronder een oncoloog.

In het verleden was een operatie de belangrijkste behandeling voor deze tumoren. Omdat echter is ontdekt dat deze tumoren een grote kans hebben om na een operatie terug te keren, zijn de huidige behandelingen grotendeels gebaseerd op medicijnen. Andere behandelingen zijn onder meer:

• Actieve surveillance (of afwachtend beleid): Als uw tumor langzaam groeit en geen ernstige symptomen veroorzaakt, zal uw arts u regelmatig controleren. Er zullen regelmatig scans worden gemaakt. Als uw toestand verandert, kan de behandeling zo snel mogelijk worden gestart.
• Operatie: Een operatie kan nodig zijn als de tumor zeer snel groeit of ernstige symptomen veroorzaakt. Ook kan een operatie nodig zijn als de tumor een ernstige complicatie, zoals een darmobstructie, kan veroorzaken.
• Gerichte therapie: Deze medicijnen werken door zich te richten op specifieke genen of eiwitten die de groei van desmoïdtumoren bevorderen. Uw arts kan een medicijn aanbevelen dat een tyrosinekinaseremmer (TKI) wordt genoemd.
• Cryoablatie: Dit is een alternatief voor een operatie. Hierbij wordt extreme kou gebruikt om de tumor te vernietigen. Deze behandeling kan worden toegepast bij kleine desmoïdtumoren die zich buiten de buikholte bevinden (bijvoorbeeld op de armen en benen).
• Chemotherapie: Deze medicijnen worden gebruikt om desmoïdtumoren te verkleinen of volledig te verwijderen. Er bestaan ​​echter uiteenlopende meningen over het succes van deze behandeling.
• Hormoontherapie: Hormonale medicijnen zoals Tamoxifen kunnen de groei van desmoïdtumoren helpen stoppen.
• Radiotherapie: Bestraling kan worden gebruikt om de tumor te verkleinen of te vernietigen. Het wordt alleen of in combinatie met andere behandelingen gebruikt.

Moet ik regelmatig naar de dokter? (Vervolgconsult)

Ja, absoluut. Ook na de behandeling moet u regelmatig uw arts blijven bezoeken, omdat de kans groot is dat desmoïdtumoren terugkeren.Normaal gesproken moet u de eerste drie jaar elke zes maanden een controle en scan ondergaan. Daarna, als er geen problemen zijn, hoeft u slechts eenmaal per jaar of om de twee jaar op controle te komen. Uw arts bepaalt hoe vaak u moet komen, afhankelijk van uw aandoening.

Wat kan ik verwachten bij deze aandoening? (Prognose)

Desmoïdtumoren zijn niet bij iedereen hetzelfde. Sommige mensen hebben ze zonder symptomen te vertonen. Ongeveer twee op de tien mensen hebben ze en ze verdwijnen vanzelf zonder behandeling. Bij anderen kunnen ze echter groeien en een gezondheidsrisico vormen.

Afhankelijk van de aard van de genetische mutatie in de tumor kunnen artsen een inschatting maken van hoe agressief de tumor zal zijn en hoe groot de kans is dat deze na de behandeling terugkeert. Maar niets kan met zekerheid worden gezegd.

Ook al is het geen kanker, dat betekent niet dat je zomaar moet afwachten. Een desmoïdtumor is een ernstige aandoening die door je arts in de gaten gehouden moet worden.

Hoe hoog is de overlevingskans? (Overlevingskansen)

Desmoïdtumoren zijn meestal niet levensbedreigend, maar ze kunnen wel problemen opleveren bij de verdere behandeling.

Het belangrijkste hier is de recidiefvrije overlevingskans (recurrence-free survival rate) . Na vijf jaar kan deze kans variëren van slechts 23% tot wel 65%. Dit hangt grotendeels af van de aard van de genetische mutatie in de tumor.

Uw arts zal u uitleggen wat u kunt verwachten op basis van uw diagnose.

Het allerbelangrijkste: deskundige ondersteuning

Desmoïdtumoren kunnen erg onvoorspelbaar zijn. Ze kunnen pijn veroorzaken, de beweging beperken of nabijgelegen organen aantasten. Deze onzekerheid kan erg stressvol zijn. Sommige tumoren groeien langzaam en vereisen mogelijk geen onmiddellijke behandeling, maar andere vereisen een zeer zorgvuldige aanpak.

Omdat desmoïdcysten een zeldzame aandoening zijn en bij iedereen anders uitpakken, is het belangrijk om een ​​team van specialisten te raadplegen dat ervaring heeft met de behandeling van deze complexe aandoeningen. Een multidisciplinaire aanpak biedt de beste kans op het beheersen van de symptomen en het verbeteren van de levenskwaliteit.

Wat we hiervan moeten leren (Kernboodschap)

Oké, dus, op basis van wat we hebben besproken, zijn er een paar belangrijke dingen die je moet onthouden:

• Hoewel een desmoïdtumor geen kanker is, moet het niet lichtvaardig worden opgevat.
• Als u een ongewone bult of zwelling op uw lichaam heeft, vooral als deze blijft groeien of pijnlijk is, aarzel dan niet en raadpleeg direct een arts.
• Deze aandoening kan wat complex zijn, dus een accurate diagnose en de ondersteuning van een ervaren medisch team zullen er in grote mate toe bijdragen dat u er succesvol mee kunt leven.
• Raak niet in paniek, maar wees wel voorzichtig. Het belangrijkste is om het juiste medische advies op te volgen.

Als u hierover nog vragen hebt, neem dan gerust contact op met uw arts. Blijf gezond!

Desmoïdtumoren , agressieve fibromatose, bindweefseltumoren, goedaardige tumoren, tumorsymptomen, tumorbehandeling, Sri Lanka Health