Wat als een aangeboren hartafwijking onbehandeld blijft? Lees meer over het Eisenmenger-syndroom.

Heb je wel eens gehoord van baby's die geboren worden met een gat in hun hart? Meestal is dit geen probleem als het snel behandeld wordt. Soms kunnen deze aandoeningen echter, als ze niet behandeld worden, na verloop van tijd tot zeer ernstige complicaties leiden. Dat noemen we het Eisenmenger-syndroom. Hoewel dit een enigszins complex onderwerp is, zullen we het vandaag op een heel eenvoudige manier uitleggen, zodat je het kunt begrijpen.

Wat is het Eisenmenger-syndroom, simpel gezegd?

Om dit te begrijpen, moeten we eerst even kijken hoe het hart werkt. Stel je voor dat ons hart een huis met vier kamers is: twee bovenste en twee onderste kamers. De rechterkant van het hart bevat 'vuil' bloed dat door het hele lichaam circuleert en weinig zuurstof bevat . Dit bloed moet 'gereinigd' worden door het naar de longen te sturen om van zuurstof te worden voorzien. De linkerkant van het hart bevat 'schoon' bloed dat vanuit de longen komt en rijk is aan zuurstof. Dit bloed wordt door het hele lichaam gepompt. Normaal gesproken mengt het bloed zich niet tussen deze twee helften.

Stel je nu voor dat je geboren bent met een gat in de wand tussen de hartkamers (bijvoorbeeld). De druk aan de linkerkant van het hart is hoger dan aan de rechterkant. In de beginfase stroomt een deel van het zuurstofrijke bloed door dat gat naar de rechterkant en vermengt zich met het zuurstofarme bloed. Dit noemen we een links-rechts shunt . Hierdoor stroomt er onnodig veel bloed naar de longen.

Uiteindelijk neemt de druk in de longen zo sterk toe dat de druk aan de rechterkant van het hart hoger wordt dan aan de linkerkant. Wat gebeurt er dan? De bloedstroom keert volledig om. Dat betekent dat het "vuile" bloed, dat weinig zuurstof bevat, nu niet meer naar de longen gaat om te worden gereinigd, maar rechtstreeks door dat gat naar de linkerkant stroomt en door het hele lichaam wordt gepompt. We noemen dit een rechts-links shunt .

Deze verzameling symptomen en complicaties die ontstaan ​​door het rondpompen van zuurstofarm bloed in het lichaam, noemen we het Eisenmenger-syndroom .

Wat zijn de symptomen van deze aandoening?

De belangrijkste symptomen worden veroorzaakt door een tekort aan zuurstof in het lichaam (hypoxemie). Deze symptomen treden meestal op in de adolescentie of volwassenheid, maar kunnen soms al in de kindertijd beginnen.

Waarom gebeurt dit? Wat zijn de onderliggende hartafwijkingen?

Zoals we eerder besproken hebben, wordt deze aandoening veroorzaakt door een onbehandelde aangeboren hartafwijking. Hier volgen enkele voorbeelden:

• Atriale septumdefect ( ASD ): Een gat in de wand tussen de twee bovenste hartkamers (atria).
• Ventrikelseptumdefect ( VSD ):Een gat in de wand tussen de twee onderste hartkamers.
• Persisterende ductus arteriosus (PDA): Een abnormale verbinding tussen de aorta en de longslagader die na de geboorte zou moeten sluiten.
• Atrioventriculair septumdefect: een groot gat in het midden van het hart, in combinatie met problemen met de hartkleppen .
• Eenzijdige hartkamerafwijking: slechts één van de twee onderste hartkamers functioneert naar behoren.

Andere complicaties die als gevolg van deze aandoening kunnen optreden:

Het Eisenmenger-syndroom tast niet alleen het hart en de longen aan. Een laag zuurstofgehalte in het lichaam kan leiden tot tal van andere complicaties.

• Secundaire erytrocytose: Het lichaam produceert meer rode bloedcellen dan nodig is om de zuurstofvoorziening te garanderen. Dit kan het bloed verdikken en het risico op bloedstolsels verhogen.
• Abnormaal bloedverlies: Denk hierbij aan het ophoesten van bloed, neusbloedingen, hevige menstruatie en bloedend tandvlees.
• Hartritmestoornissen (aritmieën): Onregelmatig hartritme.
• Bloedstolsels: Als deze bloedstolsels naar de hersenen reizen, kunnen ernstige aandoeningen zoals een beroerte optreden.
• Hersenabcessen.
• Verdikte vingers.
• Nierfalen.
• Hartfalen.
• Hartinfectie (infectieuze endocarditis).
• IJzergebreksanemie.

Hoog risico tijdens de zwangerschap

Dit is een zeer belangrijk punt. Een zwangerschap is voor een vrouw met het Eisenmenger-syndroom extreem gevaarlijk, zelfs levensbedreigend . Het hart en de bloedsomloop kunnen de stress tijdens de zwangerschap niet aan, wat kan leiden tot de dood van de moeder, de baby, of zelfs beiden.

Hoe ontdekken artsen dit?

Uw arts kan dit vermoeden op basis van uw symptomen en medische geschiedenis. Hij of zij zal verschillende tests uitvoeren om dit te bevestigen.

• Bloedonderzoek:Om meer te weten te komen over het aantal rode bloedcellen en andere complicaties.
• Echocardiogram (echo): Een scan die de functie van het hart, de structuur ervan en de locatie van het gat in beeld brengt.
• Elektrocardiogram (ECG/EKG): Om de elektrische activiteit en het ritme van het hart te controleren.
• Hartkatheterisatie: Een zeer belangrijke test waarbij een klein buisje in het hart en de longen wordt ingebracht om de druk aldaar nauwkeurig te meten.
• Pulsoximetrie: Het meten van het zuurstofgehalte in het bloed met een klein apparaatje dat aan de vinger wordt bevestigd.
• Inspanningstest: Het meten van de veranderingen in hartslag en zuurstofgehalte tijdens inspanning.

Hoe wordt het behandeld? Is dit te genezen?

Het is belangrijk om te begrijpen dat, zodra het Eisenmenger-syndroom zich heeft ontwikkeld, het oorspronkelijke hartdefect (het gat) dat de aandoening heeft veroorzaakt, niet meer operatief kan worden gesloten . Als dat wel gebeurt, kan het hart de hoge druk die zich in de longen heeft opgebouwd niet meer aan, met zeer ernstige complicaties en zelfs de dood tot gevolg.

De belangrijkste doelen van de behandeling zijn daarom het beheersen van de symptomen, het verbeteren van de levenskwaliteit en het voorkomen van complicaties.

• Therapieën voor pulmonale hypertensie (PAH): Dit is de belangrijkste behandeling. Deze medicijnen verlagen de druk in de bloedvaten in de longen, waardoor symptomen zoals kortademigheid worden verlicht.
• Antibiotica: Antibiotica worden toegediend vóór bepaalde medische ingrepen, zoals een tandextractie, om te voorkomen dat een infectie zich naar het hart verspreidt.
• Sporten onder medisch toezicht: Dit kan uw ademhaling en kracht verbeteren. Sport nooit op eigen houtje zonder uw arts te raadplegen.
• IJzerpillen of -injecties: Om ijzertekort te behandelen, indien dit zich voordoet.
• Extra zuurstof: Dit wordt aanbevolen voor bepaalde patiënten om het zuurstofgehalte in het bloed te verbeteren.
• Bloedverdunners: Dit is iets dat met grote voorzichtigheid en alleen op medisch advies gebruikt moet worden.
• Hart- of hart-longtransplantatie: een optie voor terminale patiënten bij wie de aandoening niet meer onder controle te krijgen is met medicatie.

Hoe moet ik voor mezelf zorgen?

Als je met deze aandoening leeft, zijn er een paar dingen die je zelf moet doen.

• Vermijd roken volledig. Dit zal de aandoening verergeren.
• Drink voldoende water om uitdroging te voorkomen.
• Eet een voedzaam dieet.
• Zorg dat u tijdig de benodigde vaccins krijgt om u te beschermen tegen infecties.
• Omgaan met de stress van het leven met zo'n langdurige ziekte.Zoek professionele hulp .

U zult de rest van uw leven onder toezicht staan ​​van een cardioloog en een longarts, dus het is erg belangrijk om hun instructies nauwkeurig op te volgen.