Wat is het syndroom van Evans? Laten we het erover hebben!

Voelt u zich soms moe? Of heeft u moeite om bloedingen te stoppen, zelfs bij de kleinste prikjes? Misschien komt dat doordat uw immuunsysteem tegen u werkt. Vandaag gaan we het hebben over een zeldzame, maar zeer belangrijke aandoening: het syndroom van Evans . Geen zorgen, we leggen alles in eenvoudige bewoordingen uit.

Wat is het syndroom van Evans?

Simpel gezegd is het syndroom van Evans een auto-immuunziekte . Wat er gebeurt, is dat de soldaten die ons lichaam zouden moeten beschermen, het immuunsysteem, per ongeluk een deel van onze eigen bloedcellen beginnen te vernietigen. Het is alsof ons eigen leger zijn eigen mensen aanvalt. Als gevolg hiervan verliest ons lichaam de noodzakelijke hoeveelheid bloedcellen. Deze abnormale afname van bloedcellen noemen we in de geneeskunde cytopenie .

Bij de meeste mensen met het syndroom van Evans treedt in eerste instantie een tekort op aan rode bloedcellen ( anemie ) en bloedplaatjes ( trombocytopenie ). Daarnaast kunnen sommige mensen ook een tekort hebben aan neutrofielen, een type witte bloedcel ( neutropenie ).

Wanneer er te weinig van deze bloedceltypen zijn, worden veel belangrijke functies in ons lichaam beïnvloed, zoals de zuurstofopname, de bloedstolling en de bestrijding van ziekten. Daarom voelen we ons zwak en moe, bloeden we sneller en worden we vaker ziek .

Deze aandoening kan bij sommige mensen slechts milde gevolgen hebben, terwijl het bij anderen juist heel ernstig kan zijn. Bovendien duren de effecten niet levenslang hetzelfde. Het goede nieuws is dat er weliswaar geen genezing voor is, maar dat behandelingen kunnen helpen om de symptomen onder controle te houden en de gevolgen te minimaliseren .

Wat zijn de symptomen van het syndroom van Evans?

De symptomen van het syndroom van Evans kunnen sterk variëren. Het hangt af van het type cytopenie en de ernst ervan. Vaak treedt eerst bloedarmoede of trombocytopenie op, en verschijnen de andere symptomen later.

Vroege symptomen van een tekort aan rode bloedcellen ( anemie ):

Bent u al moe na een korte wandeling? Voelt u zich moe en niet meer in staat om de dingen te doen die u vroeger wel kon? Misschien ziet uw gezicht er wat bleek uit. Dit zijn enkele vroege tekenen van bloedarmoede :

• Ik voel me ontzettend moe .
• Bleke huid (bleekheid) .
• Licht gevoel in het hoofd of duizeligheid .
• Moeite met ademhalen (dyspnea) .
• Snelle hartslag (tachycardie) .
• Het gevoel hebben dat je hart abnormaal klopt (hartkloppingen) .

Vroege symptomen van een tekort aan bloedplaatjes (trombocytopenie):

Merk je dat er soms kleine rode stipjes op je huid verschijnen? Of krijg je overal blauwe plekken? Heb je het gevoel dat je tandvlees meer bloedt dan normaal tijdens het tandenpoetsen? Dit zijn mogelijke symptomen van een laag aantal bloedplaatjes:

• Kleine rode bloedvlekjes (petechiën) onder de huid.
• Paarse vlekken op de huid (purpura) .
• Een blauwe plek (ecchymose) die ontstaat zonder aanwijsbare oorzaak.
• Overmatig bloedverlies uit het tandvlees of de neus.
• Hevig bloedverlies tijdens de menstruatie bij vrouwen.
• Bloedverlies bij ontlasting of urine.

Symptomen van neutropenie (deze kunnen al dan niet later optreden):

Het is normaal om een ​​of twee keer per maand verkouden te zijn. Maar ben je vaak ziek met koorts? Heb je constant last van aften? Lijkt het alsof ze lang duren voordat ze genezen? Dit zijn enkele dingen die kunnen gebeuren als je neutrofielen laag zijn:

• Koorts.
• Mondzweren .
• Regelmatige verkoudheden, koorts en buikpijn.
• Terugkerende oorontstekingen.
• Langdurige schimmelinfecties.
• Urineweginfecties (UWI's) .

Andere symptomen van het syndroom van Evans (deze kunnen af ​​en toe voorkomen):

• Gezwollen lymfeklieren in de nek.
• Vergrote milt .
• Vergrote lever .
• Geelzucht .

Waarom ontstaat het syndroom van Evans?

Zoals we eerder al aangaven, is het syndroom van Evans een auto-immuunziekte . Dit betekent dat ons immuunsysteem ten onrechte sommige van onze eigen bloedcellen als 'vijand' herkent en ze begint aan te vallen.

Dit werk wordt gedaan door B-cellen, een speciaal type cel in ons immuunsysteem. Deze B-cellen maken zogenaamde antilichamen . Deze antilichamen gaan achter de onschuldige bloedcellen aan en vernietigen ze. Meestal beginnen ze eerst met het aanvallen van één type bloedcel, en daarna kunnen ze andere typen bloedcellen aanvallen.

Dit proces leidt uiteindelijk tot een tekort aan minstens twee soorten bloedcellen (cytopenie), en soms zelfs aan alle drie. Een tekort aan alle drie wordt pancytopenie genoemd. De drie belangrijkste aandoeningen waarbij deze bloedcellen in lage aantallen aanwezig zijn, zijn:

• Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA)Dit is het moment waarop de hoeveelheid rode bloedcellen afneemt. Dat wil zeggen dat ze sneller worden afgebroken dan het lichaam ze kan aanmaken.
• Immuun trombocytopenie (ITP) : Dit is een aandoening waarbij er een tekort aan bloedplaatjes is. Het immuunsysteem valt de bloedplaatjes aan en verwijdert ze uit de bloedbaan.
• Auto-immuunneutropenie (AIN) : Dit is een aandoening waarbij het aantal neutrofielen, een type witte bloedcel, afneemt. Het immuunsysteem valt de neutrofielen aan en vernietigt ze.

Bedenk eens, er kunnen veel redenen zijn voor een laag aantal bloedcellen (cytopenie). Soms komt het doordat het beenmerg niet genoeg bloedcellen aanmaakt. Bij auto-immuuncytopenie vernietigt het immuunsysteem echter zijn eigen bloedcellen.

Wat zijn de triggers voor het syndroom van Evans?

Wetenschappers weten nog steeds niet precies waarom deze auto-immuunziekten ontstaan. Wel hebben ze vastgesteld dat deze ziekten vaak beginnen na een ernstige ziekte of een gebeurtenis die het immuunsysteem zwaar belast. Dit worden triggers genoemd.

Bovendien is de kans statistisch gezien groter dat je een andere auto-immuunziekte ontwikkelt als je er al een hebt. Het is alsof deze aandoening van het immuunsysteem zich van het ene deel van het lichaam naar het andere verspreidt.

Het syndroom van Evans kan op zichzelf voorkomen (dit wordt primair syndroom van Evans genoemd), of het kan een secundaire aandoening zijn die samenhangt met een andere aandoening (dit wordt secundair syndroom van Evans genoemd) . Enkele aandoeningen die op deze manier kunnen voorkomen zijn:

• Systemische lupus erythematosus (lupus)
• Algemene variabele immuundeficiëntie
• Selectieve IgA-deficiëntie
• Sjögren-syndroom
• Non-Hodgkin -lymfoom
• Chronische lymfatische leukemie
• Chronische hepatitis C
• Chronische HIV-infectie

Als u primair Evans-syndroom heeft, kan dit zijn ontstaan ​​na een tijdelijke ziekte, of er is mogelijk geen duidelijke oorzaak. Wetenschappers classificeren Evans-syndroom als een idiopathische aandoening. Dit betekent dat er geen directe oorzaak is gevonden.

Wat zijn de mogelijke complicaties van het Evans-syndroom?

Niet iedereen met het syndroom van Evans ontwikkelt complicaties. Sommige mensen hebben slechts zeer milde symptomen. In ernstige gevallen kunnen deze bloedceldeficiënties (cytopenieën) echter levensbedreigend zijn. Bijvoorbeeld:

• Wanneer er onvoldoende rode bloedcellen zijn om zuurstof naar het lichaam te transporteren, is er onvoldoende zuurstof in het bloed (hypoxemie) . Dit is zeer belastend voor het hart en kan leiden tot hartziekten en hartfalen.
• Als je niet genoeg bloedplaatjes hebt , die helpen bij de bloedstolling, stolt je bloed niet goed. Hierdoor kun je gemakkelijk en snel bloeden. Dit kan snel leiden tot ernstige bloedarmoede.
• Wanneer je lichaam neutrofielen verliest , die helpen bij het bestrijden van infecties, is de kans groter dat je vaker infecties krijgt. Deze infecties kunnen ernstiger worden en zich door je hele lichaam verspreiden. Dit kan leiden tot een gevaarlijke aandoening die sepsis wordt genoemd.

Hoe stellen artsen de diagnose Evans-syndroom?

Het syndroom van Evans wordt vastgesteld door middel van bloedonderzoek . Het kan worden ontdekt als u symptomen van cytopenie ontwikkelt, of tijdens een bloedonderzoek dat wordt uitgevoerd bij een routine gezondheidscontrole.

Als uit uw volledig bloedbeeld (CBC) blijkt dat u een laag aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes of neutrofielen heeft, zal uw medisch team aanvullende onderzoeken uitvoeren. Ze zullen bijvoorbeeld uw bloed controleren op verhoogde niveaus van antistoffen die verband houden met het syndroom van Evans. Ze zullen ook controleren op andere aandoeningen die cytopenie kunnen veroorzaken, zoals bepaalde infecties of kanker.

Artsen bevestigen het syndroom van Evans door alle andere oorzaken uit te sluiten. Soms is een CT-scan (computertomografie) of een beenmergbiopsie nodig om andere aandoeningen uit te sluiten.

Is er een volledige genezing voor het syndroom van Evans? Hoe wordt het behandeld?

Er bestaat geen volledige genezing voor het syndroom van Evans, of voor welke andere auto-immuunziekte dan ook. Artsen behandelen deze auto-immuunziekten door medicijnen voor te schrijven die de activiteit van het immuunsysteem remmen.

Daarnaast kunnen uw symptomen afzonderlijk worden behandeld. Als uw bloedcelgetal bijvoorbeeld erg laag is, kan uw arts dit mogelijk corrigeren met periodieke bloedtransfusies .

Net als veel chronische auto-immuunziekten kan het syndroom van Evans in de loop der tijd verbeteren en verergeren. Soms lijken de symptomen te verdwijnen ( remissie) , maar dan kunnen ze terugkomen of verergeren ( terugval ).

Mogelijk moet u gedurende uw leven verschillende behandelingen proberen, aangezien het succes ervan in de loop der tijd kan variëren. Uw arts zal proberen u te beschermen tegen de ernstigste complicaties van het Evans-syndroom.

Wat zijn de behandelingen?

De standaardbehandeling voor het syndroom van Evans bestaat uit immunosuppressiva en, indien nodig, bloedtransfusies. Deze immunosuppressiva werken door de onterechte aanval van het immuunsysteem te verminderen.

Belangrijkste soorten medicijnen die worden toegediend:

• Corticosteroïden , zoals prednison . Dit is meestal de eerste behandeling die wordt gegeven.
• Intraveneuze immunoglobulinetherapie (IVIg) houdt in dat een oplossing met menselijke antilichamen via een ader wordt toegediend. Deze nieuwe antilichamen kunnen zich binden aan de defecte auto-immuunantilichamen en deze uitschakelen.

Als de standaardbehandelingen niet goed aanslaan, kan uw arts andere behandelingen proberen. Deze omvatten:

• Monoklonale antilichamen , zoals rituximab . Dit zijn antilichamen die in een laboratorium worden gemaakt. Soms kunnen deze de auto-immuunreactie stoppen. Uw arts kan deze voorschrijven als andere medicijnen niet werken.
• Miltverwijdering . In ernstige gevallen kan uw arts een operatie aanbevelen om uw milt te verwijderen. In de milt worden oude bloedcellen verwijderd. Wanneer de milt wordt verwijderd, vertraagt ​​dit proces dus enigszins.

Zijn er complicaties of bijwerkingen verbonden aan de behandeling?

Wanneer u immunosuppressiva gebruikt, wordt de reactie van uw immuunsysteem op uw auto-immuunziekte verminderd. Dit vermindert echter ook uw weerstand tegen infecties . Daarom moet u extra voorzorgsmaatregelen nemen om te voorkomen dat u ziek wordt.

Uw arts kan u naast de reeds ontvangen vaccins ook aanvullende vaccinaties aanraden. Wanneer uw immuunsysteem verzwakt is (immuungecompromitteerd), bent u mogelijk vatbaarder voor ziekten die u normaal gesproken niet zou krijgen.

Heeft het leven met het syndroom van Evans invloed op de levensverwachting?

Het syndroom van Evans heeft niet per se invloed op de levensverwachting. Sommige mensen hebben slechts zeer milde, sporadische symptomen. Sommige complicaties, zoals bloedingen, hartaandoeningen en infecties, kunnen echter levensbedreigend zijn.

Als u het secundaire syndroom van Evans heeft, wat betekent dat u het in combinatie met een andere chronische aandoening heeft, kan dat ook uw levensverwachting beïnvloeden. U kunt levensbedreigende complicaties ondervinden die samenhangen met uw andere aandoening.

Wat zijn de vooruitzichten voor iemand met het syndroom van Evans?

De ervaringen van mensen met het syndroom van Evans lopen sterk uiteen. De symptomen kunnen mild of ernstig zijn. Sommige mensen hebben het gevoel dat hun symptomen volledig verdwijnen (remissie). Anderen ervaren ze later opnieuw (terugval).

Veel mensen hebben een vorm van behandeling en regelmatige medische controles nodig. Behandelingen werken vaak goed, maar niet altijd. Soms lijkt de effectiviteit van behandelingen na verloop van tijd af te nemen. Mogelijk moet u dan andere behandelingen proberen.

Hoe zorg ik voor mezelf als ik het syndroom van Evans heb?

Als u het syndroom van Evans heeft, is het belangrijk om uw regelmatige medische controles bij te houden . Zelfs als u zich goed voelt, wil uw arts uw toestand in de gaten houden en deze vroegtijdig signaleren als de situatie verergert.

Let ook altijd goed op jezelf en let op nieuwe symptomen. Als je een verkoudheid hebt die niet overgaat, of als je oncontroleerbare bloedingen hebt, neem dan direct contact op met je arts .

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

U kunt uw arts bijvoorbeeld de volgende vragen stellen:

• Welke soorten bloedcellen heb ik een tekort?
• Met hoeveel zijn ze afgenomen?
• Op welke symptomen of waarschuwingssignalen moet ik letten?
• Hoe weet ik of de behandeling werkt of niet?
• Wat gebeurt er als de behandeling niet werkt?
• Wanneer moet ik mijn volgende doktersafspraak inplannen?

Het syndroom van Evans is een zeldzame aandoening waar u wellicht nog nooit van hebt gehoord. De symptomen kunnen vreemd en verontrustend zijn. Het kan een ontmoedigend proces zijn om te begrijpen wat er aan de hand is en wat het betekent.

Hoewel het syndroom van Evans een chronische aandoening is, is het niet altijd hetzelfde. Blijf hopen dat u zich, in ieder geval af en toe, beter zult voelen. Hoe u zich ook voelt, uw medisch team staat klaar om u de zorg te bieden die u nodig heeft.

Belangrijkste conclusie

Oké, laten we de belangrijkste punten die we besproken hebben nog eens op een rijtje zetten.

• Wat is het syndroom van Evans?Een zeldzame ziekte waarbij je eigen immuunsysteem je eigen bloedcellen aanvalt.
• Dit kan leiden tot een afname van rode bloedcellen ( anemie ), bloedplaatjes (trombocytopenie) en mogelijk ook neutrofielen (neutropenie) .
• Symptomen zoals extreme vermoeidheid, bleekheid, snel blauwe plekken krijgen, frequent bloeden en frequente infecties kunnen voorkomen.
• Hoewel er geen volledige genezing voor is, kunnen de symptomen wel onder controle worden gehouden met een behandeling .
• Het is erg belangrijk om regelmatig medisch advies op te volgen en op symptomen te letten.
• Je bent niet alleen. Je artsen en dierbaren zullen je helpen. Het is ook heel belangrijk om positief te blijven.

Ik hoop dat deze informatie u van nut is. Mocht u vragen hebben, aarzel dan niet om contact op te nemen met uw arts.

Evans- syndroom, auto-immuunziekte, cytopenie, anemie, trombocytopenie, neutropenie, bloedafwijkingen