Wat is het mediastinum? Alles over een mediastinum tumor, gezwollen lymfeklieren en een knobbel achter het borstbeen

Heb je onlangs een röntgenfoto van je longen laten maken en viel in het verslag ineens het medische woord mediastinum? Of voel je zelf een vreemde, harde zwelling op je borstkas, een drukkend gevoel achter je borstbeen of maak je je zorgen over opgezette lymfeklieren tussen je longen? Eerlijk zeggen: als je zulke onbekende medische termen op je scherm ziet staan of een bultje bij je borstbeen opmerkt, schiet er meteen van alles door je hoofd, toch? Dat is een heel menselijke en begrijpelijke reactie.

In onze spreekkamer zien wij als artsen regelmatig mensen die enorm zijn geschrokken van de term mediastinale tumor (mediastinal tumor) of een toevallige bevinding in het mediastinum. Veel mensen denken bij het woord 'tumor' direct aan het allerergste, terwijl dat woord in de geneeskunde simpelweg 'zwelling' of 'ruimte-innemend proces' betekent. Zo'n knobbel kan dus net zo goed een onschuldige met vocht gevulde blaas (cyste) of een tijdelijk opgezette lymfeklier zijn. In deze uitgebreide gids leggen we je in heldere, alledaagse taal precies uit wat het mediastinum is, hoe je het verschil merkt tussen een bult óp het borstbeen en een zwelling ónder het borstbeen, welke klachten erbij kunnen horen en hoe je eigen huisarts en de specialisten in het ziekenhuis je hier stap voor stap bij helpen.

Wat is het mediastinum en wat is een mediastinale tumor, simpel gezegd?

Laten we bij het begin beginnen, want waar zit dat mediastinum nu eigenlijk? Stel je je borstkas even voor als een stevig huis. Aan de voorkant heb je een hard schild: je borstbeen (sternum) en je ribben. Aan de achterkant staat een sterke steunpilaar: je wervelkolom. Links en rechts in die borstkas liggen je twee longen. De centrale gang precies in het midden tussen je twee longen in — die loopt vanaf de onderkant van je hals tot helemaal beneden bij je middenrif — noemen we in de medische wereld het mediastinum. Zo wordt het meteen een stuk duidelijker, nietwaar?

Die centrale ruimte is dus geen leeg gat, maar een drukbezochte en superbelangrijke plek in je lichaam. In het mediastinum liggen namelijk een heleboel vitale organen veilig opgeborgen:

• Je hart met het beschermende hartzakje eromheen (pericardium).
• De grote lichaamsslagader (aorta) en de grote holle aders die het bloed van en naar je hart vervoeren.
• Je luchtpijp (trachea), waardoor de lucht naar je longen stroomt.
• Je slokdarm (oesophagus), die je eten van je keel naar je maag brengt.
• De zwezerik (thymus), een klier vlak achter het borstbeen die vooral in onze kindertijd heel hard werkt om ons afweersysteem op te leiden.
• Tientallen mediastinum lymfeklieren en belangrijke zenuwbanen.

Wanneer er zich op deze plek tussen de longen een extra opeenhoping van cellen, vocht of weefsel vormt, spreken wij artsen van een mediastinale tumor of een mediastinale massa (mediastinal mass). Daar staan we in het dagelijks leven bijna nooit bij stil, hè? We verdelen deze zwellingen in twee hoofdgroepen:

• Goedaardige zwellingen (benign tumors): Dit is géén kanker. De cellen blijven netjes op één plek zitten, groeien meestal heel traag en zaaien zich niet uit naar de rest van je lichaam. Denk bijvoorbeeld aan een goedaardige cyste of een verdikking van zenuwweefsel.
• Kwaadaardige zwellingen (malignant tumors): Dit zijn vormen van kanker. Deze cellen delen zich sneller, kunnen in het omliggende weefsel rondom de longen of bloedvaten groeien en zich soms via het bloed of het lymfestelsel verspreiden.

Wat voor soort bulten zijn dit? Verschillen ze afhankelijk van waar ze in het mediastinum ontstaan?

Heb je je ook weleens afgevraagd waarom een arts op een scan altijd heel precies kijkt of een vlekje voorin, middenin of achterin de borstkas zit? Dat doen we niet zomaar! Om precies te weten met wat voor soort zwelling we te maken hebben, delen we het mediastinum in drie afdelingen (compartimenten) in: de voorkant, het midden en de achterkant. In elk deel liggen namelijk andere organen, waardoor er ook hele andere soorten knobbeltjes kunnen ontstaan.

1. Tumoren in het voorste mediastinum (direct achter het borstbeen)

Het voorste deel (anterior mediastinum) ligt pal achter je borstbeen en vóór je hart. Als volwassenen een knobbel onder het borstbeen hebben, zit deze het vaakst in dit voorste gedeelte. Wat komen we hier vooral tegen?

• Thymoom (thymoma): Een zwelling die ontstaat uit de zwezerik (thymus). Meestal groeit dit heel langzaam en gedraagt het zich rustig, maar het moet wel vaak worden weggehaald omdat het anders door kan groeien.
• Mediastinaal lymfoom (lymphoma): Dit is lymfeklierkanker (zoals het Hodgkin-lymfoom of non-Hodgkin-lymfoom) waarbij de lymfeklieren achter het borstbeen flink opzetten.
• Kiemceltumoren (germ cell tumors): Dit klinkt misschien vreemd in de borstkas, maar dit zijn weefselrestjes die al vóór de geboorte tijdens de ontwikkeling van het lichaam achter het borstbeen zijn achtergebleven. Zo'n 60 tot 70 procent hiervan is volledig goedaardig.
• Vergrote schildklier in de borstkas (retrosternal goiter): Soms groeit een goedaardig vergrote schildklier vanuit de hals een stukje naar beneden tot achter het borstbeen.

2. Zwellingen in het middelste mediastinum (en opgezette mediastinum lymfeklieren)

Het middelste gedeelte (middle mediastinum) bevat je hart, de luchtpijp en de meeste lymfeklieren. Wanneer iemand zoekt op mediastinum lymfeklieren omdat dit in een ziekenhuisverslag staat, gaat het bijna altijd om dit gebied.

• Gezwollen lymfeklieren (mediastinal lymphadenopathy): Lymfeklieren zijn de vuilnisophalers en bewakers van je afweersysteem. Ze kunnen opzwellen door een flinke luchtweginfectie, een ontstekingsziekte zoals sarcoïdose (sarcoidosis), of doordat er kwaadaardige cellen in terecht zijn gekomen.
• Goedaardige cysten (bronchogenic or pericardial cysts): Dit zijn gladde, onschuldige zakjes gevuld met helder vocht of slijm die vastzitten aan de buitenkant van het hartzakje of de luchtpijp. Vaak heb je die al vanaf je geboorte zonder dat je er ooit iets van hebt gemerkt!

3. Knobbels in het achterste mediastinum (vlak voor de wervelkolom)

Het achterste deel (posterior mediastinum) ligt helemaal achterin de borstkas, langs de ruggengraat. Hier lopen talloze belangrijke zenuwen langs je wervels.

• Neurogene tumoren (neurogenic tumors): Dit zijn zwellingen die ontstaan vanuit het omhulsel van de zenuwen of zenuwknopen langs de wervelkolom (zoals een schwannoom of neurofibroom). Het geruststellende nieuws? Bij volwassenen is verreweg het grootste deel van deze zenuwknobbeltjes volledig goedaardig.

Een harde bult óp het borstbeen of een knobbel ónder het borstbeen: wat is het verschil?

Dit is een punt waar in de praktijk heel veel verwarring over ontstaat. Veel mensen voelen onder de douche of bij het aankleden ineens een harde zwelling op de borstkas, een bult op het borstbeen, een onderhuidse bult op de borstkas of een zwelling aan de rechterkant van de borstkas, en vragen zich geschrokken af: "Heb ik nu een mediastinale tumor?"

Denk er maar eens even over na: we zeiden net dat het mediastinum diep ín je borstkas ligt, veilig achter het dikke, harde bot van je borstbeen en je ribben. Een echte mediastinale tumor zit dus onder het borstbeen en kun je van buitenaf met je vingers bijna nooit door het bot heen voelen! Wat betekent het dan als je wél met je hand een duidelijk knobbeltje of een harde verdikking op je borstkas voelt? Meestal gaat het dan om iets heel anders aan de buitenkant van je borstwand:

• Een onderhuidse vetbult (lipoma) of talgkliercyste (epidermoid cyst): Dit zijn zachte tot stevige, verschuifbare bultjes vlak onder de huid van je borstkas. Ze zijn volkomen onschuldig.
• Een verdikking van het ribkraakbeen (Tietze's syndrome of anatomische variatie): Op de plek waar je ribben aan de voorkant (vaak net rechts of links van het midden) vastzitten aan je borstbeen, zit kraakbeen. Soms is zo'n overgang van nature wat dikker en voelt het als een keiharde bobbel op je borstkas, of raakt het kraakbeen geïrriteerd en gezwollen (het syndroom van Tietze), wat ook gevoelig is als je erop drukt.
• Het zwaardvormig aanhangsel (processus xiphoidius): Helemaal onderaan je borstbeen, precies in het kuiltje boven je maag, zit een klein puntje bot/kraakbeen. Als je wat bent afgevallen of er toevallig op drukt, kan dat aanvoelen als een harde knobbel onder het borstbeen, terwijl het gewoon een normaal onderdeel van je eigen skelet is! Best verrassend, toch?

Kortom: voel je aan de buitenkant een bultje of zwelling op je borstkas? Laat je eigen huisarts er even rustig naar kijken en voelen. De huisarts kan vaak al binnen een paar minuten met lichamelijk onderzoek (en eventueel een simpele echo van de huid en spieren) zien of het een onschuldig bultje aan de buitenkant is.

Wie krijgt een zwelling in het mediastinum en hoe vaak komt het voor?

Gelukkig zijn echte mediastinale tumoren behoorlijk zeldzaam: ze komen voor bij minder dan 1% van de bevolking. Hoewel ze op elke leeftijd kunnen ontstaan, zien we de meeste diagnoses bij volwassenen tussen de 30 en 50 jaar. Wel is er een opvallend verschil tussen volwassenen en kinderen:

• Bij volwassenen: Ongeveer 50% tot 60% van de tumoren ontstaat in het voorste mediastinum (achter het borstbeen). Dit zijn meestal thymomen, lymfomen of schildklierzwellingen.
• Bij kinderen en jongeren: Bij kinderen ontstaan knobbeltjes veel vaker in het achterste mediastinum, vanuit het zenuwweefsel langs de wervelkolom. Vaak zijn dit goedaardige zenuwzwellingen, al komen er op jonge leeftijd soms ook kwaadaardige varianten (zoals een neuroblastoom) voor die snelle specialistische zorg vereisen.

Is dit een ernstige situatie? Moet ik bang zijn?

Weet je nog wat we helemaal aan het begin bespraken over het woord 'tumor'? Het is heel begrijpelijk dat de schrik je om het hart slaat, maar laten we eerst naar de geruststellende cijfers kijken: ongeveer 75% (drie op de vier) van de zwellingen in het mediastinum bij volwassenen die geen klachten hebben, blijkt goedaardig te zijn. Zit de zwelling echter helemaal voorin achter het borstbeen en geeft hij wél klachten, dan is de kans op een kwaadaardige oorzaak wat groter (rond de 50 tot 60%) en willen we er snel bij zijn.

Maar waarom nemen wij artsen dan óók een goedaardige knobbel in het mediastinum altijd serieus? Stel je die krappe ruimte tussen je longen en achter je harde borstbeen nog eens voor. Omdat het borstbeen aan de voorkant en de ruggengraat aan de achterkant niet kunnen meegeven, heeft een groeiende zwelling eigenlijk geen ruimte om uit te wijken. Als zelfs een volledig goedaardige cyste of knobbel langzaam groter wordt, kan hij gaan duwen tegen de kwetsbare buren in die ruimte: je luchtpijp, je slokdarm, je hartzakje, de grote bloedvaten of (achterin) het ruggenmerg. Juist daarom willen we bij elke zwelling in het mediastinum precies weten hoe groot hij is en of hij ergens tegenaan drukt.

Wat zijn de symptomen van een tumor in het mediastinum?

Dit klinkt misschien gek, maar ongeveer 40% van de mensen met een mediastinale tumor heeft helemaal géén klachten. Hoe komt zo iemand er dan achter? Vaak gebeurt dat puur bij toeval! Je laat bijvoorbeeld via de huisarts een röntgenfoto van je borstkas (chest X-ray) maken vanwege een hardnekkige verkoudheid, een longontsteking of een controle voor een operatie, en de radioloog ziet ineens dat de schaduw tussen je longen wat breder is dan normaal.

Áls een zwelling in de borstkas of het mediastinum wel symptomen geeft, komt dat meestal doordat de knobbel tegen omliggende organen of zenuwen drukt, of doordat het afweersysteem reageert. Dit zijn de klachten waar wij als artsen direct op letten:

• Een aanhoudende, droge prikkelhoest of kortademigheid (dyspnea): Doordat de zwelling licht tegen de luchtpijp of een hoofdtak van de longen duwt. Soms merk je dat je vooral kortademig wordt als je plat op je rug in bed gaat liggen!
• Een zwaar, drukkend gevoel of doffe pijn achter het borstbeen: Echte scherpe pijn komt minder vaak voor, maar een vol of drukkend gevoel midden op de borst horen we regelmatig.
• Heesheid of een veranderde stem (hoarseness): In het mediastinum loopt een heel belangrijk zenuwtje dat je stembanden aanstuurt (de nervus laryngeus recurrens). Drukt een klier of zwelling tegen dit zenuwtje, dan wordt je stem ineens hees of schor zonder dat je keelpijn hebt.
• Een hoorbare, piepende ademhaling uit de keel of borst (stridor of wheezing): Een hoog of zagend geluid bij het inademen wijst erop dat de luchtpijp op een plek wat vernauwd raakt.
• Moeite met slikken (dysphagia): Het gevoel dat een hap volkorenbrood, vlees of aardappelen achter je borstbeen blijft 'steken' en niet lekker wil zakken, doordat de zwelling van buitenaf tegen de slokdarm drukt.
• Onverklaarbare koorts, drijfnat nachtzweten en gewichtsverlies: Moet je 's nachts je pyjama of beddengoed verschonen van het zweet en val je kilo's af zonder dat je minder eet? Wij noemen dit 'B-symptomen', die vaak passen bij sterk gezwollen lymfeklieren of een lymfoom.
• Opgezette lymfeklieren in de hals of boven het sleutelbeen: Soms voel je ook buiten de borstkas, in het kuiltje boven je sleutelbeen of in je hals, stevige knobbeltjes.
• Een hangend ooglid aan één kant (het syndroom van Horner / Horner's syndrome): Zit er een zwelling hoog achterin het mediastinum die tegen een specifieke zenuwbaan drukt, dan kan aan die kant van het gezicht het ooglid een stukje gaan hangen en de pupil kleiner blijven.

Om je te helpen al deze verschillende signalen goed te plaatsen, hebben we de belangrijkste klachten en situaties hieronder overzichtelijk voor je op een rij gezet:

Waarom ontstaan deze knobbels en gezwollen klieren in het mediastinum?

Mensen vragen ons in de spreekkamer bijna altijd als eerste: "Dokter, heb ik iets verkeerds gedaan waardoor dit is ontstaan?" Het eerlijke en geruststellende antwoord is: nee, in verreweg de meeste gevallen kun je hier zelf helemaal niets aan doen. Er is niet één enkele oorzaak aan te wijzen, maar we zien meestal een van deze drie achtergronden:

• Spontane, ongecontroleerde celgroei: Zowel bij goedaardige (zoals een thymoom of zenuwknobbeltje) als kwaadaardige tumoren gaat er op celniveau toevallig iets mis bij het delen van de cellen, waardoor er een nieuw klompje weefsel ontstaat.
• Een reactie van je afweersysteem (opgezette lymfeklieren): Zoals we net al even aanstipten, zwellen de mediastinum lymfeklieren vaak op omdat ze druk bezig zijn met het opruimen van een infectie in de longen, of door een ontstekingsreactie zoals sarcoïdose.
• Aangeboren weefselrestjes (congenital cysts): Sommige zwellingen, zoals bronchogene cysten, pericardiale cysten of kiemceltumoren, ontstaan al terwijl je als baby in de baarmoeder groeit. Een klein groepje cellen blijft achter in het midden van de borstkas en vormt pas dertig of veertig jaar later een zichtbaar blaasje op een scan.

Soms zien we dat een zwelling van de zwezerik (thymoom) samengaat met een auto-immuunziekte, zoals myasthenia gravis — een aandoening waarbij je spieren (vooral rond je ogen en gezicht) in de loop van de dag snel vermoeid en slap worden.

Hoe ontdekt en onderzoekt een arts een zwelling in het mediastinum?

Kom je met klachten bij je eigen huisarts, dan begint alles met een goed gesprek en een rustig lichamelijk onderzoek. De huisarts luistert met de stethoscoop naar je longen en hart, bekijkt je borstkas en voelt zorgvuldig in je hals en boven je sleutelbeenderen of er opgezette lymfeklieren zijn. Vermoedt de huisarts dat er iets achter het borstbeen speelt, of is er bij toeval iets gezien op een eerste foto? Dan krijg je een doorverwijzing naar de longarts (pulmonologist) of internist in het ziekenhuis voor vervolgonderzoek.

In het ziekenhuis gebruiken we een aantal slimme onderzoeken om precies in kaart te brengen wat er aan de hand is:

• Röntgenfoto van de borstkas (X-thorax / chest X-ray): Dit is bijna altijd de allereerste stap. Hierop zien we of de schaduw van het mediastinum verbreed is, al kunnen we op een gewone foto nog niet precies zien wát voor weefsel het is.
• CT-scan van de borstkas (computed tomography scan): Vaak met een beetje contrastvloeistof via een infuus in je arm. Een CT-scan maakt dwarsdoorsneden van je borstkas en laat haarscherp zien hoe groot de zwelling of lymfeklier is, in welk deel van het mediastinum hij ligt en of hij tegen bloedvaten of de luchtpijp drukt.
• MRI-scan (magnetic resonance imaging): Vooral heel handig als de zwelling achterin bij de wervelkolom en zenuwen zit, of om het hartzakje en de bloedvaten nog gedetailleerder te bekijken.
• PET-CT-scan (positron emission tomography): Met een klein beetje licht radioactieve suikeroplossing kijken we hoe actief de cellen in de zwelling of de lymfeklieren zijn. Cellen die heel hard delen of ontstoken zijn, verbruiken veel suiker en lichten duidelijk op tijdens de scan.
• Uitgebreid bloedonderzoek: We prikken bloed om te kijken naar ontstekingswaarden, bloedbeeld en specifieke eiwitten of hormonen (zogeheten tumormarkers, zoals AFP en bèta-HCG), die ons meteen een aanwijzing kunnen geven over het type zwelling.
• Weefselonderzoek of biopsie (biopsy): Om met 100% zekerheid te kunnen zeggen of een zwelling of vergrote lymfeklier goedaardig of kwaadaardig is, willen we vaak een piepklein stukje weefsel of wat cellen onder de microscoop bekijken (door de patholoog). Tegenwoordig hoeft daar lang niet altijd een operatie voor plaats te vinden! Vaak kan de longarts dit heel netjes van binnenuit doen met een dun flexibel slangetje met een echo-kopje via de luchtpijp (EBUS - endobronchial ultrasound) of via de slokdarm (EUS - endoscopic ultrasound), terwijl je een comfortabel roesje krijgt. Soms prikt de radioloog van buitenaf met een dunne naald onder begeleiding van een CT-scan (CT-guided needle biopsy).

Wat zijn de behandelingen voor een mediastinale tumor?

Er bestaat niet één standaardbehandeling voor elke zwelling in het mediastinum. In Nederland en België wordt jouw situatie in het ziekenhuis altijd besproken in een zogeheten multidisciplinair overleg (MDO): een vast team van longartsen, thoraxchirurgen (hart-longchirurgen), radiologen en internisten dat samen kijkt wat voor jou de allerbeste en veiligste aanpak is. Die keuze hangt af van het type cellen, de precieze plek en of je klachten hebt:

• Rustig afwachten en controleren (watchful waiting): Blijkt uit de scan dat het gaat om een klein, onschuldig aangeboren vochtblaasje (cyste) of een volledig goedaardige zwelling waar je nul klachten van hebt? Dan hoeven we vaak helemaal niets te doen! We spreken dan bijvoorbeeld af om na een halfjaar of een jaar nog eens een controlescan te maken om te zien of alles rustig blijft. Dat geeft een hoop opluchting, toch?
• Medicijnen bij een infectie of ontsteking: Zijn je mediastinum lymfeklieren opgezet door een bacteriële infectie of een ontstekingsziekte zoals sarcoïdose? Dan lossen we het probleem vaak op met gerichte medicijnen (zoals antibiotica of ontstekingsremmers) of herstelt het lichaam het zelf.
• Een operatie (surgery): Bij tumoren van de zwezerik (thymomen), zenuwtumoren of goedaardige zwellingen die te groot worden en tegen het hart of de luchtpijp drukken, is het operatief verwijderen de beste oplossing. Vroeger moest daarvoor bijna altijd het borstbeen in de lengte worden geopend (sternotomie). Dat is bij hele grote zwellingen soms nog steeds nodig, maar tegenwoordig kunnen gespecialiseerde chirurgen ontzettend veel tumoren in het mediastinum weghalen via een kijkoperatie tussen de ribben door met een kleine camera (VATS - video-assisted thoracoscopic surgery) of met hulp van een operatierobot (RATS). Daardoor heb je veel kleinere sneetjes en ben je veel sneller weer thuis op de been!
• Chemotherapie, immuuntherapie of bestraling (chemotherapy & radiotherapy): Gaat het om een kwaadaardige zwelling van de lymfeklieren (zoals een lymfoom)? Dan gaan we juist niet opereren, omdat lymfomen enorm goed reageren op medicijnen via het infuus (chemotherapie en doelgerichte immuuntherapie), soms gecombineerd met gerichte bestraling. Ook bij andere kwaadaardige tumoren kan bestraling of chemotherapie vóór of na een operatie worden ingezet.

Wat zijn de vooruitzichten en hoe kun je goed voor jezelf zorgen?

De vooruitzichten (prognose) zijn bij het overgrote deel van de mensen met een goedaardige mediastinale zwelling of tijdelijk vergrote lymfeklier uitstekend. Maar ook bij veel kwaadaardige aandoeningen in dit gebied — zoals het Hodgkin-lymfoom of een vroeg ontdekt thymoom — zijn de genezingskansen met de huidige moderne behandelingen in onze ziekenhuizen heel hoog. Omdat we een zwelling in het mediastinum niet kunnen voorkomen met een pilletje of dieet, is het op tijd herkennen van signalen je allerbeste wapen.

Goede vragen die je aan je huisarts of specialist kunt stellen

Als je in het ziekenhuis zit voor de uitslag van een CT-scan of een gesprek bij de longarts, krijgt je hoofd in korte tijd heel veel informatie te verwerken. Neem gerust iemand mee naar het gesprek en schrijf deze vragen van tevoren op een briefje of in je telefoon:

• "In welk deel van het mediastinum zit de zwelling precies (voor, midden of achter) en van welk orgaan of welke klier gaat het uit?"
• "Denkt u op basis van de scan dat het om een goedaardige zwelling (zoals een cyste of reactieve lymfeklier) gaat, of moeten we rekening houden met iets kwaadaardigs?"
• "Is er nog een biopsie (weefselonderzoek zoals een EBUS) nodig om zekerheid te krijgen?"
• "Drukt de knobbel op dit moment tegen belangrijke omliggende organen zoals mijn luchtpijp, slokdarm of bloedvaten?"
• "Moet dit behandeld of verwijderd worden, of kunnen we het veilig met controlescans in de gaten houden?"
• "Als een operatie nodig is, kan dat dan via een kijkoperatie (VATS/robot) en hoe ziet mijn herstel er daarna uit?"