Heb je ook de hele dag dorst? Voel je je, ongeacht hoeveel water je drinkt, alsof je nog steeds niet genoeg hebt? Moet je ook vaak en in grote hoeveelheden plassen? Je denkt misschien dat dit normaal is, of je denkt misschien zelfs dat het diabetes is. Dit kan echter ook een symptoom zijn van een zeldzame medische aandoening genaamd 'nefrogene diabetes insipidus'. Laten we dit eenvoudig en begrijpelijk uitleggen.
Wat is nefrogene diabetes insipidus?
Simpel gezegd is nefrogene diabetes insipidus een aandoening waarbij de nieren niet in staat zijn de vochtbalans in het lichaam goed te reguleren. Ons lichaam produceert een hormoon genaamd antidiuretisch hormoon, of kortweg ADH . Sommigen noemen het ook wel vasopressine. Dit hormoon, ADH, "vertelt" onze nieren hoeveel water ze via de urine moeten uitscheiden en hoeveel ze in het lichaam moeten vasthouden.
De nieren van iemand met nefrogene diabetes insipidus reageren niet goed op het hormoon ADH. Hoewel het ADH-hormoon een signaal afgeeft om "water vast te houden en de urineproductie te verminderen", negeren de nieren dit signaal. Het gevolg is dat de nieren meer urine produceren dan nodig. Dit kan snel, en soms gevaarlijk, leiden tot uitdroging, oftewel een tekort aan water.
Hoe vaak komt deze aandoening voor?
Wetenschappers weten niet precies hoeveel mensen nefrogene diabetes insipidus hebben, maar ze denken dat het een zeer zeldzame aandoening is. Dat betekent dat niet iedereen deze ziekte krijgt.
Bestaan er verschillende soorten diabetes insipidus?
Ja, er bestaan vier soorten diabetes insipidus. Laten we eens kijken welke dat zijn:
- Centrale diabetes insipidus: Dit treedt op wanneer de hypofyse of de hypothalamus in de hersenen beschadigd is. Dit zijn de delen van de hersenen die het hormoon ADH produceren, opslaan en afgeven. Door deze beschadiging kan het lichaam de ADH-productie niet normaal reguleren.
- Nefrogene diabetes insipidus: Bij dit type diabetes, waar we het vandaag over hebben, reageren de nieren niet goed op het ADH-hormoon. Hoewel het ADH-hormoon aanwezig is, lijken de nieren het te negeren.
- Dipsogene diabetes insipidus: Ook wel 'primaire polydipsie' genoemd, wordt dit veroorzaakt door een defect in het dorstregulerende mechanisme in de hypothalamus. Hierdoor ervaart u extreme dorst, de behoefte om vaak water te drinken en overmatig urineren.
- Zwangerschapsdiabetes insipidus: Dit komt alleen voor tijdens de zwangerschap. Soms breekt een enzym dat door de placenta wordt geproduceerd het ADH-hormoon af. Dit verdwijnt na de geboorte van de baby.
Wat is het verschil tussen nefrogene diabetes insipidus en diabetes mellitus?
Dit is een zeer belangrijk punt waarover veel mensen in de war zijn. Bij het woord 'diabetes' denken we aan suiker, oftewel diabetes mellitus. Hoewel sommige symptomen van nefrogene diabetes insipidus en diabetes mellitus (zoals frequent urineren en extreme dorst) overeenkomen, zijn deze twee aandoeningen volkomen verschillend.
Diabetes mellitus is een veel voorkomende ziekte. Deze wordt veroorzaakt door een tekort aan het hormoon insuline of doordat het lichaam insuline niet goed gebruikt, wat leidt tot een te hoge bloedsuikerspiegel. Nefrogene diabetes insipidus daarentegen is een probleem dat optreedt wanneer de nieren niet reageren op het ADH-hormoon en heeft niets te maken met de bloedsuikerspiegel . Het is dus het beste om deze twee niet door elkaar te halen, toch?
Wat zijn de oorzaken van nefrogene diabetes insipidus?
Onze nieren filteren het bloed en verwijderen afvalstoffen en overtollig vocht uit het lichaam via de urine. Het hormoon ADH (vasopressine) helpt een evenwicht te bewaren tussen de hoeveelheid water die we drinken en de hoeveelheid urine die we uitscheiden.
Stel je voor: wanneer een gezond persoon veel zweet of minder water drinkt, stijgt het ADH-niveau, wat de nieren het signaal geeft om 'minder urine aan te maken en water in het lichaam te besparen'. Omgekeerd, wanneer er voldoende water in het lichaam is, daalt het ADH-niveau, wat de nieren het signaal geeft om 'nu maar urine aan te maken'.
Als uw lichaam echter niet goed reageert op ADH, produceren uw nieren te veel urine. Dit is wat er gebeurt bij nefrogene diabetes insipidus. Deze aandoening kan erfelijk zijn (aangeboren) of op elk moment in uw leven ontstaan (verworven) .
Verworven nefrogene diabetes insipidus
Dit is de meest voorkomende vorm. Het treedt op wanneer iets het vermogen van het lichaam om op ADH te reageren verstoort. Het kan bijvoorbeeld worden veroorzaakt door bepaalde aandoeningen die de nieren aantasten. Dergelijke aandoeningen zijn onder andere:
- Amyloïdose – Dit is een aandoening waarbij een abnormaal eiwit zich afzet in organen, waaronder de nieren.
- Bepaalde soorten kanker
- Chronische nierziekte
- Nierinfecties, bijvoorbeeld pyelonefritis.
- Polycystische nierziekte – Dit is een aandoening waarbij zich met vocht gevulde cysten in de nieren vormen.
- Medullaire sponsnier
Er zijn nog andere redenen die hierbij een rol spelen:
- Bepaalde medicijnen: met name lithium (gebruikt bij sommige psychische aandoeningen) bij langdurig gebruik.
- Een laag kaliumgehalte in het bloed (hypokaliëmie)
- Verhoogd calciumgehalte in het bloed (hypercalciëmie)
- Sikkelcelanemie
- Het syndroom van Sjögren is een aandoening van het immuunsysteem.
- Een obstructie van de urinewegen – bijvoorbeeld door een niersteen.
Erfelijke nefrogene diabetes insipidus
Dit wordt veroorzaakt door mutaties in de genen AVPR2 of AQP2. Deze genen geven het lichaam instructies over hoeveel water er aan de urine moet worden toegevoegd. Wanneer deze genen defect zijn, kunnen de nieren niet reageren op ADH. Symptomen van nefrogene diabetes insipidus, een aangeboren aandoening, verschijnen meestal binnen de eerste paar maanden na de geboorte .
Wat zijn de symptomen van nefrogene diabetes insipidus?
Stel je voor, je kent iemand, laten we zeggen Sumana. Sumana heeft de hele dag door ontzettende dorst. Ze werkt met een grote fles water bij de hand. Maar binnen een uur nadat ze gedronken heeft, heeft ze alweer dorst en moet ze ook vaak naar het toilet, en ze plast veel. Soms moet ze 's nachts wel twee of drie keer opstaan om te plassen. Ze dacht: 'Misschien komt het doordat ik te veel water drink.' Maar dit zijn de belangrijkste symptomen van nefrogene diabetes insipidus.
Een persoon met nefrogene diabetes insipidus kan symptomen hebben zoals:
- Tekenen van uitdroging: droge mond, gescheurde lippen, extreme vermoeidheid, duizeligheid en soms blauwe ogen bij het staan. Vergelijk het met langdurig in de zon staan zonder water.
- Polydipsie: Het gevoel dat je niet genoeg vocht binnenkrijgt, ongeacht hoeveel je drinkt.
- Overmatig urineren (polyurie): Als een volwassene meer dan 3 liter per dag plast (normaal gesproken tussen de 5 en 20 liter!), en als een kind meer dan 2 liter per dag plast, is dat verdacht. De urine is ook erg licht van kleur, zoals water.
Als een jonge baby deze aandoening heeft, kan hij of zij symptomen zoals deze vertonen, omdat de baby niet begrijpt hoe te praten:
- Diarree
- Groeiachterstand en gewichtstoename – Komt niet aan in gewicht en wordt niet langer dan andere baby's.
- Regelmatige koorts
- Aanhoudend rusteloosheid en huilen (prikkelbaarheid) – de baby lijkt in nood te zijn.
- Verminderde eetlust, verminderde melkinname
- Epileptische aanvallen – Dit is een gevaarlijk teken.
- Braken
- Vaak natte luiers moeten verschonen.
Hoe wordt nefrogene diabetes insipidus gediagnosticeerd?
Als u deze symptomen heeft, is het eerste wat u moet doen een arts raadplegen. Hij of zij zal u vragen stellen, u onderzoeken en, indien nodig, tests laten uitvoeren zoals:
- Bloedonderzoek: Controleert het elektrolytengehalte, zoals natrium, in het lichaam en de nierfunctie.
- Urineonderzoek:Kijk naar de concentratie van de urine (hoe verdund deze is) en naar de samenstelling ervan.
- Wateronthoudingstest: Hierbij mag u enkele uren geen vocht drinken. Vervolgens worden uw gewicht, urineproductie en de concentraties in bloed en urine elk uur gecontroleerd. Dit is een lastige test, maar wel erg belangrijk voor de diagnose. Het is de enige manier om nauwkeurig vast te stellen of de nieren reageren op ADH. Deze test wordt onder medisch toezicht in een ziekenhuis uitgevoerd.
- Testen met ADH-hormoon: Soms wordt het ADH-hormoon toegediend via een injectie in combinatie met de wateronthoudingstest, waarna wordt gecontroleerd of de urineconcentratie verandert. Bij nefrogene diabetes insipidus verandert de urineconcentratie echter nauwelijks, zelfs niet na toediening van ADH.
- MRI-scan van uw hypofyse (magnetische resonantiebeeldvorming): Als u een aandoening zoals centrale diabetes insipidus vermoedt, zoek dan naar afwijkingen in de hersenen.
- Genetische testen: Als iemand in uw familie diabetes insipidus heeft, of als u vermoedt dat het een erfelijke vorm is.
Is er een volledige genezing voor nefrogene diabetes insipidus?
Eerlijk gezegd bestaat er momenteel geen volledige genezing voor nefrogene diabetes insipidus.
Maar maak je geen zorgen. Het is te behandelen. Je arts kan mogelijk de medicijnen die het probleem veroorzaken (zoals lithium) aanpassen. Bovendien kan een onderliggende aandoening (zoals nierziekte of een calcium-kaliumstoornis) soms worden verholpen door de juiste behandeling, waardoor nefrogene diabetes insipidus kan worden teruggedraaid of onder controle gehouden.
Hoe pak je dit aan?
In gevallen waarin de aandoening onomkeerbaar is (bijvoorbeeld aangeboren), is de behandeling voornamelijk gericht op het voorkomen van uitdroging en het behoud van een goede levenskwaliteit. Dit kan het volgende omvatten:
- Drink regelmatig water: dit is het allerbelangrijkste. Drink de hele dag door water, wanneer je dorst hebt. Zorg ervoor dat je extra water drinkt, vooral op warme dagen, tijdens het sporten of wanneer je veel zweet. Houd 's avonds ook een fles water bij de hand.
- Veranderingen in het dieet:
- Zoutarm dieet: Te veel zout eten verhoogt de dorst en de urinering.
- Eiwitarm dieet: Soms wordt u geadviseerd om uw eiwitinname te beperken, omdat er ook water nodig is om de afvalstoffen die tijdens de eiwitvertering ontstaan, af te voeren.
- Medicijnen die de urineproductie verminderen:
- Thiazidediuretica:Verrassend genoeg verminderen deze diuretica, wanneer ze worden toegediend aan mensen met nefrogene diabetes insipidus, daadwerkelijk de hoeveelheid urine die ze produceren. Het is een beetje ingewikkeld, maar ze zijn nuttig.
- Amiloride: Kan in combinatie met thiaziden worden gegeven, met name bij NDI veroorzaakt door lithium.
- Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) op recept: bijvoorbeeld indomethacine. Deze helpen de nieren iets gevoeliger te maken voor ADH.
Welke voedingsmiddelen en dranken moet iemand met deze aandoening vermijden?
Uw arts kan u adviseren om alcohol, cafeïnehoudende dranken (zoals koffie, thee en sommige frisdranken), zoute voedingsmiddelen (zoals augurken, gedroogd vlees, worstjes en chips) en mogelijk eiwitrijke voedingsmiddelen te beperken, omdat deze ervoor kunnen zorgen dat uw lichaam meer vocht verliest en u meer vocht moet innemen.
Zijn er manieren om nefrogene diabetes insipidus te voorkomen?
Er bestaan geen bewezen strategieën om dit te voorkomen. Vooral de aangeboren vorm is niet te voorkomen. Voor de verworven vorm geldt echter het volgende:
- Als u medicijnen gebruikt die NDI kunnen veroorzaken, zoals lithium, is het belangrijk om dit met uw arts te bespreken en uw nierfunctie regelmatig te laten controleren.
- Vroegtijdige en adequate behandeling van onderliggende gezondheidsproblemen (nierziekte, elektrolytenstoornissen) kan het risico verlagen.
Als ik deze aandoening heb, wat kan ik dan verwachten?
Dit is fantastisch nieuws. Met de juiste behandeling en een gezonde levensstijl hebben mensen met nefrogene diabetes insipidus doorgaans minder ernstige complicaties en kunnen ze een normaal leven leiden. Je kunt werken en van het leven genieten zoals altijd.
Als dit echter niet goed wordt aangepakt, kan het tot ernstige complicaties leiden. Laten we eens kijken welke dat zijn:
- Uitdroging: Dit is de meest voorkomende en ernstigste complicatie. Ernstige uitdroging kan leiden tot bewusteloosheid, epileptische aanvallen en nierfalen.
- Elektrolytenstoornis: Dit is een verandering in de hoeveelheid elektrolyten (zoals natrium en kalium) in het lichaam. Dit kan de hartslag en de zenuwfunctie beïnvloeden.
- Infecties: Denk bijvoorbeeld aan urineweginfecties en nierinfecties.
- Ontwikkelingsachterstand, hersenschade en een verstandelijke beperking bij baby's. Dit is zeer gevaarlijk voor jonge kinderen. Daarom moet er onmiddellijk met de behandeling worden begonnen als een baby deze symptomen vertoont.
- Nierfalen: Kan op de lange termijn optreden als het niet goed onder controle wordt gehouden.
- Hydronefrose: Doordat de blaas constant vol is, hoopt urine zich op en zwellen de nieren op.
Wanneer moet je medisch advies inwinnen?
Als u twijfels of zorgen heeft over de hoeveelheid urine die u produceert, vooral als u veel urine verliest en vaak moet plassen, raadpleeg dan zeker een arts.
De hoeveelheid urine die een volwassene per dag produceert, kan per persoon verschillen, vooral afhankelijk van hoeveel water ze drinken. Maar als je meer dan 2-3 liter per dag plast (sommige definities spreken van meer dan 3 liter), of als je heel vaak plast (meer dan zeven of acht keer per dag) , kan dat een teken zijn van een probleem.
Voordat u naar de dokter gaat, is het erg handig om een dagboek bij te houden van hoeveel water u drinkt en hoeveel urine u produceert (indien mogelijk gemeten). Dit maakt het voor de arts gemakkelijker om uw aandoening te begrijpen.
Wat moeten we dus onthouden van dit verhaal? (Kernboodschap)
Nefrogene diabetes insipidus is een zeldzame aandoening waarbij de nieren niet goed reageren op het hormoon ADH in het lichaam, waardoor er te veel urine wordt geproduceerd. Dit kan leiden tot snelle uitdroging.
- De belangrijkste symptomen zijn extreme dorst en overmatig, waterig urineren .
- Dit moet niet verward worden met diabetes mellitus; in dat geval is de bloedsuikerspiegel normaal.
- Deze aandoening kan aangeboren zijn of zich later in het leven ontwikkelen.
- Hoewel er geen volledige genezing bestaat, kunt u met de juiste medische behandeling en aanpassingen in uw levensstijl (vooral voldoende water drinken en letten op uw voeding) een normaal en gezond leven leiden.
- Als u vermoedt dat u of uw kind een van deze symptomen heeft, raadpleeg dan direct een arts. Raak niet in paniek, maar het belangrijkste is dat u goed geïnformeerd bent en de nodige stappen onderneemt. U bent niet alleen en artsen kunnen u helpen.
` Nefrogene diabetes insipidus, nierziekte, overmatig urineren, extreme dorst, ADH, vasopressine, uitdroging`
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe