Bevindt de aorta van het hartje van uw kindje zich op een andere plek? Laten we eens kijken naar deze (overliggende aorta)!

Soms worden onze kleintjes geboren met kleine afwijkingen in hun hart. Het is heel normaal dat u als ouder erg geschrokken en bezorgd bent als u zoiets hoort. Maar maak u geen zorgen, want vandaag gaan we het hebben over een aandoening die 'aorta-overriding' heet, een aangeboren hartafwijking. We zullen veel dingen in eenvoudige bewoordingen uitleggen, zoals wat het precies is, waarom het gebeurt, wat de symptomen zijn en wat de behandelingen zijn. Als u dit goed begrijpt, geeft het u veel kracht om de beste medische zorg voor uw baby te bieden.

Wat is dit `(Overriding Aorta)`? Laten we het eens eenvoudig uitleggen, oké?

Oké, laten we eerst eens kijken wat deze `(Overriding Aorta)` is. Simpel gezegd is dit een belangrijk bloedvat in het hartje van onze baby, de aorta, dat zich op een iets andere plek bevindt dan waar het zou moeten zitten.

Kijk, in een normaal gezond hart bevindt deze grote slagader (de aorta) zich aan de linkerkant van het hart, oftewel is verbonden met de linkerhartkamer. Weet je wat? Dat is de plek waar het zuurstofrijke, schone bloed uit de longen door het hele lichaam wordt verspreid. Dat is de belangrijkste functie ervan.

Maar in het geval van een overliggende aorta bevindt deze aorta zich boven de wand tussen de linker- en rechterhartkamer (dit wordt het ventrikelseptum genoemd), of boven een gat in die wand (een ventrikelseptumdefect of VSD). Stel je voor, wat hier gebeurt is alsof je een waterslang op de verkeerde tank aansluit.

Wat zijn de gevolgen hiervan? De rechterkant van het hart bevat minder zuurstof, wat betekent dat het bloed verbruikt is en enigszins "vervuild" is. Door het gat (VSD) en de verkeerde positie van de aorta komt een deel van dit zuurstofarme bloed in de aorta terecht en vermengt zich met het bloed dat door het hele lichaam circuleert. Dit betekent dat de hoeveelheid zuurstof in het bloed die de verschillende delen van het lichaam van de baby bereikt, verminderd is. Dit is het grootste probleem.

Wat is het verband tussen dit en de aandoening die 'Tetralogie van Fallot' wordt genoemd?

Een overliggende aorta is geen aandoening die doorgaans op zichzelf voorkomt. Het is een van de vier belangrijkste kenmerken van een complexe aangeboren hartafwijking genaamd tetralogie van Fallot . "Tetralogie" betekent vier. Bij deze aandoening komen dus vier belangrijke hartproblemen tegelijkertijd voor:

1. `(Overriding Aorta)`: De aorta waar we het net over hadden, zit op de verkeerde plaats.

2. Ventrikelseptumdefect (VSD): Een gat in de wand tussen de linker- en rechterhartkamer. Hierdoor vermengt zuurstofrijk bloed zich met zuurstofarm bloed.

3. Pulmonale stenose: De longslagader, die zuurstofrijk bloed van de rechterkant van het hart naar de longen transporteert, raakt verstopt of de klep ervan, die niet goed opent, vermindert de hoeveelheid bloed die naar de longen stroomt.

4. Verdikking van de wanden van de rechterhartkamer (rechterventrikelhypertrofie):Doordat de longslagader verstopt is, moet de rechterhartkamer harder werken om bloed rond te pompen. Net zoals spierweefsel groeit door lichaamsbeweging, verdikken de wanden van deze hartkamer na verloop van tijd.

Stel je voor, er is geen scheidingswand tussen het rookgedeelte en het niet-rookgedeelte in een restaurant. De rook verspreidt zich dan gemakkelijk van de ene naar de andere plek, en niemand voelt zich goed. Dat is wat er gebeurt bij de tetralogie van Fallot. Bloed met een laag zuurstofgehalte en bloed met een hoog zuurstofgehalte raken vermengd.

Wie wordt het meest getroffen door deze aandoening (aortaoverrijding)?

Deze aandoening, genaamd "Tetralogie van Fallot", waarbij sprake is van een "overliggende aorta", komt statistisch gezien iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

Baby's met bepaalde chromosomale afwijkingen, zoals het syndroom van Down, hebben ook een grotere kans op het ontwikkelen van de tetralogie van Fallot. Dit hartprobleem kan ook voorkomen bij andere zeer zeldzame aandoeningen, zoals het syndroom van Apert en het syndroom van Williams.

Hoe vaak komt deze situatie voor?

Er wordt gezegd dat ongeveer één op de honderd baby's wereldwijd een aangeboren hartafwijking heeft. Als je het zo bekijkt, heeft ongeveer 10% van die baby's met een hartafwijking, oftewel ongeveer één op de 3000 pasgeborenen, mogelijk een aandoening die 'tetralogie van Fallot' wordt genoemd, waaronder een 'overliggende aorta'. Dit is dus geen veelvoorkomende aandoening, maar het is er wel een die artsen regelmatig zien.

Wat zijn de symptomen van deze aandoening?

Niet alle baby's met de tetralogie van Fallot hebben dezelfde symptomen. Sommige hebben zeer milde symptomen, terwijl anderen ernstige symptomen hebben. De aard van deze symptomen hangt voornamelijk af van de mate waarin de longslagader geblokkeerd is, oftewel hoeveel bloed er naar de longen stroomt. Indien onbehandeld, kunnen deze symptomen in de loop van de tijd geleidelijk verergeren.

Milde symptomen

Sommige baby's kunnen milde symptomen vertonen, zoals deze:

• Blauwe huidskleur (cyanose): Deze blauwe kleur is vooral zichtbaar op plekken zoals de lippen, tong en vingernagels. Dit wordt veroorzaakt door een tekort aan zuurstof in het bloed.
• Snel moe worden: Je baby kan snel moe lijken te worden na het spelen of drinken aan de borst.
• Kortademigheid: U kunt moeite hebben met ademhalen, vooral wanneer u actief bent.
• Problemen met eetlust en gewichtstoename: De baby eet mogelijk niet goed en komt mogelijk niet aan in gewicht.

Ernstige symptomen en (Tet-aanvallen)

Soms daalt het zuurstofgehalte van de baby plotseling, wat "Tet-aanvallen" veroorzaakt.Een gevaarlijke aandoening, een zogenaamde tet-aanval, kan optreden. Deze kan plotseling ontstaan ​​en enkele minuten tot enkele uren duren. Stel je voor: een baby die aan het spelen is, wordt plotseling blauw en krijgt ademhalingsproblemen.

Ernstige symptomen zoals deze kunnen tijdens Tet-aanvallen voorkomen:

• De huid kleurt plotseling donkerblauw.
• Je voelt je ontzettend moe, alsof je lichaam gevoelloos wordt.
• Flauwvallen kan voorkomen.
• Stomerijen.
• Moeite met ademhalen, snelle ademhaling.
• De baby kan plotseling beginnen te huilen en vervolgens flauwvallen.

Na zo'n "Tet-aanval" kan de baby lang slapen. Deze "Tet-aanvallen" zijn een aandoening die onmiddellijke medische aandacht vereist.

Waarom ontstaan ​​aandoeningen zoals "Overriding Aorta"?

In feite is het meestal moeilijk om een ​​specifieke oorzaak te vinden voor dergelijke afwijkingen wanneer het hart van een baby zich in de baarmoeder ontwikkelt. Dat wil zeggen, de oorzaak is onduidelijk ('onbekende redenen'). Er is echter vastgesteld dat ongeveer 25% van de baby's met deze aandoening ('tetralogie van Fallot', waaronder 'overliggende aorta') aangeboren afwijkingen of problemen in andere delen van hun lichaam hebben .

Hoe stellen artsen de diagnose van deze aandoening (aortaoverrijding)?

Zodra uw baby geboren is, zullen artsen en verpleegkundigen in het ziekenhuis de gezondheid van de baby controleren. Daarbij zullen ze extra letten op eventuele afwijkingen aan het hart.

• Pulsoximetrie: Een kleine sensor wordt op de arm of het been van de baby geplaatst om de hoeveelheid zuurstof in het bloed te meten. Een laag zuurstofgehalte kan een teken zijn van een hartaandoening. Dit is een eenvoudige, pijnloze test.
• Hartgeruis: Wanneer de arts met een stethoscoop naar het hartje van de baby luistert, kan er bij een aandoening zoals een 'aorta-overriding' naast de normale hartslag een ander geluid te horen zijn, een zogenaamd 'hartgeruis' . Niet alle hartgeruisen zijn gevaarlijk, maar in dit geval is het een belangrijk signaal.

Tests ter bevestiging

Als bovenstaande symptomen aanwezig zijn, zullen artsen onderzoeken zoals de volgende aanvragen om de aandoening te bevestigen en de precieze aard van het hartprobleem vast te stellen:

• Echocardiogram (echo): Dit is vergelijkbaar met een echografie van het hart. Hiermee kan alles duidelijk in beeld worden gebracht, van de structuur van het hart, de functie van de hartkleppen, de bloedstroom, de grootte van het ventrikelseptumdefect (VSD) tot de ligging van de aorta. Dit is de belangrijkste test voor de diagnose van tetralogie van Fallot.
• Elektrocardiogram (ECG/EKG): Dit registreert de elektrische activiteit van het hart. Het kan zaken detecteren zoals vergrote hartkamers en ritmestoornissen.
• Röntgenfoto van de borstkas:Dit kan een indicatie geven van zaken zoals de grootte en vorm van het hart en of er te weinig of te veel bloed naar de longen stroomt.
• Computertomografie (CT)-scan of MRI-scan van het hart: Deze onderzoeken worden soms uitgevoerd als er meer gedetailleerde informatie over het hart en de grote bloedvaten nodig is.
• Hartkatheterisatie: Hierbij wordt een zeer dun buisje (katheter) via een bloedvat in de lies of arm van de baby naar het hart gebracht. Daar wordt de druk in het hart gemeten, het zuurstofgehalte gecontroleerd en soms wordt er contrastvloeistof ingespoten en worden er röntgenfoto's gemaakt. Dit is zeer nuttig om de conditie van het hart nauwkeurig te beoordelen vóór een operatie.
• Bloedonderzoek: Hiermee worden zaken gecontroleerd zoals het zuurstofgehalte in het bloed en de hoeveelheid rode bloedcellen (hemoglobine).

Hoe wordt deze aandoening `(Overriding Aorta)` behandeld?

De beste en enige permanente behandeling voor deze aandoening (tetralogie van Fallot) is een operatie om alle vier de defecten in het hart te corrigeren. Dit gebeurt meestal via een openhartoperatie .

• Timing van de operatie: In de meeste gevallen adviseren artsen om deze operatie uit te voeren voordat de baby 6 maanden oud is, of binnen het eerste jaar . Soms kan de operatie, afhankelijk van de conditie van de baby, zelfs eerder plaatsvinden.
• Wat gebeurt er tijdens de operatie?: De chirurg sluit het gat in de wand tussen de hartkamers (VSD) met een speciale patch. Hij verwijdert ook de blokkade in de longslagader en de longklep, waardoor het bloed weer goed kan stromen. Wanneer deze problemen verholpen zijn, zijn het probleem van de overliggende aorta en de verdikking van de rechterhartkamer opgelost.
• Tijdelijke shunt: Sommige baby's zijn erg klein, of hun longslagaders zijn erg klein, waardoor het lastig kan zijn om de volledige operatie direct uit te voeren. In zulke gevallen kan een chirurg tijdelijk een shunt plaatsen. Dit houdt in dat een tak van de aorta of een andere grote slagader van de baby wordt aangesloten op de longslagader. Hierdoor wordt de bloedtoevoer naar de longen vergroot, wat verlichting biedt totdat de baby wat ouder is en de volledige operatie kan worden uitgevoerd.

Artsen voeren deze openhartoperatie al sinds de jaren 50 uit om de tetralogie van Fallot te behandelen, dus het is een gevestigde procedure in de medische wereld.

Soorten gebruikte medicijnen

Naast een operatie worden ook medicijnen gebruikt om de symptomen te bestrijden en complicaties te voorkomen:

• Bètablokkers (bijv. propranolol): Deze medicijnen helpen gevaarlijke Tet-aanvallen te voorkomen en verminderen de ernst ervan als ze zich toch voordoen.
• Diuretica: Deze helpen overtollig vocht in het lichaam te verminderen en de druk op het hart te verlagen (bij aandoeningen zoals hartfalen).
• (Antibiotica) (Antibiotica):Baby's met deze vorm van hartaandoening lopen risico op een infectie van de binnenbekleding van het hart ('infectieuze endocarditis'), vooral tijdens bepaalde medische ingrepen zoals tandextracties. Daarom wordt dit medicijn gegeven om dergelijke infecties te voorkomen.

Zijn er complicaties verbonden aan de behandeling?

Ook als de operatie succesvol is, kunnen er na verloop van tijd complicaties optreden.

• Bij de correctie van de tetralogie van Fallot maken chirurgen de longklep iets flexibeler, waardoor veel mensen een kleine hoeveelheid bloed terug kunnen lekken via die klep (pulmonale regurgitatie).
• Dit verhoogt het risico op het ontwikkelen van hartritmestoornissen (aritmieën).
• Na verloop van tijd neemt deze kleplekkage toe, waardoor de rechterkant van het hart meer wordt belast, dat deel vergroot en zelfs tot hartfalen kan leiden.
• Jaren na een operatie kunnen er complicaties optreden zoals een verwijde aorta (aortaworteldilatatie) of een lekkende tricuspidalisklep. In dat geval is mogelijk een nieuwe operatie of andere behandeling nodig. Daarom is het belangrijk om regelmatig op controle te blijven.

Hoe kunnen de symptomen van de baby tot aan de operatie onder controle gehouden worden?

Totdat de operatie is voltooid, zullen de artsen het volgende doen om de symptomen van de baby onder controle te houden en de baby comfort te bieden:

• Dien zo nodig hartmedicatie toe (bijvoorbeeld bètablokkers).
• Ervoor zorgen dat de baby voldoende vocht en voedingsstoffen binnenkrijgt.
• Controleer regelmatig het hemoglobinegehalte in het bloed en geef zo ​​nodig ijzerhoudende siropen (om bloedarmoede te voorkomen).
• Vermijd activiteiten die de baby overmatig belasten, zoals langdurig huilen.
• Als er een tet-aanval optreedt, kan het helpen om de knieën van de baby dicht tegen zijn borst te houden (de 'knie-borstpositie') . Uw arts zal u leren hoe u dit moet doen.

Kan het risico dat dit gebeurt worden verkleind?

Hoewel vaak niet precies bekend is wat hartziekten bij pasgeborenen veroorzaakt, denken onderzoekers dat de gezondheid en levensstijl van de moeder tijdens de zwangerschap hierop van invloed kunnen zijn. De volgende factoren kunnen het risico op het ontwikkelen van een hartziekte bij een baby verhogen:

• Het hebben van een aangeboren hartafwijking bij de moeder, vader of een ander familielid.
• Moeder rookt tijdens de zwangerschap.
• De moeder krijgt vroeg in de zwangerschap een infectie zoals rodehond (rubella).
• De moeder heeft ongecontroleerde diabetes.
• Het gebruik van bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld sommige medicijnen tegen epilepsie) gedurende de eerste drie maanden van de zwangerschap.
• Alcoholgebruik van de moeder.
• Voedingstekorten tijdens de zwangerschap.
• De moeder was ouder dan 40 jaar op het moment van de zwangerschap.

Om dit risico bij toekomstige zwangerschappen te verkleinen, is het daarom erg belangrijk om vóór de zwangerschap goed voor uw gezondheid te zorgen, bestaande medische aandoeningen (zoals diabetes) onder controle te houden, roken en alcohol volledig te vermijden en geen medicijnen te gebruiken zonder toestemming van uw arts. Als iemand in uw familie een hartaandoening heeft, is het ook verstandig om advies in te winnen bij een genetisch adviseur.

Wat voor toekomst kan een baby met een overliggende aorta verwachten?

Dit klinkt misschien eng, maar de waarheid is dat de meeste baby's na de operatie een normaal en gezond leven leiden.

• Meer dan 90% van de baby's die met succes zijn geopereerd aan de tetralogie van Fallot (waaronder een overliggende aorta) groeien goed op en leiden een normaal volwassen leven. Ze gaan naar school, spelen, werken en stichten een gezin. Sommigen leven gezond tot in hun zeventiger en tachtiger jaren.
• Als er echter geen operatie wordt uitgevoerd, is de aandoening gevaarlijk. In dat geval zullen de symptomen in de loop der tijd verergeren, waardoor uw levensverwachting wordt beperkt. U haalt mogelijk niet eens de leeftijd van 20 jaar.

Het allerbelangrijkste is daarom om de juiste behandeling op het juiste moment te bieden.

Hoe verzorg je de baby na de operatie?

Als je je baby na de operatie mee naar huis neemt, rust er een grote verantwoordelijkheid op je schouders.

• Regelmatige controlebezoeken: Uw baby heeft regelmatig controlebezoeken nodig bij een kindercardioloog. Deze bezoeken kunnen in het begin vaker plaatsvinden en later nog frequenter worden. Sla deze bezoeken niet over.
• Bescherming tegen luchtweginfecties: Kinderen die een hartoperatie zoals deze hebben ondergaan, kunnen luchtweginfecties ontwikkelen, die snel tot complicaties kunnen leiden. Houd uw baby daarom uit de buurt van mensen met verkoudheid en koorts. Raadpleeg onmiddellijk een arts als er een dergelijke infectie optreedt.
• Antibiotica: Artsen kunnen antibiotica voorschrijven vóór bepaalde tandheelkundige ingrepen of andere kleine operaties om hartinfecties (endocarditis) te voorkomen. Bespreek dit met uw arts.
• Voeding en groei: Zorg goed voor de voeding en groei van je baby.
• Activiteiten: Naarmate uw baby ouder wordt, kunt u met uw arts overleggen welke activiteiten en spelletjes hij of zij kan doen. Meestal kan hij of zij alles normaal doen.

Naarmate we ouder worden, kunnen er nieuwe hartproblemen ontstaan. Daarom is het erg belangrijk om ook op volwassen leeftijd regelmatig naar de cardioloog te gaan voor onderzoek.

Wanneer moet ik naar de dokter?

Als uw baby een van deze symptomen vertoont, raadpleeg dan onmiddellijk een arts of breng hem naar het ziekenhuis:

• Als er nieuwe symptomen optreden.
• Als uw huid, lippen en tong blauw kleuren.
• Als u moeite heeft met ademhalen.
• Als je geen zin hebt om melk te drinken of te eten.
• Als je snel moe wordt.

Wanneer moet ik naar de spoedeisende hulp (SEH) gaan?

Als uw baby een ernstige Tet-aanval heeft, wat betekent dat hij of zij plotseling blauw wordt, moeite heeft met ademhalen of bijna flauwvalt, bel dan onmiddellijk 112 of breng uw baby naar de spoedeisende hulp van het dichtstbijzijnde ziekenhuis. Daar kan uw baby zuurstof en/of medicijnen zoals morfine krijgen om de aandoening onder controle te krijgen.

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

In een tijd als deze heb je wellicht veel vragen. Aarzel niet om je arts hierover te vragen:

• Moet ik de sport- of andere activiteiten van mijn kind beperken?
• Hoe vaak moet mijn baby op controle komen?
• Heeft mijn baby nog meer operaties nodig? Zo ja, wanneer?
• Welke complicaties op de lange termijn zijn te verwachten? Wat kan er gedaan worden om ze te voorkomen?
• Welke medicijnen moet de baby krijgen? Hoe lang moeten ze worden gegeven? Hebben ze bijwerkingen?

De belangrijkste lessen die we uit dit verhaal willen meenemen zijn:

Oké, we hebben het al veel gehad over de aortaklepverlamming en de tetralogie van Fallot. Je voelt waarschijnlijk veel druk nu. Maar onthoud dit:

• Een overliggende aorta is een aangeboren hartafwijking die tetralogie van Fallot wordt genoemd. Hierbij is de aorta van de baby verkeerd uitgelijnd, waardoor zuurstofarm bloed door het lichaam stroomt.
• Symptomen kunnen onder meer een blauwe huid, vermoeidheid, ademhalingsproblemen en gevaarlijke 'tet-aanvallen' zijn.
• Deze aandoening kan succesvol worden behandeld met een operatie. Chirurgen voeren deze operatie al tientallen jaren met veel succes uit.
• Na de operatie leiden veel baby's een gezond en normaal leven.
• Regelmatige medische controles en het opvolgen van medisch advies zijn het allerbelangrijkste. Je staat er niet alleen voor. Er zijn bekwame artsen, verpleegkundigen en ander zorgpersoneel dat jou en je baby kan helpen en begeleiden. Dus houd moed.

Als uw pasgeboren baby een operatie moet ondergaan, vraag dan de arts en het verplegend personeel naar wat u kunt doen om uw baby te helpen tijdens de ingreep, en wat u moet doen als er een 'tet-aanval' optreedt. Die kennis zal u enorm helpen.

overliggende aorta, tetralogie van Fallot, aangeboren hartafwijking, ventrikelseptumdefect, cyanose, tetralogie-aanvallen, openhartoperatie, hartaandoening, geboorteafwijkingen, blauwe baby, tetralogie van Fallot, hartoperatie, pediatrische hartaandoening