Heb je plotseling last van met vocht gevulde blaren op je huid die gemakkelijk openbarsten? Of heb je pijnlijke wondjes in je mond waardoor je moeilijk kunt eten of drinken? Het is normaal om te schrikken als je zoiets ziet. Vandaag bespreken we een aandoening genaamd "pemphigus", waar veel mensen nog nooit van hebben gehoord, maar die wel heel belangrijk is om te kennen en die dit soort symptomen veroorzaakt.

Wat is pemphigus in eenvoudige bewoordingen?

Pemphigus is een verzamelnaam voor een groep ziekten die blaren en pijnlijke zweren op de huid en slijmvliezen veroorzaken als gevolg van een storing in ons eigen immuunsysteem. Dit wordt een auto-immuunziekte genoemd. Dit betekent dat de afweer van ons lichaam (antilichamen) per ongeluk onze eigen gezonde huidcellen aanvalt. Door deze aanval laten de huidcellen los en vullen ze zich met vocht, waardoor blaren ontstaan.

Als je het woord 'slijmvliezen' hoort, vraag je je waarschijnlijk af wat dat precies is. Daarmee bedoelen we de delicate, vochtige slijmvliezen die onze mond, neus, ogen, keel en geslachtsdelen bekleden. Bij pemphigus kunnen er soms blaren ontstaan ​​in deze gebieden, in plaats van op de huid.

Wat zijn de belangrijkste typen pemphigus?

Pemphigus komt niet in één of andere vorm voor. Er zijn verschillende hoofdtypen, afhankelijk van waar de blaren verschijnen en wat de oorzaak ervan is. Laten we eens kijken welke dat zijn.

Wie loopt de grootste kans om deze ziekte te krijgen?

Hoewel pemphigus mensen van elke leeftijd kan treffen, komt het het meest voor bij mensen tussen de 40 en 60 jaar. Het komt ook vaker voor in bepaalde delen van de wereld, zoals het Midden-Oosten, India en Brazilië.

Dit is geen veelvoorkomende ziekte. Wereldwijd wordt deze ziekte slechts bij ongeveer één tot vijf op de miljoen mensen per jaar vastgesteld. Daarom wordt het beschouwd als een zeldzame ziekte .

Wat zijn precies de symptomen? Hoe herkennen we een risicosituatie?

De symptomen kunnen enigszins variëren afhankelijk van het type pemphigus dat u heeft, maar er zijn enkele veelvoorkomende symptomen.

Veelvoorkomende symptomen

• Met vocht gevulde blaren op de huid.
• Roze of rode huid rond de blaar.
• Als de blaren openbarsten, vormen ze een korst.
• Heldere vloeistof of lichte bloeding uit wonden.
• De huid rond de blaren is erg kwetsbaar en laat gemakkelijk los.
• Pijn en jeuk op de plaats van de wond.

Dit kunnen tekenen van een infectie zijn! - Neem direct contact op met de arts!

Wanneer blaren openbarsten, is de kans groter dat er bacteriën binnendringen en infecties veroorzaken. Let op de volgende tekenen:

• Blaren die gevuld zijn met geel of wit pus , of waaruit vocht sijpelt.
• Toegenomen branderig gevoel of pijn bij aanraking.
• Toegenomen zwelling of roodheid van de huid rond de wond.
• Op de wond vormt zich een geel korstje.
• De wond geneest verder.

Als u symptomen van dit type infectie heeft, moet u onmiddellijk uw arts informeren.

In sommige ernstige gevallen kunnen ook symptomen zoals koorts, vermoeidheid en wazig zien optreden.

Hoe stelt een arts een accurate diagnose voor deze ziekte?

Als u deze symptomen heeft, is het eerste wat u moet doen een dermatoloog raadplegen. De arts zal uw symptomen zorgvuldig onderzoeken, u er vragen over stellen en vervolgens verschillende onderzoeken laten uitvoeren om de diagnose te bevestigen.

1. Huidbiopsie: Hierbij wordt onder narcose een heel klein stukje huid van een blaar afgenomen en onder een microscoop onderzocht. Aan de hand van de structuur van de huidcellen kan de diagnose worden bevestigd.

2. Bloedonderzoek: Bij deze test wordt gecontroleerd of uw bloed specifieke antistoffen bevat die deze ziekte veroorzaken.

Aan de hand van de resultaten van beide tests kan de arts vaststellen of u pemphigus heeft en, zo ja, om welk type het gaat.

Wat zijn de behandelingen voor pemphigus?

Bij de behandeling van pemphigus zijn er twee hoofddoelen. Het eerste is het voorkomen van nieuwe blaren, en het tweede is het genezen van bestaande blaren en wonden en het voorkomen van infecties.

Het behandelingsproces bestaat doorgaans uit drie fasen:

• Controlefase: In deze fase worden relatief hoge doses medicatie toegediend om de vorming van nieuwe blaren te beheersen en de genezing van bestaande blaren te bevorderen.
• Consolidatiefase: Zodra de blaren grotendeels onder controle zijn, wordt de medicatiedosering op een stabiel niveau gehouden.
• Onderhoudsfase: Zodra de ziekte goed onder controle is, wordt een zeer lage dosis medicatie langdurig toegediend om het opnieuw ontstaan ​​van blaren te voorkomen.

Meest gebruikte medicijnen

• Corticosteroïden: Dit is de belangrijkste behandeling. Ze werken door het immuunsysteem van het lichaam te onderdrukken en ontstekingen en zwellingen te beheersen. Ze kunnen worden toegediend als pillen, injecties of crèmes.
• Immunosuppressiva: Deze medicijnen worden, naast steroïden, toegediend om de werking van het immuunsysteem verder te reguleren.
• Rituximab: Dit is een nieuwe behandeling die zich richt op de immuuncellen, de zogenaamde B-cellen, die de ziekte veroorzaken en deze vernietigen.
• Antibiotica: Als de blaren geïnfecteerd raken met bacteriën, worden deze toegediend ter behandeling.

Aandachtspunten thuis tijdens het leven met de ziekte

Tijdens uw behandeling kunt u thuis verschillende dingen doen om uw symptomen te verlichten.

• Heeft u last van mondzweren? Vermijd dan harde voedingsmiddelen zoals pittig, zuur en harde koekjes. Deze kunnen de zweren verergeren. Eet liever zachte voeding zoals soep, pap en yoghurt.
• Wondverzorging: Houd wonden schoon en breng geschikte zalven aan zoals voorgeschreven door uw arts.
• Bescherming tegen de zon: Blootstelling aan de zon kan huidaandoeningen verergeren. Gebruik daarom zonnebrandcrème en draag kleding die je lichaam bedekt als je de zon ingaat.
• Gebruik huidvriendelijke producten: kies zeep en lotions zonder parfum die geschikt zijn voor de gevoelige huid.

Het kan enkele weken of maanden duren voordat resultaten zichtbaar zijn na aanvang van de behandeling. Wees geduldig en zet de behandeling voort.