Kookt je bloed? Laten we Polycythemia Vera (PV) eens in eenvoudige bewoordingen uitleggen.

Voelt u zich vaak duizelig zonder duidelijke reden? Bent u erg moe? Heeft u ondraaglijke jeuk, vooral na een warm bad? Hoort u een piep in uw oren? We denken vaak dat dit normaal is en negeren het. Maar soms schuilt er achter deze ogenschijnlijk onschuldige symptomen een aandoening waar we nog niet veel over gehoord hebben en waar we ons zorgen over zouden moeten maken. Vandaag bespreken we zo'n aandoening: polycythemia vera , of kortweg PV .

Wat is polycythemia vera (PV) in eenvoudige bewoordingen?

Simpel gezegd is polycythemia vera (PV) een bloedaandoening. Het zorgt ervoor dat ons lichaam te veel rode bloedcellen aanmaakt . Je denkt nu misschien: "Rode bloedcellen zijn goed voor het lichaam, dus wat gebeurt er als we er te veel aanmaken?" Dat is nu juist het probleem.

Stel je voor dat er een weg is die een bepaald aantal voertuigen kan dragen. Wat zou er gebeuren als je duizend keer meer voertuigen op die weg zet dan er op passen? De hele weg zou geblokkeerd raken en de voertuigen zouden niet meer verder kunnen, toch? Dat is wat er in onze bloedvaten gebeurt. Als er te veel rode bloedcellen zijn, wordt ons bloed dikker . Net zoals iets dat water hoort te zijn, dikker wordt als honing.

Door deze verdikking van het bloed stroomt het bloed veel langzamer. Dit verhoogt het risico op bloedstolsels . Als zo'n bloedstolsel naar het hart reist, kan het een hartaanval veroorzaken, en als het naar de hersenen reist, kan het een beroerte veroorzaken. Bovendien kan het ook vervelende symptomen veroorzaken, zoals aanhoudende jeuk, oorsuizen, buikpijn, neusbloedingen en wazig zien.

Is dit echt kanker? Moet ik me zorgen maken?

Veel mensen hebben deze vraag. Ja, polycythemia vera is een vorm van bloedkanker. Medisch gezien noemen we het myeloproliferatieve neoplasie (MPN) .

Als we het woord 'kanker' horen, schrikken we vaak. Dat is normaal. Maar we moeten begrijpen dat niet alle kankersoorten hetzelfde zijn. Sommige groeien erg snel en zijn agressief. PV is echter een zeer langzaam groeiende vorm van kanker. Dat betekent dat het niet ineens agressief wordt. Meestal wordt deze ziekte pas na het 60e levensjaar vastgesteld.

Het risico is groter dan overlijden aan de ziekte zelf, vanwege complicaties zoals hartaanvallen en beroertes veroorzaakt door bloedstolsels, waar we het eerder over hadden. Heel zelden kan deze aandoening zich ook ontwikkelen tot een andere ernstige vorm van bloedkanker. Maar dat gebeurt slechts bij een zeer klein percentage. Dus, hoewel het "kanker" wordt genoemd, is dit een aandoening die met de juiste behandeling goed onder controle te houden is.

Welke gevolgen heeft deze ziekte voor ons lichaam en welke risico's zijn eraan verbonden?

Laten we nu eens kijken hoe deze toename van rode bloedcellen verschillende delen van ons lichaam beïnvloedt.

• Bloedstolling: Dit is het grootste probleem. Wanneer bloed stolt, moet het hart harder werken om bloed rond te pompen. Bovendien neemt de bloedstroom door de delicate bloedvaten af. Dit betekent dat onze organen en weefsels minder zuurstof krijgen .
• Overbelasting van de milt: Een van de functies van de milt is het filteren van oude, beschadigde bloedcellen. Wanneer er echter veel rode bloedcellen worden aangemaakt, raakt de milt overbelast. Het is alsof je een grote hoeveelheid vuil door één filter probeert te filteren en die filter verstopt raakt. Dit kan leiden tot een vergrote milt. We noemen dit splenomegalie . U kunt dan een zwaar gevoel en pijn in de linkerzijde van uw buik ervaren.

Laten we de onderstaande tabel bekijken om te zien wat de belangrijkste risico's en complicaties van deze PV-aandoening kunnen zijn.

Wat zijn de gevallen van deze ziekte?

PV ontwikkelt zich meestal langzaam in verschillende stadia.

1. Vroege PV: In dit stadium hebben de meeste mensen helemaal geen symptomen . Of ze hebben slechts zeer milde symptomen, zoals duizeligheid en vermoeidheid. Het wordt soms per toeval ontdekt tijdens een bloedonderzoek voor een andere aandoening.

2. Voortschrijdende PV: De symptomen nemen in de loop van de tijd geleidelijk toe. Symptomen zoals jeuk, gewichtsverlies en buikklachten als gevolg van een vergrote milt kunnen in dit stadium voorkomen.

3. De laatste fase ("Uitgeputte fase"): Deze is iets complexer. Na vele jaren verspreiden de abnormale cellen die de ziekte veroorzaakten zich door ons beenmerg, waardoor het beenmerg beschadigd raakt. Het beenmerg is als de fabriek waar onze bloedcellen worden aangemaakt. Wanneer deze fabriek beschadigd raakt, vormt zich littekenweefsel. Daardoor kunnen er geen gezonde bloedcellen meer worden aangemaakt. Verrassend genoeg leidt de ziekte die begon met de aanmaak van te veel rode bloedcellen uiteindelijk tot een tekort aan rode bloedcellen, oftewel bloedarmoede .

Welke symptomen kunnen worden herkend?

De symptomen van PV ontwikkelen zich vaak geleidelijk. Sommige mensen kunnen jarenlang zonder symptomen rondlopen. Laten we eens kijken welke symptomen dit zijn.

Waarom gebeurt dit? Wat is de reden?

De voornaamste oorzaak hiervan is een genmutatie in een stamcel in ons beenmerg. Het is alsof één regel code in een computerprogramma fout gaat. Dan loopt het hele programma vast.

Er zijn genen die onze bloedcellen de opdracht geven om te groeien. Meer dan 90% van de PV-patiënten heeft een mutatie in een gen genaamd JAK2 . Door deze foutieve instructie krijgt het beenmerg het commando: "Blijf rode bloedcellen aanmaken, stop niet." Daardoor worden er ongecontroleerd veel rode bloedcellen geproduceerd.

Hoe stelt een arts een accurate diagnose voor deze ziekte?

Als u deze symptomen heeft, zal uw arts u eerst vragen stellen over uw symptomen. Vervolgens zullen er enkele tests worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen. Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) moet er aan drie criteria worden voldaan om PV te diagnosticeren.

1. Bloedonderzoek: Dit is de eerste en belangrijkste test. Hiermee wordt gecontroleerd of uw aantal rode bloedcellen te hoog is.

• Hoge hemoglobinewaarden .
• Verhoogde hematocrietwaarde (het percentage rode bloedcellen in het bloed).

2. Beenmergbiopsie: Een zeer klein stukje beenmerg wordt uit het heupbot genomen en onder een microscoop onderzocht om te zien of er afwijkende cellen in het beenmerg aanwezig zijn.

3. Genetische testen of hormoonspiegels:

• Er wordt een genetische test uitgevoerd om te controleren op een JAK2-genmutatie .
• Of ze kijken naar het niveau van een hormoon genaamd erytropoëtine (EPO), dat door de nieren wordt geproduceerd. Dit hormoon geeft het beenmerg een signaal om rode bloedcellen aan te maken. Bij PV stopt het lichaam met de productie van dit hormoon, omdat er zelf rode bloedcellen worden aangemaakt. Daardoor zijn de EPO-waarden erg laag.

Wat zijn de behandelingen hiervoor?

De behandeling van PV heeft twee hoofddoelen. Het eerste is het verminderen van het risico op bloedstolsels, en het tweede is het beheersen van hinderlijke symptomen.

• Aderlating - Bloedafname: Dit is de meest gebruikte en eenvoudigste behandeling. Net als bij bloeddonatie wordt er met regelmatige tussenpozen een kleine hoeveelheid bloed (meestal ongeveer een halve liter) uit uw lichaam verwijderd. Hierdoor kan de dichtheid van uw bloed en het aantal rode bloedcellen afnemen.
• Lage dosis aspirine: Uw arts kan u aanraden dagelijks een lage dosis aspirine in te nemen om bloedstolsels te voorkomen. Dit is echter mogelijk niet geschikt als u bijvoorbeeld maagzweren heeft.
• Geneesmiddelen die de aanmaak van rode bloedcellen verminderen: Als de ziekte ernstig is of als bloedtransfusies alleen niet voldoende zijn, worden geneesmiddelen toegediend die de aanmaak van rode bloedcellen verminderen. Voorbeelden hiervan zijn hydroxyurea en interferon alfa .
• Behandeling van jeuk: Antihistaminica of andere specifieke medicijnen kunnen worden voorgeschreven om ernstige jeuk te bestrijden.

Hoe kan ik goed leven met deze ziekte?

Als je eenmaal weet dat je deze ziekte hebt, zijn er veel dingen die je kunt doen om ermee te leren leven.

• Ga regelmatig naar uw arts: kom op tijd naar de kliniek en laat bloedonderzoek doen. Het is erg belangrijk dat uw arts uw gezondheidstoestand in de gaten houdt.
• Lichaamsbeweging: Matige lichaamsbeweging kan helpen de bloedsomloop op peil te houden.
• Vermijd roken: roken vernauwt de bloedvaten, waardoor het risico op bloedstolsels toeneemt.
• Vermijd omgevingen met een laag zuurstofgehalte: Op grote hoogte, zoals bergtoppen, is het zuurstofgehalte laag. Ga niet naar zulke plekken.
• Bloeddruk reguleren: Een gezond lichaamsgewicht behouden kan helpen de bloeddruk onder controle te houden.
• Drink voldoende water: Uitdroging kan de bloedstolling bevorderen. Drink daarom gedurende de dag voldoende water.

Hoewel PV een vorm van kanker is, leven veel mensen tientallen jaren goed na de diagnose. De grootste bedreiging vormen complicaties door bloedstolsels, en niet zozeer de kanker zelf. Daarom zijn regelmatige controles door uw arts en een gezonde levensstijl net zo belangrijk als de medische behandeling van deze ziekte.