Heeft u problemen met uw galwegen? Laten we meer te weten komen over primaire scleroserende cholangitis (PSC)!

Soms voelen we ons moe zonder duidelijke reden, krijgen we een lichte pijn rechtsboven in onze buik, of hebben we het gevoel dat we ons krabben. Hoewel we in ons dagelijks leven niet veel aandacht aan deze dingen besteden, kunnen ze soms tekenen zijn van een ernstiger aandoening in ons lichaam. Vandaag gaan we het hebben over een aandoening die wat complexer is, maar waar iedereen zich bewust van moet zijn. Het gaat om primaire scleroserende cholangitis , of kortweg PSC .

Wat is primaire scleroserende cholangitis (PSC)?

Simpel gezegd is PSC een ziekte die zich voordoet in de galwegen van ons lichaam. Zoals u zich wellicht herinnert, wordt gal geproduceerd in de lever. Deze gal helpt bij de spijsvertering. Er is een systeem van kleine buisjes dat deze gal van de lever naar de darmen transporteert. We noemen die buisjes de galwegen.

Bij PSC is er sprake van chronische ontsteking , ofwel zwelling, in de galwegen. Artsen noemen dit ook wel cholangitis . Wanneer deze ontsteking lang aanhoudt, begint zich littekenweefsel in de galwegen te vormen. Door dit littekenweefsel worden de galwegen hard en smal. Dit wordt sclerose genoemd.

Stel je een waterleiding voor die verstopt raakt met vuil en vernauwt, waardoor het water er moeilijk doorheen kan stromen, toch? Op dezelfde manier wordt de galstroom belemmerd wanneer de galwegen vernauwd raken. Dit noemen we een galwegvernauwing . Wanneer gal niet goed kan stromen, hoopt het zich op in de lever. Deze ophoping van gal in de lever (cholestase) beschadigt de lever geleidelijk.

Is deze situatie met PSC ernstig?

Ja, PSC is inderdaad een vrij ernstige ziekte . In de beginfase heb je mogelijk geen symptomen. Het is echter een progressieve ziekte. Wanneer de galwegen geblokkeerd raken (cholestase), kunnen sommige gifstoffen in de gal zich ophopen in het bloed. Dan begin je je ongemakkelijk te voelen. Bovendien veroorzaakt dit voortdurende schade aan de lever.

Doorgaans leidt deze schade na ongeveer 10 tot 15 jaar tot volledig leverfalen . Zoals u weet, kunnen we niet leven zonder lever. Hoewel de huidige behandelingen de symptomen kunnen beheersen, is er nog geen genezing voor PSC. De enige oplossing is een levertransplantatie .

Wat is het verschil tussen primaire en secundaire scleroserende cholangitis?

Het woord "primair" betekent hier dat de ziekte de voornaamste oorzaak is van de ontsteking en littekenvorming van de galwegen. Dat wil zeggen dat de aandoening uitsluitend door deze ziekte wordt veroorzaakt, zonder enige andere oorzaak.

Maar,Bij een aandoening die secundaire scleroserende cholangitis wordt genoemd, ontstaan ​​de ontsteking (cholangitis) en littekenvorming (sclerose) van de galwegen als gevolg van een andere oorzaak. Dat wil zeggen dat de aandoening wordt veroorzaakt door een andere ziekte of gebeurtenis. Hier zijn enkele voorbeelden:

• Letsel aan de galwegen (bijvoorbeeld tijdens een operatie).
• Infecties in de galwegen.
• Behandeling tegen kanker (chemotherapie).
• Galstenen die de galwegen blokkeren.
• Terugkerende pancreatitis.

Wat is het verschil tussen primaire biliaire cirrose (PBC) en PSC?

De ziekte, voorheen bekend als primaire biliaire cirrose, wordt nu primaire biliaire cholangitis (PBC) genoemd.

Zowel PBC als PSC zijn progressieve ziekten die de lever aantasten, met name de galwegen. De symptomen en gevolgen van beide aandoeningen zijn zeer vergelijkbaar. Beide ziekten zorgen ervoor dat de galwegen geleidelijk verzwakken. Wanneer de galwegen beschadigd, littekenweefsel vertonen en vernauwd raken, wordt de galstroom geblokkeerd. De gal hoopt zich dan op in de lever, waardoor de lever verder beschadigd raakt. Dit kan leiden tot littekenvorming in de lever en uiteindelijk tot levercirrose .

Er zijn echter een aantal belangrijke verschillen tussen deze twee ziekten:

• PBC tast alleen de galwegen in de lever aan (intrahepatisch). PSC kan zowel de galwegen in de lever als de galwegen buiten de lever aantasten (extrahepatisch).
• PBC komt vaker voor bij vrouwen (verhouding 10:1), terwijl PSC vaker voorkomt bij mannen (verhouding 2:1).
• Ongeveer 80% van de PSC-patiënten heeft een reeds bestaande inflammatoire darmziekte (IBD) , met name colitis ulcerosa . Dit is echter geen significant verband met PBC.
• Bij PSC bestaat een verhoogd risico op galwegkanker . Bij PBC bestaat een dergelijk verhoogd risico niet.
• Ursodeoxycholinezuur (UDCA) wordt gebruikt voor de behandeling van PBC, maar er is momenteel geen specifieke behandeling voor PSC.

Hoe vaak komt deze aandoening, PSC genaamd, voor? Wie krijgt het meestal?

PSC is een zeer zeldzame ziekte . Wereldwijd wordt geschat dat slechts één op de tienduizend mensen deze ziekte heeft.

Deze ziekte komt twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen. De diagnose wordt meestal rond de leeftijd van 40 jaar gesteld. Ongeveer 80% van de mensen met PSC heeft ook IBD (inflammatoire darmziekte) , met name colitis ulcerosa . Als iemand in de familie deze ziekte heeft, lopen anderen ook risico om het te ontwikkelen.

Wat veroorzaakt PSC?

De precieze oorzaak van PSC is nog niet bekend, maar men vermoedt dat het wordt veroorzaakt door een combinatie van factoren. Deze omvatten:

• Genetica
• Omgevingsfactoren
• Immuuncellen

Artsen denken dat PSC mogelijk een vorm van auto-immuunziekte is. Dit betekent dat ons eigen afweersysteem, de soldaten die ons tegen ziekten zouden moeten beschermen, per ongeluk onze eigen gezonde cellen begint aan te vallen. Ontsteking is een van de wapens van ons immuunsysteem. Het is meestal tijdelijk en gericht tegen een indringer. Maar als ontsteking chronisch wordt, is dat meestal een teken van een ziekte.

Artsen hebben ook vastgesteld dat mensen met PSC een grotere kans hebben om andere auto-immuunziekten te ontwikkelen. Bijvoorbeeld:

• Ontstekingsziekten van de darmen
• Coeliakie
• Schildklieraandoening
• Type 1 diabetes
• Auto-immuunhepatitis
• Auto-immuun pancreatitis

Men vermoedt dat dit type auto-immuunreactie kan optreden wanneer mensen met bepaalde genetische eigenschappen worden blootgesteld aan bepaalde omgevingsfactoren (bijvoorbeeld blootstelling aan giftige chemicaliën).

Wat zijn de symptomen van PSC?

Naarmate PSC vordert, veranderen de symptomen. Ongeveer 50% van de mensen heeft mogelijk helemaal geen symptomen wanneer de ziekte wordt gediagnosticeerd. PSC wordt vaak bij toeval ontdekt, tijdens onderzoeken naar een andere aandoening. Vroege symptomen zijn meestal niet erg opvallend. Deze omvatten:

• Vermoeidheid
• Pijn in de rechterbovenbuik
• Jeukende huid (pruritus)

Symptomen die kunnen optreden naarmate de ziekte vordert, zijn onder andere:

• Opgezwollen buik
• Vergrote lever
• Vergrote milt
• Geelzucht - Dit betekent een gele verkleuring van het wit van de ogen en de huid.
• Koorts
• Onbedoeld gewichtsverlies

Wat zijn de complicaties van ernstige PSC?

Primaire scleroserende cholangitis is een langzaam progressieve ziekte, maar naarmate de galwegen en de lever littekens vertonen en hun functie verslechtert, kunnen er diverse complicaties optreden.

Metabole ziekten

Als uw galwegen ernstig verstopt zijn, kunnen ze de gal niet goed naar uw dunne darm pompen. Gal is essentieel voor de vertering van voedsel, met name vet, en voor de opname van vetoplosbare vitaminen (A, D, E en K). Zonder gal kan uw spijsverteringsstelsel vet niet goed verwerken en deze essentiële vitaminen niet uit voedsel opnemen. Dit kan leiden tot bijkomende complicaties:

• Vette ontlasting en diarree
• Malabsorptie en ondervoeding
• Gemakkelijk blauwe plekken krijgen en bloedingen (door vitamine K-tekort)
• Verzwakking van de botten - Osteomalacie en osteoporose (door vitamine D-tekort)
• Slecht nachtzicht (door vitamine A-tekort)

Portale hypertensie

Naarmate levercirrose vordert, neemt de bloedtoevoer naar de lever af. Dit verhoogt de druk in de poortader, die door het spijsverteringsstelsel loopt. Deze druk kan ervoor zorgen dat andere aderen in de slokdarm en maag uitzetten en scheuren. Dit kan leiden tot inwendige bloedingen .

Infecties

Verstopte galwegen kunnen vaak ontstoken raken, wat aandoeningen zoals koorts, buikpijn en bloedvergiftiging (sepsis) kan veroorzaken.

Kanker

Naarmate PSC ernstiger wordt, neemt het risico op het ontwikkelen van verschillende soorten kanker toe:

• Galwegkanker (cholangiocarcinoom) - Risico tussen 5% en 20%.
• Galblaaskanker
• Leverkanker (hepatoma)
• Darmkanker - als u ook IBD heeft.

Hoe wordt PSC gediagnosticeerd?

Meestal wordt de ziekte bij toeval ontdekt, tijdens een onderzoek naar iets anders. Ongeveer 50% van de mensen heeft geen symptomen op het moment dat de diagnose wordt gesteld. Vroege tekenen van de ziekte kunnen worden vastgesteld met een bloedtest of een beeldvormend onderzoek. Scans van de galwegen bij PSC laten specifieke kenmerken zien. Als een bloedtest hoge waarden van het enzym alkalische fosfatase aantoont, of als er bepaalde antistoffen aanwezig zijn die wijzen op een immuunreactie tegen de galwegen, kan dit een teken zijn van PSC. Een toename van witte bloedcellen is meestal een teken van een leverinfectie.

Om de diagnose te bevestigen, kan uw arts een aantal meer specifieke onderzoeken voorstellen:

• Leverfunctietest (LFT)Deze bloedtesten sporen verhoogde waarden van specifieke enzymen in de lever op. Verhoogde waarden van alkalische fosfatase kunnen wijzen op PSC.
• Magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP) : Dit is een MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) . Hiermee kunnen gedetailleerde beelden van uw galwegen (lever, galblaas en galwegen) worden gemaakt. Dit is de eerste scan om PSC te diagnosticeren. Dit komt omdat het een niet-invasieve procedure is waarbij geen straling vrijkomt. Soms, als de ziekte zich in een vroeg stadium bevindt of niet erg ernstig is, kan deze scan de aandoening echter niet nauwkeurig detecteren. In dat geval kan een tweede scan nodig zijn.

Hoe wordt PSC behandeld?

Momenteel bestaat er geen behandeling die de progressie van primaire scleroserende cholangitis kan stoppen of omkeren. Symptomen en complicaties kunnen echter wel direct worden behandeld. Uw arts kan bijvoorbeeld de volgende medicijnen voorschrijven:

• Medicijnen tegen jeukende huid (pruritus)
• Supplementen ter behandeling van vitaminetekorten
• Antibiotica voor de behandeling van infecties

Uw arts zal uw lever en galwegen nauwlettend in de gaten houden. Naarmate de ziekte vordert, kan het voorkomen dat een verstopte galweg wordt geopend. Dit kan gebeuren door middel van een onderzoek genaamd ERCP (endoscopische retrograde cholangiopancreatografie) . Dit is een procedure waarmee uw galwegen zonder operatie kunnen worden bekeken.

ERCP is een vorm van endoscopie . Hierbij worden uw organen onderzocht met behulp van een endoscoop, een lange, flexibele buis met een kleine camera en een lampje. Nadat u onder narcose bent gebracht, zal uw arts deze buis via uw keel in uw buikholte inbrengen. Via deze buis kunnen kleine instrumenten worden ingebracht om uw galwegen te behandelen. De technicus kan een ballon gebruiken om uw galweg te verwijden of een stent plaatsen om deze open te houden. Als de blokkade niet met ERCP kan worden bereikt, wordt soms een procedure gebruikt die 'percutane transhepatische cholangiografie (PTHC)' wordt genoemd.

Maar dit is slechts een tijdelijke oplossing. Gedurende een periode van 10 tot 20 jaar verergert primaire scleroserende cholangitis geleidelijk, de leverziekte neemt toe en uiteindelijk treedt leverfalen op. Uw arts zal de schade aan uw lever in de gaten houden en beslissen wanneer een levertransplantatie nodig is. U moet ook aan bepaalde criteria voldoen om op de wachtlijst voor een levertransplantatie te komen.

Hoe lang kun je met PSC leven?

Na de diagnose varieert de gemiddelde levensverwachting tussen de 10 en 20 jaar. Een levertransplantatie kan een nieuw leven bieden. In 15% tot 20% van de gevallen kan PSC echter terugkeren, zelfs na een levertransplantatie. Als dat gebeurt, kan ook de nieuwe lever falen. In dergelijke gevallen is de gemiddelde levensverwachting ongeveer negen maanden.

Een andere factor die de levensverwachting kan beïnvloeden, is kanker. Als u kanker ontwikkelt als complicatie van PSC, komt u mogelijk niet in aanmerking voor een levertransplantatie. In zorgvuldig geselecteerde gevallen kunnen artsen de kanker eerst behandelen met bestraling of chemotherapie en daarna een levertransplantatie proberen.

Hoe moet ik voor mezelf zorgen als ik deze ziekte heb?

Het aanpassen van je levensstijl kan helpen bij het beheersen van de vermoeidheid die vaak voorkomt bij PSC en verdere leverschade voorkomen. Bijvoorbeeld:

• Vermijd alcohol volledig.
• Eet minder bewerkte voedingsmiddelen en meer onbewerkte producten.
• Beheers stress.
• Welterusten.
• Doe elke dag aan lichaamsbeweging.

Primaire scleroserende cholangitis is een zeldzame, onvoorspelbare en te voorkomen ziekte. De ziekte verloopt langzaam en is in de beginfase vaak symptoomloos. Maar als u regelmatig uw arts bezoekt en routinematige screenings ondergaat, kan de ziekte worden opgespoord voordat ze uw leven beïnvloedt. Dan kunt u uw levensstijl aanpassen om uw lever langer gezond te houden. U wordt dan ook doorverwezen voor langdurige medische zorg, wat betekent dat u regelmatig op controle komt en indien nodig wordt behandeld.

Tot slot nog een paar dingen om te onthouden.

Oké, ik hoop dat wat we over PSC hebben besproken je heeft geholpen om een ​​aantal belangrijke dingen te onthouden. Het is een ietwat ingewikkelde situatie, maar het is erg belangrijk om ervan op de hoogte te zijn.

• PSC is een ziekte die de galwegen aantast en in de loop der tijd verergert. Het kan de lever beschadigen.
• In de beginfase zijn er mogelijk geen symptomen, daarom is het belangrijk om regelmatig een arts te bezoeken voor controle.
• Er bestaat momenteel geen genezing voor deze ziekte, maar er zijn behandelingen om de symptomen te beheersen en de levenskwaliteit te verbeteren.
• Levertransplantatie is de belangrijkste oplossing in ernstige gevallen.
• Een gezonde levensstijl helpt de lever te beschermen.

Als u nog vragen heeft over PSC, of ​​als u denkt dat u een van deze symptomen heeft, raadpleeg dan een arts . Maak u geen zorgen, er zijn dingen die u kunt doen om de aandoening onder controle te houden als deze vroegtijdig wordt ontdekt.

Primaire scleroserende cholangitis, PSC, galwegziekte, leverziekte, geelzucht, buikpijn, primaire scleroserende cholangitis