Stel je voor, iemand die je kent begint plotseling heel snel veranderingen te vertonen in zijn of haar geheugen, gedrag en manier van lopen. Heb je ooit gehoord van een ziekte die moeilijk te diagnosticeren is voor artsen en die zich razendsnel ontwikkelt? Vandaag gaan we het hebben over zo'n vreemde en zeer zeldzame ziekte. We noemen dit prionziekten.
Simpel gezegd, wat zijn prionziekten?
Prionziekten zijn een groep aandoeningen die de hersenen en het zenuwstelsel aantasten. Ze kunnen leiden tot
ernstige dementie of problemen met de lichaamsbeheersing, en de ziekte kan zich zeer snel ontwikkelen. Ze zijn zeer zeldzaam; in de Verenigde Staten worden jaarlijks slechts ongeveer 350 gevallen gemeld. Laten we eens kijken naar de oorzaak.
Prionen zijn kleine eiwitten die in onze hersenen voorkomen. Maar om een onbekende reden vouwen deze eiwitten zich verkeerd, raken ze in de knoop en worden ze misvormd. Het gevaarlijkste is dat dit verkeerd gevouwen prion-eiwit ervoor kan zorgen dat ook andere gezonde eiwitten verkeerd vouwen. Net zoals een slechte vriend anderen ziek kan maken. Deze verkeerd gevouwen eiwitten hopen zich op in de hersenen en beginnen hersencellen (neuronen) te vernietigen. Dit is wat de symptomen veroorzaakt.
Veel mensen verwarren prionziekten met de ziekte van Alzheimer . Hoewel beide ziekten geheugenverlies veroorzaken, is er een groot verschil tussen de twee. De ziekte van Alzheimer verergert meestal langzaam over vele jaren. Bij prionziekten verslechtert de aandoening zeer snel, in een korte periode, meestal binnen enkele maanden. En net als bij de ziekte van Alzheimer is er nog steeds geen genezing voor prionziekten.
Wat zijn de belangrijkste soorten prionziekten?
Prionziekten kunnen zowel mensen als dieren treffen. Er zijn verschillende hoofdtypen die mensen treffen. Laten we eens kijken welke dat zijn.
| Naam van de ziekte | Een korte beschrijving |
|---|
| Creutzfeldt-Jakob-ziekte (CJD) | Dit is de meest voorkomende prionziekte bij mensen en treft meestal mensen ouder dan 60 jaar. |
| Variante ziekte van Creutzfeldt-Jakob (Variant CJD - vCJD) | Dit kan ook bij jongeren voorkomen. Het is gebleken dat het eten van met BSE (gekke-koeienziekte) besmet rundvlees de ziekte kan overdragen. |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker-syndroom | Dit is tevens een zeer zeldzame, erfelijke genetische ziekte. |
| Fatale familiaire slapeloosheid | Dit is ook een genetische aandoening die van generatie op generatie wordt doorgegeven. Het belangrijkste symptoom is ernstige slapeloosheid. |
| Kuru | Een ziekte die zich verspreidde door de gewoonte om mensenvlees te eten onder sommige stammen in Papoea-Nieuw-Guinea. Deze ziekte komt nu vrijwel niet meer voor. |
Wat zijn de symptomen van een prionziekte?
Symptomen van een prionziekte kunnen plotseling optreden. Deze omvatten plotselinge veranderingen in uw stemming, geheugen en motoriek.
| Betrokken sector | Zichtbare symptomen |
|---|
| Mentale en gedragsmatige | Ernstige angst of depressie, plotselinge veranderingen in gedrag of persoonlijkheid, snel progressief geheugenverlies (dementie). |
| Lichaam en beweging | Evenwichtsproblemen, onvaste gang, verlies van spiercontrole, plotselinge schokken of trillen, onduidelijke spraak, moeite met slikken |
| Overige kenmerken | Epileptische aanvallen, problemen met het gezichtsvermogen |
Oorzaken en risicofactoren voor het ontwikkelen van deze ziekte
Meestal ontwikkelen ziekten zoals CJD zich zonder duidelijke oorzaak, maar er zijn wel enkele risicofactoren vastgesteld.
- Familiegeschiedenis : Ongeveer 15% van de mensen ontwikkelt deze ziekten als gevolg van een genetisch defect (een defect in het gen genaamd 'PRNP') dat van generatie op generatie wordt doorgegeven.
- Infecties : Dit komt zeer zelden voor. Soms kan deze ziekte worden overgedragen bij het transplanteren van weefsel van iemand die de ziekte heeft, of als de tijdens de operatie gebruikte apparatuur niet goed gesteriliseerd is.
- Het eten van besmet vlees: Het eten van rundvlees dat besmet is met de gekkekoeienziekte (boviene spongiforme encefalopathie ) kan een vorm van de ziekte veroorzaken die vCJD wordt genoemd. Toen de aandoening zich in de jaren 90 in Europa verspreidde, stierf een klein aantal mensen aan de ziekte. Nu er strenge regelgeving is ingevoerd met betrekking tot het voeren van vee en bloeddonatie, is dit risico aanzienlijk verminderd.
Hoe wordt een prionziekte gediagnosticeerd?
Het kan lastig zijn om deze aandoening te diagnosticeren, omdat de symptomen op die van andere aandoeningen kunnen lijken. Als u symptomen heeft zoals vergeetachtigheid, zal uw arts eerst andere oorzaken uitsluiten, zoals een beroerte of een hersentumor. De volgende onderzoeken kunnen worden uitgevoerd:
- Lumbaalpunctie: Hierbij wordt een dunne naald tussen twee wervels ingebracht om een klein beetje van het vocht rond de hersenen en het ruggenmerg (cerebrospinaal vocht) af te nemen. Aan de hand van de concentratie van bepaalde eiwitten in dit vocht kan een indicatie worden gegeven van de aandoening.
- MRI- scan (Magnetische Resonantie Beeldvorming): Hierbij worden krachtige magneten en radiogolven gebruikt om gedetailleerde afbeeldingen van de hersenen te maken. Soms kunnen hiermee specifieke veranderingen in de hersenen zichtbaar worden die voorkomen bij prionziekten.
- CT-scan (computertomografie): Een reeks röntgenfoto's wordt gemaakt om een duidelijk beeld van de hersenen te creëren.
Het allerbelangrijkste: de enige manier om 100% zeker te weten of iemand een prionziekte heeft, is door een klein stukje weefsel uit de hersenen te nemen (een hersenbiopsie). Maar dit is een zeer risicovolle ingreep. Daarom wordt dit alleen gedaan als er een vermoeden bestaat dat het om een andere behandelbare ziekte gaat.
Behandeling en preventie van de ziekte
Op dit moment bestaat er geen genezing voor prionziekten. De huidige behandelingen beheersen alleen de symptomen en bieden de patiënt enige verlichting. Dit omvat pijnstillers, antidepressiva en kalmeringsmiddelen. Naarmate de toestand van iemand met een prionziekte dagelijks verslechtert, zal die persoon onvermijdelijk hulp nodig hebben bij dagelijkse activiteiten. Mogelijk is een katheter nodig om urine af te voeren, infuusvloeistof om uitdroging te voorkomen en sondevoeding als de patiënt niet zelf kan eten.
Kan de ziekte worden voorkomen?
Er bestaat geen manier om erfelijke prionziekten te voorkomen, maar deze stappen kunnen helpen het risico op verspreiding van de ziekte via infectie of voedsel te verminderen:
- Medische apparatuur op de juiste manier reinigen en desinfecteren.
- Als u een prionziekte heeft of als deze ziekte in uw familie voorkomt, kunt u beter geen weefsel of organen doneren.
- Eet alleen vlees dat gecertificeerd veilig is.
De verspreiding van de gekkekoeienziekte is nu goed onder controle dankzij strenge regelgeving die veel landen wereldwijd hebben ingevoerd met betrekking tot het voer en het vlees dat aan koeien wordt gegeven.
Belangrijkste boodschap
- Prionziekten zijn een groep zeer zeldzame maar ernstige ziekten die de hersenen beschadigen.
- Bij deze ziekten verslechteren het geheugen, het gedrag en de lichaamsbewegingen zeer snel . Deze snelheid is het belangrijkste kenmerk dat ze onderscheidt van ziekten zoals de ziekte van Alzheimer.
- Het is lastig om de ziekte nauwkeurig te diagnosticeren, en daarvoor zijn verschillende specifieke tests nodig.
- Hoewel er momenteel geen specifieke genezing voor is, kunnen de symptomen wel onder controle worden gehouden en kan de patiënt verlichting ervaren.
- Als u of iemand die u kent een plotselinge, onverklaarbare verandering in het geheugen, de persoonlijkheid of de bewegingen opmerkt, is het van groot belang om direct een arts te raadplegen .
Prionziekten, ziekte van Creutzfeldt-Jakob, CJD, hersenziekte, zenuwstelsel, geheugenverlies, dementie, gekke-koeienziekte, gekke-koeienziekte
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe