Wat zijn die bultjes in de nek en oksels? Laten we meer te weten komen over de ziekte van Rosai-Dorfman!

Het is normaal om een ​​beetje bang te zijn als we veranderingen aan ons lichaam zien, toch? Vooral als we kleine bultjes in onze nek, oksels of liesstreek zien, denken we: 'Wat is dit?' Vandaag gaan we het hebben over een zeldzame aandoening die dergelijke bultjes kan veroorzaken, maar waar niet veel mensen van gehoord hebben. Deze aandoening heet de ziekte van Rosai-Dorfman.

Weet u wat de ziekte van Ross-Dorffman (RDD) is?

Simpel gezegd, ons lichaam heeft een type witte bloedcel dat histiocyten heet. Deze cellen zijn als de politieagenten in ons lichaam; ze bestrijden ziekteverwekkers en vormen een belangrijk onderdeel van ons immuunsysteem. Wanneer deze histiocyten zich echter te veel vermenigvuldigen, spreken we van de ziekte van Ross-Dorffmann (RDD). Dit is geen kanker (goedaardig) , wat betekent dat het geen gevaarlijke ziekte is die zich van het ene deel van het lichaam naar het andere verspreidt. Echter, wanneer deze cellen zich in overmaat ophopen, kunnen we ongemak en symptomen ervaren.

Meestal hopen deze overtollige histiocyten zich op in de lymfeklieren in onze nek. Daar zwellen ze op als knobbels in de nek. Artsen noemen deze zwelling van de lymfeklieren soms lymfadenopathie. Maar het kan niet alleen de nek aantasten, maar ook lymfeklieren in andere delen van het lichaam. Soms kunnen deze cellen, naast de lymfeklieren, zich ook ophopen op andere plaatsen in het lichaam (extranodale locaties).

Deze ziekte wordt ook wel 'sinus histiocytose met massale lymfadenopathie' genoemd. Het is een zeldzame ziekte die behoort tot de groep 'niet-Langerhanscelhistiocytose'.

Wat zijn de belangrijkste typen Ross-Dorffmann-ziekte (RDD)?

Deze ziekte treft niet iedereen op dezelfde manier. Sommige mensen hebben zwelling op één plek, terwijl anderen zwelling op meerdere plekken kunnen hebben. Bovendien kunnen deze histiocyten zich niet alleen in de knobbels ophopen, maar ook in andere delen van het lichaam. Zo wordt de ziekte geclassificeerd.

• Klassieke (nodale) ziekte van Ross-Dorffmann (klassieke/nodale RDD): Dit is de meest voorkomende vorm. Het kenmerkt zich voornamelijk door zwelling van de lymfeklieren in de hals. De symptomen kunnen echter variëren, afhankelijk van hoeveel lymfeklieren zijn aangetast.
• Extranodale RDD: Bij dit type hopen deze histiocyten zich op in andere weefsels dan de lymfeklieren. De huid is het meest getroffen. Dit wordt cutane RDD (CRDD) genoemd. Daarnaast kan de aandoening onze sinussen, ogen en oogleden, botten en het centrale zenuwstelsel (CZS) – dat wil zeggen de hersenen en het ruggenmerg – aantasten. Soms kunnen ook de luchtwegen en het maag-darmstelsel worden aangetast.

Zoals u al aangaf, heeft ongeveer 40% van de mensen met RDD mogelijk naast de wratten ook histiocyten op andere plekken in het lichaam.

Wie loopt de grootste kans om deze ziekte te krijgen?

De ziekte van Ross-Dorffmann treft voornamelijk kinderen, adolescenten en jongvolwassenen . De diagnose wordt meestal gesteld bij mensen van in de twintig. Er zijn echter ook gevallen bekend van mensen van in de zeventig.

RDD, een aandoening die de testikels aantast, komt vaker voor bij mannen van Afrikaanse afkomst. De eerdergenoemde huidaandoening CRDD komt echter vaker voor bij vrouwen van Aziatische afkomst. CRDD komt het meest voor bij mensen tussen de 20 en 40 jaar.

Hoe zeldzaam is de ziekte van Ross-Dorfman?

Dit is een zeer zeldzame ziekte . Het treft ongeveer één op de tweehonderdduizend mensen. In de Verenigde Staten worden bijvoorbeeld jaarlijks ongeveer 100 nieuwe gevallen gemeld. Dat betekent dat het in Sri Lanka nog veel minder is.

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Rose-Dorfman (RDD)?

De symptomen die u ervaart, hangen af ​​van de plaats in uw lichaam waar de overtollige histiocyten zich ophopen. Als alleen de lymfeklieren in uw nek zijn aangetast, kunnen uw symptomen mild of zelfs afwezig zijn. Als deze cellen zich echter ophopen en de werking van een orgaan verstoren, kunnen uw symptomen ernstiger zijn.

Klassieke (lymfeklier)symptomen

Histiocyten hopen zich vaak op in het weefsel van de nek. Het meest voorkomende symptoom is daarom de aanwezigheid van pijnloze, gezwollen bultjes aan beide kanten van de nek . Je herinnert je misschien nog wel die kleine bultjes in je nek die je soms krijgt als je verkouden bent of griep hebt, toch? Dat klopt, maar die hoeven niet pijnlijk te zijn. Afhankelijk van de locatie van het aangetaste weefsel kan de zwelling echter ook op andere plekken voorkomen.

De belangrijkste ontstekingsgebieden die kunnen ontstaan ​​door een toename van histiocyten zijn:

• Je nek
• Liesgebied
• oksels
• Het midden van de borstkas (mediastinum)

U kunt geen andere symptomen ervaren dan zwelling, of u kunt symptomen ervaren zoals:

• Koorts
• bleke huid
• Extreme vermoeidheid
• Nachtzweten
• Loopneus
• Onverklaarbaar gewichtsverlies

Extranodale symptomen

De ziekte van Rose-Dorffmann (CRDD) kan de huid aantasten en overal op het lichaam voorkomen. Deze knobbels, die bestaan ​​uit een opeenhoping van histiocyten, groeien meestal langzaam. Symptomen die op de huid zichtbaar kunnen zijn, zijn onder andere:

• Platte of verhoogde bulten
• Met pus gevulde of harde klonten
• Gele, paarse, rode of bruine bultjes
• Het kan zich over de hele huid verspreiden of beperkt blijven tot één gebied.

Wanneer deze overmaat aan histiocyten een bepaald orgaan of lichaamssysteem aantast, kunnen er verschillende symptomen optreden. Als RDD bijvoorbeeld de ogen aantast, kan het dubbelzien veroorzaken. Als het het centrale zenuwstelsel aantast, kan het epileptische aanvallen veroorzaken. Als het de longen aantast, kan het een aanhoudende hoest veroorzaken. De symptomen variëren dus afhankelijk van het getroffen gebied.

Wat veroorzaakt de ziekte van Ross-Dorffman (RDD)?

Wetenschappers weten nog steeds niet precies wat de oorzaak van deze aandoening is. Omdat RDD bij iedereen anders uitpakt, kunnen er meerdere oorzaken zijn. Recent onderzoek suggereert bijvoorbeeld dat de huidaandoening CRDD niet door dezelfde factoren wordt veroorzaakt als de reguliere RDD.

Onderzoekers hebben onlangs ontdekt dat bepaalde genmutaties ook voorkomen bij andere vormen van RDD dan CRDD. Deze mutaties kunnen ervoor zorgen dat cellen ongecontroleerd gaan groeien.

Veel mensen met RDD hebben deze aandoening in combinatie met andere medische problemen. Er zou dus een verband kunnen bestaan ​​tussen die aandoeningen en RDD. Hier is meer onderzoek naar nodig.

Er is gebleken dat RDD verband houdt met de volgende aandoeningen:

• Virale infecties: Voorbeelden zijn herpes, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus en hiv-infectie.
• Kanker: Hodgkin-lymfoom, non-Hodgkin-lymfoom en huidkankers zoals cutaan heldercellig sarcoom. (Maar onthoud dat RDD geen kanker is.)
• Auto-immuunziekten: Lupus, juveniele idiopathische artritis, auto-immuun hemolytische anemie.

Hoe wordt de ziekte van Ross-Dorffman (RDD) gediagnosticeerd?

Uw arts zal eerst een lichamelijk onderzoek uitvoeren en naar uw symptomen vragen. Hij of zij zal letten op tekenen van RDD, zoals gezwollen lymfeklieren en huidknobbeltjes. Ook zal uw arts vragen stellen over uw medische geschiedenis om te achterhalen of u aandoeningen heeft of heeft gehad die verband houden met RDD.

Daarnaast kan de arts ook de volgende onderzoeken uitvoeren:

• Beeldvormende onderzoeken: Afhankelijk van het type weefsel waarvan wordt vermoed dat het histiocyten bevat, kan de arts een röntgenfoto, echografie, MRI, CT-scan, PET-scan, PET/CT-scan of botscan aanvragen. Deze onderzoeken kunnen worden gebruikt om te zien wat zich in het lichaam bevindt.
• Bloedonderzoek: Verschillende bloedonderzoeken, zoals een volledig bloedbeeld (CBC) en een uitgebreid metabolisch panel, kunnen worden uitgevoerd om te zien welke veranderingen er in het lichaam plaatsvinden.
• Biopsie: Dit is een zeer belangrijke test.Hierbij wordt een klein stukje aangetast weefsel (bijvoorbeeld een gezwollen lymfeklier) afgenomen en worden de cellen onder een microscoop onderzocht om te zien of ze RDD-kenmerken vertonen. Met deze biopsie kan ook worden vastgesteld of een andere ziekte de oorzaak is van de abnormale celgroei.

Hoe wordt de ziekte van Ross-Dorffmann (RDD) behandeld?

Soms kan RDD spontaan in remissie gaan zonder behandeling. Dit betekent dat de ziekte vanzelf overgaat. Het is echter moeilijk te voorspellen hoe lang dit duurt. Het kan maanden of zelfs jaren duren voordat de ziekte verbetert. In sommige gevallen verdwijnt de ziekte echter niet vanzelf of komt ze terug. Indien onbehandeld, kan de ziekte verergeren.

De behandeling die u krijgt, hangt af van de mate waarin RDD u heeft beïnvloed.

• Observatie: Als u geen symptomen heeft die een grote impact op uw leven hebben, kan uw arts besluiten uw toestand te observeren. Dit is vergelijkbaar met een afwachtende houding.
• Operatie: De knobbels kunnen operatief worden verwijderd. Als u CRDD (cutane RDD) heeft, of als de knobbels uw luchtwegen blokkeren of uw ruggenmerg aantasten, kan een operatie nodig zijn.
• Radiotherapie: Als de histiocyten niet operatief verwijderd kunnen worden, kan radiotherapie worden toegepast. Hierbij wordt een apparaat gebruikt om gerichte stralingsbundels op de cellen te richten en ze te vernietigen.
• Chemotherapie: Als de ziekte ernstig is, of als andere behandelingen, zoals een operatie, de symptomen niet hebben verminderd, kan chemotherapie worden overwogen. Hierbij worden medicijnen gebruikt die snelgroeiende cellen, zoals kankercellen, doden.
• Corticosteroïden: Corticosteroïden, zoals prednison, kunnen de zwelling van de gewrichten verminderen en de symptomen verlichten. Dit is een type medicatie dat ontstekingen remt.
• Immunotherapie: Deze behandelingen helpen uw eigen immuunsysteem om overtollige histiocyten effectiever op te sporen en te vernietigen.

Wat is de toekomst voor iemand met de ziekte van Ross-Dorffman (RDD)?

Uw prognose hangt af van verschillende factoren. Het aantal aangetaste cellen, de locatie van de overtollige histiocyten in uw lichaam en hoe goed u op de behandeling reageert. Meestal verdwijnt RDD vanzelf. In sommige gevallen is echter behandeling nodig of kunnen ernstige complicaties optreden.

Over het algemeen geldt: hoe minder cellen aangetast zijn, hoe beter de uitkomst.Als er sprake is van extranodale RDD, waarbij de huid, borstkas of bovenste luchtwegen zijn aangetast, is de prognose waarschijnlijk gunstiger. Als de histiocyten echter aanwezig zijn in de onderste luchtwegen, nieren of lever, kan de situatie iets slechter zijn.

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

Vergeet niet om deze zaken met uw arts te bespreken, want het is erg belangrijk dat u uw aandoening goed begrijpt:

• "Dokter, welke delen van mijn lichaam worden precies beïnvloed door mijn RDD-aandoening?"
• "Moet ik nog meer beeldvormende onderzoeken (zoals scans) of bloedonderzoeken ondergaan?"
• "Heb ik een behandeling nodig, of is het mogelijk dat mijn RDD-aandoening vanzelf overgaat?"
• "Hoeveel zorgen moet ik me maken over deze RDD-situatie?"
• "Wat is de beste behandeling die de arts mij aanbeveelt?"
• Welke bijwerkingen kan ik na de behandeling verwachten?
• "Hoe groot is de kans dat mijn RDD-aandoening na de behandeling terugkeert?"
• "Hoe vaak moet ik langskomen voor controle om mijn toestand in de gaten te houden?"

Is de ziekte van Ross-Dorffman (RDD) een vorm van kanker?

Nee. Dit is een vraag die veel mensen stellen. De ziekte van Rose-Dorffman is geen kanker (goedaardig) . Dat wil zeggen, het verspreidt zich niet van het ene deel van het lichaam naar het andere zoals kanker (kwaadaardig). De knobbels die ontstaan ​​door RDD kunnen echter wel organen aantasten, hun functioneren verstoren en complicaties veroorzaken. Uw arts kan het beste beoordelen hoe uw RDD uw lichaam beïnvloedt en of u zich er zorgen over moet maken.

Wie ontdekte de ziekte van Ross-Dorffman (RDD)?

Het is ook goed om dit te weten. In 1965 ontdekte een wetenschapper genaamd Pierre Paul Louis Lucien Destombes symptomen van RDD bij vier patiënten. Vervolgens bestudeerden twee wetenschappers, Juan Rosai en Ronald Dorfman, in 1969 een andere groep patiënten met vergelijkbare symptomen. De ziekte staat nu algemeen bekend als de ziekte van Rosai-Dorfman, een combinatie van hun namen. In zeldzame gevallen wordt de ziekte ook wel Rosai-Dorfman-Destombes genoemd, ter ere van de drie wetenschappers.

Tot slot, een aantal dingen om te onthouden (Kernboodschap)

De diagnose Ross-Dorffmann-ziekte (RDD) kan lastig te stellen zijn , omdat de aandoening zo zeldzaam is en bij iedereen anders verloopt . Er bestaat geen standaardbehandeling voor RDD. Daarom is het belangrijk om open met uw arts te praten, uw diagnose te begrijpen en op de hoogte te zijn van uw behandelingsmogelijkheden.

U heeft mogelijk een milde vorm van RDD die vanzelf overgaat. Of u heeft wellicht een combinatie van behandelingen nodig. Vraag uw arts hoe uw behandelplan en de verwachte resultaten op uw specifieke situatie worden afgestemd.

Onthoud dat je er niet alleen voor staat . Bij zo'n zeldzame aandoening is het heel belangrijk om medisch advies op te volgen en mentaal sterk te blijven. Als je vragen of twijfels hebt, bespreek die dan met je arts. Wees niet bang, want bewustwording is het beste wapen in de strijd tegen dit soort dingen.

Rosai -Dorfman-ziekte, RDD, histiocyten, lymfadenopathie, knobbels in de nek, huidziekten, CRDD, zeldzame ziekten, immuunsysteem