Stel je voor dat iemand die je goed kent en die voorheen gezond was, zich plotseling vreemd begint te gedragen. Hij of zij verliest zijn of haar geheugen, heeft moeite met lopen en spreekt onduidelijk. Als deze symptomen zich in een onvoorstelbaar tempo in een paar maanden voordoen, kan dit wijzen op een zeer zeldzame maar ernstige hersenaandoening . Vandaag bespreken we zo'n ziekte: de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, of CJD zoals we die allemaal kennen. Hoewel dit een enigszins beangstigend onderwerp is, is het erg belangrijk om er goed over geïnformeerd te zijn.
Zijn CJD en "gekke-koeienziekte" hetzelfde?
Veel mensen verwarren CJD met "gekke-koeienziekte". De twee zijn echter niet hetzelfde.
Simpel gezegd is boviene spongiforme encefalopathie (BSE) een hersenziekte die alleen koeien treft. Wanneer de ziekte optreedt, raakt het zenuwstelsel van de koeien beschadigd, waardoor ze immobiel worden en zich vreemd gedragen.
Er bestaat echter een vorm van CJD die mensen kunnen oplopen door het eten van vlees van een koe die besmet is met de gekkekoeienziekte . Deze vorm wordt variant CJD (vCJD) genoemd. Maar dit is zeer zeldzaam . Er zijn wereldwijd maar heel weinig gevallen gemeld. Dit is dus niet hoe de CJD-ziekte zoals wij die gewoonlijk kennen, ontstaat.
Waarom ontstaat deze CJD-ziekte?
De belangrijkste oorzaak van CJD is een abnormale verandering in een eiwit in ons lichaam. Dit abnormale, gemuteerde eiwit wordt een prion genoemd.
Stel je een gezond eiwit in onze hersenen voor als een prachtig gevouwen stuk papier. Dit gemuteerde eiwit, een prion genaamd, vouwt dit goede stuk papier verkeerd. Vervolgens vouwt dat verkeerd gevouwen stuk papier ook de andere goede stukken papier verkeerd. Zo worden de hersencellen geleidelijk vernietigd. Onder een microscoop ziet dit beschadigde hersenweefsel eruit als een spons.
Er bestaan drie typen CJD, afhankelijk van de manier waarop het prion wordt gevormd.
| Type CJD | Reden en uitleg |
|---|---|
| Sporadische CJD | Dit is het meest voorkomende type. Zonder duidelijke reden muteert een gezond eiwit plotseling en wordt een prion. De meeste CJD-patiënten hebben dit type. |
| Familiaire CJD | Dit wordt veroorzaakt door een genetisch defect. Als een van de ouders een gemuteerd gen heeft dat deze ziekte veroorzaakt, kan dit worden doorgegeven aan de kinderen. Maar ook dit is zeer zeldzaam. Slechts ongeveer 10-15% van de CJD-patiënten valt in deze categorie. |
| Verworven CJD | Dit is de zeldzaamste vorm. Iemand kan CJD oplopen door besmette medische apparatuur (bijvoorbeeld tijdens een operatie), een orgaantransplantatie of besmette groeihormooninjecties. Dit risico is sterk verminderd door de strenge veiligheidsmaatregelen in ziekenhuizen tegenwoordig. |
Wat zijn de symptomen van CJD?
Het gevaarlijkste aan CJD is dat de symptomen zeer snel beginnen en zeer snel verergeren. Deze symptomen lijken vaak op die van dementie.
De belangrijkste zichtbare kenmerken zijn:
- Geheugenverlies en verwarring
- Moeite met lopen en verlies van evenwicht
- Plotselinge spiertrekkingen (schokkerige bewegingen)
- Persoonlijkheidsveranderingen (plotseling boos of geagiteerd worden)
- Moeite met denken en beslissingen nemen
- Visuele problemen
- Slapeloosheid en depressie
Verschil tussen CJD en de ziekte van Alzheimer
Deze symptomen kunnen doen denken aan de ziekte van Alzheimer . Het belangrijkste verschil is echter de snelheid . Bij de ziekte van Alzheimer treedt geheugenverlies langzaam op, over een periode van jaren. Bij CJD daarentegen verslechtert de toestand van de patiënt zeer snel, binnen enkele weken of maanden na het begin van deze symptomen.
Hoe wordt deze ziekte precies gediagnosticeerd?
Helaas bestaat er geen enkele test die de diagnose CJD kan bevestigen. Artsen stellen de diagnose op basis van de symptomen van de patiënt en hoe snel deze zich ontwikkelen. Als er echter een vermoeden van de ziekte bestaat, worden er verschillende tests uitgevoerd om de diagnose te bevestigen.
- MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging): Hiermee kunnen gedetailleerde afbeeldingen van de hersenen worden gemaakt. Er kan worden gezocht naar specifieke veranderingen in de hersenen die voorkomen bij CJD.
- EEG-test (elektro-encefalogram): Deze test meet de elektrische activiteit van de hersenen met behulp van kleine sensoren die op de hoofdhuid worden bevestigd. Deze test kan patronen aantonen die kenmerkend zijn voor CJD-patiënten.
- Lumbaalpunctie: Met behulp van een zeer fijne naald wordt een kleine hoeveelheid hersenvocht uit het ruggenmerg afgenomen en onderzocht op specifieke eiwitten die bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob voorkomen.
De enige manier om deze ziekte met 100% zekerheid vast te stellen, is door een hersenweefselmonster (biopsie) te nemen. Het nemen van zo'n monster uit de hersenen van een levende persoon is echter zeer riskant voor zowel de patiënt als de arts, waardoor het meestal niet wordt gedaan. Vaak wordt de ziekte pas definitief vastgesteld na het overlijden van de patiënt.
Hoe de ziekte in de loop van de tijd verergert
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) doorloopt in de loop der tijd verschillende stadia, waardoor het een zeer pijnlijke ervaring is voor zowel de patiënt als diens familie.
| Stadium van de ziekte | Verwachte kenmerken |
|---|---|
| Vroeg stadium | Spraakproblemen, duizeligheid, gevoelloosheid in delen van het lichaam, hallucinaties (dingen zien die er niet zijn), plotseling boos worden, zich terugtrekken uit sociale contacten en slapeloosheid. |
| Later stadium | Onvermogen om de blaas en darmen te beheersen, ernstige problemen met slikken en spreken, ernstig geheugenverlies, paranoia, bedrust, coma. |
Ongeveer 70% van de mensen met CJD overlijdt na de diagnose.Je zult binnen een jaar overlijden. Als je dit hoort, kun je je erg bang, verdrietig en boos voelen. Dat is heel normaal. Lijd niet in stilte in deze tijd. Het is heel belangrijk om met je arts te praten en de nodige psychologische ondersteuning te krijgen.
Is er een behandeling voor CJD?
Helaas bestaat er nog steeds geen genezing of behandeling voor CJD. Onderzoekers hebben verschillende medicijnen geprobeerd, maar geen enkel is succesvol gebleken.
Het enige wat we nu kunnen doen, is de symptomen onder controle houden . Dat betekent:
- Pijnstillers geven tegen pijn.
- Medicatie geven tegen spierstijfheid en -krampen.
- Het bieden van de nodige voorzieningen om het de patiënt zo comfortabel mogelijk te maken.
Als de ziekte ernstig wordt, heeft de patiënt 24-uurszorg nodig. Er wordt voortdurend onderzoek gedaan naar toekomstige behandelingen voor deze ziekte. Als u geïnteresseerd bent, kunt u uw arts vragen naar klinische onderzoeken waarin nieuwe behandelingen worden getest.
Belangrijkste boodschap
- De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) is een zeer zeldzame en snel voortschrijdende, dodelijke hersenziekte.
- Dit wordt veroorzaakt door een gemuteerd eiwit, een zogenaamd prion, dat hersencellen vernietigt.
- CJD en "gekke-koeienziekte" zijn twee verschillende ziekten. Er bestaat echter een zeer zeldzame vorm van CJD (vCJD) die kan worden opgelopen door het eten van besmet rundvlees.
- Er bestaat nog geen genezing voor deze ziekte. Het enige wat gedaan kan worden, is de symptomen bestrijden en het comfort van de patiënt verhogen.
- Als iemand die u kent in korte tijd aanzienlijke veranderingen in geheugen, gedrag en lichamelijke functies ervaart, raadpleeg dan direct een arts . Een snelle diagnose is essentieel voor een goede planning en zorg.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe