Hva er PPMS (primær progressiv multippel sklerose)? La oss snakke om det enkelt!

Du har kanskje hørt om en tilstand som kalles « multippel sklerose (MS)». PPMS (primær progressiv multippel sklerose) er en spesifikk form for MS. I dette tilfellet kommer ikke symptomene plutselig, avtar etter noen dager og kommer deretter tilbake igjen og igjen. I stedet øker symptomene gradvis, gradvis og gradvis over tid . Som å gå i trapper, blir disse symptomene gradvis verre. Ikke bekymre deg, dette kan høres litt komplisert ut. La oss snakke om alt klart og enkelt, ok?

Hva er egentlig PPMS?

Enkelt sagt er «multippel sklerose (MS)» en tilstand der vårt eget immunsystem, systemet som beskytter oss mot sykdom, feilaktig angriper vårt eget sentralnervesystem («sentralnervesystemet») – hjernen og ryggmargen (nervesnorene inne i ryggraden). Dette skader det beskyttende laget (myelin) rundt nervefibrene.

Nå finnes det flere hovedtyper av MS.

• Relapsing-remitting MS (RRMS): De fleste har denne typen. Ved denne typen blir symptomene plutselig verre (vi kaller dette et «tilbakefall»), og etter en stund forsvinner symptomene enten helt eller helt.
• Primær progressiv MS (PPMS): Ved PPMS, den typen vi snakker om i dag, er det færre tydelige «tilbakefall» som ved RRMS. I stedet blir symptomene gradvis verre fra starten av. Noen ganger kan det være små «fluktuasjoner», som betyr at symptomene blir bedre og verre. Men generelt sett har tilstanden en tendens til å bli gradvis verre.
• Sekundær progressiv MS (SPMS): Noen personer med RRMS kan utvikle sykdommen til SPMS etter flere år. Symptomene deres forverres deretter gradvis, og tilbakefall blir sjeldnere.

PPMS og SPMS blir noen ganger referert til sammen som «progressiv MS» fordi begge har en progressiv natur. Ved PPMS er det en viss grad av betennelse i nervesystemet, og nervecellene blir skadet og mister gradvis funksjonen sin. Dette er det vi kaller «nevrodegenerasjon».

Hvor vanlig er PPMS?

Det finnes millioner av mennesker med MS rundt om i verden. Det anslås at det er omtrent en million mennesker med MS bare i USA. Omtrent 10 % av dem, eller omtrent én av ti personer, har denne typen MS som kalles PPMS. Så PPMS er litt mindre vanlig enn andre typer MS.

Hva er symptomene på PPMS? Hvordan føles de?

Hovedkjennetegnet ved PPMS er at MS-symptomene gradvis forverres.Disse symptomene kan variere fra person til person. Måten symptomene starter på og hastigheten de utvikler seg med varierer også fra person til person.

Her er noen av de vanligste symptomene:

• Vanskeligheter med å gå: Dette er det første symptomet som rammer mange PPMS-pasienter. De kan oppleve stivhet i beina, svakhet og tap av balanse. De kan også føle seg raskt slitne når de går.
• Prikking eller nummenhet i ulike deler av kroppen: Dette kan forekomme i hender, føtter, ansikt eller andre steder på kroppen.
• Synsforandringer: Tåkesyn på ett øye, dobbeltsyn eller smerter når man beveger øynene kan forekomme. Disse synsproblemene er imidlertid mindre vanlige ved PPMS enn ved RRMS.
• Å føle seg trøtt hele tiden («fatigue»): Dette er ikke normal tretthet. Du kan føle at du ikke blir bedre uansett hvor mye hvile du får. Dette kan være en stor hindring for dine daglige aktiviteter.
• Vanskeligheter med vannlating og avføring: Dette kan omfatte plutselig trang til å urinere («haster»), problemer med å kontrollere vannlatingen («inkontinens») og problemer med å tømme blæren helt. Forstoppelse er også vanlig.
• Følelsen av at noen holder brystet eller magen din tett: Noen kaller også dette «MS-klemmen».
• En følelse av elektrisk støt som går nedover ryggen, armene eller bena når nakken bøyer seg forover: Dette kalles «Lhermittes tegn».
• Muskelstivhet (spastisitet) eller svakhet: Dette kan gjøre det vanskelig å manipulere og bevege lemmene.
• Taleproblemer: Du kan føle at ordene dine er slurrende eller at talehastigheten din endrer seg.
• Svelgeproblemer.
• Tenke- og hukommelsesproblemer: Følelsen av at hjernen din er tåkete («hjernetåke»), som betyr at det er vanskelig å huske ting, fokusere og ta avgjørelser.
• Psykiske problemer: Depresjon , angst og irritabilitet kan forekomme.

Det viktigste er at disse symptomene kanskje ikke er veldig åpenbare i starten. Du tenker kanskje: «Å, det er bare tretthet.» Men hvis de gradvis blir mer alvorlige over tid, bør du være bekymret.

Hvorfor utvikler PPMS seg? Hva er årsaken?

Forskere vet fortsatt ikke den eksakte årsaken til MS (inkludert PPMS), men det er flere faktorer som antas å bidra til det:

1. Genetisk predisposisjon: Det antas at visse endringer i genene våre (DNA) kan gjøre oss mer utsatt for å utvikle autoimmune tilstander som MS (en sykdom der immunforsvaret angriper kroppen). Dette betyr imidlertid ikke at hvis du har MS, vil barna dine også utvikle det. Generenes innflytelse på MS er ikke så stor som du kanskje tror. Derfor er risikoen for at barn overfører sykdommen relativt lav.

2. Miljøfaktorer: Noe forskning tyder på at visse ting i miljøet vi lever i kan bidra til utviklingen av MS. For eksempel:

• Virusinfeksjoner : Noen virusinfeksjoner, som Epstein- Barr-viruset (EBV), undersøkes også for en sammenheng mellom MS og visse typer infeksjoner.
• Vitamin D-mangel : Det er også en oppfatning at personer med lave nivåer av vitamin D fra sollys har høyere risiko for å utvikle MS.
• Røyking: Personer som røyker har høyere risiko for å utvikle MS og kan oppleve en raskere sykdomsprogresjon.

3. Immunsystemets funksjon: På en eller annen måte kombineres disse genetiske og miljømessige faktorene for å skape noe galt med immunsystemet. Det er derfor det begynner å angripe vårt eget nervesystem.

Enkelt sagt er ikke PPMS en sykdom forårsaket av én enkelt årsak. Den er forårsaket av en kombinasjon av mange faktorer.

Hvilke ytterligere komplikasjoner kan oppstå på grunn av PPMS?

Etter hvert som PPMS-symptomene utvikler seg, kan andre problemer og komplikasjoner oppstå. Noen eksempler er:

• Forverret muskelstivhet (spastisitet): Dette kan føre til økt smerte og vanskeligheter med å bevege seg.
• Risiko for fullstendig synstap (sjelden).
• Forverrede problemer med blærekontroll: Dette kan føre til hyppige urinveisinfeksjoner.
• Økt seksuell dysfunksjon.
• Ytterligere nedgang i hukommelse og tenkeevne.
• Psykiske helseproblemer: Tilstander som depresjon og angst kan forverres.
• Hyppige fall og resulterende skader som brudd.
• Leggsår forårsaket av å tilbringe for mye tid i sengen.
• Risiko for luftveisinfeksjoner: Spesielt når sykdommen er alvorlig.

Hvordan diagnostiseres PPMS? (Diagnose)

Det finnes ingen enkelt test som definitivt kan diagnostisere PPMS. Legen din vil ta hensyn til symptomene dine, din sykehistorie, en fysisk undersøkelse og noen andre spesialiserte tester, og deretter komme til en konklusjon om at «dette kan være PPMS».

Her er noen av testene som vanligvis utføres for dette:

1. MR (magnetisk resonansavbildning): Dette er hovedtesten som brukes for å diagnostisere MS. Den kan se etter skader (lesjoner) i hjernen og ryggmargen forårsaket av MS. Ved PPMS er mønsteret av disse lesjonene og hvordan de endrer seg over tid viktig.

2. Korsryggpunksjon (også kjent som spinalpunksjon): Dette innebærer å ta en liten prøve av cerebrospinalvæsken (CSF) fra korsryggen. Denne væsken undersøkes for å se om det er noen endringer som er spesifikke for MS, for eksempel proteiner kalt oligoklonale bånd. Disse er ikke spesifikke for MS, men de kan være et tegn på betennelse i hjernen eller ryggmargen.

3. Blodprøver: Disse bidrar til å sikre at du ikke har andre tilstander som forårsaker symptomer som ligner på MS.

4. Studier av fremkalt potensial: Disse måler hastigheten som elektriske signaler beveger seg gjennom nervesystemet med. Når nerver skades av MS, kan hastigheten som disse signalene beveger seg med reduseres.

5. Optisk koherenstomografi (OCT): Dette er en smertefri øyeskanning som kan sjekke om det er skader på synsnerven og netthinnen bakerst i øyet på grunn av MS.

For å diagnostisere PPMS vurderer legene den gradvise forverringen av symptomene over en periode på minst ett år og tilstedeværelsen av visse spesifikke trekk på en MR-skanning .

I hvilken alder oppstår vanligvis PPMS?

De fleste får diagnosen PPMS i 40- eller 50-årene. Dette er en litt senere alder enn RRMS. Det kan imidlertid forekomme i alle aldre, både hos yngre og eldre.

Hva er behandlingene for PPMS?

Det er to hovedmål i behandlingen av PPMS:

1. Sykdomsmodifiserende terapier (DMT-er): Disse prøver å bremse ned hastigheten som sykdommen forverres med.

2. Symptombehandling: Dette bidrar til å redusere ubehag og forbedre livskvaliteten din.

Sykdomsmodifiserende terapier (DMT-er)

Det finnes flere typer DMT-er tilgjengelig for RRMS, men det er bare et begrenset antall DMT-er godkjent for PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Dette er den viktigste DMT-en som for tiden er godkjent for PPMS. Det er et legemiddel som gis intravenøst. Forskning har vist at dette legemidlet til en viss grad kan bidra til å kontrollere forverringen av symptomer hos PPMS-pasienter.

Leger mener at PPMS er mindre sannsynlig å bli påvirket av betennelse i immunsystemet enn RRMS, og det er derfor DMT-er som retter seg mot det er mindre effektive. Det forskes imidlertid mye på MS, så det kan bli flere behandlinger for PPMS i fremtiden.

Kontrollere symptomer

Dette er en svært viktig del av behandlingen av PPMS. Denne behandlingen bestemmes av dine spesifikke symptomer.

• Fysioterapi: Dette kan være svært nyttig for ting som vanskeligheter med å gå, muskelstivhet og svakhet. Trening og tøying kan bidra til å forbedre styrke, balanse og mobilitet.
• Ergoterapi: Introduserer teknikker og utstyr for å hjelpe folk med å utføre daglige oppgaver (f.eks. påkledning, spising, skriving) selvstendig.
• Medisin:
• Medisiner mot muskelstivhet (spastisitet).
• Medisin mot tretthet.
• Medisin mot blæreproblemer.
• Smertestillende medisiner.
• Medisin mot depresjon eller angst.
• Logopedi: Hvis du har problemer med å snakke eller svelge.
• Mobilitetshjelpemidler: Du kan trenge ting som en stokk, rullator eller rullestol.

Legen din vil forklare de mulige bivirkningene av eventuelle medisiner eller behandlinger før du starter, så ikke vær redd for å stille spørsmål du måtte ha.

Finnes det en måte å forhindre PPMS på?

Dessverre finnes det ingen måte å forebygge MS (inkludert PPMS) fordi den eksakte årsaken fortsatt er ukjent.

Men hvis du har MS, er det noen ting du kan gjøre for å redusere antall oppblussinger («tilbakefall» – selv om disse er sjeldne ved PPMS) og kontrollere hastigheten som sykdommen forverres med:

• Tar foreskrevne behandlinger (spesielt DMT-er) nøyaktig som foreskrevet av legen.
• Å følge en sunn livsstil (spise sunt, sove godt, trene).
• Avstå fullstendig fra røyking.
• Prøver å redusere stress så mye som mulig.

Hvilke typer erfaringer må noen med PPMS møte?

PPMS er en kronisk tilstand som kan ha stor innvirkning på dagliglivet ditt. Etter hvert som symptomene forverres, kan det hende du må gjøre noen endringer i livsstilen din for å beskytte deg selv og unngå ulykker.

Tenk deg at hvis du har problemer med å komme deg rundt på egenhånd, må du snakke med legen din om et mobilitetshjelpemiddel som en rullestol. Slike ting kan være vanskelige å akseptere i starten. Men,Disse enhetene vil hjelpe deg med å jobbe litt mer selvstendig og holde livet ditt aktivt.

I tillegg til de fysiske effektene av PPMS, kan det å leve med denne kroniske sykdommen også ha en betydelig innvirkning på din mentale helse. Det er vanlig å oppleve følelser av tristhet, sinne, håpløshet og ensomhet. Noen mennesker finner stor lettelse i å snakke med en psykisk helsepersonell , for eksempel en rådgiver eller psykiater. Så hvis du føler behov for det, ikke nøl med å be om hjelp.

Husk at det ikke finnes noen kur mot PPMS ennå. Det pågår imidlertid forskning for å lære mer om det og finne nye behandlinger som kan gi deg lindring. Så ikke gi opp håpet.

Hvor raskt blir PPMS-symptomer verre?

Dette er et spørsmål mange stiller seg. Alle med PPMS opplever det imidlertid forskjellig. For noen kan symptomene forverres veldig sakte, over flere år. For andre kan symptomene forverres raskere.

Dette er vanskelig å forutsi nøyaktig. Hvis du merker noen åpenbare endringer i symptomene dine, eller hvis de forverres raskt, må du snakke med legen din om det med en gang.

Hva er forventet levealder for noen med PPMS?

Dette er også noe mange frykter. PPMS påvirker imidlertid ikke levetiden din direkte. Det vil si at det å ha PPMS ikke betyr at en persons forventede levealder er kortere enn andres.

Alvorlige komplikasjoner av sykdommen (f.eks. alvorlige infeksjoner, problemer forårsaket av langvarig sengeleie) kan imidlertid ha en livstruende innvirkning hvis den ikke håndteres riktig. Derfor er det svært viktig å følge medisinske råd og ta vare på helsen din.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du har PPMS, er det viktig å gå til regelmessige legekontroller. I tillegg bør du oppsøke lege hvis du:

• Hvis PPMS-symptomene dine blir verre og påvirker dagliglivet ditt.
• Hvis det oppstår nye, alvorlige komplikasjoner som lammelse.
• Hvis du har vedvarende smerter eller nummenhet i lemmene, eller hvis det øker.
• Fordi PPMS kan påvirke balansen og koordinasjonen din, bør du umiddelbart oppsøke lege eller ringe nødetatene hvis du faller og skader deg .
• Hvis medisinen du tar forårsaker bivirkninger .
• Hvis du føler deg psykisk syk (som depresjon, angst).

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen?

Når du går til legen, er det lurt å skrive ned spørsmålene du har. Her er noen eksempler:

• Har jeg PPMS, eller en annen type MS? Hvordan vet jeg det sikkert?
• Hvordan kan jeg håndtere symptomene mine? Hvilke spesifikke ting kan jeg gjøre?
• Vil du anbefale fysioterapi eller ergoterapi for meg? Hvor kan jeg få disse tjenestene?
• Hvilke medisiner anbefaler du meg? Hva er bivirkningene? Hvor lenge bør jeg ta dem?
• Må jeg bruke rullestol eller annet mobilitetshjelpemiddel? I så fall, hvor lenge?
• Trenger jeg å endre kostholdet mitt?
• Hva bør jeg gjøre for å ta vare på min mentale helse?

Siste melding til hjemmet

PPMS, i likhet med andre typer multippel sklerose, er en sykdom som kan ha en betydelig innvirkning på livet ditt. Det er sant. Men ikke bekymre deg, du er ikke alene.

Husk at det finnes behandlinger og metoder som kan bidra til å bremse utviklingen av symptomene dine og forbedre livskvaliteten din.

I starten vil du kanskje ikke merke mange symptomer, men over tid kan de forverres. Du kan til og med trenge å bruke utstyr som rullestol for å komme deg rundt på egenhånd. Det er ikke verdens undergang. Legen din, fysioterapeuten din og annet helsepersonell kan hjelpe deg underveis. De kan hjelpe deg med å håndtere symptomene dine og veilede deg til å leve et så sunt og aktivt liv som mulig.

Så vær positiv. Bli informert. Still spørsmål. Få den hjelpen du trenger. Snakk med familie og venner om dette. Støtten deres vil også være en stor styrke for deg.