Er den lilles hjertes hovedblodåre blokkert? La oss lære om denne «(aortakoarktasjonen)»!

Har du noen gang lurt på hvor utrolig våre små hjerter fungerer? Men noen ganger, på grunn av visse medfødte problemer, kan hjertets funksjon bli litt forstyrret. En slik hjertesykdom som kan forekomme hos noen babyer kalles «(aortakoarktasjon)». Selv om navnet kan høres litt komplisert ut, ikke bekymre deg. La oss snakke enkelt om dette.

Hva er «(aortakoarktasjon)»? For å si det veldig enkelt ...

Enkelt sagt er aortakoarktasjon en innsnevring eller forsnevring av aorta, hovedblodåren som frakter oksygenrikt blod fra babyens hjerte til resten av kroppen. Dette er en medfødt hjertefeil.

Tenk deg, mange kjøretøy kjører veldig fort på en stor vei. Men hva skjer hvis du smalner av veien på ett punkt og bare tillater ett kjørefelt? Trafikkork oppstår, og sjåfører begynner å bevege seg, ikke sant? Det er det som skjer i denne situasjonen også. Det blir vanskelig for blodet å strømme ordentlig gjennom blokkeringen i aorta.

Oftest skjer denne innsnevringen (koarktasjonen) før grenene som fører blod fra aorta til underkroppen, som for eksempel bena, deler seg. Hva forårsaker dette? Blodtrykket øker i den øvre delen av babyens kropp, som for eksempel armene, men synker i den nedre delen av kroppen, som for eksempel bena. Denne store forskjellen i blodtrykk mellom øvre og nedre del av kroppen er et sentralt trekk ved denne sykdommen. Selv om det ikke er andre symptomer, kan leger bli mistenksomme når de ser denne blodtrykksforskjellen.

Ifølge statistikk i USA kan omtrent én av 1700 babyer som fødes hvert år ha denne tilstanden (aortakoarktasjon). Noen babyer kan også ha andre medfødte hjertesykdommer i tillegg til dette.

Hvilke symptomer viser barn når de utvikler denne tilstanden?

Disse symptomene avhenger av hvor mye aorta er innsnevret. Vanligvis, hvis det er en liten innsnevring, vil symptomene begynne å dukke opp innen en uke eller to etter fødselen. Men hvis innsnevringen er mindre alvorlig, kan det hende at symptomene ikke dukker opp før babyen er eldre, eller de kan aldri dukke opp i det hele tatt.

Symptomer på nyfødte babyer

Hvis en nyfødt baby har denne tilstanden, kan de oppleve symptomer som:

• Konstant døsighet og motvilje mot å drikke melk
• Rask hjerterytme (rask puls)
• Overdreven svetting
• Konstant irritabilitet, gråt
• Blek eller grå hud
• Rask eller anstrengt pust
• Vanskeligheter med å drikke melk

Hvis en baby har alvorlig aortakoarktasjon , kan den gå i sjokk og være livstruende hvis den ikke oppdages og behandles raskt. Noen babyer viser imidlertid kanskje ingen symptomer fordi blokkeringen er så liten.

Symptomer hos små barn og unge voksne

Eldre barn og unge voksne med aortakoarktasjon kan oppleve symptomer som:

• Hyppig hodepine
• Høyt blodtrykk
• Hyppige neseblod
• Smerter i beina når du trener, løper eller hopper

Noen barn opplever kanskje ingen symptomer i det hele tatt. I stedet identifiseres problemet først som høyt blodtrykk under en rutinemessig helsesjekk.

Når en voksen opplever disse symptomene, skyldes det ofte en tilbakefall av aorta-innsnevring etter tidligere behandling. Det er svært sjelden at denne tilstanden ikke blir diagnostisert før i voksen alder.

Hvorfor oppstår denne situasjonen? Hva er årsakene?

Eksperter vet fortsatt ikke den eksakte årsaken til CoA. Det antas imidlertid at det er en genetisk komponent. Det vil si at visse genendringer som oppstår mens babyen er i livmoren, kan føre til at babyens aorta ikke utvikler seg ordentlig.

Noen ganger kan disse genetiske endringene gå i arv gjennom familier. Forskning har vist at hvis du har CoA, er det mer sannsynlig at babyen din utvikler CoA eller annen hjertesykdom enn noen som ikke har CoA.

Risikoen for å utvikle CoA er også høyere med visse genetiske tilstander. For eksempel har babyer født med den genetiske tilstanden Turners syndrom større sannsynlighet for å ha ikke bare aortakoarktasjon, men også andre fødselsdefekter som bikuspidal aortaklaff, en defekt i hjertets klaffer.

Årsak til `(CoA)` alene uten andre hjertefeil

Hovedårsaken til isolert CoA er en unormal lukking av et lite blodkar kalt ductus arteriosus under fosterutviklingen. Ductus arteriosus er et lite blodkar som forbinder fosterets aorta med lungearterien. Lungene fungerer ikke mens babyen er i livmoren, så dette røret hjelper babyen med å få det oksygenrike blodet den trenger.

Etter at babyen er født, begynner lungene å fungere. Siden denne «(ductus arteriosus)» ikke lenger er nødvendig, begynner den å lukke seg av seg selv i løpet av få dager. Men når den lukkes, kan noe av vevet i kanalen smelte sammen med vevet i «(aorta)». I så fall, når «(ductus arteriosus)» tvinges til å lukke seg, kan aorta også bli innsnevret (koarktasjon).

Hvilke komplikasjoner kan oppstå på grunn av denne tilstanden?

Hvis denne tilstanden (aortakoarktasjon) ikke behandles over lengre tid, kan komplikasjoner som:

• Høyt blodtrykk (hypertensjon) i hele kroppen.
• Hjertemuskelen blir tykkere enn normalt (venstre ventrikkelhypertrofi).
• Oppbygging av plakk i koronararteriene, som forsyner hjertet med blod, skjer tidligere enn normalt – dette kalles koronar arteriesykdom.
• En unormal bule (aneurisme) eller rift (disseksjon) i aorta.
• En hjerneaneurisme (utbuling av et blodkar i hjernen).
• Hjertesvikt er en tilstand der hjertet ikke klarer å pumpe blodet ordentlig.

Denne tilstanden (CoA) er farligst hvis den ikke oppdages og behandles. Derfor er det svært viktig å oppdage den så snart som mulig, i tidlig alder, og å gjennomgå nødvendig behandling og regelmessige kontroller (overvåking).

Hvordan stiller leger diagnosen? (Diagnose)

Barnekardiologer diagnostiserer vanligvis denne tilstanden (aortakoarktasjon) i spedbarnsalderen eller tidlig barndom. Hvor raskt den diagnostiseres avhenger av hvor alvorlige symptomene er.

Babyer med mildere symptomer oppdages innen få dager etter fødselen. Imidlertid kan det hende at babyer med mildere symptomer, eller ingen symptomer i det hele tatt, ikke oppdages før de er eldre og utvikler høyt blodtrykk. Det er svært sjelden at dette oppdages i voksen alder.

Denne tilstanden diagnostiseres ofte hos spedbarn og små barn på grunn av visse mistenkelige trekk (røde flagg) observert under en fysisk undersøkelse. Slike trekk inkluderer:

• Babyen har høyt blodtrykk i armene og overkroppen, men lavt blodtrykk i bena og underkroppen.
• Det er forskjell på pulsfrekvensen i nakken og pulsfrekvensen i lysken.
• Når legen plasserer stetoskopet på babyens rygg og lytter, høres en karakteristisk, hard lyd fra hjertet (en «hard hjertebilyd») .

Noen nyfødte får diagnosen før de i det hele tatt viser symptomer. Hvordan vet du det? En test kalt «pulsoksymetri» som måler oksygennivået i blodet deres, viser at oksygennivået er lavt. Lavt oksygennivå kan være et tegn på en alvorlig medfødt hjertesykdom, så disse babyene testes for å finne ut nøyaktig hva som er galt.

For å bekrefte denne «(CoA)»-tilstanden bruker leger vanligvis et «(ekkokardiogram)», en hjerteskanning eller «(ekko)». De kan også utføre tester som «(CT-skanning)» eller «(MR-skanning)» for å lære mer om formen og strukturen til babyens aorta.

Er det andre hjertesykdommer forbundet med «aortakoarktasjon»?

Ja, babyer med CoA kan få diagnosen andre hjertesykdommer. For eksempel har mellom 45 % og 75 % av personer med CoA også en tilstand som kalles bikuspidal aortaklaff. Dette betyr at klaffen som fører blod fra hjertet til aorta bare har to småblad i stedet for de tre den normalt skal ha.

Ikke bare det, men `(CoA)` kan også ledsages av følgende situasjoner:

• Å ha et hull i hjertet – det kalles en «(atrieseptumdefekt)» eller «(ventrikulær septumdefekt)».
• Et blodkar som var tilstede under fosterlivet («ductus arteriosus») forblir åpent lenger enn forventet – dette kalles «patent ductus arteriosus».
• Aortabuehypoplasi eller hypoplastisk venstre hjertesyndrom.
• Stivhet i en hjerteklaff – det vil si aortastenose eller mitralstenose.

Hjertekirurger ser på alle disse tingene i babyens hjerte og lager en behandlingsplan som er spesifikk for dem. Dette betyr at det kan være litt mer komplisert å behandle en baby med flere hjertefeil enn å behandle en baby med bare én CoA.

Hva er behandlingene for dette?

Behandlingsalternativene avhenger av barnets alder, omfanget av innsnevringen av aorta og om han eller hun har andre hjertefeil. Kirurgi er den beste måten å behandle koagulopati hos spedbarn og små barn. For eldre barn, hvis innsnevringen er mindre alvorlig, kan hjertekateterisering, en mindre invasiv prosedyre enn kirurgi, være passende. Det brukes også hos barn og voksne som har hatt tilbakefall av innsnevringen etter tidligere behandling.

Kirurgi

Det finnes flere hovedtyper kirurgi som utføres for å korrigere denne tilstanden (CoA):

• Reseksjon med ende-til-ende-anastomose: Hvis koarktasjonen er relativt liten, kan kirurgen resektere den blokkerte delen av babyens aorta og sette sammen de resterende endene igjen.
• Reseksjon med utvidet ende-til-ende anastomose:Hvis babyens aortabue også er blokkert, kan kirurgen skjære ut den blokkerte delen av aorta og koble den nedre delen av den nedadgående aorta til et langt snitt i aortabuen. Dette er det beste alternativet når babyen har tverrgående aortabuehypoplasi og aortakoarktasjon.

Babyer som viser alvorlige symptomer etter fødselen kan også trenge medisiner før operasjonen. For eksempel:

• En medisin som heter «(Prostaglandin (PGE-1))» kan gis for å holde babyens «(ductus arteriosus)» åpen. Dette vil gjøre det mulig for babyen å få oksygenet det trenger og holde dem stabile til de er klare for operasjon.
• Du kan også gi babyen medisiner som hjelper hjertet hans med å pumpe blod.

Hjertekateterisering

Hvis barnet ditt har redusert aorta-innsnevring, eller hvis innsnevringen har kommet tilbake etter operasjonen, kan legen foreslå behandlinger som:

• Ballongangioplastikk: Kirurgen bruker en liten ballong for å utvide den innsnevrede delen av barnets aorta.
• Ballongangioplastikk med stentplassering: Mens kirurgen utvider barnets aorta, setter han eller hun også inn et lite rør, kalt en stent, for å forhindre at det blokkeres igjen.

Når bør jeg ta barnet mitt til legen? (Ny undersøkelse)

Barnets medisinske team vil fortelle deg når du skal ta med barnet ditt. Gjennom hele barnets liv vil de trenge oppfølging hos en spesialist på medfødte hjertesykdommer. Denne spesialisten vil:

• Overvåk barnets blodtrykk regelmessig.
• Utføre skanninger (avbildningstester) med jevne mellomrom for å sjekke barnets hjertefunksjon og for tegn på komplikasjoner.
• Gir råd om hjertevennlige spisevaner og trening.
• Forskrive medisiner og endre doseringen etter behov.

Hvor lenge kan noen med denne tilstanden leve?

Med avanserte diagnostikk- og behandlingsmetoder kan personer med aortakoarktasjon nå leve til de blir minst 60 år gamle. Tidligere var den gjennomsnittlige forventede levealderen for personer med denne tilstanden omtrent 35 år. Så dette er virkelig gode nyheter.

Hvis babyen din har aortakoarktasjon, lurer du kanskje på hvorfor det skjedde. Vi kan ikke alltid finne den nøyaktige årsaken til medfødt hjertesykdom. Men vi vet at tidlig oppdagelse og behandling kan redusere virkningen av denne tilstanden på et barns liv i stor grad.

Det medisinske teamet er alltid der for å hjelpe barnet ditt. De er klare til å svare på eventuelle spørsmål du måtte ha og hjelpe deg med å forstå hvordan denne diagnosen (CoA) vil påvirke barnet ditt. Det kan også være nyttig å snakke med andre foreldre til barn med denne typen hjertesykdom.

Viktige ting å huske på (Take Home-melding)

Jeg håper du nå har en viss forståelse av tilstanden vi har diskutert, kalt «aortakoarktasjon». Her er noen av de viktigste tingene å huske på:

• Dette er en medfødt hjertefeil ; en blokkering i hovedpulsåren som frakter blod fra hjertet til kroppen.
• Symptomer kan være tilstede i spedbarnsalderen eller kan utvikle seg senere. Hvis du oppdager overdreven søvnighet, pustevansker eller en motvilje mot å amme hos babyen din, må du umiddelbart søke legehjelp.
• Tidlig diagnose og behandling av sykdommen gir barnet større sjanse til å leve et normalt og sunt liv.
• Denne tilstanden kan behandles med kirurgi og andre behandlinger.
• Livslang spesialistmedisinsk oppfølging er viktig, selv etter behandling.

Ikke vær redd. Medisinsk vitenskap er svært avansert i dag. Det finnes dyktige leger som kan gi den beste behandlingen for barnet ditt. Det viktigste er at du er klar over dette, følger med på barnets forandringer og søker legehjelp i tide.

` Aortakoarktasjon, hjertesykdom, pediatri, medfødt hjertesykdom, aortastenose, barnehelse, blodtrykk