Har babyens mageorganer kommet ut? La oss lære om denne såkalte kloakalekstrofien!

Hvor redd ville en mor eller far være hvis de så at magen til en nyfødt baby ikke hadde formet seg ordentlig, og at noen av organene som skulle være inni hadde kommet ut? Det er virkelig vanskelig å forestille seg. Men ikke bekymre deg. Selv om dette er en svært sjelden tilstand, finnes det en behandling for den. La oss snakke om denne tilstanden som kalles kloakkeksstrofi på en enkel måte som du kan forstå.

Hva er denne kloakaleksstrofien?

Enkelt sagt er kloakal eksstrofi en fødselsdefekt som oppstår når en babys bukvegg ikke dannes ordentlig mens de vokser i livmoren. Tenk deg at fordi den nedre delen av magen ikke lukkes ordentlig, er babyens blære og deler av tykktarmen, eller andre organer, dekket av en liten membran og stikker ut av kroppen. Dette er veldig vanskelig å se. Denne tilstanden påvirker også babyens kjønnsorganer.

Dette er også kjent som en medfødt urinveisanomali . Dette betyr at det er et problem som oppstår mens babyen fortsatt er i livmoren. Men ikke bekymre deg, etter noen korrigerende operasjoner , som starter ved fødselen og varer en stund, lever de fleste barn med denne tilstanden normale og lykkelige liv.

Hvordan påvirker dette babyen? Hva er OEIS-komplekset?

Kloakal eksstrofi er også kjent som OEIS-kompleks eller OEIS-syndrom fordi det er ledsaget av flere andre problemer. La oss se hva de er:

Hva er omfalocele?

Dette skjer når babyens magemuskler, nær navlen, ikke er ordentlig sammenføyd, slik at det dannes en åpning. Gjennom denne åpningen stikker blæren, tykktarmen og noen ganger andre organer, som leveren, ut. Men disse organene bare spretter ikke ut, de er dekket av en beskyttende hinne.

Hva er eksstrofi?

Dette er når babyens blærevegg vender utover i stedet for innover. Dette kalles blæreeksstrofi . Blæren er flat i stedet for rund, og kan til og med være delt i to. I tillegg kobles ikke magemusklene og bekkenbenene, eller beinene rundt midjen, ordentlig sammen. Som et resultat er bekkenet spredt ut på begge sider, som en bok som har blitt åpnet på vidt gap.

Hva er en uperforert anus?

I dette tilfellet har ikke babyens anus, åpningen vi fører avføring gjennom, dannet seg ordentlig. Den kan være blokkert, eller det kan være at det ikke finnes noen slik åpning i det hele tatt. Tykktarmen er veldig kort, og den kan til og med være forbundet med blæren.

Hva er spinaldefekter?

Omtrent tre av fire babyer med kloakal ekstrofiDet kan også være en tilstand som kalles spina bifida, der ryggradens bein ikke lukkes ordentlig, noe som fører til at den væskefylte sekken rundt ryggmargen (muligens med nerver) stikker ut gjennom gapet.

Viktig: En baby kan ha alle disse, eller bare noen av dem. Leger vil nøye undersøke alle disse.

Har dette noen effekt på kjønnsorganene?

Ja, kloakal eksstrofi påvirker også babyens kjønnsorganer.

• Hvis det er en gutt: Penis kan være flat, kort eller delt inn i høyre og venstre side.
• Hvis det er en jente: Klitoris kan være delt i to deler, en på høyre og en på venstre side. Det kan også være to vaginalåpninger.

Hvor vanlig er denne tilstanden?

Dette er en svært sjelden tilstand . Grovt sett rammer den omtrent én av 250 000 til én av 400 000 babyer som blir født. Gutter har også to til tre ganger større sannsynlighet for å få denne tilstanden enn jenter.

Hva er typene av eksstrofi-epispadius-kompleks (EEC)?

Kloakal eksstrofi er en av en gruppe fødselsdefekter som kalles eksstrofi-epispadiaskompleks (EEC) . Faktisk er det den mest alvorlige typen i gruppen. En baby kan ha bare én tilstand i denne gruppen, eller de kan ha flere samtidig.

Andre forhold i EØF-kategorien er:

• Epispadias: I denne tilstanden er ikke babyens urinrør, røret som fører urin ut av kroppen, dannet riktig.
• Blæreeksstrofi: I denne tilstanden vender babyens blære seg innvendig ut.

Hva forårsaker kloakal eksstrofi?

Leger vet ikke nøyaktig hvorfor noen babyer utvikler denne tilstanden, men de tror det skjer når et vev kalt kloakkmembranen revner eller brister i løpet av første trimester av svangerskapet.

Kloakken er området der babyens reproduksjonssystem, fordøyelsessystem og urinveissystem møtes. Normalt er organene i disse systemene atskilt fra hverandre av denne kloakkenmembranen. Så når denne membranen brister, dannes ikke bukveggen helt. Organene utvikler seg ikke ordentlig, og kan til og med være koblet til hverandre feil. Etter hvert stikker noen organer ut gjennom et gap i magen.

Hva er symptomene på denne tilstanden?

Symptomer på kloakal eksstrofi kan sees umiddelbart etter fødselen. Babyen din kan oppleve følgende:

• Organer har kommet ut av et hull i magen, inni en sekklignende struktur.
• En sekklignende struktur stikker ut fra et gap bak i ryggraden (dette er Spina Bifida).
• Penis eller skjeden ser ut som den er delt i to.

Hvordan oppdager leger dette?

Kloakal eksstrofi kan ofte diagnostiseres under en prenatal ultralydsskanning under graviditet. Legen din kan også anbefale en MR-skanning av fosteret . Dette kan gi tydeligere bilder av babyens organer. Disse skanningene kan vise ting som:

• Urinen renner ikke ordentlig fra blæren.
• Skambeina er atskilt fra hverandre.
• Mindre enn normal størrelse på kjønnsorganene.
• En omfalocele betyr at navlestrengen er festet for lavt i babyens mage.

Etter at babyen din er født, kan legen din bestille en MR-skanning , en ultralyd av abdomen eller andre bildediagnostiske skanninger . Disse kan vurdere organfunksjonen og alvorlighetsgraden av sykdommen. Ved å bruke all denne informasjonen vil legen din utvikle den beste behandlingsplanen for babyen din.

Hvordan behandles kloakal eksstrofi?

Alle nyfødte med kloakal eksstrofi trenger kirurgi . Denne operasjonen innebærer å sette de utstående organene tilbake i kroppen og lukke hullene i magen og ryggen. Babyen din vil sannsynligvis gjennomgå flere operasjoner i løpet av flere år. Dette kalles trinnvis rekonstruksjon .

Fødselsreisebehandling

Behandlinger som disse starter så snart babyen er født:

• Rekonstruere blæren, sette organene tilbake i magen og lukke gapet i magen.
• Å lage en stomi . Dette er et hull i magen som lar avføring passere gjennom fra tykktarmen. Denne avføringen samles opp i en pose på utsiden (kolostomipose). Denne kolostomiposen kan være midlertidig inntil andre operasjoner utføres.
• Å lukke gapet i ryggraden.

Behandling i tidlig barndom

Når babyen er litt eldre, det vil si i tidlig barndom, gjøres behandlingen slik:

• En beinoperasjon (osteotomi) utføres for å kutte bekkenbenene. Dette gjør at bekkenet kan lukkes lettere og gir bedre støtte til blæren etter hvert som babyen vokser.
• Reproduksjonsorganene og urinveiene blir omorganisert.
• En analåpning opprettes. Hvis tykktarmen er lang nok, kan legen utføre en gjennomtrekksoperasjon for å koble tykktarmen til anus. Stomien lukkes deretter. Babyen trenger ikke lenger en stomipose.

Hvilke komplikasjoner kan oppstå fra denne tilstanden?

Etter kirurgisk behandling lever de fleste barn med kloakal eksstrofi aktive og fullverdige liv . Noen barn kan trenge mer kirurgi etter hvert som de blir eldre.

Kloakal eksstrofi kan forårsake følgende risikotilstander:

• Infertilitet.
• Nyresykdom, nyreinfeksjoner, nyrestein og nyresvikt.
• Seksuell dysfunksjon, erektil dysfunksjon, etc.
• Urininkontinens og avføringsinkontinens.

Ting du bør spørre legen din om

Du kan spørre babyens lege om ting som:

• Har babyen min økt risiko for andre helsetilstander?
• Hva er den beste behandlingen for kloakal eksstrofi?
• Hvor mange operasjoner vil babyen min trenge?
• Hvilke komplikasjoner bør jeg være oppmerksom på etter operasjonen?
• Hva er sjansene for at mitt neste barn også vil ha kloakal eksstrofi?

Det er normalt å føle seg redd og bekymret når du finner ut at babyen din har kloakkeksstrofi, eller OEIS-syndrom. Men husk at du ikke er alene.

Det viktigste å huske

Det er naturlig å føle seg overveldet og redd når du finner ut at babyen din har kloakkeksstrofi. Men ikke bekymre deg . Legene og det medisinske teamet ditt er klare til å hjelpe deg og babyen din. Babyen din vil trenge flere operasjoner rett etter fødselen, og deretter flere operasjoner for å omforme organene.

Men det beste er at med riktig behandling lever de fleste barn født med denne tilstanden normale og lykkelige liv . Snakk med legen din om eventuelle spørsmål eller bekymringer du måtte ha. De vil forklare alt for deg.

` Kloakal eksstrofi, fødselsdefekter, OEIS-kompleks, omfalocele, blæreeksstrofi, pediatrisk kirurgi