Hva er Eisenmenger syndrom? Skal vi snakke mer om det?

Har du noen gang hørt at visse medfødte hjertefeil kan føre til alvorlige tilstander senere i livet? En slik kompleks tilstand er Eisenmenger syndrom. Navnet er kanskje nytt for deg, men det er viktig å vite om det, spesielt hvis noen i familien din har en medfødt hjertesykdom. La oss snakke litt mer detaljert om dette, fordi tidlig oppdagelse og bevissthet om denne tilstanden er svært viktig.

Hva er egentlig Eisenmenger syndrom?

Enkelt sagt er Eisenmenger syndrom en tilstand som oppstår når for mye blod strømmer gjennom blodårene (arteriene) som fører blod fra hjertet til lungene. Tenk på det som vann som renner for raskt gjennom en kran. Dette resulterer i høyt blodtrykk i blodårene i lungene og på høyre side av hjertet, en tilstand som kalles pulmonal hypertensjon . Det er som å prøve å presse en stor mengde vann gjennom et lite rør, noe som skaper mye trykk inne i røret.

I tillegg begynner blodet å strømme feil mellom venstre og høyre side av hjertet («blodshunting»). Dette betyr at på grunn av en unormal forbindelse (som et hull som er tilstede ved fødselen), strømmer blod fra venstre side av hjertet (rikt på oksygen) til høyre side (lavt på oksygen). Over tid kan denne tilstanden også reverseres, noe som betyr at blod med mindre oksygen strømmer fra høyre side til venstre.

Denne tilstanden, kalt Eisenmenger syndrom, oppstår ofte når en eller flere medfødte hjertefeil ikke behandles eller diagnostiseres . Hvis denne tilstanden vedvarer over lengre tid, kan den forårsake permanent lungeskade og andre livstruende komplikasjoner. Derfor er dette en tilstand som krever nøye oppmerksomhet.

Hvem er mer sannsynlig å utvikle denne tilstanden?

Eisenmenger syndrom er en tilstand som vanligvis forekommer hos barn og unge voksne som er født med en ventrikkelseptumdefekt (VSD), et hull i veggen mellom de to nedre pumpekamrene i hjertet (venstre og høyre ventrikkel).

Eisenmenger syndrom kan også oppstå når visse andre medfødte hjertefeil ikke behandles riktig. Her er noen eksempler:

• Atrioventrikulær kanaldefekt
• Atrial septumdefekt
• Cyanotisk hjertesykdom (der kroppen blir blå)
• Patent ductus arteriosus (et blodkar som skal lukkes etter fødselen)
• Fallots tetralogi (en kombinasjon av fire hjertefeil)
• Truncus arteriosus `(Truncus arteriosus)`

En annen ting er Downs syndrom.Barn med Downs syndrom har også høyere risiko for å utvikle medfødt hjertesykdom. Som et resultat kan de også være mer utsatt for Eisenmenger syndrom. Statistikk viser faktisk at mellom 25 % og 50 % av voksne med Eisenmenger syndrom også har Downs syndrom.

Hvor vanlig er Eisenmenger syndrom?

Heldigvis er Eisenmenger syndrom en svært sjelden tilstand . Den rammer mellom 1 % og 6 % av voksne født med en medfødt hjertefeil. Til tross for sjeldenheten er det imidlertid viktig å være oppmerksom på det på grunn av alvoret.

Hva forårsaker Eisenmenger syndrom?

For å forstå nøyaktig hvorfor dette skjer, må du ha en liten idé om hvordan blodet flyter i hjertet vårt. Tenk deg at hjertet vårt er som et hus med fire rom.

Blodsirkulasjonen i et sunt hjerte skjer som følger:

1. Høyre atrium: Kroppens brukte, oksygenerte blod kommer først og samles her. Dette blodet pumpes deretter til høyre ventrikkel.

2. Høyre ventrikkel: Det er her det oksygenfattige blodet sendes til lungene for å motta nytt oksygen.

3. Venstre atrium: Det rene blodet som har blitt oksygenert i lungene, går tilbake til hjertet her. Dette blodet sendes deretter til venstre ventrikkel.

4. Venstre ventrikkel: Dette er hjertets hovedpumpe. Det er her oksygenrikt blod fordeles gjennom kroppen.

Tenk deg nå at det er en strukturell defekt i hjertet, for eksempel et hull i veggen mellom høyre og venstre ventrikkel (VSD). Hva skjer da? Blodet som er rikt på oksygen (på venstre side) og blodet som er fattig på oksygen (på høyre side) begynner å blandes sammen. Som et resultat strømmer for mye blod til lungene. Dette er årsaken til den nevnte pulmonale hypertensjonen. I tillegg reduseres mengden oksygenrikt blod som må til resten av kroppen. Dette er det grunnleggende problemet med Eisenmenger syndrom.

Hva er symptomene på Eisenmenger syndrom?

Symptomene på Eisenmenger syndrom kan variere fra person til person. De avhenger av typen hjertefeil og hvilke organer som er berørt. Ofte oppstår ikke disse symptomene samtidig. De begynner vanligvis å dukke opp i puberteten eller tidlig voksen alder. Deretter forverres symptomene gradvis.

Dette er noen av de vanligste symptomene:

• Brystsmerter eller tetthet (angina)
• Uregelmessig hjerterytme (arytmier) – Dette betyr at hjertet slår på forskjellige måter i stedet for på én måte.
• Forstørrelse av endene på neglene og krumning av neglene (Clubbing) – som endene på en trommestikk.
• Hoster opp blod.
• Blå eller gråaktig misfarging av huden (cyanose) – Dette skyldes en reduksjon i mengden oksygen i blodet.
• Svimmelhet eller besvimelse.
• Hevelse i ben, ankler, føtter eller mage (ødem).
• Følelsen av at hjertet ditt slår fort, hører lyden av dunkende brystkasse (hjertebank).
• Ekstrem tretthet og mangel på energi (sløvhet).
• Dyspné - Pustevansker selv med litt anstrengelse.

Hvis du har ett eller flere av disse symptomene, er det svært viktig å søke legehjelp umiddelbart.

Hva er de mulige komplikasjonene ved Eisenmenger syndrom?

Dessverre er ikke Eisenmenger syndrom en sykdom som forblir på ett sted. Det kan føre til ulike helsekomplikasjoner. Noen av dem er:

• Blødning inn i hjernen.
• Hjerneabscess på grunn av infeksjon.
• Utilstrekkelig blodtilførsel til hjernen (cerebral vaskulær insuffisiens).
• Gikt.
• Hjerteinfarkt.
• Hjertesvikt.
• Hjerteinfeksjoner, for eksempel endokarditt.
• Blodfortykning (hyperviskositetssyndrom).
• Nyresvikt.
• Komplikasjoner under graviditet (dette er veldig farlig).
• Hjerneslag.
• Plutselig død.

Når man ser på disse komplikasjonene, kan man se hvor alvorlig denne situasjonen er, ikke sant? Derfor må vi være spesielt oppmerksomme på dette.

Hvordan diagnostiseres Eisenmenger syndrom?

En lege vil vanligvis se etter tegn på Eisenmenger syndrom under en fysisk undersøkelse. For eksempel om huden din er blå, om fingrene dine er klubbet, og om du hører unormale lyder når du lytter til hjertet ditt.

Deretter kan legen bestille en eller flere av følgende tester for å bekrefte diagnosen:

• Kontroll av oksygennivået i blodet.
• Hjertekateterisering: Dette innebærer å sette inn et lite rør i hjertet for å måle trykk og se strukturen.
• Røntgen av brystet.
• Fullstendig blodtelling (CBC).
• Ekkokardiogram (ekkokardiogram - ekko): Dette er en ultralydsskanning av hjertet. Den kan se på hjertets kamre, klaffer og hvordan blodet strømmer.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Dette tester hjertets elektriske aktivitet.
• En MR-undersøkelse av hjertet.
• Lungefunksjonstesting.

Legen kan nøyaktig diagnostisere sykdommen basert på informasjonen fra disse testene.

Hvordan behandles Eisenmenger syndrom?

Hovedmålet med behandling av Eisenmenger syndrom er å kontrollere symptomer og forhindre ytterligere skade på hjertet eller lungene.

Følgende kan brukes som behandlinger:

• Antibiotika: Forebygger bakterieinfeksjoner i hjertet og lungene.
• Antikoagulantia: Reduserer dannelsen av blodpropper i blodårene.
• Diuretika (vanndrivende midler): Reduser mengden ekstra væske som samler seg i kroppen.
• Doble endotelinreseptorantagonister: Dette er en spesiell type medisin som gis for å redusere høyt blodtrykk i lungene.
• Jerntilskudd: Behandle anemi forårsaket av jernmangel.
• Tilleggsoksygen: Gjør pusten lettere og øk oksygennivået i blodet.

Det viktige er at når Eisenmenger syndrom først utvikler seg, er det ofte for sent å kirurgisk reparere den medfødte hjertefeilen, fordi skaden på lungene allerede er skjedd da.

Noen personer med svært alvorlige symptomer og alvorlig organskade kan imidlertid trenge en hjerte- eller lungetransplantasjon. Men det er også en svært kompleks og risikabel prosedyre.

Kan Eisenmenger syndrom forebygges?

Ja, den eneste måten å forebygge Eisenmenger syndrom på er å identifisere medfødte hjertefeil så tidlig som mulig, tidlig i livet, og behandle dem riktig, og om nødvendig, operere. Hvis disse feilene identifiseres og behandles i barndommen, er det stor sjanse for å forhindre en alvorlig tilstand som Eisenmenger syndrom.

Hva er forventet levealder for personer med Eisenmenger syndrom?

Personer med Eisenmenger syndrom kan ha kortere forventet levealder enn den generelle befolkningen. Dette skyldes komplikasjonene som følger med tilstanden. Noen mennesker lever imidlertid til middelalderen. Hvor lenge de kan leve avhenger av faktorer som alvorlighetsgraden av symptomene deres, arten av den underliggende medfødte hjertefeilen og hvor godt de responderer på behandlingen. Derfor er det viktig å følge legens råd og ta vare på helsen din.

Hvis jeg har Eisenmenger syndrom, kan jeg bli gravid?

Dette er et veldig viktig spørsmål. Graviditet er svært farlig for noen med Eisenmenger syndrom. Det kan føre til alvorlige risikoer som hjertesvikt, blodpropp og plutselig død. Hvis du har denne tilstanden og vurderer å bli gravid, bør du absolutt oppsøke en spesialist i medfødte hjertesykdommer hos voksne («(spesialist i medfødte hjertesykdommer hos voksne)») for å diskutere disse risikoene. Han eller hun vil være den som kan gi deg de beste rådene.

Hvordan kan jeg ta vare på meg selv med Eisenmenger syndrom?

Hvis du har Eisenmenger syndrom, er det flere ting du kan gjøre for å redusere risikoen for komplikasjoner. Å følge disse trinnene vil bidra til å forbedre levetiden og livskvaliteten din.

Ting å gjøre:

• Spis et natriumkontrollert kosthold: Å spise for mye salt kan forårsake væskeretensjon og øke blodtrykket.
• Få de riktige vaksinene: Beskytt deg mot infeksjoner som lungebetennelse og influensa.
• Drikk rikelig med vann, og ikke la kroppen bli dehydrert («(Å holde seg hydrert)») : Men bare i den mengden legen din har anbefalt.
• Følg alle medisiner og andre behandlinger som er foreskrevet av kardiologen din nøyaktig. Ikke glem en eneste dose.
• Ta antibiotika før tannbehandling eller kirurgi: Dette kan bidra til å forhindre hjerteinfeksjoner. Spør legen din om dette.

Ting man ikke bør gjøre:

• Unngå å reise til steder som er veldig høyt over havet («(Høye høyder)»): Pustevansker kan øke på grunn av mangel på oksygen i høye høyder.
• Unngå å bruke badstuer, dampbad eller boblebad: Disse kan forårsake et plutselig fall i blodtrykket.
• Unngå røyking eller bruk av tobakksprodukter fullstendig.
• Unngå anstrengende trening: Tren kun lett på et nivå som er godkjent av legen din.

Hilsen til hjemmet

Eisenmenger syndrom er en tilstand der det er høyt blodtrykk i blodårene i lungene og høyre side av hjertet. Det er vanligvis forårsaket av ubehandlede medfødte hjertefeil. Symptomer begynner vanligvis å dukke opp i ungdomsårene eller ung voksen alder. Symptomer inkluderer blå hud (cyanose), kortpustethet under trening og uregelmessig hjerterytme.

Behandling av denne tilstanden er primært rettet mot å lindre symptomer og minimere skade på hjerte og lunger. Det er for sent å kurere denne tilstanden med kirurgi. Derfor er det best å diagnostisere og behandle medfødte hjertefeil så tidlig som mulig.

Hvis du har flere spørsmål om dette, ikke vær redd for å snakke med legen din. De vil hjelpe deg.

` Eisenmenger syndrom, hjertesykdom, pulmonal hypertensjon, cyanose, medfødte hjertefeil, pustevansker, hjertehelse