Har barnet ditt disse symptomene? La oss lære om hydromyeli!

Klager den lille ofte over hodepine? Eller føler han eller hun seg nummen eller svak? Noen ganger tenker vi på dette som bare en vanlig mindre sykdom, men hvis disse symptomene vedvarer, er det lurt å være litt bekymret. Fordi dette kan være tegn på en sjelden, men potensielt alvorlig tilstand kalt hydromyeli som kan ramme små barn. Så la oss snakke om dette på en enkel måte i dag.

Hva er hydromyeli? La oss forstå det enkelt.

Enkelt sagt er hydromyeli en unormal utvidelse av den sentrale kanalen, rommet inne i ryggmargen, øverst i ryggmargen hos små barn. Tenk på det slik: det er et lite rør som går nedover ryggraden vår som kalles den sentrale kanalen . Når dette utvides, danner det en væskefylt sekk som kalles en syrinx .

Denne sentrale kanalen er vanligvis fylt med en spesiell væske som kalles cerebrospinalvæske (CSF) . Denne «(CSF)»-væsken beskytter hjernen og ryggmargen mot ulike farer, og gir dem også nødvendig næring. Så når denne «(syrinx)» dannes, kan denne «(CSF)»-væsken hope seg opp og forårsake flere problemer.

Hvem får hydromyeli? Hvilken del av hjernen påvirker det?

Denne tilstanden, kalt hydromyeli, forekommer i hjernens fjerde ventrikkel . Denne ligger ved hjernens base, nær hjernestammen . Denne fjerde ventrikkelen er koblet til den sentrale kanalen som fortsetter nedover ryggmargen. Dette er som en vanntank som forsyner vann til et rør.

Denne sentrale kanalen er foret på innsiden av en spesiell type celle som kalles «ependymceller» . Disse cellene finnes kun i hjernens ventrikler og i den sentrale kanalen i ryggmargen. Dette er viktig å huske, fordi det bidrar til å skille dette fra en annen tilstand som vi skal diskutere senere.

Denne tilstanden (hydromyeli) ses vanligvis hos barn som er født med visse komplekse hjernesykdommer . For eksempel:

• (Chiari-misdannelse type II) : Dette er en medfødt (født) forandring i hjernens struktur, spesielt i den nedre delen av hjernen.
• (Dandy-Walker syndrom) : Dette er også en sjelden medfødt lidelse som oppstår i utviklingen av den bakre delen av hjernen (lillehjernen).
• (Hydrocephalus) : Dette er det du kanskje har hørt kalt «vannansamling i hjernen». Barn med denne tilstanden har også større sannsynlighet for å utvikle «(hydromyeli)».

Svært sjelden, altså svært sjelden, kan denne tilstanden også forekomme hos barn av andre årsaker. Slike årsaker inkluderer:

• Hjernesvulster
• Hjerneinfeksjoner, for eksempel hjernebetennelse
• Traumatiske hjerneskader

Hvordan påvirker dette barnets velvære?

Når den væskefylte cysten vi nevnte tidligere, «(syrinx)», begynner å vokse, legger den press på ryggmargen. Tenk på det som å fylle en ballong med vann, og etter hvert som den vokser, skyver den ut tingene rundt seg, ikke sant? Det er slik det er med denne. Dette trykket fører til at de delikate nervene i ryggmargen blir klemt og skadet . Det er da forskjellige symptomer dukker opp.

Er hydromyeli og syringomyeli det samme? Hva er forskjellen?

Ja, disse to navnene høres veldig like ut. Symptomene er også veldig like. I begge tilfeller dannes en væskefylt cyste («cystelignende utvekst») i ryggmargen og påvirker nervecellene. Men det er noen små, men svært viktige forskjeller mellom de to. La oss se hva de er?

Angående hydromyeli:

• Dette rammer hovedsakelig babyer og små barn . Det er svært sjelden at voksne utvikler det.
• Den væskefylte sekken («syrinx») dannes inne i den sentrale kanalen i ryggmargen.
• Inne i den cysten («syrinx») finnes de spesielle ependymcellene vi snakket om tidligere.

Angående syringomyeli:

• Dette sees oftest blant voksne .
• Den væskefylte sekken («syrinx») dannes utenfor den sentrale kanalen, det vil si ved siden av den (men utenfor den sentrale kanalen) .
• Det er ingen ependymceller inne i denne cysten («syrinx»).

Disse endringene er svært viktige for at leger skal kunne stille en nøyaktig diagnose og bestemme den mest passende behandlingen.

Hvorfor oppstår denne hydromyelien? Hva er årsaken?

For å være ærlig, prøver forskere fortsatt å finne ut nøyaktig hva som forårsaker dette. Det vil si at det er vanskelig å si sikkert at «dette er årsaken». Selv om det har vist seg å være assosiert med tilstander som «(Chiari-misdannelse)» og «(Dandy-Walker syndrom)» som vi snakket om tidligere, forskes det videre på hvordan denne sammenhengen oppstår.

Hva er symptomene på dette? Hvordan gjenkjenner man det?

Hos noen barn er syrinxen svært liten. I så fall kan det være ingen symptomer , eller selv om det er det, er det ikke sikkert det er et stort problem. Barnet kan leke og arbeide normalt.

Men hvis syrinxen er for stor, kan den presse på nervene i ryggmargen og forårsake nevropatisk smerte . Denne smerten kan føles på en rekke måter:

• Føles som en brennende følelse over hele kroppen : som om det står fyr.
• En plutselig , skarp smerte, som et elektrisk støt eller et knivstikk .
• Nummenhet : Noen ganger kan du ikke føle at din egen hånd eller fot berører kroppen din.
• En følelse av prikking eller prikking .

I tillegg til disse nervesmertene kan andre symptomer oppstå:

• Hyppig hodepine : Dette er ikke som en vanlig hodepine, den kan være litt mer alvorlig.
• Tap av følsomhet for varmt og kaldt : Dette er litt farlig, da barnet ubevisst kan berøre noe varmt og brenne seg, eller bli utsatt for kulde og utvikle problemer.
• Muskelstivhet: Lemmene blir stive og vanskelige å bøye.
• Skoliose : Noen barn kan ha en buet ryggrad til den ene siden.
• Svakhet i armer og ben : Barnet kan ha vanskelig for å leke, løpe, hoppe og kan til og med ha problemer med å gå.

Se for deg at barnet ditt leker og plutselig gråter: «Mamma, hånden min prikker, det føles som om maur spiser den.» Eller at de stadig sier: «Jeg er sliten, beina mine føles numne.» Ikke bare gi opp på slike ting.

Hvordan diagnostiserer leger dette?

Hvis barnet ditt har disse symptomene, bør du absolutt oppsøke lege. Legen vil utføre flere tester for å avgjøre om dette er hydromyeli.

1. Nevrologisk undersøkelse : Først vil legen undersøke barnet grundig. Legen vil spørre deg om barnets symptomer og hvor alvorlige de er. Han vil se på hvordan barnet går, løper, hopper, hever og senker lemmene, muskelstyrke og sanser.

2. MR-skanning : Dette er den viktigste og mest nøyaktige måten å diagnostisere denne sykdommen på. En MR-skanning kan ta detaljerte bilder av ryggraden og hjernen. Dette kan tydelig se om den flytende cysten (syrinx) er tilstede, hvor stor den er, og om det er andre abnormiteter i ryggraden.

3. Elektromyografi (EMG) : Denne testen kan også gjøres av og til. Den kan gi en idé om nerve- og muskelfunksjon. Spesielt kan den bidra til å skille dette fra andre tilstander som syringomyeli.

Kan en liten cyste være hydromyeli?

Ja, dette er et viktig spørsmål. Selv om en MR-undersøkelse viser en veldig liten, kanskje spaltelignende, cyste i den fjerde ventrikkelen, kan det også være hydromyeli. Selv om cysten er veldig liten, kan den fortsatt forårsake symptomer .Derfor, for å nøyaktig identifisere og diagnostisere selv små svulster som denne, er det nødvendig med en erfaren lege som spesialiserer seg i nevrologi.

Hva er behandlingene for dette? (Behandling)

Behandling av hydromyeli avhenger av barnets symptomer og hvor alvorlige de er. Ikke alle barn får samme behandling.

• Milde eller ingen symptomer : Hvis barnet ditt har svært få symptomer, eller ingen symptomer i det hele tatt, er det ikke nødvendig med behandling . Legen vil imidlertid fortsette å overvåke barnet ditt for å se om det er noen endringer.
• Foruroligende symptomer : Hvis symptomer som muskelstivhet og svakhet forstyrrer barnets daglige aktiviteter, kan fysioterapi gi stor lindring. En fysioterapeut vil lære barnet ditt øvelser og muskelstyrkende teknikker som passer for barnet ditt.
• Moderate og alvorlige symptomer : Hvis symptomene er alvorlige, noe som betyr at barnet opplever betydelig smerte og ubehag, er kirurgi ofte nødvendig .

Trenger jeg kirurgi? Hva slags kirurgi?

Hvis symptomene er alvorlige, er kirurgi ofte den beste løsningen. Dette innebærer å sette inn en shunt for å hjelpe barnets hjerne med å drenere CSF (cerebrospinalvæsken) naturlig.

Denne «shunten» er en veldig delikat, liten, rørlignende ting. Den lager en bane for overflødig «CSF»-væske som har samlet seg i den «fjerde ventrikkelen», slik at den kan strømme til en annen del av kroppen (vanligvis bukhulen). Dette reduserer trykket inne i «syrinx» og reduserer symptomene.

Denne shuntoperasjonen utføres av en nevrokirurg. Den kan redusere symptomer midlertidig eller permanent . Noen barn kan imidlertid trenge mer enn én shunt i løpet av livet, eller de kan trenge kirurgi for å korrigere en eksisterende shunt.

Finnes det ingen måte å forhindre at dette skjer?

Dessverre er den eksakte årsaken til hydromyeli ikke kjent, så det finnes for øyeblikket ingen spesifikk måte å forebygge det på . Som vi nevnte tidligere, er det ofte forbundet med andre medfødte (tilstede ved fødselen) tilstander, så hvis disse underliggende tilstandene ikke kan forebygges, er det vanskelig å forhindre denne også.

Hva er fremtiden for et barn med hydromyeli? (Prognose)

Dette er det største spørsmålet alle foreldre har. Det er vanskelig å si noe definitivt om fremtiden til et barn med «(hydromyeli)», fordi det varierer fra barn til barn.

• Hos et svært lite antall barn går symptomene enten over av seg selv, uten behandling, eller stabiliserer seg på samme nivå . Men dette kan ta år.
• Mange barn opplever betydelig lindring av symptomene sine etter å ha fått en shunt. Noen ganger kan imidlertid symptomene komme tilbake . Det vil si at den gamle sykdommen kan komme tilbake etter en stund.
• Derfor er det svært viktig å fortsette å gå til legen og få barnet ditt undersøkt (nevrologiske undersøkelser) og om nødvendig en MR-skanning. Dette vil bidra til å identifisere tidlig om symptomene kommer tilbake eller om det er et problem med shunten.

Hvordan er hverdagen til et barn med hydromyeli?

Hvordan denne tilstanden påvirker et barns hverdag avhenger helt av hvor alvorlige symptomene er.

• Hvis symptomene er svært milde , kan barnet fortsette med sine daglige aktiviteter som normalt. Det kan være noe mindre ubehag, men det er ikke nødvendigvis et problem hele tiden.
• Men hvis det er moderate til alvorlige symptomer, kan livet være litt utfordrende for barnet og familien :
• Smerte : Dette kan komme og gå plutselig. Siden du ikke kan si når eller hvordan det vil komme, kan barnet være konstant redd og ukomfortabelt.
• Muskelstivhet eller svakhet : Dette kan gjøre det vanskelig for barnet å bevege seg, leke, krabbe, gå og gjøre skolearbeid. De kan unngå aktiviteter de liker med andre barn.
• Hodepine : Hyppig hodepine kan føre til at et barn blir irritabelt, rastløst og går glipp av skolearbeid.

Foreldre trenger mye tålmodighet, forståelse og styrke for å ta vare på et slikt barn. Det er svært viktig å følge legens instruksjoner, gjøre ting som fysioterapi riktig og gi barnet psykologisk støtte.

De viktigste tingene vi må huske (Ta med hjem-melding)

Ok, så, ut fra det vi har snakket om, er dette de viktigste tingene du må huske:

• Hydromyeli er en sjelden, men bekymringsfull tilstand der en væskefylt sekk (syrinx) dannes i den sentrale kanalen i ryggmargen hos små barn.
• Siden den eksakte årsaken til dette er ukjent, finnes det ingen måte å forhindre det på.
• Symptomene varierer fra barn til barn. De viktigste er betennelse, nummenhet, svakhet i lemmene, hodepine og manglende evne til å føle seg varm/kald.
• Sykdommen kan bare diagnostiseres nøyaktig med en MR-skanning.
• Behandlingen avhenger av symptomene. Noen trenger kanskje ikke behandling, noen kan trenge fysioterapi, og andre kan trenge shuntoperasjon.
• Det viktigste er at hvis du mistenker at barnet ditt har ett eller flere av disse symptomene, ikke få panikk og umiddelbart kontakte en kvalifisert lege, spesielt en nevrolog. Tidlig oppdagelse kan i stor grad bidra til å gi barnet nødvendig behandling og forbedre livskvaliteten.

Hvis du har ytterligere spørsmål om dette, må du snakke med legen din. Jeg håper denne informasjonen er nyttig for deg!

`Hydromyeli, ryggmarg, hjerne, væskecyste, syrinx, cerebrospinalvæske (CSF), barnesykdommer, nevrologiske sykdommer, shuntkirurgi