Skal vi snakke om en sjelden lungesykdom som kalles LAM (lymfangioleiomyomatose)?

Navnet er litt vanskelig å lese, ikke sant? «Lymfangioleiomyomatose». Ikke noe problem, la oss bare kalle det LAM . Dette er en svært sjelden lungesykdom som hovedsakelig rammer kvinner. Det er forståelig å bli redd når man hører et slikt navn. Men ikke bekymre deg. I denne artikkelen skal vi snakke om hva LAM er, hvorfor det oppstår og hvilke behandlinger som finnes for det på en veldig enkel og brukervennlig måte.

Hva betyr LAM egentlig?

Enkelt sagt er LAM når unormale glatte muskelceller i lungene begynner å vokse ukontrollert. Som små svulster. Disse cellene klumper seg sammen og danner små boblelignende strukturer kalt cyster i lungene. Over tid, etter hvert som disse svulstene vokser, kan de skade sunt lungevev og gjøre det vanskeligere å puste.

Denne tilstanden er ikke begrenset til lungene. Noen ganger kan svulster også utvikle seg i nyrene og lymfesystemet. Hovedårsaken til dette er en mutasjon i genene som kontrollerer celleveksten i kroppen vår.

Det finnes to hovedtyper av LAM-er.

LAM-sykdom kan deles inn i to hovedtyper, med små forskjeller mellom de to.

Hva er symptomene på LAM-sykdom?

Fordi symptomene på LAM er svært like andre vanlige lungesykdommer, som astma, kan det noen ganger ta litt tid å stille en diagnose. Dette er hovedsymptomene.

• Pustevansker (dyspné): Selv om det ikke er merkbart i starten, kan dette ubehaget øke over tid. Det kan inkludere å føle seg trett selv når man går korte avstander, eller gispe etter pusten når man går i trapper.
• Tungpustethet: En myk lyd som kommer fra innsiden av brystet.
• Brystsmerter: Det kan være plutselige, sterke brystsmerter.
• Hoste: En vedvarende tørrhoste.
• Hoste opp blod eller «chyle»: Chyle er en slimete væske som kommer fra fordøyelsessystemet vårt. Den er melkeaktig i fargen.

Hvorfor oppstår denne LAM-en? Hva er årsaken?

Som vi sa tidligere, er dette forårsaket av en endring i gener. Det finnes to typer gener i kroppen vår som kalles TSC1 og TSC2 . Disse er som «voktere» som kontrollerer celleveksten i kroppen vår. De kalles «tumorsuppressorgener». Det vil si at disse genenes jobb er å forhindre at celler deler seg unødvendig og danner svulster.

En person med LAM har en defekt, eller mutasjon, i et av disse genene, enten TSC1 eller TSC2. Da fungerer ikke disse «verne» ordentlig. Som et resultat begynner glatte muskelceller å dele seg ukontrollert, og danner de typene svulster vi snakket om tidligere.

• Lungecyster
• Nyresvulster (angiomyolipomer)
• Svulster i lymfesystemet

Hva er de mulige komplikasjonene av denne sykdommen?

Den vanligste og farligste komplikasjonen ved LAM er en kollapset lunge (pneumothorax) . Tenk deg en boblelignende cyste i lungen som plutselig sprekker, slik at luft lekker inn i rommet mellom lungen og brystveggen. Dette fører til at lungen kollapser. Mer enn halvparten av kvinner med LAM vil oppleve denne tilstanden minst én gang i livet. Ofte blir LAM først diagnostisert når en kollapset lunge oppstår.

Det kan være andre komplikasjoner:

• Opphopning av «kyløs» væske rundt lungene (kylothorax)
• Annen væskeansamling rundt lungene (pleuraeffusjon)
• Obstruksjon av lymfesystemet

Hvordan diagnostiserer en lege LAM?

Etter å ha lyttet til symptomene dine og undersøkt deg, vil legen, hvis han mistenker denne sykdommen, bestille flere tester for å bekrefte det.

Hva er behandlingene for LAM?

Først og fremst finnes det ingen kur mot LAM ennå.Men ikke bekymre deg. Det finnes nå effektive behandlinger som kan bidra til å kontrollere denne sykdommen, redusere symptomer og forhindre at den forverres.

Hovedbehandlingen er et legemiddel som heter sirolimus . Det kalles også rapamycin. Dette legemidlet virker ved å stoppe veksten av unormale muskelceller. Dette kan holde sykdommen stabil og krympe svulster i nyrene og lymfesystemet.

I tillegg, avhengig av tilstanden din, kan legen din anbefale andre behandlinger som:

• Oksygenbehandling: Hvis oksygennivået i blodet er lavt.
• Inhalerte bronkodilatatorer: Reduser pustevansker.
• Lungerehabilitering: Øvelser og livsstilsråd som styrker lungene.
• Lungetransplantasjon: En siste utvei når sykdommen er svært alvorlig og ikke kan kontrolleres med annen behandling.

Ting å vite når man lever med LAM

LAM er en langvarig tilstand. Derfor må du samarbeide tett med pulmonologen din. Sykdomsprogresjonen, det vil si hastigheten sykdommen utvikler seg med, varierer fra person til person. Det avhenger av flere faktorer:

• Det kommer an på hvilken type LAM du har.
• Alderen din (noen menneskers sykdom slutter å bli verre etter overgangsalderen).
• Hvordan kroppen din reagerer på behandling.

Ikke vær redd for en lungetransplantasjon. De fleste (omtrent 64 %) vil ikke trenge en lungetransplantasjon før 20 år eller mer etter diagnosen. Takket være nye behandlinger er forventet levealder for personer som lever med LAM nå mye høyere. Mer enn 90 % av mennesker er fortsatt i live 10 år etter diagnosen.

Når du bør søke medisinsk råd

Når man lever med en slik sykdom, er det veldig viktig å ta vare på kroppen sin.

Er LAM kreft?

Dette er et problem for mange. LAM regnes vanligvis ikke som kreft . Den har imidlertid noen kreftlignende egenskaper. For eksempel kan celler se ut til å ha spredt seg fra andre deler av kroppen til lungene og nyrene. Når de imidlertid sees under et mikroskop, ser disse cellene ikke ut som kreftceller, men som normale celler. De sprer seg heller ikke til organer som lever eller hjerne.

Det er normalt å føle at bakken er revet vekk under deg når du får vite at du har en livslang sykdom som denne. Men du er ikke alene. Med støtte fra legen din, familie og venner kan du takle denne situasjonen.