En sjelden tilstand som påvirker hjernen: Er du klar over PML? (Progressiv multifokal leukoencefalopati - PML)

Har du noen gang hørt om en tilstand som kalles PML (progressiv multifokal leukoencefalopati)? Du er kanskje ikke kjent med dette navnet. Årsaken er at PML er en svært sjelden infeksjon som påvirker hjernen vår. Det som skjer i denne er at cellene som produserer myelin, et beskyttende lag rundt nervecellene i hjernen vår, gradvis ødelegges. Myelin er et stoff som er som olje. Dette er det som beskytter nevronene i hjernen og ryggmargen (vårt sentralnervesystem). Så når dette myelinet går tapt, blir den hvite substansen i hjernen skadet.

Hva betyr navnet PML?

La oss nå se hva bokstavene i navnet PML betyr. Å forstå dette vil gi deg en grov idé om sykdommen.

• P — Progressiv: Dette betyr at sykdommen gradvis forverres . Dette betyr at symptomene kan øke over tid.
• M — Multifokal: Dette betyr at sykdommen ikke er begrenset til ett område av hjernen, men påvirker flere områder . Det er som om det er små lesjoner i flere områder av hjernen.
• L — Leukoencefalopati: Dette ordet høres litt komplisert ut, ikke sant? Enkelt sagt betyr det at sykdommen hovedsakelig påvirker myelinen, eller den hvite substansen, i hjernen .

Så PML forårsaker hjerneskade. Denne skaden kan føre til en rekke nevrologiske problemer. For eksempel psykisk svekkelse, synsproblemer og vansker med å gå. Fordi PML er en progressiv sykdom, kan den bli verre over tid. For noen kan imidlertid tidlig behandling bremse sykdomsprogresjonen.

Hva er de tidlige symptomene på PML?

For mange starter symptomene på PML veldig subtile. Symptomene kan også variere avhengig av hvilken del av hjernen som er påvirket av infeksjonen. Tenk på det som når en gren på et tre dør, slutter alle de andre funksjonene på den grenen å virke.

De første symptomene på PML kan omfatte:

• Kløhet eller mangel på koordinasjon
• Vanskeligheter med å snakke eller tenke
• Følelse av svakhet i kroppen

Etter hvert som infeksjonen utvikler seg, kan du også oppleve symptomer som:

• Demens, hukommelsestap
• Taletap
• Synstap
• Atferds- og personlighetsendringer

Noen kan også oppleve hodepine eller anfall, men dette er sjeldent. Dessverre blir PML vanligvis verre over tid, ogDet kan ofte være dødelig. Utfallet kan imidlertid variere avhengig av pasientens underliggende medisinske tilstander og respons på behandlingen.

Hva forårsaker PML?

PML er forårsaket av et virus som kalles JC-virus (JCV) . Viruset er oppkalt etter den første bokstaven i navnet til personen som først ble smittet med viruset (John Cunningham). Dette viruset er også kjent som humant polyomavirus 2.

Overraskende nok har omtrent 85 % av voksne JC-viruset i kroppen. Men eksperter er fortsatt ikke sikre på hvordan viruset overføres til mennesker. Det finnes bevis for at barn kan få det gjennom mat eller vann. Viruset har også blitt funnet i urintester. Så det er mulig at det kan overføres gjennom urin-oral forurensning.

Selv om mange har JC-viruset i kroppen, blir det ikke aktivt, det ligger rett og slett i dvale. Derfor oppstår det ingen symptomer. Hos noen med svekket immunforsvar kan imidlertid dette viruset bli aktivt i kroppen og utvikle seg til PML. Det er som en sovende fiende som våkner og angriper oss når vi er svake.

Hvem har størst risiko for å utvikle denne sykdommen?

PML forekommer vanligvis bare hos personer med svært svakt immunforsvar. Du kan også ha risiko for å utvikle denne sykdommen hvis du har noen av følgende tilstander:

• HIV/AIDS-infeksjon
• Kreft i blod og benmarg, for eksempel leukemi
• Kreft i lymfesystemet, for eksempel lymfom eller Hodgkins sykdom
• Autoimmune sykdommer, som revmatoid artritt, multippel sklerose (MS) eller lupus

Hvis du er organdonor og tar immunsuppressive medisiner for å forhindre at kroppen avstøter organet, kan du også være i faresonen.

Hvordan diagnostiserer leger PML?

Legen din vil først undersøke deg og lytte nøye til symptomene dine. Deretter kan de bekrefte PML ved å utføre flere tester som undersøker hjernen og ryggmargen din. Du må kanskje ta tester som disse:

• MR-skanning av hjernen: Dette kan ta bilder av lesjoner i hjernens hvite substans. Det er som et kamera som ser inn i hjernen.
• Spinalpunksjon/lumbalpunksjon: Dette innebærer å ta en liten prøve av cerebrospinalvæsken (CSF), væsken som omgir hjernen og ryggmargen. Dette kan sjekke om det finnes JC-virus.
• Hjernebiopsi: Dette gjøres svært sjelden. Det gjøres kun når det er vanskelig å bekrefte diagnosen.

Hvordan behandles PML?

Hovedfokuset ved behandling av PML er å styrke immunforsvaret. Husk at sykdommer oppstår når kroppens forsvar svekkes. Så det viktigste er å styrke dette forsvaret igjen.

• Hvis du for eksempel har AIDS, kan du få antiretroviral behandling (ART) . Disse medisinene virker ved å redusere mengden HIV i kroppen din. Denne behandlingen kan hjelpe immunforsvaret ditt til en viss grad å fungere.
• Noen kan også ha nytte av en behandling som kalles plasmautskiftning . Denne behandlingen fjerner noen av de immunsuppressive legemidlene fra blodet ditt. Denne behandlingen kan også hjelpe immunforsvaret ditt med å bekjempe JC-viruset ved å styrke funksjonen.

Forskere tester for tiden flere nye legemidler for å behandle PML. Det amerikanske mat- og legemiddeltilsynet (FDA) har gitt spesiell tillatelse til at noen personer kan bruke disse legemidlene, men resultatene har vært blandede.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du vet at immunforsvaret ditt er svekket og du føler at du gradvis utvikler symptomer som du tror kan være relatert til progressiv multifokal leukoencefalopati (PML), er det svært viktig å oppsøke lege umiddelbart og bli undersøkt.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Når du oppsøker legen din, kan du stille spørsmål som disse:

• Hva er risikoen min for å utvikle PML?
• Er det noe jeg kan gjøre for å redusere denne risikoen?
• Hvilke symptomer bør jeg se etter ved PML?
• Hva er risikoen ved å ta immunsuppressive medisiner?
• Finnes det andre behandlinger for tilstanden min?
• Hva er risikoene og fordelene med nåværende behandlinger?

Ved å stille disse spørsmålene kan du få en bedre forståelse av sykdommen og behandlingen av den.

Hva er forventet levealder for en PML-pasient?

Dette er et veldig vanskelig tema å snakke om. PML er en progressiv sykdom. Dette betyr at symptomene forverres over tid. Forventet levealder for en person med PML avhenger av alvorlighetsgraden av infeksjonen og behandlingen de får. Mellom 30 % og 50 % av mennesker dør i løpet av de første månedene etter diagnosen. Personer som lever lenger fortsetter å ha symptomer, og disse symptomene forverres. Disse symptomene kan føre til alvorlige problemer, som tap av tale og syn.

Nye studier har imidlertid vist at et lite antall personer med HIV-infisert PML kan stabilisere sykdommen sin og leve lenger. Før antiretroviral behandling (ART) ble brukt for å behandle HIV-infeksjon, overlevde bare 10 % av personer med PML mer enn ett år. Men nå, med ART, har ettårsoverlevelsesraten økt til 50 %. I noen tilfeller kan ART hjelpe immunforsvaret med å bekjempe JC-viruset.

Er det mulig å bli helt frisk fra PML?

Personer som utvikler PML mens de tar immunsuppressive legemidler, kan bli friske etter at de har sluttet å bruke medisinene. Personer som har blitt behandlet med ART kan også bli friske fra PML. Imidlertid kommer ikke symptomene tilbake hos 80 % av de som overlever PML. Dette skyldes at det ikke produseres nytt myelin i de skadede områdene. Permanent nevrologisk skade er vanlig. Noen kan imidlertid leve opptil 15 år etter at PML har forsvunnet.

Hva er forventningene til de som gjennomgår plasmautskiftning?

Hvis PML-symptomene dine startet på grunn av et immunsuppressivt legemiddel, kan symptomene forsvinne når du slutter å ta det legemidlet. Du kan også få plasmautskiftning for å fjerne noen av de immunsuppressive legemidlene fra kroppen din. Målet med plasmautskiftning er å styrke immunforsvaret ditt. For noen mennesker kan plasmautskiftning bremse utviklingen av PML og forlenge livet. Fordelene med dette er imidlertid ikke fullt ut forstått ennå.

Mange kan fortsette å ha symptomer på PML etter at de har sluttet med medisiner eller etter å ha fått plasmautskiftning. Andre kan utvikle nevrologiske problemer. Det er også andre risikoer ved å slutte med medisiner. Derfor er det viktig å snakke med legen din når du tar avgjørelser om medisinene dine.

Hvordan vet jeg om jeg har risiko for å utvikle progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?

Hvis du har en medisinsk tilstand som svekker immunforsvaret ditt, bør du spørre legen din om risikoen for å utvikle PML.

Øker andre medisinske tilstander risikoen for å utvikle PML?

Personer med sykdommer som multippel sklerose (MS) eller Crohns sykdom bør også ta en blodprøve for å sjekke om det finnes tilstander som HIV som øker risikoen for JC-virusinfeksjon.

Leger foreskriver ofte et legemiddel som heter Natalizumab (Tysabri®) for å behandle MS eller Crohns sykdom. Dette legemidlet kan øke risikoen for å utvikle PML.

Selv om du har inaktivt JC-virus og ingen symptomer, kan du kanskje ta natalizumab. Det er imidlertid viktig å snakke med legen din om risiko og fordeler.

Til slutt, ting å huske på (Take-home Message)

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) er en sjelden hjerneinfeksjon forårsaket av reaktivering av JC-viruset. De fleste har JC-viruset sovende i kroppen. Det forårsaker ingen skade for personer som ikke har et svekket immunforsvar.

Hvis du har et svekket immunforsvar, er det viktig å være oppmerksom på symptomene på PML og samarbeide med legen din for å gjøre det.

Denne sykdommen forverres vanligvis over tid. Det finnes imidlertid behandlinger som kan bidra til å bremse sykdomsprogresjonen og forlenge livet ditt. Så ikke gi opp håpet. Det viktigste er å søke legehjelp så snart som mulig.

` PML, progressiv multifokal leukoencefalopati, JC-virus, hjerneinfeksjoner, immunsystem, nevrologiske sykdommer, myelin