Skal vi snakke om sjeldne lungesykdommer?

Pusting og utpust er enkle, naturlige ting som skjer med oss. Men noen ganger plages vi av ting som vedvarende hoste, piping i brystet og tetthet i brystet. Dette kan være symptomer på en sjelden lungesykdom som er mer alvorlig enn forkjølelse, men som mange aldri har hørt om. Disse snakkes sjelden om. Så i dag snakker vi om slike sjeldne lungesykdommer som vi bør være klar over.

Hva er disse sjeldne lungesykdommene?

Enkelt sagt er sjeldne lungesykdommer alvorlige, kroniske tilstander som rammer et svært lite antall mennesker. Lungene er hovedorganet i luftveiene våre. Når vi puster, tilføres oksygenet i luften til blodet, og karbondioksidet i blodet frigjøres tilbake i lungene. Så disse sjeldne sykdommene forstyrrer denne viktige prosessen i lungene.

Leger har identifisert hundrevis av sjeldne lungesykdommer. Disse sykdommene forverres vanligvis over tid. Noen kan til og med være livstruende. Det triste er at det ikke finnes noen kur for de fleste av disse sykdommene. Det finnes imidlertid behandlinger som kan kontrollere symptomene og bremse sykdomsprogresjonen. Noen mennesker kan trenge lungetransplantasjon som en siste utvei.

Hva er de vanligste sjeldne lungesykdommene?

Det finnes mange typer sjeldne sykdommer som påvirker lungene. La oss se nærmere på noen av dem i en tabell. Dette vil hjelpe deg med å få en klar forståelse av disse sykdommene.

Hvorfor kalles dette også «foreldreløs» lungesykdom?

Selv om dette er et litt merkelig navn, er det en stor historie bak det. Disse sykdommene kalles også «orphan lung diseases» (sårløse lungesykdommer). Grunnen til dette er at folk med disse sykdommene føler seg «alene» i den medisinske verden. Tenk, fordi disse sykdommene er så sjeldne, er det vanskelig å finne leger som kan diagnostisere og behandle dem nøyaktig. Det forskes også lite på disse. Derfor sitter disse pasientene og familiene deres i stor hjelpeløshet.

Hva forårsaker disse sjeldne lungesykdommene?

Det finnes ingen enkeltstående årsak til disse sykdommene. Det kan være mange forskjellige faktorer som bidrar til dem.

• Genetiske årsaker: Noen sykdommer, som cystisk fibrose, går i arv fra foreldre til barn gjennom gener. Tilstanden kan være tilstede ved fødselen.
• Miljøfaktorer: Disse kan også være forårsaket av ting i luften vi puster inn. For eksempel langvarig innånding av asbest, kullstøv, fugleskitt, mugg, sigarettrøyk eller andre kjemikalier.
• Infeksjoner: Noen bakterielle, virus- eller soppinfeksjoner kan også forårsake dette.
• Andre medisinske tilstander: Autoimmune sykdommer, der kroppens immunsystem angriper sin egen kropp, kan også forårsake lungeskade. For eksempel revmatoid artritt og lupus.
• Uidentifiserte årsaker (idiopatisk): Noen sykdommer, for eksempel idiopatisk lungefibrose (IPF), er så alvorlige at leger fortsatt ikke vet nøyaktig hvorfor de oppstår.

Hva er de vanlige symptomene på disse sykdommene?

Selv om symptomene varierer avhengig av sykdommen, har mange av disse sjeldne lungesykdommene noen fellestrekk. Hvis du har noen av disse symptomene, er det viktig å være bekymret.

• Vedvarende hoste: En tørr eller slimete hoste som varer i uker eller måneder.
• Kortpustethet (dyspné): Kortpustethet, spesielt når du trener, går eller går i trapper. Over tid kan kortpustethet også oppstå når du bare står stille.
• Brystsmerter: Vedvarende tetthet eller smerte i brystet.
• Merkelige lyder når du puster: En «chirchir» eller plystrelyd som kommer fra brystet (pipende pust).
• Hyppige brystinfeksjoner: Hvis du har hyppige sykdommer som bronkitt eller lungebetennelse.
• Tretthet: Føler meg ekstremt sliten uten grunn.
• Vekttap:Å gå ned i vekt uten å prøve å gå ned i vekt.

Ikke alle med disse symptomene har en sjelden lungesykdom. Men hvis disse symptomene vedvarer, er det viktig å oppsøke lege for å få råd.

Hvordan diagnostiseres disse sykdommene?

Når du går til legen, vil han stille deg mange spørsmål om symptomene dine, om noen i familien din har denne sykdommen og arbeidsmiljøet ditt. Han kan deretter bestille flere tester for å diagnostisere sykdommen.

Hvis symptomene dine vedvarer, er det best å oppsøke en lungelege i tillegg til fastlegen din.

Hvordan behandle og håndtere?

Som vi har sagt tidligere, finnes det ingen fullstendig kur for mange av disse sykdommene. Det finnes imidlertid mange behandlinger som kan bidra til å kontrollere symptomer, bremse sykdomsprogresjonen og gjøre livet enklere.

Behandlingsmetodene varierer fra pasient til pasient og fra sykdom til sykdom.

• Medisiner: Ulike typer medisiner brukes, for eksempel kortikosteroider som reduserer betennelse, legemidler som kontrollerer immunforsvaret og antibiotika.
• Oksygenbehandling: For personer med lavt oksygennivå i blodet gis ekstra oksygen gjennom en neseslange eller et munnstykke. Dette reduserer pustevansker og forbedrer livskvaliteten.
• Lungerehabilitering: Dette er et spesielt program som inkluderer trening, riktig ernæring, opplæring om sykdommen og rådgivning. Dette forbedrer pasientens fysiske og mentale styrke.
• Lungetransplantasjon: Dette kan være det eneste alternativet for pasienter i kritisk tilstand som ikke kan kontrolleres med noen annen behandling.

Kan jeg forebygge disse sykdommene?

Vi kan ikke forhindre genetiske sykdommer. Det finnes imidlertid ting vi kan gjøre for å redusere risikoen for noen andre sykdommer:

• Unngå røyking helt.
• Hvis du arbeider i et miljø der det finnes skadelige stoffer som kjemikalier eller støv, bruk en passende åndedrettsvern .

Hvis noen i familien din har en genetisk lungesykdom, snakk med legen din om å få genetisk veiledning før du får barn.