Hva er disse klumpene på halsen og i armhulene? La oss lære om Rosai-Dorfman sykdom!

Det er normalt å føle seg litt redd når vi ser forandringer i kroppen vår, ikke sant? Spesielt hvis vi ser små klumper på halsen, i armhulene eller i lysken, tenker vi: «Hva er dette?» I dag skal vi snakke om en sjelden tilstand som kan forårsake slike klumper, men ikke mange har hørt om den. Dette kalles Rosai-Dorfman sykdom.

Vet du hva Ross-Dorffmans sykdom (RDD) er?

Enkelt sagt har kroppen vår en type hvite blodlegemer som kalles histiocytter . Disse er som politibetjenter i kroppen vår, som bekjemper sykdomsfremkallende bakterier, og de er en viktig del av immunforsvaret vårt. Men når disse histiocyttene vokser for mye, kalles det Ross-Dorffmanns sykdom (RDD). Dette er egentlig ikke kreft (godartet) , som betyr at det ikke er en farlig sykdom som sprer seg fra en del av kroppen til en annen. Men når disse cellene akkumuleres i overkant, kan vi oppleve ubehag og symptomer.

Som oftest akkumuleres disse overflødige histiocyttene i lymfeknutene på nakken. Deretter hovner de opp som klumper på nakken. Leger kaller noen ganger denne hevelsen i lymfeknutene for «(lymfadenopati»). Men det kan ikke bare påvirke nakken, men også lymfeknutene i andre deler av kroppen. Noen ganger, i tillegg til lymfeknutene, kan disse cellene også akkumuleres i andre deler av kroppen (ekstranodale steder).

Denne sykdommen kalles også «sinus histiocytose med massiv lymfadenopati». Dette er en sjelden sykdom som tilhører gruppen «ikke-Langerhans-celle histiocytose».

Hva er hovedtypene av Ross-Dorffmanns sykdom (RDD)?

Denne sykdommen rammer ikke alle likt. Noen har hevelse på ett sted, mens andre kan ha hevelse på flere steder. Disse histiocyttene kan også samle seg ikke bare i klumpene, men også i andre deler av kroppen. Slik klassifiseres det.

• Klassisk (nodal) Ross-Dorffmann sykdom (klassisk/nodal RDD): Dette er den vanligste typen. Den involverer hovedsakelig hevelse i lymfeknutene på nakken. Symptomene kan imidlertid variere avhengig av hvor mange lymfeknuter som er berørt.
• Ekstranodal RDD: Ved denne typen akkumuleres disse histiocyttene i andre vev enn lymfeknutene. Huden er oftest påvirket. Dette kalles kutan RDD (CRDD) . I tillegg kan tilstanden påvirke bihulene, øynene og øyelokkene, beinene og sentralnervesystemet (CNS) – det vil si hjernen og ryggmargen. Noen ganger kan også luftveiene og mage-tarmsystemet bli påvirket.

Omtrent 40 % av personer med RDD kan ha disse histiocyttcellene samlet i andre deler av kroppen, i tillegg til vorter, som du nevnte.

Hvem er mest sannsynlig å få denne sykdommen?

Ross-Dorffmanns sykdom rammer hovedsakelig barn, ungdom og unge voksne . Den diagnostiseres vanligvis hos personer i 20-årene. Imidlertid har det også blitt rapportert at personer i 70-årene har hatt sykdommen.

RDD, som påvirker testiklene, er vanligere hos menn av afrikansk avstamning. Men den tidligere nevnte hudtilstanden «CRDD» er vanligere hos kvinner av asiatisk avstamning. «CRDD» er vanligst hos personer i 20-, 30- og 40-årene.

Hvor sjelden er Ross-Dorfman sykdom?

Dette er en svært sjelden sykdom . Den rammer omtrent én av to hundre tusen mennesker. For eksempel rapporteres det omtrent 100 nye tilfeller hvert år i USA. Det betyr at det er enda færre i Sri Lanka.

Hva er symptomene på Rose-Dorfman sykdom (RDD)?

Symptomene du opplever vil avhenge av hvor i kroppen din de overflødige histiocyttene akkumuleres. Hvis bare lymfeknutene i nakken din er berørt, kan symptomene dine være milde eller til og med ikke-eksisterende. Men hvis disse cellene akkumuleres og forstyrrer funksjonen til et organ, kan symptomene dine være mer alvorlige.

Klassiske (nodale) symptomer

Histiocytter samler seg ofte i nakkevevet. Derfor er det vanligste symptomet smertefrie, hovne klumper på begge sider av nakken . Du husker kanskje hvordan du noen ganger får en liten klump i nakken når du er forkjølet eller har influensa, ikke sant? Det stemmer, men det er kanskje ikke smertefullt. Avhengig av hvor det berørte vevet er, kan hevelsen imidlertid også være andre steder.

De viktigste områdene med betennelse som kan oppstå på grunn av en økning i histiocytter er:

• Halsen din
• Lyskeområdet
• Armhuler
• Midten av brystet (mediastinum)

Du opplever kanskje ingen andre symptomer enn hevelse, eller du kan oppleve symptomer som:

• Feber
• Blek hud
• Ekstrem utmattelse
• Nattesvette
• Rennende nese
• Uforklarlig vekttap

Ekstranodale symptomer

Rose-Dorffmanns sykdom (CRDD) kan påvirke huden og kan oppstå hvor som helst på kroppen. Disse klumpene, som dannes av en samling histiocyttceller, vokser vanligvis sakte. Symptomer som kan sees på huden inkluderer:

• Flate eller hevede humper
• Pusfylte eller faste klumper
• Gule, lilla, røde eller brune nupper
• Det kan være spredt over hele huden eller begrenset til ett område.

Når disse overskytende histiocyttene påvirker et bestemt organ eller kroppssystem, kan ulike symptomer oppstå. Hvis RDD for eksempel påvirker øynene, kan det forårsake dobbeltsyn. Hvis det påvirker sentralnervesystemet, kan det forårsake anfall. Hvis det påvirker lungene, kan det forårsake en vedvarende hoste. På samme måte varierer symptomene avhengig av hvilket område som er berørt.

Hva forårsaker Ross-Dorffmans sykdom (RDD)?

Forskere vet fortsatt ikke den eksakte årsaken til denne sykdommen. Siden RDD rammer hver person forskjellig, kan det være flere årsaker. For eksempel tyder nyere forskning på at hudtilstanden «CRDD» er forårsaket av noe annet enn de samme tingene som forårsaker vanlig RDD.

Forskere har nylig oppdaget at visse genmutasjoner finnes i andre typer RDD i tillegg til CRDD. Disse mutasjonene kan føre til at cellene vokser ukontrollert.

Mange med RDD har denne tilstanden sammen med andre medisinske tilstander. Så det kan være en sammenheng mellom disse tilstandene og RDD. Mer forskning er nødvendig på dette.

RDD har vist seg å være assosiert med følgende tilstander:

• Virusinfeksjoner: Eksempler inkluderer herpes, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus og HIV-infeksjon.
• Kreft: Hodgkins lymfom, ikke-Hodgkins lymfom og hudkreft som kutan klarcellet sarkom. (Men husk at RDD ikke er kreft.)
• Autoimmune tilstander: Lupus, juvenil idiopatisk artritt, autoimmun hemolytisk anemi.

Hvordan diagnostiseres Ross-Dorffmans sykdom (RDD)?

Legen din vil først gjøre en fysisk undersøkelse og spørre om symptomene dine. De vil se etter tegn på RDD, som hovne kjertler og hudklumper. De vil også spørre om din sykehistorie for å se om du har eller har hatt noen tilstander som er forbundet med RDD.

I tillegg kan legen også utføre disse testene:

• Avbildningsprosedyrer: Avhengig av hvilken type vev som mistenkes å inneholde histiocytter, kan legen bestille røntgen, ultralyd, MR, CT, PET, PET/CT eller beinskanning. Disse kan brukes til å se hva som er inne i kroppen.
• Blodprøver: Flere blodprøver, som en fullstendig blodtelling (CBC) og et omfattende metabolsk panel, kan gjøres for å se hvilke endringer som skjer i kroppen.
• Biopsi: Dette er en veldig viktig test.Dette innebærer å ta en liten prøve av berørt vev (f.eks. en hoven lymfeknute) og undersøke cellene under et mikroskop for å se om de har RDD-karakteristikker. Denne biopsien kan også avgjøre om en annen sykdom forårsaker den unormale celleveksten.

Hvordan behandles Ross-Dorffmanns sykdom (RDD)?

Noen ganger kan RDD gå i spontan remisjon uten behandling. Dette betyr at sykdommen vil bli bedre av seg selv. Tiden det tar er imidlertid vanskelig å forutsi. Det kan ta måneder eller til og med år før den blir bedre. I noen tilfeller kan det imidlertid hende at den ikke forsvinner av seg selv, eller den kan komme tilbake. Hvis den ikke behandles, kan sykdommen bli verre.

Behandlingen du får vil avhenge av hvordan RDD har påvirket deg.

• Observasjon: Hvis du ikke har symptomer som har stor innvirkning på livet ditt, kan legen din bestemme seg for å overvåke tilstanden din. Dette ligner på en «vaktsom venting»-tilnærming.
• Kirurgi: Klumpene kan fjernes kirurgisk. Hvis du har «CRDD» (kutan RDD), eller hvis klumpene blokkerer luftveiene eller påvirker ryggmargen, kan det bli utført kirurgi.
• Strålebehandling: Hvis kirurgi ikke kan fjerne histiocyttene, kan strålebehandling gis. Dette innebærer å bruke en maskin til å rette målrettede strålingsstråler mot cellene og ødelegge dem.
• Kjemoterapi: Hvis sykdommen er alvorlig, eller hvis andre behandlinger, som kirurgi, ikke har redusert symptomene, kan kjemoterapi vurderes. Dette innebærer bruk av legemidler som dreper hurtigvoksende celler, som kreftceller.
• Kortikosteroider: Kortikosteroider, som prednison, kan redusere hevelse i leddene og lindre symptomer. Dette er en type medisin som reduserer betennelse.
• Immunterapi: Disse behandlingene hjelper ditt eget immunsystem med å finne og ødelegge overflødige histiocytceller mer effektivt.

Hva er fremtiden for noen med Ross-Dorffmans sykdom (RDD)?

Prognosen din avhenger av flere faktorer. Antall berørte celler, hvor i kroppen de overskytende histiocyttene er, og hvor godt du responderer på behandlingen. Som oftest går RDD over av seg selv. I noen tilfeller er imidlertid behandling nødvendig, eller det kan oppstå alvorlige komplikasjoner.

Generelt sett, jo færre berørte celler det er, desto bedre blir resultatet.Hvis det er ekstranodal RDD, som påvirker huden, brystet eller øvre luftveier, er det mer sannsynlig at resultatet blir bra. Hvis histiocyttene derimot er tilstede i nedre luftveier, nyrer eller lever, kan situasjonen være noe verre.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Ikke glem å snakke med legen din om disse tingene, da det er veldig viktig at du har en god forståelse av tilstanden din:

• «Doktor, hvilke deler av kroppen min er egentlig påvirket av RDD-tilstanden min?»
• «Må jeg ta flere bildediagnostiske tester (som skanninger) eller blodprøver?»
• "Trenger jeg behandling, eller er det mulig at RDD-tilstanden min vil gå over av seg selv?"
• "Hvor bekymret burde jeg være for denne RDD-situasjonen?"
• "Hva er den beste behandlingen legen anbefaler for meg?"
• "Hvilke bivirkninger kan jeg forvente etter behandlingen?"
• "Hva er sjansene for at RDD-tilstanden min vil komme tilbake etter behandling?"
• "Hvor ofte må jeg komme til kontroller for å overvåke tilstanden min?"

Er Ross-Dorffmans sykdom (RDD) en kreftform?

Nei. Dette er et spørsmål mange stiller seg. Rose-Dorffmans sykdom er ikke en kreftform (godartet) . Det vil si at den ikke sprer seg fra en del av kroppen til en annen slik som kreft (malignitet). Klumpene som dannes på grunn av RDD kan imidlertid påvirke organer, forstyrre funksjonen deres og forårsake komplikasjoner. Legen din er den beste personen til å vite hvordan RDD-tilstanden din påvirker kroppen din og om du bør være bekymret for den.

Hvem oppdaget Ross-Dorffmans sykdom (RDD)?

Det er også greit å vite dette. I 1965 oppdaget en forsker ved navn Pierre Paul Louis Lucien Destombes symptomer på RDD hos fire pasienter. Deretter, i 1969, studerte to forskere ved navn Juan Rosai og Ronald Dorfman en annen gruppe pasienter med lignende symptomer. Sykdommen er nå allment kjent som Rosai-Dorfman sykdom, en kombinasjon av navnene deres. I sjeldne tilfeller kalles den også Rosai-Dorfman-Destombes sykdom, til ære for alle tre forskerne.

Til slutt, ting å huske på (Take-home Message)

Ross-Dorffmanns sykdom (RDD) kan være en utfordrende diagnose fordi den er så sjelden og påvirker hver person forskjellig . Det finnes ingen enkelt behandlingsretningslinje for RDD. Derfor er det viktig å snakke åpent med legen din, forstå diagnosen din og være klar over behandlingsalternativene dine.

Du kan ha mild RDD som vil gå over av seg selv. Eller du kan trenge en kombinasjon av behandlinger. Spør legen din hvordan behandlingsplanen og forventede resultater vil bli skreddersydd til din tilstand.

Husk at du ikke er alene . Når du har en så sjelden tilstand, er det svært viktig å følge medisinske råd og holde seg mentalt sterk. Hvis du har spørsmål eller tvil, bør du snakke med legen din. Ikke vær redd, for bevissthet er det beste våpenet for å bekjempe slike ting.

Rosai -Dorfmans sykdom, RDD, histiocytter, lymfadenopati, klumper i nakken, hudsykdommer, CRDD, sjeldne sykdommer, immunsystem