Er kroppen din stiv uten grunn? La oss snakke om stivhetssyndromet!

Føler du noen ganger at musklene dine strammes uforklarlig, eller at musklene rykker smertefullt? Noen ganger kan det skje når du hører en høy lyd eller noen støter borti deg. Hvis disse tingene skjer ofte, er det lurt å undersøke det. I dag skal vi snakke om en svært sjelden tilstand som kan forårsake lignende symptomer. Det kalles Stiff Person Syndrome (SPS) .

Hva er stiv person-syndrom?

Enkelt sagt er Stiff Person Syndrome (SPS) en sjelden nevrologisk lidelse . Det oppstår når kroppens immunsystem, som beskytter oss mot sykdom, feilaktig angriper våre egne friske nerveceller. Det er en autoimmun tilstand. Dette fører til at musklene i kjernen, spesielt mage, bryst og rygg , blir stive eller stivne . Over tid kan denne stivheten og spasmene spre seg til andre muskler i bena og armene. Dette kan gjøre det vanskelig å gå, føre til at du faller oftere og øker risikoen for å bli skadet.

Dette ble tidligere kalt «stivmannssyndrom», men det navnet er nå endret fordi denne sykdommen kan ramme alle, uavhengig av alder eller kjønn.

Det kan være litt overveldende å få diagnosen denne tilstanden. Men det medisinske teamet ditt vil lage en behandlingsplan som fungerer for deg og dine symptomer. Dette kan variere fra person til person. Det viktigste er å oppsøke legen regelmessig, få den støtten du trenger og prøve å holde seg frisk.

Hva er symptomene på stiv person-syndrom (SPS)?

Det er to hovedsymptomer på denne sykdommen:

• Muskelstivhet eller rigiditet.
• Smertefulle muskelspasmer.

Selv om disse symptomene kan oppstå i alle aldre, er de vanligst mellom 30 og 40 år .

Symptomer på stiv person-syndrom kan spre seg til andre deler av kroppen og bli verre over tid. For noen kan det ta måneder til år før symptomene oppstår. For andre kan symptomene forbli de samme i årevis. For noen kan symptomene gradvis bli verre og gjøre det umulig å utføre daglige aktiviteter.

Muskelstivhet

Ofte er det første symptomet du legger merke til ved stiv person-syndrom muskelstivhet i overkroppen . Dette betyr i områder som mage, bryst og rygg. Denne stivheten kan forårsake smerte og ubehag. Disse symptomene kan komme og gå uten noen åpenbar grunn. Tilstanden kan også påvirke armer og ben. Etter hvert som stivheten øker, kan noen utvikle unormale holdninger som gjør det vanskelig å gå eller bevege seg.

Muskelspasmer

Smertefulle muskelspasmer er et annet viktig symptom på denne tilstanden. Disse kan påvirke hele kroppen, eller de kan være lokalisert til et bestemt område. Disse spasmene kan vare i sekunder, minutter eller til og med timer. Tenk deg, når du bare står, føles det plutselig stramt og prikkende i beinet eller ryggen. Det er en veldig smertefull opplevelse.

Hva er årsakene til stiv person-syndrom (SPS)?

Det er flere grunner til at symptomer som muskelrykninger plutselig kan dukke opp:

• En plutselig eller høy lyd. Tenk deg at du gikk nedover gaten og en bil plutselig tutet, eller at noe hjemme falt i bakken med et høyt smell.
• Fysisk berøring eller stimulering. Hvis noen plutselig berører deg, klapper du.
• Temperaturendringer, spesielt kalde omgivelser. Hvis du plutselig drar til et kaldt sted, eller hvis kaldt vann faller på kroppen din.
• Stressfulle hendelser. Opprørende og skremmende øyeblikk.

Fordi disse muskelspasmene kan oppstå på uforutsigbare tidspunkter, opplever noen personer med stiv person-syndrom angst og agorafobi . Agorafobi er en ekstrem frykt for å gå til overfylte steder, gå utendørs eller forlate hjemmet. Fordi det er vanskelig å unnslippe disse stimuliene når man først er ute.

Hva forårsaker stiv personsyndrom (SPS)?

Forskere er fortsatt ikke sikre på hva som forårsaker denne sykdommen, men de tror det er en autoimmun tilstand, som betyr at kroppens eget immunsystem angriper friske celler.

Forskning har vist at antistoffer er involvert. Mange personer med stiv person-syndrom har antistoffer mot et enzym som kalles glutaminsyredekarboksylase (GAD) . Dette enzymet (GAD) bidrar til å produsere nevrotransmitteren gamma-aminosmørsyre (GABA) . Denne nevrotransmitteren (GABA) bidrar til å kontrollere muskelfunksjonen.

Men forskere forstår fortsatt ikke helt hvordan enzymet «(GAD)» påvirker utviklingen og progresjonen av stiv person-syndrom. En ting å huske er at det å ha «(GAD)»-antistoffer i kroppen ikke betyr at du har stiv person-syndrom. En liten andel av den generelle befolkningen kan ha disse «(GAD)»-antistoffene i kroppen uten noen bivirkninger.

I tillegg til GAD har andre antistoffer som glysinreseptor, amfifysin og DPPX (dipeptidylpeptidase-lignende protein 6) blitt funnet å være assosiert med sykdommen. Noen pasienter har kanskje heller ikke noen av disse antistoffene. Ytterligere forskning pågår for å bestemme hvilke andre antistoffer som kan være involvert.

Hva er risikofaktorene for stiv personsyndrom (SPS)?

Stiv person-syndrom er dobbelt så vanlig hos kvinner . Det kan også forekomme ved andre autoimmune tilstander. For eksempel:

• Type 1-diabetes
• Autoimmun skjoldbruskkjertelsykdom
• Vitiligo
• Pernisiøs anemi
• Cøliaki

Hvor vanlig er stiv person-syndrom (SPS)?

Dette er en svært sjelden tilstand . Det sies at bare én av en million mennesker har denne sykdommen. Det betyr at det er en svært sjelden sykdom.

Hvordan diagnostiseres stiv personsyndrom (SPS)?

En lege diagnostiserer denne sykdommen gjennom spesifikke symptomer, undersøkelser og tester. De vil spørre deg om symptomene dine, utføre en fysisk undersøkelse og utføre en nevrologisk undersøkelse.

Hvis legen mistenker stiv personsyndrom, kan de utføre tester som:

• Antistoffblodprøve: Dette bidrar til å sjekke forekomst av antistoffer mot (GAD) (eller andre relaterte antistoffer) og utelukke andre medisinske tilstander.
• Elektromyografi (EMG): Dette måler den elektriske aktiviteten i musklene dine. Dette kan bidra til å utelukke andre årsaker til symptomene dine.
• Lumbalpunksjon (ryggmargsprøve): I denne testen bruker en lege en nål til å ta en væskeprøve fra ryggmargen og tester den for antistoffer mot GAD. Dette er også viktig for å utelukke andre tilstander.

Stiv person-syndrom kan være vanskelig å diagnostisere fordi det er sjeldent og symptomene kan ligne på andre autoimmune sykdommer, som Bekhterevs sykdom og multippel sklerose.

Finnes det typer stiv personsyndrom (SPS)?

Det finnes flere forskjellige undertyper av denne sykdommen:

• Klassisk stivpersonsyndrom: Dette er den vanligste typen. Den er oftest assosiert med GAD-antistoffer, men forskning har funnet at andre antistoffer også er involvert.
• Varianter av stiv personsyndrom:Under dette finnes det varianter som bare påvirker bestemte deler av kroppen, eller som viser flere symptomer som tap av kontroll under gange («ataksi»).
• Progressiv encefalomyelitt med rigiditet og myoklonus (PERM): PERM er en mer alvorlig form for stivpersonsyndrom. Det kan forårsake bevissthetstap, problemer med øyebevegelser, ataksi og autonom dysfunksjon. Autonom dysfunksjon krever sykehusinnleggelse for personer med PERM.

Hvordan behandles stiv personsyndrom (SPS)?

Det finnes to hovedmetoder for å behandle dette:

• Medisiner og behandlinger for å kontrollere symptomer.
• Immunterapi, eller sykdomsmodifiserende terapi.

Behandlingsalternativene varierer avhengig av symptomene dine. Hovedmålet med behandlingen er å kontrollere hvordan symptomene dine påvirker deg og forbedre mobiliteten og komforten din.

Det medisinske teamet ditt kan bestå av flere spesialister, for eksempel:

• Nevrologer, spesielt nevroimmunologer.
• Ergoterapeuter og fysioterapeuter.
• Spesialister i fysikalsk medisin og rehabilitering.
• Logopeder.
• Spesialister i psykisk helse, for eksempel psykologer.

Medisiner og behandlinger

Medisiner som disse kan bidra til å redusere muskelstivhet, stivhet og smertefulle muskelspasmer:

• Benzodiazepiner: Dette er en klasse legemidler som brukes til å behandle en rekke tilstander, inkludert angst, epilepsi og søvnløshet. De påvirker signaliseringen av nevrotransmitteren (GABA). Leger foreskriver ofte diazepam som første behandling for stiv person-syndrom.
• Muskelavslappende midler: Medisiner som Baclofen kan hjelpe mot muskelspasmer. De avslapper musklene og reduserer stivhet.
• Nevropatiske smertestillende medisiner: Medisiner som gabapentin og pregabalin påvirker også GABA-signaler og hjelper med symptomer.

Andre behandlinger som kan bidra til å kontrollere symptomer inkluderer:

• Fysioterapi eller ergoterapi.
• Massasje.
• Hydroterapi (vannterapi).
• Varmeterapi.
• Akupunktur.

Immunterapi

Det finnes bevis for at intravenøs immunglobulinbehandling (IVIg) (også en type immunterapi) kan bidra til å redusere symptomene på Stiff Person-syndrom. IVIg inneholder immunglobuliner (naturlige antistoffer) donert av tusenvis av mennesker med sunt immunforsvar.

Kan stiv personsyndrom (SPS) kureres?

For tiden finnes det ingen kur mot stiv person-syndrom. Behandling kan bare bidra til å kontrollere symptomene.

Hva er utsiktene for stiv personsyndrom (SPS)?

Dette er en livslang (kronisk) tilstand. Utsiktene varierer fra person til person avhengig av flere faktorer:

• Alvorlighetsgraden av symptomer.
• Sykdommens spredningshastighet.
• Hvor vellykket er behandlingen?

Det er viktig å starte behandlingen så snart symptomene starter. Dette kan bidra til å forhindre eller bremse sykdomsprogresjonen og bidra til å forhindre langsiktige komplikasjoner. Selv om mange finner lindring med medisiner, kan det noen ganger være vanskelig å kontrollere utløserne som utløser muskelspasmer.

Det kan bli stadig vanskeligere å gå over tid. Evnen til å utføre daglige aktiviteter kan også gradvis avta. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker risikoen for fall. Du kan trenge å bruke stokk, rullator eller til og med rullestol.

Kan stiv personsyndrom (SPS) forebygges?

Fordi dette er en autoimmun sykdom, er det ingenting du kan gjøre for å forhindre det .

Hvordan tar jeg vare på meg selv hvis jeg har stiv person-syndrom (SPS)?

Hvis mulig, prøv å finne en lege som spesialiserer seg på å forske på og behandle stiv person-syndrom. Denne tilstanden er sjelden, så den kan være litt vanskelig. Hvis du ønsker å få den beste medisinske behandlingen og ha den beste livskvaliteten, må du si ifra og være lidenskapelig opptatt av det.

Det er vanlig at personer med denne sykdommen opplever psykiske helseproblemer, som angst eller depresjon . Hvis du opplever disse symptomene, er det viktig å snakke med legen din eller en psykisk helsepersonell, for eksempel en psykolog.

Hvis du og familien din har mulighet, kan dere også bli med i en støttegruppe hvor dere kan møte andre som forstår dine opplevelser.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du har stiv person-syndrom, bør du møte legeteamet ditt regelmessig for å se om behandlingen er vellykket og for å overvåke utviklingen av symptomene dine.

Hvis du oppdager nye symptomer eller får bivirkninger av medisiner, må du fortelle legen din.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Hvis du har stivpersonsyndrom, kan det være nyttig å stille legen din disse spørsmålene:

• Hvilke behandlinger anbefaler du for symptomene mine?
• Hva kan jeg gjøre hjemme for å hjelpe med symptomene mine?
• Hvilke tegn på komplikasjoner bør jeg se etter?
• Hvordan kan jeg forvente at helsen min blir i fremtiden?
• Finnes det kliniske studier for stiv personsyndrom?

Til slutt, ting å huske på (Take-home Message)

Det er ikke lett å finne ut at du har en sjelden tilstand som stiv person-syndrom. Du kan føle deg overveldet, engstelig og usikker på fremtiden. Men du trenger ikke å møte dette alene. Legeteamet ditt er her for å svare på eventuelle spørsmål du måtte ha og hjelpe deg med å håndtere symptomene dine.

Selv om behandlingen fokuserer på din fysiske helse, bør du også være oppmerksom på din mentale helse . Symptomene varierer fra person til person. Men å leve med smerte, ubehag og uforutsigbare muskelspasmer kan gå utover din mentale velvære. Denne tilstanden kan gjøre det vanskelig å gå ut og utføre daglige aktiviteter. Så hvis du trenger støtte, ikke nøl med å kontakte en lege i tillegg til dine kjære. Husk at du ikke er alene.

` Stiv person-syndrom, muskelstivhet, nevrologiske sykdommer, autoimmune sykdommer, GAD-antistoffer, GABA, muskelrykninger, SPS-symptomer