Har den lille din denne typen hjerteproblem? (Total anomal pulmonal venøs retur - TAPVR) La oss snakke om dette!

Når babyen din blir født, føles det noen ganger som om det er vanskelig å puste? Ser det noen ganger ut som huden blir blå? Det er normalt å føle seg veldig redd når du ser noe slikt. I dag skal vi snakke om en medfødt hjertesykdom som viser disse symptomene. Dette kalles TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) . Selv om navnet kan virke litt komplisert, la oss forstå det enkelt.

Hva er TAPVR? Enkelt sagt ...

Tenk på det, kroppen vår får oksygen fra lungene, ikke sant? Så fra disse lungene føres oksygenrikt blod (la oss kalle dette «godt blod») til hjertet via vener , en type blodåre. Normalt sett skal dette «gode blodet» komme til venstre atrium på venstre side av hjertet. Derfra pumpes blodet for å gi oksygen til hele kroppen.

Hos en baby med TAPVR er imidlertid denne lungevenen koblet til feil sted, nemlig høyre atrium , i stedet for å være koblet til venstre forkammer. Høyre atrium mottar vanligvis «dårlig blod» som har blitt brukt opp av kroppen, som har lite oksygen. Nå blandes det «gode blodet», som er fullt av oksygen, med dette «dårlige blodet». Hva skjer da? Mengden oksygen i blodet som skal gå til hele kroppen, reduseres. Dette er en svært farlig og livstruende tilstand for en baby. Dette er en medfødt hjertesykdom.

Nesten alle babyer med TAPVR har et lite hull (atrieseptumdefekt - ASD) mellom de to hjertekamrene, høyre atrium og venstre atrium. Dette hullet lar noe oksygenrikt blod strømme til venstre side av hjertet og deretter til resten av kroppen. Ellers kunne tilstanden ha vært mye verre.

Det viktigste er at babyer med TAPVR definitivt trenger kirurgi. Hvis operasjonen gjøres tidlig, kan de fleste barn leve sunne liv inn i voksen alder. Imidlertid kan ting som innsnevring av venene senere i livet kreve ytterligere kirurgi eller annen behandling. Derfor, selv etter TAPVR-kirurgi, må du overvåkes av en kardiolog resten av livet.

Noen ganger kaller leger også denne tilstanden for TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection). Begge er den samme tilstanden.

Finnes det forskjellige typer TAPVR?

Ja, det finnes flere hovedtyper av TAPVR. Disse klassifiseres etter hvordan det «gode blodet» fra lungene er feilkoblet til høyre atrium.

• Suprakardial TAPVR: I denne forbindelse møtes lungevenene og kobles til en stor vene som ligger over hjertet (kalt vena cava superior , som er en hovedvene som fører blod fra de øvre delene av kroppen til høyre side av hjertet).
• Hjerte-TAPVR: Her strømmer lungevenene direkte inn i sinus coronaris på høyre side av hjertet.Kobler sammen. Denne koronararterien er et sted hvor oksygenfattig blod vanligvis samles fra hjertemuskelen.
• Infrakardial TAPVR: Ved denne typen passerer lungevenen under hjertet, gjennom leveren, og er koblet til en stor vene ( vena cava inferior ) som fører blod fra de nedre delene av kroppen til høyre side av hjertet.
• Blandet TAPVR: Dette er den sjeldneste og vanskeligste typen å reparere. Her kan mer enn én vene fra lungene være koblet sammen, i en kombinasjon av en eller flere av typene nevnt ovenfor.

Denne klassifiseringen er viktig for leger for å planlegge kirurgi og bestemme behandlingsmetoder.

Hvor vanlig er TAPVR?

TAPVR er en svært sjelden hjertesykdom. Selv i et land som Amerika rammer denne tilstanden bare én av 7500 nyfødte. Den er også sjelden i Sri Lanka.

Hva er symptomene på TAPVR?

Symptomer på TAPVR er vanligvis synlige ved fødselen , spesielt hvis det er en innsnevring av lungevenene der de er koblet til hjertet. Noen babyer kan imidlertid ikke vise symptomer på flere uker.

De viktigste symptomene er disse:

• Cyanose: En blåaktig eller gråaktig misfarging av hud, negler og lepper (hos babyer med mørk hud). Dette er forårsaket av mangel på oksygen i blodet.
• Sugevansker: Babyen har problemer med å suge og blir sliten etter å ha drukket litt.
• Tretthet og sløvhet: Babyen er konstant sliten og virker sløv.
• Hjertebilyd: Når legen lytter til babyens hjerte (med et stetoskop), høres en unormal lyd.
• Kortpustethet (dyspné): Babyen puster raskt og ser ut til å ha pustevansker.
• Dårlig vekst og vektøkning: Babyen går ikke opp i vekt ordentlig og er hemmet.

Hvis babyen din har ett eller flere av disse symptomene, bør du umiddelbart søke legehjelp .

Hva forårsaker TAPVR?

Faktisk vet ikke legene fortsatt den eksakte årsaken til TAPVR. Det er forårsaket av en defekt i hjertet og blodårene under fosterutviklingen .

Det blir vanligvis ikke sett på som en arvelig tilstand. Det har imidlertid vært rapporter om tilfeller hos søsken i samme familie. Noen studier har antydet at det kan være en sammenheng mellom barn med visse syndromer og eksponering for malingsfjerner, plantevernmidler og bly under graviditet. Dette er imidlertid ikke bevist ennå.

Hva er de mulige komplikasjonene ved TAPVR?

En baby med TAPVR har hjertesvikt og pulmonal hypertensjon.Selv etter operasjon kan det noen ganger oppstå unormale hjerterytmer eller blokkeringer i lungevenene. Derfor er kontinuerlige medisinske kontroller viktige.

Hvordan diagnostiseres TAPVR?

Noen ganger kan tilstanden oppdages før babyen er født, med et ekkokardiogram (en skanning av hjertet) utført under graviditeten. Imidlertid stilles diagnosen oftest noen uker eller måneder etter at babyen er født.

Når babyen er født, vil legen gjøre en fysisk undersøkelse og lytte til babyens hjerte. En liten enhet kalt et pulsoksymeter (en klips som festes rundt babyens stortå) kan brukes til å måle oksygennivået i blodet.

I tillegg kan tester som følgende gjøres for å kontrollere tilstanden til hjertet og blodårene:

• Røntgen av brystet
• CT-skanning (CT-skanning - computertomografi)
• Hjerte-MR (magnetisk resonansavbildning)
• Ekkokardiogram
• EKG (EKG eller EKG - elektrokardiogram)

Noen av disse testene (som MR) kan kreve at babyen blir bedøvet (lagt lett til å sove). Men alle disse testene er ikke-invasive. Disse testene lar leger få klare bilder av babyens hjerte og lunger, se hvordan blodet flyter og se etter unormaliteter.

Noen ganger brukes også en test som kalles hjertekateterisering for å diagnostisere sykdommen. Men siden nødvendig informasjon vanligvis kan innhentes fra skanningene nevnt ovenfor, blir babyen sjelden utsatt for invasiv testing.

Hvordan behandles TAPVR?

Nesten alle babyer med TAPVR trenger kirurgi for å overleve. Leger behandler det med åpen hjertekirurgi . Ofte utføres denne operasjonen så snart som mulig etter at tilstanden er diagnostisert.

Selv om det er svært sjeldent, får noen diagnosen TAPVR som voksne uten å ha blitt operert som barn. Imidlertid kan de da ha tilstander som pulmonal hypertensjon som gjør kirurgi svært utfordrende.

Preoperativ behandling

Mens man venter på operasjonen, kan det hende at babyen må få ekstra oksygen eller kobles til en ventilator for å hjelpe ham med å puste. Du kan også få en type medisin som kalles inotrop , som hjelper hjertet med å slå kraftigere.

Hvordan operasjonen utføres

Etter at babyen har sovnet helt under generell anestesi , vil kirurgen gjøre følgende:

1. Det lages snitt på babyens bryst og hjerte.

2. Lungevenene er koblet til riktig sted igjen, det vil si hjertets venstre atrium .

3. Unormalt tilkoblede vener er lukket.

4. Hvis det er blokkering i lungevenene, fjernes den.

5. Ofte er hullet mellom venstre og høyre atrium ( atrial septumdefekt - ASD ) lukket.

Selv om dette er en svært kompleks operasjon, utfører erfarne medisinske team den med suksess.

Komplikasjoner av behandlingen

Dette er noen av komplikasjonene som kan oppstå etter operasjonen:

• Uregelmessigheter i hjerterytmen (arytmier)
• Pulmonal hypertensjon
• Pulmonal venøs obstruksjon
• Noen ganger, etter bruk av hjerte-lunge-maskin (bypass-maskin) under operasjon, har hjertet problemer med å slå av seg selv.

Leger er alltid på utkikk etter slike ting.

Kan TAPVR forebygges?

Dessverre finnes det ingen måte å forhindre denne typen medfødt hjertesykdom på. Hvis noen i familien din har medfødt hjertesykdom, eller hvis du har TAPVR, er det lurt å snakke med legen din før du stifter familie.

Hva kan jeg forvente hvis barnet mitt har TAPVR?

Uten kirurgi kan noen typer TAPVR være dødelige innen få uker etter fødselen. Men hvis sykdommen diagnostiseres tidlig og behandles kirurgisk, er utsiktene for babyer med TAPVR svært gode. Overlevelsesraten etter operasjon er omtrent 97 %. Det er en svært høy suksessrate.

Etter hvert som barnet ditt vokser og når voksen alder, bør han eller hun gå til kardiolog regelmessig . Disse rutinemessige kontrollene gjennom hele livet kan bidra til å oppdage og behandle problemer som uregelmessigheter i hjerterytmen og blokkeringer i blodårene. Noen ganger, hvis en blokkering utvikler seg, kan det kreve ytterligere kirurgi og være vanskelig å behandle. Derfor er det viktig å fortsette å følge legens instruksjoner.

Barnet ditt må kanskje fortsette å ta medisiner eller gjennomgå behandlinger som hjertekateterisering .

Hvordan tar jeg vare på barnet mitt?

Barn med TAPVR kan noen ganger ha vansker med normale utviklingsmilepæler, som finmotorikk. Du kan overvåke barnets utviklingsmilepæler og henvise dem til noen som kan hjelpe dem med å utvikle disse ferdighetene om nødvendig.

Snakk med barnets lege om hvorvidt barnet ditt kan delta i sport og fysiske aktiviteter. Du må kanskje begrense anstrengende trening .

Når bør barnet mitt oppsøke legen?

Etter operasjonen vil babyen din bli sett hver 6. til 12. måned.Medisinske kontroller. Du bør fortsette å gå til legen din regelmessig gjennom hele voksenlivet. Barnets lege vil kanskje utføre tester som EKG, arbeidsbelastningstest eller ekkokardiogram .

Når må du dra til akuttmottaket (ETU) ?

Oppsøk øyeblikkelig legehjelp (gå til legevakten) hvis babyen din har noen av disse symptomene:

• Hvis huden, neglene eller leppene blir blå/grå.
• Hvis du har problemer med å puste eller spise/drikke melk.
• Hvis du virker veldig søvnig eller livløs.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Her er noen viktige spørsmål du bør stille barnets lege:

• Hvilken type TAPVR har barnet mitt?
• Tror du barnet mitt vil trenge en ny operasjon?
• Hvor mange operasjoner har du hatt for å reparere TAPVR?

En viktig beskjed å ta med seg hjem

Du har kanskje fulgt legens råd om å holde deg frisk under svangerskapet. Men noen ganger kan en nyfødt baby utvikle en hjertesykdom. Det er ingen sin feil. Med dagens avanserte medisinske vitenskap kan babyen din forvente et mye bedre resultat enn barn fra tidligere generasjoner. Kirurgisk behandling er svært effektiv.

Husk at selv om TAPVR er en alvorlig tilstand, har barn en god sjanse til å leve et godt liv med tidlig diagnose og riktig kirurgisk behandling. Etter operasjonen er det viktig å ta barnet ditt til regelmessige legekontroller. Dette er slik at barnets helse kan overvåkes og eventuelle problemer som kan oppstå kan behandles raskt. Du er ikke alene, leger og helsepersonell er der for å hjelpe deg og babyen din.

` TAPVR, hjertesykdom, baby, kirurgi, lungevener, cyanose, medfødte sykdommer