Na o na le bolwetši bjo bo makatšago bjo o sa kgonego go bo kwešiša? E ka ba e le Acute Hepatic Porphyria!

Na o ikwa eka o opša ke mpa mo go sa naganegego, ka dinako tše dingwe o na le pelo e boima, le go tšhošwa ke ditho tša gago? Mohlomongwe gaešita le dingaka di lahlegetšwe ke go hwetša gore ke eng. E nngwe ya dika tše tše di makatšago, tšeo di bonagalago di sa tswalane tšeo re tlago go bolela ka tšona lehono ke Acute Hepatic Porphyria (AHP). O se tshwenyege, se se raragane go se nene, eupša a re se kwešišeng gabonolo.

Ge e le gabotse acute hepatic porphyria (AHP) ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, AHP ke bolwetši bja leabela bjo bo sa tlwaelegago kudu . E thoma ka sebeteng sa gago . Eupša gape e kgoma tshepedišo ya gago ya megalatšhika , e baka dika mmeleng wa gago ka moka. Nagana ka yona, go na le selo seo se bitšwago heme, yeo e lego karolo ya hemoglobin mading a rena. Mmele wa rena o nyaka diensaeme tše di fapafapanego go dira heme ye. Motho yo a nago le AHP o na le tlhaelelo, goba go hloka tše dingwe tša diensaeme tšeo di nyakegago bakeng sa go dira heme ye.

Go direga’ng ge se se direga? Tše dingwe tša dikhemikhale tšeo di bego di swanetše go dirišetšwa go dira heme di a šala. Re bitša mašaledi a gore ke di- precursor tša porphyrin . Ge tše di kgoboketšwa, di ba le mpholo mmeleng. Ka go AHP, mpholo wo o thoma ka go aga ka sebeteng. Ke moka, ge di tsena mading gomme di dirišana le ditšhika, dika di thoma go tšwelela. Na o a kwešiša?

Na go na le mehuta e fapanego ya AHP?

Ee, go na le mehuta e mene e megolo ya AHP. Mehuta ye e mene e arotšwe ka mehuta ya diensaeme tšeo ke boletšego ka tšona pejana, go ithekgile ka gore ke ensaeme efe yeo e hlaelelago. Mohuta wo mongwe le wo mongwe o reeletšwe ka karolo yeo e bitšwago "hepatic" ka gobane e thoma ka sebeteng, gomme karolo yeo e bitšwago "acute" ka gobane dika di tšwelela gateetee. Ka tatelano go tloga go mohuta wo o tlwaelegilego kudu go ya go wo o sa tlwaelegago kudu, mehuta ke ye:

1. Acute Intermittent Porphyria (AIP): Ye ke yona e tlwaelegilego kudu. Phetogo ya leabela ya lephelo la HMBS e baka tlhaelelo ya ensaeme ya hydroxymethylbilane synthase (HMBS) (yeo gape e tsebjago e le porphobilinogen deaminase (PBGD)). Se e ka ba phetogo ya leabela yeo e sa tšwago go direga, goba e ka abelwa bjalo ka seka se se bušago sa autosomal (i.e., bolwetši bo ka direga le ge e le gore ke motswadi o tee fela yo a abelago lephelo).

2. Variegate Porphyria (VP): Phetogo ya leabela ya PPOX e hlola tlhaelelo ya ensaeme ya protoporphyrinogen oxidase (PPO goba PPOX). Se se ka abelwa gape bjalo ka autosomal dominant goba autosomal recessive.

3. Hereditary Coproporphyria (HCP): Phetogo ya leabela ka lephelo la `CPOX` e feletša ka tlhaelelo ya ensaeme ya `coproporphyrinogen oxidase (CPOX).` Se se ka abelwa gape bjalo ka autosomal dominant goba autosomal recessive.

4. ALAD-Porphyria ya go hlaelela (ALAD-Porphyria ya go hlaelela - ADP):Phetogo ya leabela ya lephelo la `ALAD` e hlola tlhaelelo ya ensaeme ya `delta-aminolevulinic acid dehydratase (ALAD).` E abelwa ka mokgwa wa `autosomal recessive` (i.e., bolwetši bo ka direga fela ge batswadi ka bobedi ba abelwa lephelo).

AHP e nkgoma bjang?

Se se a makatša, ka gobane AHP ga e ame bohle ka go swana. Batho ba bangwe ba na le phetogo ya dikarolwana tša leabela bakeng sa yona eupša ga ba tšwelele dika le ge e le dife . Ba bangwe ba ka ba le "ditlhaselo" tša dika gatee goba gabedi feela bophelong bja bona. Eupša batho ba bangwe ba ba le ditlhaselo tše gantši, gomme ba bangwe ba na le tšona ka mo go sa felego , go ra gore ba tšwela pele ba e-na le dika tšeo di kgomago maphelo a bona a letšatši le letšatši. Ka dinako tše dingwe tlhaselo e ka ba e šoro kudu moo e lego gore go ka swanelwa ke go kitimišetšwa phapošing ya tšhoganetšo ya sepetlele. O ka ba le bohloko bjo bogolo bja methapo, diphetogo tša letlalo le dika tšeo di tswalanago le tshepedišo ya megalatšhika.

Ke mang yo go nago le kgonagalo e kgolo ya gore a hwetše se?

AHP e ka ama batho ba morabe ofe kapa ofe kapa mmala. E ka abelwa go tšwa go motswadi o tee goba ka bobedi bao ba nago le phetogo ya dikarolwana tša leabela. Ka mo go makatšago, batho ba bantši ga ba tšwelele dika . Gore dika di tšwelele, phetogo ya dikarolwana tša leabela e nnoši ga se ya lekana. `Dihlohleletši` tše dingwe tše mmalwa le tšona di swanetše go ba gona.

Mabaka a a hlohleletšago ke afe?

• Diphetogo tša dihomoune (kudu-kudu nakong ya go tsena mahlalagading, boimana le modikologo wa go hlapa ga basadi) .
• Dihlare tše dingwe
• Tšhomišo ya bjala
• Go kgoga
• Kgateletšego e šoro
• Taolo e tiilego ya dijo (kudu-kudu thibelo ya dikhaloriki) .

Gape go a lemogwa gore 80% ya bao ba bago le dika ke basadi bao ba lego nywageng ya go belega .

AHP e tlwaelegile gakaakang?

Go thata go bolela ka nnete, ka gobane bolwetši bjo gantši ga bo lemogwe gabotse. Lefaseng ka bophara, go akanyetšwa gore batho ba ka bago 5 go ba 100 000 ba ka ba ba e-na le bjona. Go mehuta ye e boletšwego peleng, `Acute Intermittent Porphyria (AIP)` ke mohuta wo o bonwago go 80% fela ya ditiragalo tše di begilwego. `ALAD-Deficiency Porphyria (ADP)` ke mohuta wo o sa tlwaelegago kudu, ka ditiragalo tše 9 fela tšeo di begilwego lefaseng ka bophara. Akanya, ke motho o tee feela go ba bangwe le ba bangwe ba 10 bao ba nago le phetogo ya dikarolwana tša leabela yeo e tswalanago le AHP yo a tlago go ba le dika.

Ke dika dife tša AHP?

Matšoao a AHP a makatsa haholo. Di ka ba thata gore balwetši le dingaka di di kwešiše, ka gobane dika di ka tšwelela gatee-tee, tša ba tše šoro gomme tša bonagala di sa tswalane.

Tše dingwe tša dikarolo tše ke tše:

Bohloko bja methapo ya tšhika

Bohloko bjo bo ka direga mafelong a fapa-fapanego mmeleng:

• Bohloko bjo bo šoro bja ka mpeng – Ye ke seka sa mathomo seo se diregago go bontši bja batho.
• Bohloko ba sefuba
• Bohloko bja mokokotlo
• Bohloko diatleng le maotong

Mathata a tshepedišo ya tšhilo ya dijo

Ka ge methapo ya tšhika e kgongwa, mathata a tshepedišo ya tšhilo ya dijo le ona a ka direga:

• Go nyema moko le go hlatša
• Go se šilege ga dijo
• Go bipela
• Letšhollo

Central tsamaiso ea methapo matšoao

Tše di tswalana ka go lebanya le bjoko le monagano:

• Tlalelo
• Bogaswi
• Kgatelelo ya monagano
• Delirium ya go hlakahlakana
• Dipono tša go se loke – go bona goba go kwa dilo tšeo di sego gona ka nnete
• Boemo bja sethoathoa/go thothomela (`Go thothomela`) .

Matšoao a tsamaiso ea methapo ea pheriferale

Tše di kgokagantšwe le methapo ya tšhika dikarolong tše dingwe tša mmele:

• Go fokola ga mešifa
• Go tšhošwa le go tšhošwa ke ditho
• Lapile kudu
• Tahlehelo ya dikwi
• Go golofala ga mešifa
• Go golofala ga go hema – Se se kotsi kudu gomme se ka hlola bothata bja go hema.

Autonomic tsamaiso ea methapo matšoao

Tše ke dilo tšeo di diregago ka go itiragalela, dilo tšeo re se nago taolo go tšona:

• Go betha ga pelo
• Kgatelelo ya madi e phagamego

Dika tša letlalo (kudu ka go `Variegate Porphyria` le `Hereditary Coproporphyria`) .

Batho bao ba nago le mehuta ye e mebedi ba ka ba le mathata a letlalo ge ba le letšatšing :

• Go kwa seetša sa letšatši
• Lekhopho la makhopho
• Go fetoga ga mmala wa letlalo (Pigmentation) .
• Go ba le mabadi

Selo sa bohlokwa kudu ke gore ge o e-na le porphyria, moroto wa gago o ka fetoga mmala . Ge dilo tšeo tša pele ga porphyrin tšeo ke boletšego ka tšona di kgoboketšwa mmeleng wa gago gomme di ntšhwa ka moroto wa gago, moroto wa gago o ka fetoga mmala o mohwibidu-phepolo . Lentšu "porphyria" le tšwa go lentšu la Segerika "porphura," leo le rago gore "pherese." Di- porphyrin tšeo di lego diseleng tša rena tše dikhwibidu tša madi ke tšona di neago madi mmala wa ona o mohwibidu.

Tlhaselo ya AHP ke eng?

Go batho ba bantši bao ba nago le dika tša AHP, tše di tla ka mokgwa wa "ditlhaselo" tša ka dinako tše dingwe. Batho ba bangwe ba itemogela tšona gantši, ba bangwe ba di itemogela gantši. Batho ba bangwe ba di itemogela o šoro kudu, mola ba bangwe ba sa dire bjalo. Gantši, ditlhaselo tše di tšea matšatši a sego kae, ke moka ganyenyane-ganyenyane di oketšega le go fokotšega. Ge e ba o e-na le dika tše šoro le tše di tšhošago, o swanetše go ya sepetlele. Bjalo ka ge ke boletše, dilo tše bjalo ka go golofala ga go hema, mo go dirago gore go be thata go hema, ke maemo ao a nyakago tlhokomelo ya tša kalafo ya tšhoganetšo.

Seka se se tlwaelegilego kudu sa tlhaselo ya AHP ke bohloko bjo bo sa hlalosegego, bjo bo šoro bja ka mpeng.. Batho ba go feta 90% bao ba nago le AHP ba ya ngakeng ka lebaka la bohloko bjo bja ka mpeng. Lega go le bjalo, ka ge go e-na le dibaki tše dintši tša bohloko bja ka mpeng, gomme ka ge X-ray goba CT scan e ka se hwetše sebaki sa bohloko bjo (ka gobane e le bohloko bja methapo ya tšhika), go thata kudu go bo hlahloba. Ka ge bohloko bjo bja ka mpeng bo sepedišana le dilo tše bjalo ka go nyema moko, go hlatša le go pitlagana, dingaka di ka nagana gore ke bolwetši bja tšhilo ya dijo. Ge e ba gape o e-na le mathata a monagano le a dikwi, ba ka nagana gape gore ke bolwetši bja methapo. Ge dika tše tšeo di bonagalago di sa tswalane di kopana, go a nyakega gore o bone ngaka yeo e tsebago ka yona gore e lemoge gore e ka ba e le porphyria.

Ke dika dife tše di sa folego tšeo AHP e ka di bakago?

Batho bao ba nago le bolwetši bjo bonyenyane (go hlaelela ga ensaeme e nyenyane) ke ka sewelo ba bago le dika tše di sa folego. Ba ka ba le tlhaselo e tee goba tše pedi feela bophelong bja bona. Ge e ba ba lemoga dilo tšeo di di hlohleletšago, ba ka di phema. Lega go le bjalo, batho ba bangwe ba hlaselwa gantši, gomme dika tše dingwe di direga gantši kudu moo di ka lebelelwago e le tše di sa folego. Dika tše bjalo di akaretša:

• Bohloko
• Go lapa
• Go feroga dibete
• Neuropathy ( go tšhošwa, bohloko goba go fokola ditho) .

Ke mathata afe a AHP?

Dika tšeo di tswalanago le tshepedišo ya megalatšhika ya bogareng (tše bjalo ka go tshwenyega, go bona dilo ka leihlo la kgopolo le go thothomela) gantši di direga feela nakong ya tlhaselo. Lega go le bjalo, dika tšeo di tswalanago le tshepedišo ya megalatšhika ya ka thoko (tše bjalo ka go fokola ga mešifa le go golofala) di ka direga gantši, gomme tshenyo ya sa ruri e ka direga ka morago ga tlhaselo e šoro. Go kgoboketšwa ga dilo tše tša pele ga porphyrin le gona go ka baka tshenyo ya nako e telele ditho tše itšego. Tše di ka akaretša:

• Kgatelelo ya madi e sa folego
• Bolwetši bja sebete bjo bo sa folego
• Bolwetši bjo bo sa folego bja dipshio
• Kankere ya sebete ya mathomo
• Kgateletšego le go tshwenyega

Ke eng seo se bakago AHP?

Sebaki se segolo sa AHP ke diphetogo tša leabela . Eupša bjalo ka ge ke boletše pele, dika ga di tšwelele gatee-tee ka morago ga ge phetogo ya leabela e le gona. Mabakeng a mantši, dika di tšwelela la mathomo nakong ya go tsena mahlalagading, gotee le diphetogo tša dihomoune. Go oketša moo, dihlare tše itšego, dihlare-tagi, go nwa bjala ka mo go feteletšego, thibelo e šoro ya di- kilojoule le malwetši ao a beago kgateletšego e kgolo mmeleng le tšona di ka o hlohleletša.

Seo dihlohleletši tše ka moka di swanago ka sona ke gore di hlohleletša tshepedišo ya go tšweletša heme ya sebete. Lega go le bjalo, sebeteng sa motho yo a nago le AHP, ditšweletšwa tša ka thoko tša tšweletšo ya heme (tše bjalo ka dilo tšeo di etelelago pele porphyrin) ga di fetošwe gabotse, ke gore, di dirišwa. Ka gona, dilo tše tšeo di šetšego tša pele ga porphyrin di kgoboketšwa ka sebeteng. Ke feela ge tše di kgoboketšwa go fihla boemong bjo itšego moo di thomago go kgoma tshepedišo ya megalatšhika le go baka dika.

AHP e lemogwa bjang? (Tlhahlobo) .

Bakeng sa bao ba nago le AHPGo hwetša tlhahlobo e nepagetšego e ka ba tlhohlo, ka ge dika e se tša moswana-noši boemong bjo gomme di ka bonagala di sa tswalane. Lega go le bjalo, ngaka yeo e tlwaelanego le AHP e ka belaela AHP ge e ba o e-na le bohloko bja ka mpeng gotee le dika tša tshepedišo ya megalatšhika ya bogareng le ya ka thoko. Motswako wa dika tše tše tharo o tšewa e le "classic triad" ya AHP.

Ge e ba ngaka e belaela AHP, e ka dira diteko tše mmalwa go e kgonthišetša.

• Teko ya moroto: Se se ka dirwa ka pela nakong ya tlhaselo. Moroto o ka ba o tlwaelegilego ge o se na tlhaselo, eupša nakong ya tlhaselo, moroto o tla bontšha maemo a godimo a di-precursor tša porphyrin (PBG le ALA). Ye ga se teko yeo e dirwago ka mo go kgethegilego bakeng sa AHP, eupša ke teko ya motheo yeo e ka thušago dingaka go go šupa tseleng e nepagetšego.
• Teko ya dikarolwana tša leabela: Ye ke tsela ye kaone le ye e tiilego kudu ya go hlahloba AHP (`maemo a gauta`) . Go sa šetšwe gore o na le dika goba aowa, e ka kgonthišetša ge e ba o e-na le phetogo ya dikarolwana tša leabela yeo e tswalanywago le AHP. E ka go botša gape gore o na le mohuta ofe wa AHP le gore tlhaelelo ya ensaeme e šoro gakaakang. Se se akaretša go tšea sampole ya madi goba mathe. Sepetlele sa lefelong la geno le sona se ka swanelwa ke go romela sampole go laboratori ye e kgethegilego.

AHP e alafša bjang?

Kalafo ya AHP e lebišitše tlhokomelo go thibeleng le go laola ditlhaselo . O ka swanelwa ke go robatšwa sepetlele nakong ya tlhaselo. O ka nyaka mehuta e fapa-fapanego ya dihlare bakeng sa go fokotša dika tša gago. Dinakong tšeo o sa hlaselegego, o ka nyaka dihlare tše dingwe bakeng sa go laola dihlohleletši tšeo di mpefatšago dika tša gago. Ge e ba wena le ngaka ya gago le šoma gotee go lemoga dihlohleletši tšeo di go kgomago kudu, kalafo ya gago e tla ba e atlegago kudu.

Kalafo ya tlhaselo e šoro:

• Go hlabja ga hemin: Ge go ka direga gore o hlaselwe o šoro, ngaka e ka go fa ente ya hemin ka mothapong. Se se thuša go fokotša tekanyo ya porphyrin mading a gago. Hemin ke selo seo se tšewago diseleng tše dikhwibidu tša madi gomme se fokotša tekanyo ya porphyrin mmeleng wa gago.
• Kimollo ya bohloko: Tlhaselong ye šoro, dihlare tše maatla tša go okobatša bohloko tša go swana le di-opioid di ka nyakega.
• Phenothiazines: Tše di šomišwa go laola go nyema moko mo gogolo le go hlatša.
• Diela tša IV le phepo: Dika tše bjalo ka bohloko bja ka mpeng, go nyema moko, go hlatša, letšhollo le go pitlagana di ka dira gore mmele o lahlegelwe ke di- kilojoule le meetse nakong ya tlhaselo. AHP e ka baka gape tahlegelo ya dilo tša go swana le sodium le magnesium. Ka gona, diela tšeo di nago le dikhapohaedreite le di- electrolyte di ka newa ka methapong.
• Dihlare tša go thothomela:Mo e ka bago 20% ya balwetši ba ka nyaka kalafo ya bolwetši bja go wa nakong ya tlhaselo.

Dikgetho tša kalafo ya nako e telele:

• Hemin ya thibelo: Go fa ditekanyo tša fase tša hemin gatee ka beke go batho bao ba nago le ditlhaselo tša kgafetšakgafetša go ka thibela go kgoboketšwa ga di-porphyrin.
• Givosiran (GIVLAARI®): Ye ke mohuta wa kalafo ya dikarolwana tša leabela . E fokotša tšweletšo ya di-precursor tša porphyrin. Ga bjale e dumeletšwe bjalo ka ente ya kgwedi le kgwedi go thibela dika tša AHP go batho bao ba nago le ditlhaselo tša kgafetšakgafetša.
• Kalafo ya dihomoune: Ge e ba ditlhaselo tša gago tša AHP di bakwa ke modikologo wa gago wa go hlapa ga basadi, ngaka ya gago e ka laela dihlare tše bjalo ka di- analog tša GnRH (Gonadotropin-releasing hormone). Tše di fokotša go tšweletšwa ga mmele ga dihomoune tša estrogen le progesterone.
• Dihlare tša kgatelelo ya madi: Ge e ba kgatelelo ya madi e sa folego e tšwelela, e tla swanelwa ke go laolwa ka dihlare tše itšego.
• Go bjalwa ga sebete: Batho bao ba nago le ditlhaselo tša kgafetšakgafetša, tšeo di beago bophelo kotsing le bao ba sa arabelego dikalafong tše dingwe ba ka nagana ka go bjala sebete. Se se ka ba sa fodiša bolwetši ka mo go feletšego.

Na AHP e ka thibelwa?

Ga go kgonege go thibela bolwetši bjo gore bo se direge. Lega go le bjalo, o ka thuša go thibela dika gore di se ke tša direga ka go phema dilo tšeo di hlohleletšago . Ge e ba o se wa ka wa ba le tlhaselo, go kaone gore o pheme dihlohleletši ka moka tšeo di ka bago gona. Ge e ba o bile le tlhaselo gomme o lemogile dihlohleletši tšeo di e bakilego, e ka ba mo go lekanego go phema dihlohleletši tšeo tše itšego feela.

Tše dingwe tša dihlohleletši tšeo di bonwago kudu ke tše:

Mehuta ya dihlare: .

• Di-antihistamine (dihlare tše dingwe tša go tonya le go se dumelelane le dijo) .
• Dihlare tša go homotša
• Dithibelapelegi tša molomo
• Kalafo ya go tšea legato la dihomoune

Tšhomišo ya dilo tše di bonagalago:

• Motšoko (`Motšoko`) .
• Matekwane
• Alkhoholo
• Diokobatši tša boithabišo

Kgatelelo:

• Diphetetšo
• Karo
• Go ja dikhaloriki tša fase (kudu go ja dikhapohaedreite tša fase) (`Go hloka dikhaloriki`)
• Kgateletšego ya monagano

Bokamoso bja batho bao ba nago le AHP ke bofe? (Prognoza ya go bolela e sa le pele) .

Se se fapana kudu go ya ka batho. Batho ba bantši ga ba ke ba ba le dika . Go bao ba dirago bjalo, bontši bja batho ba na le tlhaselo e tee goba tše sego kae feela bophelong bja bona. Gaešita le ge ditlhaselo di ka bea bophelo kotsing, batho ba bantši ba fola ka mo go feletšego ka kalafo ya tša kalafo ya kapejana . Mo e ka bago 5% ya batho bao ba nago le AHP ba na le dika tša kgafetšakgafetša goba tše di sa folego. Go batho ba, dihlare tša thibelo gantši di a thuša, gomme go bjalwa ga sebete go ka lebelelwa e le mokgwa wa mafelelo.

Ke itlhokomela bjang ge ke dula le AHP?

• Phema dihlohleletši tše di tlwaelegilego. Bjala, go kgoga le dihlare-tagi di swanetše go ba ka godimo ga lelokelelo la gago la dilo tšeo o swanetšego go di phema. Le gona o ka nyaka go boledišana le ngaka ya gago mabapi le mekgwa e mengwe yeo e ka dirišwago go e na le tše dingwe tša dihlare tšeo o di nwago.
• Eja dijo tše di phetšego gabotse le tše di leka-lekanego. Phema go ja dijo ka mo go feteletšego le dithulaganyo tša dijo tša dikhabohaetereite tše dinyenyane. Ge e ba o ikona dijo pele ga tlhahlobo ya tša kalafo goba go buiwa, boledišana le ngaka ya gago ka taba yeo.
• Hwetša ditlhahlobo tša ka mehla tša tša kalafo. Gaešita le ge o se na dika, ngaka ya gago e tla hlahloba sebete sa gago, dipshio le kgatelelo ya madi ka mehla.

Acute hepatic porphyria ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago, ka gona temogo ka yona gare ga setšhaba ka kakaretšo e tlase. Ge tlhaselo e etla gatee-tee ka dika tše šoro, e a gakantšha kudu e bile e a tšhoša. Batho ba bangwe ba fetša nywaga e mentši ba leka go hwetša seo se ba fošagetšego le seo ba ka se dirago. Ge e ba o belaela gore o na le AHP, tlhahlobo ya leabela e ka e tiišetša. Ge o šetše o tseba, e tla ba thušo e kgolo go wena go thibela ditlhaselo le go di laola.

Dilo tše bohlokwa kudu tšeo o swanetšego go di tseba (Take-Home Message) .

Go lokile, ka fao e re ke akaretše tše dingwe tša dilo tšeo o swanetšego go di gopola go tšwa go seo re boletšego ka sona:

• AHP ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bja leabela bjo bo thomago sebeteng gomme bo kgoma tshepedišo ya megalatšhika .
• Se se bakwa ke go hlaelela ga diensaeme tšeo di nyakegago tshepedišong ya go dira heme , yeo e dirago gore dilo tše di nago le mpholo tšeo di bitšwago di- precursor tša porphyrin di kgoboketšwe mmeleng.
• Dika e ka ba tše di fapa-fapanego, go tloga go bohloko bjo bo sa tswalanego, bjo bo šoro bja ka mpeng, bohloko bja methapo, mathata a monagano, mathata a letlalo gaešita le go fetoga ga mmala wa moroto wa gago.
• Gaešita le ge phetogo ya leabela e le gona, ke ka sewelo dika di tšwelelago ka ntle le dihlohleletši ( tše bjalo ka dihomoune, dihlare tše itšego, bjala le kgateletšego).
• Diteko tša moroto le diteko tša leabela di bohlokwa bakeng sa go hlahloba bolwetši.
• Selo se segolo ke go laola le go thibela ditlhaselo ka kalafo. Moento wa `Hemin`, dihlare tša go okobatša bohloko, le dihlare tše dingwe tše di kgethegilego di a šomišwa. Maemong a šoro kudu, go bjalwa ga sebete le gona ke tharollo.
• O ka phela gabotse le bolwetši ka go phema dilo tšeo di hlohleletšago, go phela bophelo bjo bobotse le go hlahlobja ka mehla ka tša kalafo .

Ke tshepa gore tshedimošo ye e go thuša. Gopola gore ge e ba o e-na le le ge e le efe ya dika tše, o se ke wa tšhaba go bona ngaka gomme wa bolela ka yona.

` Acute sebete porphyria, AHP, sebete, tsamaiso ea methapo, mafu a liphatsa tsa lefutso, porphyrins, matšoao, kalafo