Na pelo ya gago e ikwa eka e thatafala? A re boleleng ka Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) .

Na ka dinako tše dingwe o ikwa o dikologela gaešita le ge o sepela bokgole bjo bo kopana? Na o ikwa o hlaelelwa ke moya ge o robala? Na maoto le maqaqailaneng a gago di a ruruga? Na pelo ya gago e betha ka tsela e makatšago goba e betha ka lebelo? Gaešita le ge gantši re nagana gore dilo tše ke dilo tše di tlwaelegilego tšeo di diregago ge re dutše re tšofala, ka dinako tše dingwe ka morago ga dika tše go ka ba go e-na le boemo bjoo re sa kago ra kwa mo gontši ka bjona le bjo bo ka bago bjo bogolo ge e ba bo sa lemogwe gabotse. E nngwe ya malwetši a bjalo ke Transthyretin Amyloidosis, goba ATTR-CM ka boripana.

Ka mantšu a bonolo, Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) ke eng?

Le ke leina le le raraganego go se nene, ka fao a re le aroleng lentšu ka lentšu. Ke moka o tla e kwešiša gabonolo kudu.

• Transthyretin (TTR): Ye ke mohuta wa proteine ​​mmeleng wa rena. E dirilwe ke sebete sa rena. Mošomo wa yona o mogolo ke go rwala bithamine A le homoune ya thyroid ya thyroxine ka mading a rena go ya mafelong a nyakegago mmeleng. Go swana le motho yo a rwalago diphuthelwana.

• Amyloidosis: Ye ke ge mohuta wa proteine, bjalo ka ge go boletšwe ka mo godimo , o phuthwa ka mo go fošagetšego, wa kgobokana gomme wa bopa di- fibril, tšeo di bonagalago bjalo ka dibolo tše dinyenyane tša tlhale gomme di bewa ditho tša rena. Ge e bewa ka tsela ye, go šoma mo go tlwaelegilego ga ditho tšeo go a šitišwa.

• Cardiomyopathy (CM): Se se šupa bolwetši bja mešifa ya pelo .

Bjale, ge re kopanya tše ka moka, Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) ke bolwetši bjoo go bjona proteine ​​ya TTR, yeo e dirilwego ke sebete sa rena, e phuthegago gampe le go kgobokana mmogo, kudu-kudu mešifeng ya rena ya pelo, e dira gore mešifa ya pelo e kotome le go thatafala, e dira gore e se kgone go pompa madi gabotse.

Go na le mehuta ye mebedi ye megolo ya bolwetši bjo.

Bolwetši bja ATTR-CM bo ka arolwa ka mehuta ye mebedi ye megolo.

1. ATTR-CM ya Lapa goba ya Lefa: .

Se se bakwa ke phetogo ya leabela dikarolwaneng tša rena tša leabela. Se se bolela gore re ka ba re abetše dikarolwana tša leabela tša bolwetši bjo go mmago rena, tate goba motho yo mongwe ka lapeng la rena. Mohuteng wo, dihlopha tša proteine ​​di ka bewa e sego fela ka pelong, eupša gape le mafelong a go swana le tshepedišo ya methapo le dipshio.

2. 2. .Mofuta wa hlaha ATTR-CM: .

Sebaki se se nepagetšego sa mohuta wo ga se sa hlwa se hwetšwa. Ga se ya leabela. Mohuta wo o bonwa gantši go banna ba mengwaga ya go feta ye 65. O ama kudu pelo le tshepedišo ya megalatšhika.

Matshwao ke afe? Re lemoga bjang se?

Dika tša bolwetši bjo di ka fapana go ya ka batho. Ka nako ye nngwe, batho bao ba nago le mohuta wa ‘mohuta wa hlaga’ ba ka no se bontšhe dika le gatee le gatee mo dikgatong tša mathomo. Gaešita le ge dika di tšwelela, di swana kudu le tša boemo bjo bo tlwaelegilego bja go palelwa ga pelo, ka gona ka dinako tše dingwe go ka ba thata go hlahloba bolwetši bjo.

Tše ke dika tšeo di bonwago ka tlwaelo.

Mathata a mangwe ao a ka diregago ka lebaka la bolwetši bjo

Protheine ye ga e bewe feela ka pelong. E ka baka gape mathata a mangwe ka go bea tshepedišong ya megalatšhika le ditlhalenama tše dingwe.

• Carpal Tunnel Syndrome: Ye ke boemo bjoo go bjona methapo yeo e sepelago ka letsogong e gatelelwago. Batho bao ba nago le boemo bjo ba ka itemogela boemo bjo ka diatleng ka bobedi . Matšoao a akaretša go tšhošwa le bohloko menwaneng.
• Peripheral Neuropathy: Se se baka tshenyo ya methapo ya ditho. Ka baka leo, o ka ba le go tšhošwa, go tšhošwa le go kwa bohloko ditho.
• Spinal Stenosis: Go tshesane ga mokero wa mokokotlo. Se se ka baka bohloko bja mokokotlo le bohloko bja maoto.
• Tendon Ruptures: Go phatloga ka go itiragalela ga tendon ka letsogong goba leotong.

Ngaka e hlahloba bjang bolwetši bjo gabotse?

Ka ge dika tša bolwetši bjo di swana le malwetši a tlwaelegilego a pelo, go nyakega diteko tše mmalwa tše di kgethegilego bakeng sa go bo hlahloba ka mo go nepagetšego.

• Electrocardiogram (ECG): Teko ya mošomo wa mohlagase wa pelo.
• Echocardiogram: Ye ke skena sa pelo. E ka hlokomela haufi-ufi lintho tse kang botenya le mosebetsi oa mesifa ea pelo.
• Cardiac MRI: Ye ke skena se sengwe se se tseneletšego sa pelo.
• Bone Scintigraphy (Bone Scan): Ye ke teko e kgethegilego kudu. Scan ye, yeo gantši e dirwago go hlahloba marapo, e ka lemoga ge e ba proteine ​​ya amyloid e beilwe ka pelong.
• Diteko tša madi: Teko ya leabela e ka dirwa go bona ge e ba go e-na le diphetogo le ge e le dife dikarolwaneng tša leabela tša TTR.
• Heart Biopsy: Ka dinako tše dingwe, seripa se senyenyane kudu sa mešifa ya pelo se swanetše go tšewa gomme se hlahlobje go kgonthišetša bolwetši.

Na go na le kalafo le ge e le efe? Na se se ka fodišwa ka mo go feletšego?

Ga bjale, ga go na kalafo ya ATTR-CM, gomme ga go na tsela ya go tloša dihlopha tša diprotheine tšeo di šetšego di bopegile ka pelong.

Eupša o se ke wa tshwenyega. Ga bjale go na le dihlare tše di šomago kudu tšeo di ka laolago bolwetši bjo, ke gore, go emiša goba go diegiša go bopega le go bewa ga dihlopha tše difsa tša diprotheine. Dihlare tše di ka thibela bolwetši go mpefala.

• TTR Stabilizers: Diokobatši tša go swana le Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) di kgomarela proteine ​​ya TTR gomme di e thibela go phuthwa ka mo go fošagetšego.
• TTR Silencers: Diokobatši tša go swana le Patisiran (Onpattro®) le Inotersen (Tegsedi®) di fokotša tšweletšo ya proteine ​​ye ye e fošagetšego ke sebete.

Go tlaleletša dihlareng tše, o ka newa gape le dikalafo tša go laola dika tša gago. Mohlala:

• Dihlare tša go laola bolwetši bja pelo.
• Dihlare tša mathata a morethetho wa pelo.
• Dihlare tša go boloka seela.

Ke ka sewelo kudu, maemong a šoro kudu a bolwetši, go ka nyakega gore re retologele go selo se sengwe se se swanago le go bjalwa ga sebete, go bjalwa ga dipshio goba go bjalwa ga pelo.