Skip to main content

Haemophilia ke eng? A re ithuteng ka yona ka tsela e bonolo.

Haemophilia ke eng? A re ithuteng ka yona ka tsela e bonolo.

Ge o hwetša lebadi le lenyenyane, go tšwa madi go a kgaotša ka morago ga lebakanyana, akere? Seo ke ka baka la mokgwa o makatšago wa go itšhireletša mmeleng wa rena. Eupša go batho ba bangwe, tshepedišo ye ya go kgotlelwa ga madi ga e direge gabotse. Gaešita le lebadi le lenyenyane le ka baka go tšwa madi mo go tšwelago pele. Lehono re bolela ka hemophilia, e lego boemo bja leabela bjo bo bakago go kgotlelwa ga madi gabotse.

Ke tseba bjang ge e ba ke e-na le bolwetši bja hemophilia?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, ge mebele ya rena e thoma go tšwa madi, lelokelelo la dikarabelo tša dikhemikhale le thoma go e thibela. Sephetho sa mafelelo sa se ke go bopša ga go kgotlelwa ga madi (Fibrin clot). Diprotheine tše mmalwa tše di kgethegilego mading a rena di thuša go bopa go kgotlelwa mo ga madi. Re bitša tše "mabaka a go kgotlelela" goba Mabaka a go Kgotlelela .

Hemophilia ke boemo bja leabela bjoo go bjona e nngwe ya dilo tšeo di dirago gore madi a kgotlelele, kudu-kudu Factor VIII goba Factor IX, e hlaelelago goba e fokotšegilego ka bontši. Se se bolela gore madi ga a kgotlelele ka mo go tlwaelegilego.

Ge e ba ngaka e belaela gore o na le hemophilia, e tla go nea diteko tše mmalwa tša madi go bona kamoo madi a gago a kgotlelago gabotse ka gona. Diteko tše di akaretša:

  • Go tšewa sampole ya madi a gago, ya tswakwa le dikhemikhale tše di kgethegilego ka lapeng la go dira diteko, ke moka ya hlahlobja go bona ge e ba go bopega go kgotlelwa ga madi, gomme ge e ba go le bjalo, go bopega ka pela gakaakang.
  • Ge e ba diteko tše di sa tlwaelega, ka morago o tla ba le diteko tše dingwe tše di kgethegilego tša madi bakeng sa go ela tekanyo ya Factor VIII le Factor IX mading a gago.

Diteko tše di tla thuša ngaka ya gago go bona gabotse gore ke mohuta ofe wa hemophilia yeo o nago le yona (A goba B) le gore e šoro gakaakang.

Ke dikalafo dife tša hemophilia?

Go na le dikalafo tše mmalwa tša hemophilia. Mohuta wa kalafo yeo o e nyakago o tla ithekga ka mohuta wa hemophilia yeo o nago le yona le go ba thata ga yona.

Ka mohlala, ge e ba o e-na le hemophilia e bonolo, o ka nyaka kalafo feela ge o gobetše goba ge o itokišeletša go buiwa. Lega go le bjalo, ge e ba o e-na le hemophilia e šoro gomme o e-tšwa madi gantši, o ka nyaka kalafo ya ka mehla bakeng sa go thibela go tšwa madi le go šireletša manonyeletšo a gago go golofala le go golofala.

Mekgwa ye megolo ya kalafo ke ye e latelago:

Mokgwa wa kalafoTlhaloso e bonolo
Go nea mabaka a go kgotlelwa ga madi (Factor Replacement Therapy) . Go fa selo seo se hlaelelago goba sa go kgotlelela madi sa fase (Factor VIII goba IX) ka mothapo (ka methapong) ke kalafo ye kgolo.
Mehuta e mengwe ya dihlare-tagi Go fa dihlare tše dingwe go thuša go laola go tšwa madi, e ka ba ka goba ka ntle le mabaka a go kgotlelela madi.
Kalafo ya go tšwa madi manonyeletšong le mathata a mangwe Go laola tshenyo ya manonyeletšo ka lebaka la go tšwa madi kgafetšakgafetša, kalafo ya mmele le diphetogo tša mokgwa wa bophelo.

A re lebelele ka kelohloko dihlare-tagi tše itšego tšeo di dirišwago.

Batho bao ba nago le hemophilia A ba newa factor VIII, gomme batho bao ba nago le hemophilia B ba newa factor IX. Mabaka a a dirwa ka ditsela tše pedi tše dikgolo:

1. Plasma ya madi yeo e neetšwego

2. DNA ya maitirelo/Recombinant yeo e tšwago

Mehuta e mefsa ya mabaka bjale e hlametšwe go dula mmeleng nako e telele, e lego seo se bolelago gore go nyakega diente tše sego kae go feta pele.

Lebitso la lithethefatsi Tšhomišo le tšhomišo
Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) 1.1. Sehlare-tagi seo se newago go thibela goba go fokotša go tšwa madi bathong bao ba nago le hemophilia A. Se šoma ka go tšeela factor VIII yeo e hlaelelago legato ka tsela e fapanego. E fiwa bjalo ka ente ya ka fase ga letlalo gatee ka beke.
Desmopressin (DDAVP) e lego .Sehlare-tagi seo se newago batho bao ba nago le hemophilia e bonolo A. Se oketša ka nakwana tekanyo ya factor VIII mading. E ka fiwa ka methapong, ka go hlabja goba bjalo ka sefahlego sa nko.
Diokobatši tša antifibrinolytic
(mohlala, Esiti ya tranexamic) .
Tše ke dihlare tšeo di ka nwewago bjalo ka dipilisi. Di šoma ka go thibela go kgotlelwa ga madi go tologa ka pela kudu. Maemong a mangwe, di dirišwa gotee le kalafo ya mabaka.
Obizur, o ile a re Ye ke mohuta wa factor VIII yeo e hwetšwago go tšwa dikolobeng. Ga e dirišwe go alafa hemophilia ya leabela, eupša go alafa boemo bjo bo sa tlwaelegago, bjo bo thomago ka morago bjo bo bitšwago Acquired Haemophilia A. Boemo bjo bo ka bakwa ke boimana, kankere goba dihlare tše itšego.

Ditaba tše dingwe le taolo

Le gona re swanetše go ela hloko mathata a mangwe a mmalwa ao a tlago le hemophilia.

Malokololo a go tšwa madi

Ye ke mathata a magolo kudu a hemophilia. Ge go tšwa madi go direga manonyeletšong a bjalo ka lengwele, sekonokono goba leqaqailaneng, go bohlokwa go hwetša kalafo ya factor ka pela. Ge e ba se se sa dirwe, lelokololo le ka senyega sa ruri, la baka bohloko, go ruruga le go ba le bothata bja go sepela ge nako e dutše e e-ya. Ge go tšwa madi go direga, khutša gomme o aese lelokololo bjalo ka ge ngaka ya gago e laetše. Ka morago ga ge bohloko le go ruruga di kokobetše, kalafo ya mmele e bohlokwa kudu go hwetša gape motšhene le matla lelokololong.

Ditiro tša mmele

Go ba le hemophilia ga go bolele gore o swanetše go dula gae ka mehla. Lega go le bjalo, ke gabohlale go dula kgole le dipapadi tša go kgomagana tšeo di ka bakago dikgobalo. Ka mohlala, dipapadi tša go swana le rakbi le mabole ga se tša swanela. Lega go le bjalo, ditlwaetšo tša go swana le go thuma, go sepela le go sepela ka dipaesekele (ka mokgwa o šireletšegilego) di lokile kudu mmeleng. Go kaone go boledišana le ngaka ya gago mabapi le gore ke ditlwaetšo dife tšeo di go swanetšego le tšeo o sa swanelago go di dira.

Ke mathata afe ao a ka bago gona nakong ya kalafo?

Gaešita le ge dikalafo tša gona bjale di šireletšegile kudu, go na le mathata a mabedi ao o swanetšego go a ela hloko.

1. Malwetši ao a Fetelwago Mading: Nakong e fetilego, ka bo-1970 le bo-1980, go be go e-na le kotsi e kgolo ya go fetišetša dikokwana-hloko tša go swana le HIV le hepatitis ka kalafo ya factor yeo e theilwego mading. Eupša bjale ga go nyakege gore o tshwenyege ka seo.Matšatšing a lehono, baabi ba madi ba hlahlobja kgaufsi kudu. Madi ka moka a hlahlobja bakeng sa dikokwana-hloko gomme ka morago a alafša ka ditshepedišo tše di kgethegilego bakeng sa go di dira gore di se šome pele a dirišwa dihlareng. Ka gona kotsi bjale e tlase kudu. Lega go le bjalo, bjalo ka motho yo a nago le bolwetši bja hemophilia, go bohlokwa kudu go entelwa kgahlanong le hepatitis A le B.

2. Diphetogo tša tshepedišo ya go lwantšha malwetši (Dithibela): Ka nako ye nngwe, masole a mmele a rena a foša proteine ​​ya factor yeo re e fago go tšwa ka ntle bjalo ka ‘lenaba’ gomme ya thoma go e hlasela. Re bitša se go bopša ga dithibela . Ke moka kalafo ya factor yeo re e neago ga e šome gabotse. Se se raragane go se nene. Ke ka baka leo ngaka ya gago e tlago go hlahloba madi a gago (goba ngwana wa gago) ka mehla go bona ge e ba mohuta wo wa karabelo o direga.

Molaetša wa go Išwa Gae

  • Haemophilia ke bolwetši bja go kgotlelela ga madi bjo bo abetšwego. Mehuta ye mebedi ye megolo ke haemophilia A (go hlaelela ga Factor VIII) le haemophilia B (go hlaelela ga Factor IX).
  • Bolwetši bjo bo lemogwa ka diteko tše itšego tša madi.
  • Kalafo e kgolo ke go nea mmele selo seo se kgotlelelago madi seo se hlaelelago goba seo se lego tlase ka mothapo.
  • Dikalafo tšeo di dirišwago lehono di šireletšegile kudu e bile di a šoma. Dikotsi tša nakong e fetilego di nyameletše kudu.
  • Ge e ba go tšwa madi go direga ka gare ga lelokololo, go bohlokwa go nyaka tlhokomelo ya tša kalafo ka pela. Se se ka thuša go thibela tshenyo ya sa ruri ya lelokololo.
  • Ka mehla boledišana le ngaka ya gago gore ke mokgwa ofe wa bophelo le wa go itšhidulla wo o go swanetšego. Go bohlokwa kudu go latela keletšo ya ngaka ya gago.

Haemophilia, go kgotlelwa ga madi, go kgotlelwa ga madi, Factor VIII, Factor IX, bohloko bja manonyeletšo
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Ga go na ditshwayotshwayo tšeo di rometšwego go fihla ga bjale. Oketša tshwaelo ya gago mo ka lekga la mathomo.

Oketša tshwaelo ya gago

Hle bala: 1 + 6 =
Haemophilia ke eng? A re ithuteng ka yona ka tsela e bonolo.

Haemophilia ke eng? A re ithuteng ka yona ka tsela e bonolo.

Ge o hwetša lebadi le lenyenyane, go tšwa madi go a kgaotša ka morago ga lebakanyana, akere? Seo ke ka baka la mokgwa o makatšago wa go itšhireletša mmeleng wa rena. Eupša go batho ba bangwe, tshepedišo ye ya go kgotlelwa ga madi ga e direge gabotse. Gaešita le lebadi le lenyenyane le ka baka go tšwa madi mo go tšwelago pele. Lehono re bolela ka hemophilia, e lego boemo bja leabela bjo bo bakago go kgotlelwa ga madi gabotse.

Ke tseba bjang ge e ba ke e-na le bolwetši bja hemophilia?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, ge mebele ya rena e thoma go tšwa madi, lelokelelo la dikarabelo tša dikhemikhale le thoma go e thibela. Sephetho sa mafelelo sa se ke go bopša ga go kgotlelwa ga madi (Fibrin clot). Diprotheine tše mmalwa tše di kgethegilego mading a rena di thuša go bopa go kgotlelwa mo ga madi. Re bitša tše "mabaka a go kgotlelela" goba Mabaka a go Kgotlelela .

Hemophilia ke boemo bja leabela bjoo go bjona e nngwe ya dilo tšeo di dirago gore madi a kgotlelele, kudu-kudu Factor VIII goba Factor IX, e hlaelelago goba e fokotšegilego ka bontši. Se se bolela gore madi ga a kgotlelele ka mo go tlwaelegilego.

Ge e ba ngaka e belaela gore o na le hemophilia, e tla go nea diteko tše mmalwa tša madi go bona kamoo madi a gago a kgotlelago gabotse ka gona. Diteko tše di akaretša:

  • Go tšewa sampole ya madi a gago, ya tswakwa le dikhemikhale tše di kgethegilego ka lapeng la go dira diteko, ke moka ya hlahlobja go bona ge e ba go bopega go kgotlelwa ga madi, gomme ge e ba go le bjalo, go bopega ka pela gakaakang.
  • Ge e ba diteko tše di sa tlwaelega, ka morago o tla ba le diteko tše dingwe tše di kgethegilego tša madi bakeng sa go ela tekanyo ya Factor VIII le Factor IX mading a gago.

Diteko tše di tla thuša ngaka ya gago go bona gabotse gore ke mohuta ofe wa hemophilia yeo o nago le yona (A goba B) le gore e šoro gakaakang.

Ke dikalafo dife tša hemophilia?

Go na le dikalafo tše mmalwa tša hemophilia. Mohuta wa kalafo yeo o e nyakago o tla ithekga ka mohuta wa hemophilia yeo o nago le yona le go ba thata ga yona.

Ka mohlala, ge e ba o e-na le hemophilia e bonolo, o ka nyaka kalafo feela ge o gobetše goba ge o itokišeletša go buiwa. Lega go le bjalo, ge e ba o e-na le hemophilia e šoro gomme o e-tšwa madi gantši, o ka nyaka kalafo ya ka mehla bakeng sa go thibela go tšwa madi le go šireletša manonyeletšo a gago go golofala le go golofala.

Mekgwa ye megolo ya kalafo ke ye e latelago:

Mokgwa wa kalafoTlhaloso e bonolo
Go nea mabaka a go kgotlelwa ga madi (Factor Replacement Therapy) . Go fa selo seo se hlaelelago goba sa go kgotlelela madi sa fase (Factor VIII goba IX) ka mothapo (ka methapong) ke kalafo ye kgolo.
Mehuta e mengwe ya dihlare-tagi Go fa dihlare tše dingwe go thuša go laola go tšwa madi, e ka ba ka goba ka ntle le mabaka a go kgotlelela madi.
Kalafo ya go tšwa madi manonyeletšong le mathata a mangwe Go laola tshenyo ya manonyeletšo ka lebaka la go tšwa madi kgafetšakgafetša, kalafo ya mmele le diphetogo tša mokgwa wa bophelo.

A re lebelele ka kelohloko dihlare-tagi tše itšego tšeo di dirišwago.

Batho bao ba nago le hemophilia A ba newa factor VIII, gomme batho bao ba nago le hemophilia B ba newa factor IX. Mabaka a a dirwa ka ditsela tše pedi tše dikgolo:

1. Plasma ya madi yeo e neetšwego

2. DNA ya maitirelo/Recombinant yeo e tšwago

Mehuta e mefsa ya mabaka bjale e hlametšwe go dula mmeleng nako e telele, e lego seo se bolelago gore go nyakega diente tše sego kae go feta pele.

Lebitso la lithethefatsi Tšhomišo le tšhomišo
Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) 1.1. Sehlare-tagi seo se newago go thibela goba go fokotša go tšwa madi bathong bao ba nago le hemophilia A. Se šoma ka go tšeela factor VIII yeo e hlaelelago legato ka tsela e fapanego. E fiwa bjalo ka ente ya ka fase ga letlalo gatee ka beke.
Desmopressin (DDAVP) e lego .Sehlare-tagi seo se newago batho bao ba nago le hemophilia e bonolo A. Se oketša ka nakwana tekanyo ya factor VIII mading. E ka fiwa ka methapong, ka go hlabja goba bjalo ka sefahlego sa nko.
Diokobatši tša antifibrinolytic
(mohlala, Esiti ya tranexamic) .
Tše ke dihlare tšeo di ka nwewago bjalo ka dipilisi. Di šoma ka go thibela go kgotlelwa ga madi go tologa ka pela kudu. Maemong a mangwe, di dirišwa gotee le kalafo ya mabaka.
Obizur, o ile a re Ye ke mohuta wa factor VIII yeo e hwetšwago go tšwa dikolobeng. Ga e dirišwe go alafa hemophilia ya leabela, eupša go alafa boemo bjo bo sa tlwaelegago, bjo bo thomago ka morago bjo bo bitšwago Acquired Haemophilia A. Boemo bjo bo ka bakwa ke boimana, kankere goba dihlare tše itšego.

Ditaba tše dingwe le taolo

Le gona re swanetše go ela hloko mathata a mangwe a mmalwa ao a tlago le hemophilia.

Malokololo a go tšwa madi

Ye ke mathata a magolo kudu a hemophilia. Ge go tšwa madi go direga manonyeletšong a bjalo ka lengwele, sekonokono goba leqaqailaneng, go bohlokwa go hwetša kalafo ya factor ka pela. Ge e ba se se sa dirwe, lelokololo le ka senyega sa ruri, la baka bohloko, go ruruga le go ba le bothata bja go sepela ge nako e dutše e e-ya. Ge go tšwa madi go direga, khutša gomme o aese lelokololo bjalo ka ge ngaka ya gago e laetše. Ka morago ga ge bohloko le go ruruga di kokobetše, kalafo ya mmele e bohlokwa kudu go hwetša gape motšhene le matla lelokololong.

Ditiro tša mmele

Go ba le hemophilia ga go bolele gore o swanetše go dula gae ka mehla. Lega go le bjalo, ke gabohlale go dula kgole le dipapadi tša go kgomagana tšeo di ka bakago dikgobalo. Ka mohlala, dipapadi tša go swana le rakbi le mabole ga se tša swanela. Lega go le bjalo, ditlwaetšo tša go swana le go thuma, go sepela le go sepela ka dipaesekele (ka mokgwa o šireletšegilego) di lokile kudu mmeleng. Go kaone go boledišana le ngaka ya gago mabapi le gore ke ditlwaetšo dife tšeo di go swanetšego le tšeo o sa swanelago go di dira.

Ke mathata afe ao a ka bago gona nakong ya kalafo?

Gaešita le ge dikalafo tša gona bjale di šireletšegile kudu, go na le mathata a mabedi ao o swanetšego go a ela hloko.

1. Malwetši ao a Fetelwago Mading: Nakong e fetilego, ka bo-1970 le bo-1980, go be go e-na le kotsi e kgolo ya go fetišetša dikokwana-hloko tša go swana le HIV le hepatitis ka kalafo ya factor yeo e theilwego mading. Eupša bjale ga go nyakege gore o tshwenyege ka seo.Matšatšing a lehono, baabi ba madi ba hlahlobja kgaufsi kudu. Madi ka moka a hlahlobja bakeng sa dikokwana-hloko gomme ka morago a alafša ka ditshepedišo tše di kgethegilego bakeng sa go di dira gore di se šome pele a dirišwa dihlareng. Ka gona kotsi bjale e tlase kudu. Lega go le bjalo, bjalo ka motho yo a nago le bolwetši bja hemophilia, go bohlokwa kudu go entelwa kgahlanong le hepatitis A le B.

2. Diphetogo tša tshepedišo ya go lwantšha malwetši (Dithibela): Ka nako ye nngwe, masole a mmele a rena a foša proteine ​​ya factor yeo re e fago go tšwa ka ntle bjalo ka ‘lenaba’ gomme ya thoma go e hlasela. Re bitša se go bopša ga dithibela . Ke moka kalafo ya factor yeo re e neago ga e šome gabotse. Se se raragane go se nene. Ke ka baka leo ngaka ya gago e tlago go hlahloba madi a gago (goba ngwana wa gago) ka mehla go bona ge e ba mohuta wo wa karabelo o direga.

Molaetša wa go Išwa Gae

  • Haemophilia ke bolwetši bja go kgotlelela ga madi bjo bo abetšwego. Mehuta ye mebedi ye megolo ke haemophilia A (go hlaelela ga Factor VIII) le haemophilia B (go hlaelela ga Factor IX).
  • Bolwetši bjo bo lemogwa ka diteko tše itšego tša madi.
  • Kalafo e kgolo ke go nea mmele selo seo se kgotlelelago madi seo se hlaelelago goba seo se lego tlase ka mothapo.
  • Dikalafo tšeo di dirišwago lehono di šireletšegile kudu e bile di a šoma. Dikotsi tša nakong e fetilego di nyameletše kudu.
  • Ge e ba go tšwa madi go direga ka gare ga lelokololo, go bohlokwa go nyaka tlhokomelo ya tša kalafo ka pela. Se se ka thuša go thibela tshenyo ya sa ruri ya lelokololo.
  • Ka mehla boledišana le ngaka ya gago gore ke mokgwa ofe wa bophelo le wa go itšhidulla wo o go swanetšego. Go bohlokwa kudu go latela keletšo ya ngaka ya gago.

Haemophilia, go kgotlelwa ga madi, go kgotlelwa ga madi, Factor VIII, Factor IX, bohloko bja manonyeletšo
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Ga go na ditshwayotshwayo tšeo di rometšwego go fihla ga bjale. Oketša tshwaelo ya gago mo ka lekga la mathomo.

Oketša tshwaelo ya gago

Hle bala: 1 + 6 =