Na o kile wa lemoga gore moroto wa gago o lefsifsi go se nene, mohlomongwe e bile o na le madi, mesong? Na o katana le go ikwa o lapile ka mehla, o ikwa o le lešweu? Tše e ka ba dika tša bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bja madi bjoo batho ba bantši ba sa kago ba bo kwa bjo bo bitšwago PNH, goba Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. O se ke wa tšhoga ge o ekwa leina le. A re boleleng ka se sengwe le se sengwe ka tsela e bonolo le ka mo go kwagalago.
Ge e le gabotse PNH ke eng?
Ge re bolela ka tsela e bonolo, PNH ke ge tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši ka phošo e hlasela le go senya disele tša rena tše dikhwibidu tša madi tše di phetšego gabotse. Akanya, seo se diregago mo se swana le madira ao go thwego a šireletša naga, a hlasela batho ba naga yeo.
Se ke ka gobane go na le phetogo ya leabela go tše dingwe tša disele mokong wa rena wa marapo. Ka baka leo, disele tše dikhwibidu tša madi tšeo di tšweletšwago ke moko woo wa marapo di fokola ganyenyane. Disele tše tše di fokolago di ka lemogwa gabonolo le go senywa ke tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši.
- Go senywa ga disele tše dikhwibidu tša madi: Ka mantšu a tša kalafo, go arogana mo ga disele tše dikhwibidu tša madi go bitšwa hemolysis .
- Mmala wa moroto o a fetoga: Hemoglobin ke proteine yeo e hwetšwago diseleng tše dikhwibidu tša madi yeo e rwalago oksitšene. Ge disele di senyega, hemoglobin ye e lokollwa mading, ya sefiwa ke dipshio gomme ya ntšhwa ka moroto. Se se bitšwa hemoglobinuria . Ke ka baka leo moroto o bonagalago o le mmala o mohwibidu, o moso goba o na le mmala wa madi. Se gantši se bonagala kudu ka moroto wa mesong.
Eupša dula o gopola gore dika tša PNH ga di swane go bohle. Batho ba bangwe ba ka no se lemoge phetogo le ge e le efe ya mmala wa moroto le gatee.
Mathata a mangwe a magolo a bolwetši bjo ke kotsi e oketšegilego ya go kgotlelwa ga madi . Tše dingwe tša di- clot tše di ka bea bophelo kotsing. Gape, bolwetši bjo bo ka se ame feela disele tše dikhwibidu tša madi, eupša gape le disele tše tšhweu tša madi tšeo di lwantšhago tshwaetšo le diplatelete tšeo di emišago go tšwa madi.
Ke dikalafo dife tša bolwetši bja PNH?
Kalafo ya PNH e ithekgile ka dika tša gago le go ba thata ga boemo bja gago. Ngaka ya gago e tla boledišana le wena gore ke kalafo efe yeo e go loketšego. Tafola ye e lego ka mo tlase e lokeletša tše dingwe tša dikalafo tše dikgolo tšeo di lego gona ga bjale.
| Mokgwa wa kalafo | Ge re bolela ka tsela e bonolo, go direga’ng? |
|---|---|
| Kalafo ya androgen | Tše ke mohuta wa homoune ya banna. Di hlohleletša moko wa marapo le go oketša tšweletšo ya disele tše khubedu tša madi. Di thuša go fokotša anemia. |
| Di-anticoagulant tša go kgotlelela | Di thibela go kgotlelwa ga madi go bopega ka methapong ya madi. Tše di hwetšagala bjalo ka diente goba dipilisi. |
| Ditšhelo tša madi | Ge tekanyo ya disele tše dikhwibidu tša madi goba di- platelet e e-ba tlase kudu, tlhaelelo yeo e lefelwa ka ditšhelo tša madi tša ka ntle. |
| Go bjala moko wa marapo | Ye ke tsela e nnoši ya go fodiša PNH ka mo go feletšego . Eupša go na le kotsi kudu. Ka fao, e šomišwa fela bakeng sa maemo a šoro kudu. |
| Dithibela-maemo tša Tlaleletšo | Di lebiša tlhokomelo karolong ya tshepedišo ya go lwantšha malwetši yeo e senyago disele tše dikhwibidu tša madi gomme di emiša tshepedišo yeo. Soliris le Ultomiris ke mehuta ye ya diokobatši. |
| Mabaka a kgolo | E thuša go oketša tšweletšo ya disele tše khubedu goba tše tšhweu tša madi ka go hlohleletša moko wa marapo. |
| Dihlare tše dingwe | Ngaka gape e laela folic acid, ditlaleletšo tša iron, di- steroid le di- immunosuppressant ge go nyakega. |
Bjale Empaveli ye ke eng?
Empaveli ke seokobatši se sefsa le se se šomago kudu sa thibela motlatsi seo se šomišwago go alafa PNH.
Nagana ka tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši e le ketane ya diprotheine tšeo di kgokaganego. Karolo e nngwe ya ketane ye e bitšwa `Tshepedišo ya tlaleletšo`. Ka PNH, tshepedišo ye e thoma go šoma ka mo go feteletšego gomme e senya disele tše dikhwibidu tša madi.
Diokobatši tša kgale (e.g. eculizumab) di be di nepiša lefelo leo le bitšwago C5 ka ketaneng ye. Ba ile ba emiša feela tshenyo ka gare ga methapo ya madi (intravascular hemolysis).
Eupša sehlare-tagi se se sefsa, seo se bitšwago Empaveli, se lebiša tlhokomelo lefelong la pejana, leo le bitšwago C3. Mohola wa se ke gore e laola tshenyo ka gare ga methapo ya madi, gammogo le tshenyo ka gare ga ditho tša go swana le sebete le letswele (hemolysis ya ka ntle ga methapo).
Ka gona, Empaveli e ka ba e holago kudu go balwetši bao ba sego ba fola ka mo go feletšego dihlareng tša nakong e fetilego le bao ba tšwelago pele ba e-na le anemia.
Tsela ya go diriša Empaveli?
Empaveli ke sehlare seo o ka se šomišago ka gae.
- Mokgwa: Ye ke go hlabja ka tlase ga letlalo .
- Kgafetšakgafetša: Gantši e newa gabedi ka beke .
- Tekanyetšo: Ngaka ya gago e ka beakanya tekanyetšo ya gago ka go lekola maemo a ensaeme yeo e bitšwago `Lactate Dehydrogenase (LDH)` mading a gago. Maemo a LDH a ela gore disele tše dikhwibidu tša madi di arolwa gakaakang.
- Tsela ya go šomiša: Go na le ditsela tše pedi tša go šomiša se. E nngwe ke go šomiša pompo ye nnyane yeo e iša sehlare mmeleng ka metsotso ye 30-60. E nngwe ke tshepedišo ya go hlaba ya nako e tee yeo e dirišwago ka mpeng.
O se tshwenyege, ngaka ya gago goba mooki yo a tlwaeditšwego o tla thoma ka go go ruta kamoo o ka dirišago se.
Dilo tšeo o swanetšego go di tseba ka go šoma gabotse le polokego ya seokobatši se
Katlego ya Empaveli e tiišeditšwe dithutong tše pedi tše kgolo tša kliniki, PEGASUS le PRINCE.
Ge re bolela ka tsela e bonolo, dinyakišišong tše ka bobedi, balwetši bao ba ilego ba nwa Empaveli ba be ba e-na le tekanyo e phagamego kudu ya hemoglobin go feta bao ba ilego ba nwa dikalafo tše dingwe. Le gona ba ile ba ba le ditšhelo tše sego kae kudu tša madi.
Ditlamorago le polokego
Ditlamorago tše kgolo tšeo di bonwago ka Empaveli ke:
- Bohloko, go ba bohwibidu goba go ruruga lefelong leo go hlabilwego go lona: Se ke se se tlwaelegilego. O ka hwetša kimollo ka go tlotša sephuthelwana sa aese goba go se kolobiša ka meetseng a borutho.
- Kotsi e oketšegilego ya ditwatši: Ka ge sehlare se se gatelela karolo ya tshepedišo ya go lwantšha malwetši, go na le kotsi ya go ba kotsing ya ditwatši tše itšego tša dipaketheria (kudu-kudu dipaketheria tšeo di khupeditšwego).
Go fokotša kotsi ye, ngaka ya gago e tla go fa meento ka moka yeo o e hlokago pele o thoma go nwa Empaveli. Gape o swanetše go boloka Karata ya Polokego ya Molwetši le wena ge o nwa sehlare le dikgwedi tše 2 ka morago ga ge o kgaoditše go se nwa. Se se tla thuša batho bao ba go alafago go tseba gore o nwa sehlare se ge go ka ba le boemo bja tšhoganetšo.
Lenaneo la Empaveli REMS ke eng?
Le ke lentšu le le raraganego ganyenyane, eupša ge re bolela ka tsela e bonolo, le bolela lenaneo le le kgethegilego la tšhireletšo . Ka lebaka la kotsi ya go fetelwa ke diokobatši tša go swana le Empaveli, mananeo a bjalo a phethagatšwa ke ditheo tša mmušo.
Ka fase ga lenaneo le la `REMS (Tlhahlobo ya Kotsi le Leano la go Fokotša)`:
1. Ngaka yeo e go laelago dihlare e swanetše go ngwadišwa lenaneong le.
2. Khemisi yeo e go fago sehlare le yona e swanetše go ba le netefatšo ya se.
3. Ngaka, o swanetše go tsebišwa gabotse ka dikotsi tša moriana le dika tša tshwaetšo (feberu, go opša ke mmele, go opša ke hlogo kudu).
Se se netefatša gore o tseba ka botlalo mehola le dikotsi tša sehlare se gomme o se šomiša ka polokego.
Molaetša wa go Išwa Gae
- PNH ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago eupša bjo bo laolegago bjoo go bjona tshepedišo ya gago ya go lwantšha malwetši e senyago disele tše dikhwibidu tša madi.
- Empaveli ke kalafo e šomago kudu, e mpsha ya PNH yeo e emišago go senywa ga disele tša madi.
- Sehlare se se ka baka twatši, ka gona kgonthišetša gore o hwetša dithunyana tšeo ngaka ya gago e go neago tšona. Hlokomela maswao afe goba afe a tshwaetšo.
- Empaveli e fiwa ka fase ga mokgwa wo o kgethegilego wa go tšea kgato (REMS). Ka mehla boloka Karata ya Polokego ya Molwetši yeo o e amogelago le wena.
- Ge e ba o na le dipotšišo mabapi le boemo bja gago goba kalafo, hle bolela le ngaka ya gago ntle le go dika-dika.
💬 Comments (0)
Ga go na ditshwayotshwayo tšeo di rometšwego go fihla ga bjale. Oketša tshwaelo ya gago mo ka lekga la mathomo.
Oketša tshwaelo ya gago