Na go na le motho ka lapeng la gago, mohlomongwe ngwana wa gago, yo a nago le bolwetši bjo bo bitšwago Neurofibromatosis Type 1 (NF1)? O ka tshwenyega ka di- neurofibroma tše bohloko, tšeo go lego thata go di tloša, tša plexiform neurofibromas (PN) tšeo di tlago le boemo bjo. Eupša lehono re bolela ka seokobatši se sefsa, seo se holofetšago seo bjale se dumeletšwego go dirišwa go batho ba bagolo le bana go alafa boemo bjo. E bitsoa Gomekli (mirdametinib).
Gomekli ke eng? E šoma bjang?
Nagana ka yona, mmele wa rena o na le ditsela tše di fapanego tša go fetišetša ditšhupetšo gore disele di gole. Ka go NF1, e nngwe ya ditsela tše tša go laetša e šoma ka mo go feteletšego, e lebiša go bopeng dihlagala go dikologa methapo. Dihlagala tše ka dinako tše dingwe di gola go dikologa mafelo a bohlokwa a go swana le methapo, methapo ya madi le ditho tša ka gare, e lego seo se dirago gore go be thata kudu go di tloša ka go buiwa, gomme ka dinako tše dingwe di sa kgonege.
Se ke seo Gomekli a se dirago. E thibela diensaeme tše pedi mmeleng wa rena tšeo di bitšwago MEK1 le MEK2. Di- enzyme tše ke tšona tšeo di romelago ditšhupetšo tša gore dihlagala di swanetše go gola. Ka gona ge Gomekli a emiša tsela yeo ya pontšho, dihlagala di gola ganyenyane, gomme ka dinako tše dingwe dihlagala di a fokotšega gomme di thoma go fokotšega . Ge re bolela ka tsela e bonolo, ye ke kalafo e nngwe e botse bakeng sa batho bao ba sa kgonego go buiwa.
O šomiša bjang sehlare se?
Ngaka ya gago e tla laola tekanyo e swanetšego ya Gomekli bakeng sa gago goba ngwana wa gago, go ithekgile ka botelele bja gago le boima bja gago bja mmele .
Kalafo ye gantši e dirwa ka modikologo wa matšatši a 28.
- O swanetše go nwa sehlare se gabedi ka letšatši, diiri tše dingwe le tše dingwe tše 12 .
- O swanetše go nwa sehlare ka tsela ye matšatši a 21 ka go latelana .
- Ke moka o swanetše go nwa sehlare seo matšatši a 7 .
- Ge matšatši a 28 a fedile, modikologo o mofsa o thoma gape.
Gomekli o tla ka dikhepsele. Le ge go le bjalo, go bao ba nago le bothata bja go metša dikhepsele, go na le gape le letlapa la tatso ya morara leo le ka hlapološwago ka meetseng gomme la nwewa. Tsela ya go e dira še:
1. Bea palo ya dipilisi tšeo di laetšwego ke ngaka ka gare ga komiki ya go ela dihlare.
2. Oketša dimililitara tše 5 goba tše 10 tša meetse go yona.
3. Dikološa komiki mo e ka bago metsotso e mebedi go ya go e mene go fihlela matlapa a tswakwa ka mo go feletšego. Ge se šetše se hlapolotšwe, seela se tla fetoga se sešweu gomme sa bonala se le maswi go se nene.
4. E nwe gateetee le komiki. Goba o ka e anya ka sering ya molomo .
5. Ka morago ga ge o feditše go nwa, tsenya meetse a mangwe a 5-10 ml ka komiki ye e swanago, hlohleletša, gomme o nwe seo le sona. Se se tla thuša sehlare se se šetšego go tsena mmeleng.
6. Ge o sa e nwe mo metsotsong ye 30 ya go e dira, lahla seela seo se šetšego.
Dinyakišišo di bolela eng ka katlego ya seokobatši sa Gomekli?
Go šoma gabotse le polokego ya seokobatši se go tiišeditšwe nyakišišong ya tša kalafo yeo e bitšwago nyakišišo ya ReNeu. E be e akaretša bana ba 111 le batho ba bagolo ba nywaga e 2 le go feta bao ba nago le dihlagala tša PN tšeo di sa butšwego.
Mafelelo a tloga a kgothatša.
| Poelo | Batho ba bagolo | Bana |
|---|---|---|
| Shrinkage ya hlahala boholo ka bonyane 20%. | 41% . | 52% . |
| Dipoelo di tšere dikgwedi tše 12 goba go feta moo go feta 88% ya ba arabetšego. | 88% . | 90% ya . |
Selo sa bohlokwa kudu ke gore dipoelo tše di thomile go tšwelela ka dikgwedi tše nnyane tše 4 ka morago ga go thoma kalafo. Gantši go tšea dikgwedi tše ka bago tše 7-8 go bona dipoelo tša mathomo.
Eupša gopola gore mafelelo a dinyakišišo tše ga a swane go motho yo mongwe le yo mongwe . Mafelelo a ka fapana go ithekgile ka boemo bja gago.
O tseba bjang gore sehlare se a šoma?
Tsela e kgolo ya go tseba se ke ka di- MRI scan tšeo ngaka ya gago e tlago go di laela. Tše di ka hlahloba go bona ge e ba dihlagala di fokotšega ka bogolo.
Plus, o tla thoma go lemoga phapano ka bowena.
- Phokotšo ya bohloko: Bohloko bjo bo bakwago ke hlagala bo fokotšega kudu.
- Go kgona go sepelasepela gakaone: Ge o bile le bothata bja go sepela ka lebaka la dihlagala, tše di tla fokotšwa gomme go tla ba bonolo go dira mešomo ya letšatši le letšatši.
- Go kaonafatša boleng bja bophelo:Ka kakaretšo, ke thoma go ikwa ke le kaone go feta pele.
Thutong ye, dipoelo tše botse, tše bjalo ka go fokotša bohloko, di ile tša bonwa le ka morago ga dikgwedi tše ka bago tše 3 tša kalafo.
Ke ditla-morago dife tše di tlwaelegilego kudu?
Go swana le sehlare sefe goba sefe, Gomekli e ka baka ditlamorago tše dingwe. Lega go le bjalo, bontši bja tše di ka laolwa.
| Ditlamorago tše di tlwaelegilego | Dilo tše bonolo tšeo o swanetšego go di laola |
|---|---|
| Letšhollo la letlalo, go nyema moko/go hlatša, letšhollo, bohloko bja mešifa le manonyeletšo, go lapa. |
|
| Go bana, bohloko bja ka mpeng, go ba le mmala wo mohwibidu/go ruruga ga letlalo go dikologa manala, le mathata a pelo le tšona di ka direga. | Bega le ge e le efe ya dika tše go ngaka ya gago ka pela , kudu-kudu ge e ba o e-na le mathata a pelo. |
Sa bohlokwa kudu: Ge e ba o itemogela ditla-morago le ge e le dife, gaešita le ge e le tše dinyenyane, kgonthišetša gore o botša ngaka ya gago . A ka fokotša tekanyo, a kgaotša go nwa sehlare ka nakwana goba a go nea sehlare se se fapanego bakeng sa go laola ditla-morago.
Dilo tše dingwe tše di kgethegilego tšeo o swanetšego go di tseba ka sehlare se
Go na le dilo tše mmalwa tšeo o swanetšego go di ela hloko pele o thoma Gomekli le nakong ya kalafo.
1. Pono ya mahlo: Sehlare se ka dinako tše dingwe se ka ama mahlo. Ka gona, pele o thoma kalafo, .O swanetše go ba le tlhahlobo ya mahlo ka botlalo. Gape o swanetše go hlahlobja mahlo a gago bjalo ka ge ngaka ya gago e e laetše nakong ya kalafo. Ge e ba o itemogela dika le ge e le dife tša go swana le go se bone gabotse, di bege ka pela.
2. Mošomo wa pelo: Go dirwa echocardiogram pele ga ge go ka thoma sehlare, seo se elago go šoma ga pelo. Se se boeletšwa dikgweding tše dingwe le tše dingwe tše 3 ngwageng wa mathomo wa kalafo.
3. Boimana: Sehlare se se ka ba kotsi go lesea leo le sa tšwago go belegwa .
- Ge o le mosadi wa bokgoni bja go belega bana, o tla fiwa tlhahlobo ya boimana pele o thoma kalafo. O swanetše go šomiša mokgwa wo o šomago kudu wa taolo ya pelego nakong ya kalafo le dibeke tše 6 ka morago ga go emiša dihlare.
- Ge o le monna, o swanetše go šomiša taolo ya pelego ye e šomago gabotse nakong ya kalafo le dikgwedi tše 3 ka morago ga go emiša dihlare. Bolela le ngaka ya gago ka se pepeneneng.
Molaetša wa go Išwa Gae
- Gomekli (mirdametinib) ke kalafo ye mpsha yeo e dumeletšwego go šomišwa go batho ba bagolo le bana bao ba nago le dihlagala tšeo di sa butšwego (PN) tšeo di amanago le seemo sa Neurofibromatosis Type 1 (NF1).
- Se se thibela ditšhupetšo tšeo di nyakegago bakeng sa kgolo ya hlagala, se thuša hlagala go fokotšega le go fokotša bohloko.
- Go bohlokwa kudu go dira di- scan tša mahlo, pelo le MRI ka mehla ka tlase ga tlhokomelo ya ngaka ya gago nakong ya kalafo.
- Ditla-morago di ka direga, eupša bontši bja tšona di a laolega. Botša ngaka ya gago gatee-tee ka go se iketle le ge e le gofe.
- Le ka mohla ga se wa swanela go thoma, go kgaotša goba go fetoša tekanyo ya dihlare ntle le keletšo ya tša kalafo.
💬 Comments (0)
Ga go na ditshwayotshwayo tšeo di rometšwego go fihla ga bjale. Oketša tshwaelo ya gago mo ka lekga la mathomo.
Oketša tshwaelo ya gago