A re ithuteng ka boemo bjo bo sa tlwaelegago bjo bo dirago gore tshepedišo ya gago ya go lwantšha malwetši e go hlasele (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Na o ikwa eka ga se wa ka wa ikwa pele? Ka dinako tše dingwe tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši, yeo e fodišago mmele wa rena, e ka thoma go re lwatša. Boemo bjo bongwe bjo bo bjalo bjo bo šoro le bjo bo diregago ka sewelo ke Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, goba (HLH) ka boripana. Seo se diregago ke gore disele tšeo di swanago le tshepedišo ya go itšhireletša ya mmele wa rena di ata ka mo go sa laolegego gomme di hlasela ditho tša rena ka noši. Go bolela nnete, go swana le mohlapetši yo a sa kgonego go lemoga lapa la gagwe ka noši.

`(HLH)` e bolela eng gabotse? A re e kwešišeng gabonolo kudu, na ga go bjalo?

Tshepedišo ya mmele ya rena ya go lwantšha malwetši ke mokgwa o makatšago kudu. Go swana le madira ao a šireletšago naga ya rena. Tshepedišo ye e re šireletša manabeng a go swana le ditwatši, dikokwanahloko le dipaketheria tšeo di tšwago ka ntle. Disele tše dintši, diprotheine, ditho le ditlhalenama di šoma gotee bakeng sa se. Le ge go le bjalo, ge motho yo a nago le `(HLH)` a hwetša twatši, tshepedišo ye ya go lwantšha malwetši e hlohleletšwa go feta tekano. Ke moka, go e na le go lwantšha twatši yeo, disele tšeo di sa tšwago go bopša di thoma go hlasela mmele wa rena ka noši. Se se re dira gore re babje kudu. Ge e le gabotse, boemo bjo bja `(HLH)` bo ka bea bophelo kotsing .

Go na le mehuta ye mebedi ye megolo ya `(HLH)` ye, akere?

Ee, `(HLH)` e ka arolwa ka mehuta ye mebedi ye megolo:

1. Primary (HLH) (genetically caused) : Se se hlolwa ke phetogo ya leabela. Se se ra gore motho o belegwa a na le tshekamelo ya go yona. Gantši dika di thoma go tšwelela nywageng e sego kae ya mathomo ya bophelo. Ke ka sewelo kudu, dika di tšwelela ka morago ga go ba motho yo mogolo. Se ka dinako tše dingwe se bitšwa ``HLH ya Lapa``.

2. Secondary (HLH) (e hlolwa ke boemo bjo bongwe bja kalafo) : Se se direga ge tshepedišo ya gago ya go lwantšha malwetši e amega ke boemo bjo bongwe bja kalafo bjo o šetšego o na le bjona. Ka mohlala, e ka bakwa ke dilo tše bjalo ka kankere, ditwatši (kudu-kudu twatši ya Epstein-Barr), goba maemo a go itšhireletša ga mmele. Sekolo sa bobedi (HLH) se tlwaelegile kudu go feta sa mathomo (HLH).

Ke mang yo a nago le kgonagalo ye kgolo ya go hlabolla `(HLH)` ye?

`(HLH)` E ka hlagolela go mang le mang wa mengwaga efe goba efe. Lega go le bjalo, gantši e bonwa baneng ba banyenyane le masea . Lega go le bjalo, seo ga se bolele gore batho ba bagolo ba ka se kgone go bo hlagolela.

Boemo bjo bo tlwaelegile gakaaka’ng?

HLH ke boemo bjo bo hwetšwago ka sewelo kudu . Go thata go bolela gabotse gore ke batho ba bakae bao ba nago le yona e le ka kgonthe, ka ge ka dinako tše dingwe e ka lemogwa ka mo go fošagetšego goba ya se lemogwe gabotse. Mo e ka bago 75% ya batho bao ba lemogilwego gore ba na le HLH ba na le HLH ya bobedi. Ke 25% fela yeo e nago le HLH ya mathomo, yeo e ka bago motho o tee go ba 50,000 lefaseng ka bophara.

Ke dika dife tša `(HLH)`?

Dika tša (HLH) di ka fapana go ya ka batho, gomme di ka fapana go ya ka boima bja bolwetši. Tše dingwe tša dika tše di tlwaelegilego kudu ke tše:

• Letšhollo leo le sa felego le ka dibolaya twatši.
• Lekhopho la letlalo.
• Sebete se se godišitšwego (hepatomegaly).
• Go godišwa ga letswele (splenomegaly).
• Di- lymph nodes tše di rurugilego (di-boils).

Ela hloko se: Ge phišo ya ngwana e sa theogele fase matšatši a mmalwa, gomme ge e sa kaonefale le ka morago ga go nwa dihlare, e ka ba seka sa `(HLH)`. Ka gona, go bohlokwa kudu go nyaka keletšo ya tša kalafo ge e ba e phegelela.

Go tlaleletša go se, dika tše dingwe di ka tšwelela:

• Anemia e bolela go hloka madi.
• Palo ya tlase ya diplatelete tša madi (`Thrombocytopenia`).
• Bofokodi, bofokodi.
• Go ba le hlogo e bofefo goba go tsenwa ke phefo.
• Go tenega ka mehla le go se iketle.
• Go opša ke hlogo .
• Letlalo le le phadimago.
• Jaundice ya go swana le yona.

Lega go le bjalo, gape go na le dika tše šoro tšeo di ka beago bophelo kotsing . Ge o bona tše, o swanetše go ya sepetlele ka pela :

• Bothata bja go hema (dyspnea).
• Go thothomela .
• Go tšwa madi ka gare ga mahlo (`Retinal hemorrhages`).
• Go lahlegelwa ke tlhaologanyo.
• Coma.

Selo sa bohlokwa kudu ke go bona ngaka ntle le go diega ge e ba o e-na le le ge e le efe ya dika tše, kudu-kudu tšeo di ka beago bophelo kotsing. Go hlahloba ka pela le kalafo ke ditsela tše kaone tša go fihlelela dipoelo tše kaone.

Ke ka lebaka la eng `(HLH)` ye e direga? Mabaka ke afe?

Ka mantšu a bonolo, `(HLH)` e hlolwa ke tshepedišo ya go lwantšha malwetši yeo e thomago go šoma kudu goba yeo e sa šomego gabotse. Bjalo ka ge re boletše pejana, go na le mehuta ye mebedi ya `(HLH)`, gomme dibaki tša ye nngwe le ye nngwe di a fapana. Eupša maemong a mabedi, mehuta ye mebedi ya disele tša tshepedišo ya masole a mmele, tšeo di bitšwago `histiocytes` le `T cells`, di tšweletšwa ka mo go feteletšego gomme go e na le go hlasela lenaba la go swana le twatši go tšwa ka ntle, di hlasela mmele wa rena ka noši. Dika tša `(HLH)` di direga ka lebaka la gore disele tše tše tšhweu tša madi ga di na ditaelo ka go DNA ya tšona go dira mošomo wa tšona gabotse.

Dibaki tša mathomo tša `(HLH)`:

`(HLH)` ya mathomo e hlolwa ke phetogo ya leabela. Go na le dikarolwana tša leabela tše mmalwa tšeo di kgomago se:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Dipshio tše ke tšona tšeo di botšago disele tša rena gore di dire diprotheine. Diproteine ​​tše di thuša tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši go senya bahlasedi ba dinaga dišele go swana le dipaketheria le dikokwanahloko le go re boloka re phetše gabotse. Lega go le bjalo, ge e ba go e-na le phetogo ya leabela go e nngwe ya dikarolwana tše tša leabela, disele ga di hwetše ditaelo tše di feletšego tša go dira diprotheine tše. Ke moka diprotheine tšeo di dirwago ga di felele, goba ga di kgone go dira mošomo wa tšona gabotse ka gare ga mmele. Diphetogo tše tša dikarolwana tša leabela di abelwa batswadi ka bobedi ge ba ima. Se se bitšwa ``paterone ya go boela morago ya autosomal.''

Dibaki tša bobedi `(HLH)`:

Bobedi `(HLH)` ke boemo bjo bo hweditšwego. Se se ra gore ga se tshekamelo ya leabela yeo e lego gona ge motho a belegwa, gomme ga go nyakege gore go be le histori ya lapa. E bakwa ke karabelo e sa tlwaelegago ya tshepedišo ya go lwantšha malwetši. Dinyakišišo di sa tšwela pele go bona lebaka leo ka lona se se diregago.

Ka nako ye nngwe, ``HLH'' ya bobedi e ka hlohleletšwa ke seemo sa kalafo. Maemo a bjalo a akaretša:

• Twatši ya twatši ya Epstein-Barr (EBV).
• Diphetetšo tše dingwe tša dipaketheria, tša twatši le tša fungal.
• Go fokola ga tshepedišo ya go lwantšha malwetši.
• Boemo bja go itšhireletša ga mmele.
• Lefu la autoinflammatory.
• Malwetši a ramatiki (mohlala, ramatiki ya idiopathic ya bafsa).
• Mathata a metaboliki.
• Kankere (mohlala, lymphoma yeo e sego ya Hodgkin).

Dingaka di hlahloba bjang boemo bja `(HLH)`?

Ge ngaka e belaela gore o na le HLH, e tla thoma ka go dira tlhahlobo ya mmele. Ke moka ba tla laela diteko tše mmalwa bakeng sa go ithuta mo go oketšegilego ka dika tša gago. Ngaka e tla nyaka ditekanyetšo tše di latelago tša go hlahloba:

• Letadi.
• Letswele le le godišitšwego.
• Maemo a tlase a disele tše dikhwibidu tša madi, disele tše tšhweu tša madi goba di-platelet mading (cytopenia).
• Maemo a godimo a mohuta wa makhura ao a bitšwago triglyceride mading (hypertriglyceridemia) goba maemo a tlase a proteine ​​(fibrinogen) yeo e thušago go kgotlelwa ga madi (hypofibrinogenemia).
• Tshenyo goba tshenyo ya disele tša madi ka mokong wa marapo (`hemophagocytosis`).
• Go fokotšega ga mošomo wa disele tša T mading.
• Maemo a oketšegilego a `ferritin` mading (`ferritinemia`).
• Maemo a oketšegilego a `soluble interleukin-2 receptor (sCD25)` mading.

Ge e ba o e-na le bonyenyane tše hlano tša dika tše, ngaka ya gago e ka belaela HLH.

Diteko tša go hlaola `(HLH)`:

Diteko tše dingwe tšeo di ka thušago go hlahloba `(HLH)` ke:

• Teko ya dikarolwana tša leabela (kudu ge e le gore ya mathomo (HLH) e belaelwa).
• Palo ya madi ka botlalo.
• Diteko tše oketšegilego tša madi bakeng sa go hlahloba ferritin, tekanyo ya triglycerides, maswao a tshwaetšo le kamoo madi a kgotlelago gabotse ka gona.
• Teko ya mošomo wa sebete.
• Biopsy ya moko wa marapo.

Ke dikalafo dife tša `(HLH)`?

Go na le dikalafo tše mmalwa tša (HLH). Tše di ka fapana go ithekgile ka mohuta wa bolwetši, go ba thata ga bjona le boemo bja molwetši:

• Dihlare tša go alafa ditwatši (dibolaya twatši goba dibolaya twatši).
• Dihlare tša go fokotša mošomo wa tshepedišo ya go lwantšha malwetši (di-immunosuppressant goba dithibela-maikwelo tša cytokine).
• Go alafa goba go laola maemo a motheo a tša kalafo (mohlala, kalafo ya dikhemikhale bakeng sa kankere).
• Tšhelo ya madi.

Go na le seokobatši se sefsa seo se bitšwago `Emapalumab (Gamifant®).` Ke `sethibela-maikwelo sa go thibela gamma.` Se dumeletšwe go šomišwa go masea le batho ba bagolo bao ba nago le `(HLH)`.

Ge e ba dihlare goba taolo ya bolwetši bjo bo lego ka tlase ga bjona e sa šome, dingaka di ka nagana ka go bjalwa ga disele tša kutu tša allogeneic. Se se akaretša go tšeela disele tša gago tša kutu tšeo di sa šomego gabotse (go tšwa mokong wa gago wa marapo) legato ka disele tša kutu tše di phetšego gabotse go tšwa go monei. Se gantši se etwa pele ke kalafo ya dikhemikhale ya tekanyo e phagamego goba mahlasedi bakeng sa go bolaya disele tša kutu tšeo di sa phetšego gabotse. Tshepedišo ye e kotsi kudu, gomme go na le ditla-morago tše dintši . Ka gona ngaka ya gago e tla go hlalosetša dilo ka moka e le gore o kgone go dira phetho e nago le tsebo mabapi le bophelo bja gago bjo bobotse.

Na go na le tsela ya go thibela go bopša ga `(HLH)`?

Ge e le gabotse, ga go na seo re ka se dirago go thibela tlhabollo ya `(HLH)`, ka ge dibaki di le ka ntle ga taolo ya rena. Le ge go le bjalo, go na le dilo tše dingwe tšeo re ka di dirago go itšhireletša go dilo tša go swana le ditwatši tšeo di ka hlolago `(HLH)` ya bobedi:

• Eja dijo tše di leka-lekanego gomme o itšhidulle ka mehla.
• Dula kgole le batho bao ba nago le malwetši a twatši.
• Apara didirišwa tša tšhireletšo go thibela dikgobalo.
• Ge dintho di direga, di hlwekiše gabotse go thibela tshwaetšo.
• Taolo e botse ya maemo a motheo a tša kalafo.

Prognosis ya (HLH) ke eng?

If the disease is diagnosed and treated early , go ka letelwa mafelelo a mabotse goba a mabotse ka mo go lekanego, go ithekgile ka go ba thata ga dika. Le ge go le bjalo, ge e sa alafše, ``HLH`` e bea bophelo kotsing . E ka lebiša go palelwang ga ditho gaešita le lehung ka dikgwedi tše sego kae.

Ngaka ya gago e tla go hlalosetša dikgetho tša go hlahloba le tša kalafo bakeng sa dika tša gago, gotee le dikotsi le ditla-morago tša dikalafo tšeo.

Batho ba bantši bao ba itlhaolago bjalo ka bao ba nago le (HLH) ba nyaka thekgo go bona le malapa a bona. Se se bolela go boledišana le moeletši wa tša maphelo a monagano , moeletši wa dikarolwana tša leabela goba modirelaleago bakeng sa go rulaganya kamoo o ka phelago ka gona le boemo bjo, gore dikotsi ke dife le gore mafelelo e tla ba afe.

Na `(HLH)` e ka fodišwa ka botlalo?

Ka kalafo le tlhokomelo e swanetšego, boemo bja `(HLH)` bo ka tloga. Lega go le bjalo, e ka boa gape ge e ba e hlohleletšwa gape. Batho ba bangwe ba kgonne go thibela go boela gape ga `(HLH)` ka `(Stem cell transplantation)` le go efoga ditlamorago tšeo di beago bophelo kotsing. Go dirwa dinyakišišo tše dingwe ka se.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Ge o na le dika tša `(HLH)`, bona ngaka ka pela . O se ke wa diega, ka ge go hlahloba ka pela le kalafo e le ditsela tše kaone tša go ba kaone. Ge e ba o e-na le dika tše šoro tše bjalo ka bothata bja go hema, go idibala goba go thothomela, o swanetše go ya phapošing ya tšhoganetšo gatee-tee .

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka?

• Ke diteko dife tšeo ke swanetšego go di dira?
• Ke dikalafo dife tšeo o di kgothaletšago?
• Ke ditlamorago dife tša kalafo?
• Tebelelo ya bophelo bja ka e bjang?

Go hwetša gore wena goba moratiwa o na le boemo bjo bo sa tlwaelegago, bjo bo beago bophelo kotsing e ka ba mo go gateletšago kudu le mo go kwešago bohloko. Go boledišana le moeletši wa tša maphelo a monagano , moeletši wa dikarolwana tša leabela goba ngaka ya gago e ka ba thušo e kgolo. Di ka go thuša go ithuta ka mo go oketšegilego mabapi le kamoo o ka lebeletšanago le boemo bjo, kamoo o ka itlhokomelago le lapa la gago le ka kalafo le tebelelo. Ge o na le dipotšišo nakong ye e thata, kgopela thušo go bao ba lego kgauswi le wena goba sehlopha sa gago sa tlhokomelo ya maphelo.

Selo sa bohlokwa kudu seo o swanetšego go se gopola (Molaetša wa go Iša Gae) .

(HLH) ke boemo bjo šoro eupša e le bjo bo diregago ka sewelo bjo bo bakwago ke go šoma mo go sa tlwaelegago ga tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši. Go se, disele tša mmele wa rena ka noši di a re hlasela. Go na le mehuta ye mebedi ye megolo: ya mathomo (HLH) yeo e hlolwago ke dibaki tša leabela, le ya bobedi (HLH) yeo e hlolwago ke malwetši a mangwe.

Dika di a fapana, eupša o swanetše go ba šedi ge o na le phišo ye e phegelelago, dišo tša letlalo, goba sebete/letswele le le godilego. Ge e ba o itemogela dika tše šoro tša go swana le go hema ka thata goba go thothomela, nyaka tlhokomelo ya tša kalafo ka pela.

Go hlahloba ka pela le kalafo di bohlokwa. Dikgetho tša kalafo di fapana go ya ka mohuta wa bolwetši. Ka dinako tše dingwe, go ka nyakega gore o retologele dilong tše bjalo ka go bjalwa ga disele tša kutu.

Le ge e le gore ga go na tsela ye e kgonthišeditšwego ya go thibela se, go latela mekgwa ya kakaretšo ya maphelo go ka fokotša kotsi ya `(HLH)` ya bobedi. Boemong bja go swana le bjo, go bohlokwa kudu go dula o tiile monaganong le go hwetša thekgo ye e nyakegago. Ga o noši, o se ke wa dikadika go kgopela thušo.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Tshepedišo ya masole a mmele, Malwetši a leabela, Diphetetšo, Letšhollo, Dika