Na wena goba ngwana wa gago o na le bothata bja go tšwa madi gaešita le ka baka la go segwa mo gonyenyane? A re boleleng ka Hemophilia A

Ge o na le lebadi le lenyenyane mmeleng wa gago, goba ge o gogilwe leino, na go tšwa madi go tšwela pele go sa kgaotše? Goba na ka dinako tše dingwe o ba le dišo tše talalerata mmeleng wa gago ntle le go thula kae goba kae? Na o bona dišo mmeleng wa gago ka moka, kudu-kudu ge ngwana wa gago yo monyenyane a thoma go gagaba goba go sepela? Ge e ba dilo tše bjalo ka tše di direga, sebaki e ka ba e le boemo bjo bo bitšwago hemophilia . O se tšhabe ge o ekwa leina le. Ka kalafo e nepagetšego , o ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego le bjo bo tletšego. A re boleleng ka se ka mo go kwagalago le ka bonolo lehono.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Hemophilia A ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Hemophilia A ke boemo bjoo go bjona madi a rena a sa kgotlelelego gabotse. Ka tlwaelo, ge re gobala, madi a rena a a kgotlelela bakeng sa go thibela go tšwa madi. Se se thušwa ke diprotheine tše di kgethegilego mading a rena. Re bitša tše "mabaka a go kgotlelwa."

Motho yo a nago le hemophilia A ga a tšweletše ka mo go lekanego selo sa go kgotlelela sa Factor VIII . Boima bja bolwetši bo laolwa ke tekanyo yeo ka yona protheine ye ya Factor VIII e fokotšwago. Ka go realo, e arotšwe ka dikarolo tše tharo:

• Hemophilia e bonolo: Maemo a Factor VIII a gona go fihla bokgoleng bjo itšego.
• Hemophilia e lekanetšego: Maemo a Factor VIII a tlase kudu.
• Hemophilia e šoro: Maemo a Factor VIII a tlase kudu goba ga a gona.

Gantši, ye ke bolwetši bja leabela bjo bo sepelago ka malapeng. Lega go le bjalo, mo e ka bago tee-tharong ya ditiragalo, motho yo mofsa a ka ba le bolwetši bjo ntle le gore motho le ge e le ofe ka lapeng a e-na le bjona.

Ke eng seo se bakago hemophilia?

Se ke selo seo re se abelago ka dikarolwana tša leabela. Nagana ka yona, seka se sengwe le se sengwe sa mmele wa rena se laolwa ke dikarolwana tša leabela. Tshadi e na le di- chromosome tše pedi tša X (XX), mola e tona e na le chromosome e tee ya X le chromosome e tee ya Y (XY).

Sefoa sa leabela seo se sepedišanago le hemophilia se hwetšwa go chromosome ya X .

Ka fao, ge mma e le "morwadi" wa lephelo le le se nago bosodi, gantši ga a bontšhe dika. Ka gobane chromosome ya gagwe e nngwe e phetšego gabotse ya X e dira proteine ​​e nyakegago ya factor VIII. Eupša ge e ba morwa wa gagwe a ka abelwa chromosome ye ya X yeo e se nago bosodi, morwa yoo o tla ba le bolwetši bja hemophilia. Ka gobane mošemane o na le chromosome e tee feela ya X. Ka lebaka le, hemophilia e tlwaelegile kudu go bašemane go feta banenyana.

Ke dika dife tša hemophilia?

Dika di ithekgile ka ge e ba boemo bja gago e le bjo bonyenyane, bjo bo lekanetšego goba bjo šoro.

Matšoao a temošo a go tšwa madi bjokong

Ge e ba motho yo a nago le hemophilia e šoro a ka hwetša gaešita le go itiwa mo gonyenyane hlogong, go tšwa madi bjokong go ka direga. Ye ke boemo bjo bogolo bja tšhoganetšo. Ge o na le kgobalo ya hlogo le efe goba efe ya dika tše di latelago, leletša ngaka ya gago mogala ka pela goba o ye lefapheng la kgauswi la tšhoganetšo (ETU).

• Hlogo e bohloko e phegelelago
• Go hlatša
• Go otsela kgafetšakgafetša goba go lapa ka mo go feteletšego
• Go fokola ga tšhoganetšo goba bothata bja go sepela
• Pono ya gabedi
• Go thothomela

Tsela ya go hlahloba bolwetši?

Ge e ba motho yo mongwe ka lapeng la gago a e-na le bolwetši bja hemophilia, o ka dira gore ngwana wa gago a dirwe diteko tša bolwetši bjo ge o sa imile. Lega go le bjalo, go na le dikotsi tše dingwe tšeo di akaretšwago ka diteko tše, ka gona o swanetše go di boledišana le ngaka ya gago.

Ditiragalo tše šoro tša hemophilia baneng ba banyenyane gantši di lemogwa ngwageng wa mathomo wa bophelo. Ge e ba ngwana wa gago a thoma go kgokologa gomme a thoma go gagaba gomme a thoma go lemoga dišo tše di phagamego mmeleng wa gagwe, boledišana le ngaka ya gago ka taba yeo.

Ngaka e ka go botšiša dipotšišo tše bjalo ka tše:

• Dišo tše le go tšwa madi di diregile bjang?
• Go tšwa madi ke nako e kaaka’ng go tšwela pele?
• Na go na le dihlare tšeo bana ba ka di nwago?
• Na go na le motho ka lapeng la gago yo a nago le mathata a go kgotlelwa ga madi?

Ke moka, go tla dirwa diteko tše mmalwa tša madi bakeng sa go kgonthišetša tlhahlobo. Le gona o ka romelwa go ngaka ya madi.

E alafša bjang?

Mokgwa wa kalafo o ithekgile ka go ba thata ga bolwetši, nywaga ya gago le dinyakwa tša gago ka noši. Pakane e kgolo ya kalafo ke go tšeela legato protheine ya factor VIII yeo e hlaelelago mmeleng. Se se bitšwa kalafo ya go tšea legato la mabaka . Le ge se se sa fodiše bolwetši ka mo go feletšego, se ka thuša go laola go tšwa madi le go go dumelela go phela bophelo bjo bo tlwaelegilego.

Go na le mehuta ye mebedi ya kalafo:

• Kalafo ya Thibelo: Go hlabja ka mehla ga factor VIII ka lenaneo le le rulagantšwego bakeng sa go thibela go tšwa madi, go e na le go leta gore go tšwa madi . Se se bohlokwa kudu go batho bao ba nago le hemophilia e šoro.
• Kalafo yeo e nyakegago: Go amogela kalafo feela ge go tšwa madi go direga .

Go na le mehuta ye mebedi ya meento ya factor VIII:

1. Recombinant Factor VIII: Factor ye e tšweleditšwego ka laboratoring ka go šomiša boentšeneare bja dikarolwana tša leabela. Ye ke yona yeo e dirišwago kudu lehono.

2. Ntlha ya VIII yeo e tšwago plasma: Ntlha yeo e hwetšwago go tšwa plasma ya madi a motho.

Batho bao ba nago le hemophilia A e bonolo go ya go e lekanetšego le bona ba ka diriša sehlare seo se bitšwago Desmopressin (DDAVP) . Se se šoma ka go lokolla factor VIII yeo e bolokilwego mading.

Go tlaleletša, dihlare tša molomo tša go swana le Tranexamic Acid, yeo e thibelago go kgotlelwa ga madi go thubega, le tšona di šomišwa maemong a go swana le go ntšhwa ga meno.

O laola bjang bophelo bja letšatši le letšatši?

Ge o phela le hemophilia, o swanetše go nagana go se nene ka tšhireletšego.

• E-ba mafolofolo: Go itšhidulla go matlafatša mešifa. Mešifa e matla e nea tšhireletšo e botse bakeng sa manonyeletšo. Le ge go le bjalo, phema dipapadi tša kgokagano tša go swana le rakbi le mabole. Go sesa, go sepela le go sepela ka dipaesekele (ka kefa) ke dikgetho tše dibotse. Bolela le ngaka ya gago mabapi le gore ke mediro efe yeo e go swanetšego.
• Šireletša bana: Ge e ba o e-na le ngwana yo monyenyane, apara di- knee pad, di- elbow pad le kefa ge o bapala. Itšhireletša go fenitšhara ya mapheko a bogale ka gae ga gago.
• Bophelo bjo bobotse bja meno:Boloka bohlweki bjo bobotse bja meno. Borashe meno a gago letšatši le letšatši. Se se ka thuša go fokotša go nyakega ga go ntšhwa ga meno le dikalafo tše dikgolo tša meno. Pele o ya ngakeng ya meno, kgonthišetša gore o mmotša gore o na le bolwetši bja hemophilia.
• Dihlare tšeo di sa swanelago go di nwa: Dihlare tša go okobatša bohloko tša go swana le aspirin le di-NSAID (mohlala, ibuprofen, diclofenac) di ka thibela gape go kgotlelwa ga madi. O se ke wa nwa dihlare le ge e le dife ntle le go boledišana le ngaka ya gago.