Na le wena o na le bothata bjo bo dirago gore maoto a gago a thatafale le go fokola? A re boleleng ka Hereditary Spastic Paraplegia

Na ka dinako tše dingwe o ikwa eka maoto a gago a thekesela ganyenyane ge o sepela, bjalo ka ge eka ga o na taolo go ona? Na o kgopša ke selo se senyenyane gomme wa wa, goba na o na le bothata bja go emiša maoto ge o namela manamelo? Tše e ka no se be dilo tše dingwe feela. Lehono re ya go bolela ka seemo seo se amago maoto, seo se raraganego go se nene, eupša se bohlokwa kudu go se tseba. Yeo ke seemo seo se bitšwago ``Hereditary Spastic Paraplegia``.

Ke eng seo sa leabela spastic paraplegia?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, se ke sehlopha sa maemo ao a abetšwego . "E abetšwe" e ra gore o ka abelwa seemo ka dikarolwana tša leabela go tšwa go mmago, tatago, goba maloko a mangwe a lapa. "Spastic paraplegia" e bolela go thatafala (`(spasticity)`) le go fokola ganyenyane-ganyenyane ga mešifa maotong a gago . Dika tše ga di tle gatee-tee, eupša ganyenyane-ganyenyane di oketšega ge nako e dutše e e-ya .

Mathomong, o ka ikwa o sa iketla ge o sepela. O ka kgopša ke selo se itšego ka phošo goba wa kgopša ke leswika le lenyenyane tseleng. Se ke ka gobane ga o kgone go emiša leoto la gago gabotse. Ge nako e dutše e e-ya, boemo bjo bo ka mpefala gomme go sepela go ka ba kotsi. Batho ba bangwe ba ka swanelwa ke go diriša lehlaka, sedirišwa sa go sepela goba gaešita le setulo sa digole go ba thuša go sepela ka morago ga nywaga e sego kae.

O ka kwa dingaka ka dinako tše dingwe di diriša maina a mangwe bakeng sa boemo bjo:

• `(Paraparesis ya spastic ya lapa)`
• `(Paraparesis ya spastic ya leabela)`
• `(Strümpell-Lorrain bolwetši bja go swana le bjona)`

Go sa šetšwe gore o e rea leina lefe, e bolela boemo bjo bo swanago bja tša kalafo.

Na go na le mehuta ya `(Hereditary Spastic Paraplegia)`?

Ee, go na le mehuta e fetago e 80 ya bolwetši bjo. Mohuta wo mongwe le wo mongwe o fiwa nomoro, go swana le `(SPG1)`, `(SPG2)`, ka tatelano yeo e utolotšwego ka yona. Eupša dingaka di arola tše ka dihlopha tše pedi tše dikgolo:

1. Mohuta wo o sa raraganego (goba o Hlwekilego): Mo e ka bago 90 lekgolong ya batho bao ba nago le bolwetši bjo ba na le mohuta wo o bonolo . Matšoao a magolo ke go thatafala ga mešifa (`(spasticity)`) le go fokola maotong ao re boletšego ka ona pejana.

2. Mohuta o raraganego: Diphesente tše 10 tše di šetšego di na le mohuta wo o raraganego . Go tlaleletša go go thatafala ga maoto le go fokola, o ka ba le dika tše dingwe tše mmalwa tša megalatšhika tšeo di tswalanago le bjoko bja gago, mokokotlo le tshepedišo ya megalatšhika .

Boemo bjo bo tlwaelegile gakaaka’ng?

Go thata go bolela gabotse gore ke batho ba bakae bao ba nago le ``Hereditary Spastic Paraplegia''. Se ke ka gobane dika di swana le tša malwetši a mangwe , gomme gantši e lemogwa ka mo go fošagetšego . Banyakišiši ba akanyetša gore magareng ga motho o tee (`1`) le ba bahlano (`5`) bathong ba dikete tše lekgolo lefaseng ka bophara ba ka ba le bolwetši bjo.

Ke dika dife tša `(Hereditary Spastic Paraplegia)`?

Dika tše pedi tše dikgolo tša bolwetši bjo di kgoma mešifa ya maoto a gago:

• Go ba le spasticity
• Bofokodi

Lega go le bjalo, go ithekgile ka mohuta wa bolwetši, dika tše dingwe le tšona di ka tšwelela.

Dikarolo tša tlaleletšo tša mohuta wo o sa raraganago:

• Go tšhošwa goba go lahlegelwa ke maikwelo maotong, kudu-kudu ditlhakong tša maoto .
• Bothata bja go laola moroto .
• Go ikwa o nyaka go rota goba go ntšha mantle gatee-tee, gaešita le ge sebudula goba mala a sa tlala.

Dika tše dingwe tša mohuta wo o Raraganego:

Mofuteng ona, mefuta e fapaneng ya matšoao e pharale haholo. Mohlala:

• Go fokotšega ga mošomo wa monagano go swana le bokgoni bja go nagana le go gopola (dementia) .
• Bothata bja go boloka tekatekano le go se kgone go kgokaganya mediro (ataxia).
• Mathata a mahlo a bjalo ka pono e sa bonagalego gabotse, go tšhošwa ke leihlo, go fokola ga mahlo goba bolwetši bja mahlo.
• Tahlegelo ya go kwa (`(Tahlegelo ya go kwa)`) .
• Mathata a go ithuta, go fokola ga temogo goba go diega ga tlhabollo.
• Go senywa ga boima bja mešifa ganyenyane-ganyenyane (`(atrophy)`) .
• Go senyega ga methapo ya tšhika matsogong le maotong (peripheral neuropathy) .
• Go hema ka thata (dysphagia), bothata bja go bolela (aphasia) goba bothata bja go metša (dysphagia) .
• Matšoao a sethoathoa (`(Seizures)`) .
• Batho ba bangwe ba ka ba le letlalo le le koto le le omilego leo le swanago le makwapi a hlapi (`(ichthyosis vulgaris)`) .

Nagana kamoo go lego thata ka gona go ba le se tee goba tše pedi feela tša dika tše. Ka gona go swanelwa ke go phela le bontši bja dika tše ke tlhohlo e kgolo.

Ke eng seo se hlolago `(Hereditary Spastic Paraplegia)`?

Lebaka le legolo la se ke phetogo ya dikarolwana tša leabela, tšeo di bitšwago mohuta wa leabela . Mešomo ka moka ya mmele wa rena e laolwa ke ditaelo tšeo di amogelwago go tšwa dikarolwaneng tša leabela. Ge dikarolwana tše tša leabela di fetoga, ditaelo tšeo di amogelwago ke diprotheine ga se tša nepagala . Ke moka diprotheine tšeo di ka se kgone go dira mošomo wa tšona gabotse. Se se kgoma ka go lebanya go šoma ga ditšhika tša mokokotlo wa gago. Diphetogo tše mmalwa tše di fapa-fapanego tša leabela di ka baka boemo bjo.

Boemo bjo, bjo bo bitšwago ``Hereditary Spastic Paraplegia'', bo abelwa . Se se bolela gore o swanetše go ba o abetše bonyenyane kopi e tee ya lephelo la yona go batswadi ba gago. Go na le ditsela tše mmalwa tšeo se se ka diregago ka tšona:

• `Autosomal dominant`: Se se direga ge e le yo mongwe fela wa batswadi ba gago yo a abelago seka seo.Bolwetši bjo bo direga ge lephelo leo le ikarabelago ka bolwetši bjo le le gona.
• `Autosomal recessive`: Tabeng ye, bolwetši bo tšwelela fela ge o abetše lephelo go tšwa go bobedi mmago le tatago. Ge o e abelwa go tšwa go motswadi o tee fela, o ka ba morwadi wa bolwetši, eupša o sa bontšhe dika.
• `X-linked`: Mo go se, mma (motswadi wa mosadi) o fetišetša lephelo le go ngwana wa gagwe wa monna ka chromosome ya thobalano.
• Bohwa bja mitochondrial: Go se, mma o fetišetša boemo bjo go ngwana wa gagwe (go sa šetšwe bong) ka lephelo la mitochondrial .

Gaešita le ge e le ka sewelo, ka dinako tše dingwe diphetogo tše tša leabela di ka direga ka go se kgethe, e lego seo se bolelago gore di ka direga mothong yo mofsa yo a se nago histori le ge e le efe ya lapa (tše di diregago ka dinako tše dingwe) .

Ke mang yo a lego kotsing kudu ya bolwetši bjo?

Mang le mang a ka ba le boemo bjo, bjo bo bitšwago ``Hereditary Spastic Paraplegia.`` Le ge go le bjalo, ge e ba yo mongwe goba bobedi bja batswadi ba gago ba rwele phetogo ya dikarolwana tša leabela yeo e sepedišanago le bolwetši bjo, o kotsing e kgolo ya go ba le boemo bjo .

Ke mathata afe ao a ka bago gona a bolwetši bjo?

Hereditary Spastic Paraplegia e ka baka ditla-morago tše dingwe tše mmalwa, go akaretša le:

• Bohloko ka mokokotlo le mangwele.
• Maoto a dula a ikwa a tonya.
• Go ikwa o lapile ka mehla (`(Go lapa)`) .
• Moriri flipping le khutsofatsa.

Go phela ka mathata a go sepela, mola dilo tšeo pele di bego di le bonolo bjale di le thata, ka dinako tše dingwe e bile di le kotsi, go ka ba le tutuetšo e kgolo bophelong bja gago bjo bobotse bja monagano . Se se ka lebiša maemong a bjalo ka kgateletšego le kgateletšego . Ge e ba o ikwa eka o na le matšatši a mantši a mabe go feta matšatši a mabotse, o se ke wa ba le dihlong tša go boledišana le ngaka ya gago ka taba yeo . Ba ka go fetišetša go moeletši wa tša maphelo a monagano yo a ka go thušago go laola kamoo boemo bjo bo kgomago maikwelo a gago ka gona.

Bolwetši bjo bja `(Hereditary Spastic Paraplegia)` bo lemogwa bjang?

Ngaka e tla dira tlhahlobo ya mmele, tlhahlobo ya methapo le diteko tše dingwe tše mmalwa tše di kgethegilego bakeng sa go hlahloba boemo bjo. Nakong ya diteko tše, ngaka e tla lebelela ka botlalo dika tša gago le histori ya gago le ya lapa la gago ya tša kalafo. O tla lebelela gape:

• Go kwagala ga go kgoma.
• Tekatekano ya mmele.
• Kgokaganyo ya ditiro.
• Tiragatšo ya monagano.
• Motor mosebetsi (bokgoni ba ho tsamaea ho pota).
• Di-reflexes.

Ka morago ga dilo tše, ge ngaka e belaela `(Hereditary Spastic Paraplegia)`, e ka šišinya diteko tše dingwe tša go swana le:

• Electromyography (EMG): Se se akaretša go tsenya dinalete tše dinyenyane mešifeng ya gago le go ngwala kamoo ditšhika tša gago di arabelago ka gona ditšhupetšong tše dinyenyane tša mohlagase. Se se ka go nea kgopolo e botse ya kamoo mešifa ya gago le ditšhika di šomago ka gona .
• Teko ya dikarolwana tša leabela : Go tšewa sampole ya madi a gago goba mathe go lekola diphetogo tša leabela tšeo di bakago bolwetši .
• Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan: Se se diriša maphoto a makenete, maphoto a radio le khomphutha go dira diswantšho tše di tletšego tša ditlhalenama tša bjoko bja gago le mokokotlo . E ka bontšha go se tlwaelege bjokong bja batho ba bangwe bao ba nago le HSP e raraganego.
• Pompo ya mokokotlo (Lumbar puncture) : Go se, nalete ye sesane e tsenywa ka tlase ga mokokotlo wa gago gomme tekanyo ye nnyane ya seela sa cerebrospinal (CSF) e tlošwa lefelong leo le dikologilego bjoko bja gago le mokokotlo bakeng sa go dirwa diteko.

Ka nako ye nngwe go ka tšea nako go hlahloba bolwetši bjo ka nepo , ka gobane dika tša `(Hereditary Spastic Paraplegia)` di ka swana kudu le dika tša malwetši a mangwe a go swana le:

• Go golofala ga bjoko (`(Go golofala ga bjoko)`) .
• Sclerosis e ngata (`(Multiple sclerosis)`) .
• `(Bolwetši bja Pelizaeus-Merzbacher)`
• Spinal stenosis (go tshesane ga mokero wa mokokotlo) .

`(Hereditary Spastic Paraplegia)` e alafša bjang?

Ka bomadimabe, ga go na kalafo ya Hereditary Spastic Paraplegia. Lega go le bjalo, go na le dikalafo tšeo di ka thušago go laola dika le go dira gore bophelo bo be bonolo ganyenyane. Tše di akaretša:

• Dihlare: Dihlare tšeo di fokotšago go thatafala ga mešifa (dilo tša go lokolla mešifa), diente tša mpholo wa botulinum le baclofen.
• Kalafo ya mmele : Ditlwaetšo tša go matlafatša mešifa, go oketša go feto-fetoga le maemo le go kaonefatša teka-tekano.
• Kalafo ya mošomo : Go tsebagatša tlwaetšo le didirišwa tša go go thuša go dira mešomo ya letšatši le letšatši gabonolo.
• Dithekgo tše di kgethegilego tša dieta (Orthotics) : Go dira gore go sepela go be bonolo le go boloka boemo bjo bo nepagetšego bja leoto.
• Didirišwa tšeo di thušago go sepela: lehlaka, dithupa tša go swara dithupa, ditšhitswana goba setulo sa digole.

Go ithekgile ka mohuta wa dika tša gago, ngaka ya gago e ka šišinya dikalafo tše dingwe.

Bokamoso bo tla ba bjang go motho yo a nago le `(Hereditary Spastic Paraplegia)`?

Se se tloga se ithekgile ka go ba thata ga dika . Bjalo ka ge re boletše pejana, bolwetši bjo bo tšwela pele. Gantši e direga ka go nanya kudu, ka nako ya nywaga . Se se ka lebiša go tahlegelo ya bokgoni bja go sepela ka go ikemela ganyenyane-ganyenyane, le go nyakega ga dithušo tša go sepelasepela.

Ge e ba o e-na le dika tše dingwe tša methapo, e ka kgoma boleng bja gago bja bophelo . Batho bao ba nago le maemo a ba ka nyaka thušo e itšego le thekgo maphelong a bona ka moka.

Na Hereditary Spastic Paraplegia e khutsufatša kholofelo ya bophelo?

Ka tlwaelo, bolwetši bjo `(Hereditary Spastic Paraplegia)` ga bo ame kholofelo ya gago ya bophelo . Lega go le bjalo, dibopegong tše dingwe tše di lebanyago le tše di raraganego tša bolwetši bjo, boemo e ka ba bjo bo fapanego ganyenyane. Motho yo mokaone yo o ka mo tsebago ka se ke ngaka ya gago. A ka hlalosa seo o ka se letelago go ithekgile ka boemo bja gago.

Na go na le tsela ya go thibela bolwetši bjo?

Ga go na tsela ye e tsebjago ya go thibela Hereditary Spastic Paraplegia. Ka ge e le boemo bja leabela, ge e ba o nyaka go tseba ka kotsi ya gago ya go ba le bolwetši bjo le maemo a mangwe a leabela, o ka boledišana le moeletši wa dikarolwana tša leabela gomme wa hwetša tsebišo ka go dira diteko tša leabela .

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Ge e ba o šetše o e-na le dika tše, ge e ba di bonagala di mpefala ge nako e dutše e e-ya, goba ge e ba o thoma go ba le dika tše difsa, kgonthišetša gore o tsebiša ngaka ya gago. A ka beakanya leano la gago la kalafo ge go nyakega gomme a go thuša go laola boemo bjo bjo bo mpefalago.

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka ya-ka?

Ge o hwetša gore wena goba motho yo o mo tsebago o na le `(Hereditary Spastic Paraplegia)`, o ka ba le dipotšišo tše ntši monaganong wa gago. Mohlala:

• Ke mohuta ofe wa spastic paraplegia yeo ke nago le yona?
• Ke kalafo ya mohuta mang yeo o nkgothaletšago yona?
• Na go na le ditla-morago le ge e le dife tša dikalafo tše?
• Na ke tla swanelwa ke go diriša lehlaka, sedirišwa sa go sepela goba setulo sa digole?
• Ke mediro efe yeo nka e dirago ke šireletšegile?

Ke mo go tlwaelegilego go ikwa o imetšwe ge o ithuta ka boemo bja leabela bjo bo swanago le bjo. Dipotšišo tša go swana le "Ke hweditše bjang se?", "Na go na le motho ka lapeng la gešo yo a nago le sona?", "Na dika tša ka di tla mpefala?" e ka tla monaganong. Eupša o se ke wa tshwenyega. Ngaka ya gago e tla ba le wena leetong le gomme ya araba dipotšišo tša gago ka moka.

Dika tše di ka thoma nywageng le ge e le efe gomme ganyenyane-ganyenyane di ka mpefala ge nako e dutše e e-ya. Ka dinako tše dingwe gaešita le mediro e bonolo, ya letšatši le letšatši, e bjalo ka go sepetša phoofolo ya gago ya lapeng goba go namela paesekele, e ka fetoga tlhohlo. Maemong a mangwe, go dira dilo tše go ka ba kotsi. O ka swanelwa ke go ithuta ditsela tše difsa tša go dira dilo tšeo di šomelago mmele wa gago, goba go tšea nako e oketšegilego go dira dilo tšeo di ka thušago go thibela dikotsi. Ngaka ya gago e tla go fa keletšo yeo e go rulaganyeditšwego go go boloka o bolokegile e bile o phetše gabotse.

## Dilo tša Bohlokwa tšeo o swanetšego go di Gopola (Molaetša wa go Išwa Gae)

Go lokile, ka fao ke holofela gore bjale o na le kgopolo ye botse ka `(Hereditary Spastic Paraplegia)` yeo re boletšego ka yona.

Selo sa bohlokwa kudu ke go nyaka keletšo ya tša kalafo ge e ba o belaela gore o na le dika tše. Ge e ba e lemogwa e sa le ka pela, go na le dikalafo tšeo di ka thušago go laola dika le go go thuša go phela bophelo bjo bo tlwaelegilego ka mo go kgonegago.

• Gopola gore se ga se molato wa gago . Ye ke boemo bja leabela.
• Gaešita le ge kalafo e ka se fodiše bolwetši ka mo go feletšego, dika di ka laolwa .
• Kalafo ya mmele le kalafo ya mošomo ke mekgwa ye mebedi ye bohlokwa kudu ya kalafo go batho bao ba phelago le bolwetši bjo.
• Hlokomela bophelo bja gago bjo bobotse bja monagano le wena . O se ke wa dikadika go kgopela thušo ge e ba o e nyaka.
• Ga o noši. Go na le dingaka, baalafi le baratiwa ba gago leetong le le wena go go thuša.

Re holofela gore tshedimošo ye e na le mohola go wena. Dula o phetše gabotse mmeleng!

` Hereditary Spastic Paraplegia, Go thatafala ga maoto, Go fokola ga maoto, Malwetši a methapo, Malwetši a leabela, Mathata a go sepela