Na le seripa se senyenyane sa gago ga se kgaotše go tšwa madi? Na re tla bolela ka hemophilia?

Na o sa gopola ge o be o sa le potsanyane, ge o be o wa gomme o tšhošwa ke lengwele goba sekonokono, go tšwa madi go be go no ema ka morago ga lebakanyana? Na seo ga se makatše? Ge re etšwa madi, mebele ya rena e na le tshepedišo ya go e thibela, e lego tshepedišo yeo e dirago gore madi a kgotle. Eupša go na le batho ba bangwe, gomme tshepedišo ye ya go kgotlelwa ga madi ga e šome gabotse mebeleng ya bona. Ke mo re bolelago ka boemo bjo bo bitšwago hemophilia . Se e ka ba se segolo go se nene, eupša ka taolo ye e swanetšego , ke boemo bjo bo ka alafšago gabotse.

Ge e le gabotse hemophilia ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, hemophilia ke boemo bjoo go bjona madi a rena a sa kgotlelelego gabotse, e lego seo se bolelago gore ge re e-tšwa madi, ga a kgaotše gabonolo . It is mainly a genetic disease , go ra gore e ka fetišetšwa ka dikarolwana tša leabela go tloga molokong o mongwe go ya go o mongwe.

Akanya o na le seripa se senyenyane seatleng sa gago. Ka tlwaelo, diprotheine tše itšego mading a rena, tšeo di bitšwago di- clotting factors , di šoma gotee go tswalela lebadi le go emiša go tšwa madi. Go swana le go patch lešoba lebotong.

Eupša go motho yo a nago le hemophilia, e nngwe ya dilo tše tša go kgotlelela e hlaelela ka tekanyo e lekanego, goba selo seo ga se šome gabotse. Ke bothata bjoo. Ke ka lebaka leo di ka tšwago madi nako ye telele le ka lebaka la kgobalo ye nnyane, goba di ka tšhošwa gabonolo.

Kamoo madi a kgotlelago ka gona ka tsela e bonolo

Ge re thoma go tšwa madi, go na le megato e mmalwa ya go e thibela.

1. Selo sa pele seo se diregago ke gore methapo ya madi e a pitlagana. Ke moka tekanyo ya madi ao a elelago ka ntle e fokotšega ganyenyane.

2. Ke moka, disele tše dinyenyane tšeo di bitšwago di- platelet mading a rena di tla lefelong leo go gobaditšwego go lona gomme tša kgomarela gotee, tša bopa mohuta wa letamo le lenyenyane.

3. Se se latelago, mabaka a go kgotlelwa ao ke boletšego ka ona pejana a a šoma, a šoma ka go latelana, a bopa letlooa le matla leo le bitšwago fibrin , a matlafatša lepheko la di- platelet le go emiša go tšwa madi ka mo go feletšego.

Seo se diregago go hemophilia ke gore mogatong wo wa boraro, e nngwe ya dilo tšeo di dirago gore go kgotlelwa ga mmele e a hlaelela, e le gore go kgotlelwa moo mo go tiilego go se bopege.

Na go na le mehuta ya hemophilia?

Ee, go na le mehuta e mebedi e megolo ya hemophilia, go ithekgile ka gore ke selo sefe seo se hlaelelago.

Hemophilia ya A

Ye ke mohuta o tlwaelegilego kudu wa hemophilia. E hlolwa ke go se be le clotting factor VIII ye e lekanego goba ke go se šome gabotse.

Hemophilia ya B

Mohuta wo o bitšwa gape Bolwetši bja Keresemose . E bakwa ke go hlaelela ga selo sa senyane sa go kgotlelwa ga madi (Factor IX).Go lokile gore ga go na tše di lekanego, go lokile gore ga e šome gabotse.

Dika tša mehuta ye ka bobedi di swana kudu. Le ge go le bjalo, go bohlokwa kudu go hlaola mehuta ye mebedi ka nepagalo ge o e alafa. Ka gobane kalafo e swanetše go newa go ya ka selo seo se fokotšegilego.

Bogolo bja boemo bjo

Boima bja hemophilia bo ka fapana go ya ka batho, go ithekgile ka gore ke tekanyo e kaakang ya selo seo se hlaelelago sa go kgotlelela seo se lego gona mmeleng.

• Hemophilia e bonolo: Batho bao ba nago le hemophilia e bonolo ba na le mabaka a tlase ganyenyane go feta a tlwaelegilego a go kgotlelwa ga madi. Ba ka tšwa madi ka nako e kopana feela ge e ba ba gobaditšwe kudu, ba buiwa goba ba ntšhitšwe leino. Ba ka no se tsebe le gore ba na le hemophilia go fihlela go direga selo se sengwe se segolo.
• Hemophilia e lekanetšego: Batho ba ba na le mabaka a sego kae le go feta a go kgotlelela. Di ka tšwa madi ka mo go feteletšego gaešita le dikgobalo tše dinyenyane. Ka dinako tše dingwe, di ka tšwa madi ntle le lebaka (go tšwa madi ka go itiragalela).
• Hemophilia e šoro: Batho ba ba na le tekanyo e tlase kudu ya dilo tšeo di dirago gore madi a kgotlelele. Di ka tšhologa madi manonyeletšong le mešifeng ka ntle le lebaka le le kwagalago. Gaešita le lebadi le lenyenyane kudu le ka baka bothata bjo bogolo.

Ke ka baka la’ng se se direga? Mabaka ke afe?

Hemophilia gantši ke boemo bja leabela , go ra gore bo fetišetšwa go batswadi go ya bana ka dikarolwana tša leabela.

Kamoo e tšwago bohwa (X-linked inheritance) .

Lephelo la hemophilia le go chromosome ya X. O a tseba, tše tshadi di na le di- chromosome tše pedi tša X (XX), mola tše tona di na le chromosome e tee ya X le chromosome e tee ya Y (XY).

• Ngwana wa mosadi: O hwetša X e tee go mmagwe le X e tee go tatagwe.
• Ngwana wa monna: O hwetša X e tee go mma le Y e tee go tšwa go tate.

Bjale, ge e ba lephelo leo le se nago bosodi leo le bakago hemophilia le le go chromosome ya X, .

• Ge e ba mošemane a ka abela chromosome yeo ya X yeo e se nago bosodi go mmagwe, o tla ba le bolwetši bja hemophilia. Ka gobane o na le chromosome e tee feela ya X. Ge e ba go e-na le phošo go yona, ga go na X e nngwe yeo e ka e lefelago.
• Ge ngwanenyana a abetše chromosome ya X yeo e se nago bosodi go tšwa go mmagwe goba tatagwe, eupša a na le chromosome ya X ye e phetšego gabotse, a ka se bontšhe dika. Eupša e tla ba morwadi . Se se bolela gore gaešita le ge a se na bolwetši bja hemophilia, a ka fetišetša lephelo leo le se nago bosodi go bana ba gagwe. Ka sewelo kudu, barwadi ba basadi le bona ba ka bontšha dika tše bonolo.

Ke ka baka leo hemophilia gantši e diregago go banna .

Nagana, ge e ba mma e le morwadi wa hemophilia, ngwana yo mongwe le yo mongwe wa monna yo a belegwego ke yena o na le kgonagalo ya 50% ya go ba le hemophilia. Ka go swana, ngwana yo mongwe le yo mongwe wa mosadi o na le kgonagalo ya 50% ya go ba morwadi.

Na e kitima ka malapeng? (Diphetogo tša leabela tšeo di itiragalelago) .

Ga se ka mehla go nyakegago gore motho yo mongwe ka lapeng a be le bolwetši bja hemophilia. Ka dinako tše dingwe, mo e ka bago 30% ya maemo, hemophilia e ka direga e le phetogo ya leabela yeo e itiragalelago ka gare ga lephelo. Boemong bjoo, ga go na motho yo mongwe ka lapeng yo a ka bago a bile le boemo bjo pele.

Ke dika dife tša hemophilia? E lemogwa bjang?

Dika tša hemophilia di a fapana go ithekgile ka go ba thata ga boemo. Dika tše di tlwaelegilego di akaretša:

• Go direga gantši ga dišo tše dikgolo le tše di tseneletšego: Gaešita le lešoba le lenyenyane le ka baka lebadi le legolo.
• Go tšwa madi mo go tšwelago pele ka baka la kgobalo, go ntšhwa ga leino goba ka morago ga go buiwa.
• Go tšwa madi ka nko ntle le lebaka.
• Go tšwa madi marinini.
• Go tšwa madi ka gare ga lelokololo (hemarthrosis): Se se bohloko kudu. Lelokololo le a ruruga, le fiša gomme le sa kgone go sepela gabotse. Malokololo a go swana le mangwele, dikhutlo le maqaqailaneng a amega kudu. Mafelelong, se se ka baka gape tshenyo ya manonyeletšo.
• Go tšwa madi mešifeng: Se gape se baka bohloko le go ruruga.
• Go tšwa madi ka moroto goba mantle.
• Bakeng sa masea: Ka dinako tše dingwe pontšho ya mathomo ke go tšwa madi ka mo go phegelelago ka morago ga lebollo. Goba ka morago ga go hlabja, lefelo leo le ka ruruga kudu gomme la tšwa madi.
• Boemo bjo bo šoro kudu, eupša bjo bo diregago ka sewelo, ke go tšwa madi bjokong. Se se ka baka dika tša go swana le go opša ke hlogo kudu, go hlatša, go otsela le go thothomela. Ye ke boemo bja tšhoganetšo.

Ngaka e bona bjang gore se ke hemophilia? (Tlhahlobo) .

Ge e ba wena goba ngwana wa gago o e-na le le ge e le efe ya dika tše, selo se sebotse seo o ka se dirago ke go bona ngaka. Gantši ngaka e tla dira tlhahlobo ka ditsela tše di latelago:

1. Go botšiša ka histori ya lapa: Go lekola go bona ge e ba go na le motho yo a nago le hemophilia goba mathata a mangwe a go tšwa madi.

2. Go dirwa tlhahlobo ya mmele: Go lekola dišo, manonyeletšo a rurugilego, bjalobjalo.

3. Diteko tša madi di a dirwa:

• Diteko tša go hlahloba: Tše di ela gore go tšea nako e kaakang gore madi a kgotle. Ka mohlala, diteko tše bjalo ka PTT (Nako ya Thromboplastin ya Karolo) le PT (Nako ya Prothrombin) . Ditekanyetšo tša PTT di ka tšea nako e telele go hemophilia.
• Diteko tša Clotting factor: Tše di šomišwa go bona ge eba Factor VIII le Factor IX di hlaelela, le gore go fihla bokgoleng bofe. Se se dirišetšwa go bona mohuta le go ba thata ga hemophilia.

Gaešita le nakong ya boimana, ge e ba go e-na le histori ya lapa ya hemophilia, diteko di ka dirwa go bona ge e ba lesea le e-na le hemophilia.

Ke dikalafo dife tša se? (Kalafo)

Gaešita le ge hemophilia e le boemo bjo bo sa alafegego, go na le dikalafo tše di šomago kudu tšeo di hwetšagalago.Dikalafo tše di ka thuša go laola le go thibela go tšwa madi, le go go thuša go phela bophelo bjo bokaone.

Kalafo ya go Tšeela Sebaka

Ye ke kalafo ye kgolo. E akaretša go nea mmele selo seo se kgotlelelago madi (Factor VIII goba Factor IX) seo se hlaelelago mmeleng ka mothapo (go tsenywa ka methapong goba ka IV). Mabaka a a dirwa e ka ba go tšwa plasma ya madi a motho goba ka thekinolotši ya leabela (ditšweletšwa tše di kopantšwego gape).

Kalafo ye e dirwa ka ditsela tše pedi:

1. Kalafo ya thibelo: Go se, lebaka le fiwa mmele ka makga a mmalwa ka beke, pele ga ge go tšwa madi go direga. Se se ka thibela go tšwa madi gatee-tee, kudu-kudu ka manonyeletšong. Se gantši se dirwa bakeng sa batho bao ba nago le hemophilia e šoro.

2. Kalafo ya go nyakega: Mo go se, lebaka le fiwa feela ka morago ga ge go tšwa madi go thomile. Kalafo ye e dirišetšwa batho bao ba nago le hemophilia e bonolo le bao ba sego kalafong ya thibelo.

Dihlare tše dingwe

• Desmopressin (DDAVP): Ye ke sehlare seo se ka šomišwago go batho bao ba nago le hemophilia ye bonolo A. Se šoma ka go lokolla Factor VIII yeo e bolokilwego mmeleng. E ka fiwa bjalo ka sefahlego sa nko goba bjalo ka ente.
• Dihlare-tagi tša go lwantšha fibrinolytic: Ka mohlala , esiti ya tranexamic . Dihlare-tagi tše di šoma ka go diegiša go tswakwa ga lešoba la madi. Di na le mohola maemong a go swana le go ntšhwa ga meno le go tšwa madi dinkong.
• Dihlare tša go okobatša bohloko: O ka nwa dilo tša go swana le paracetamol go imolla bohloko bjo bo tlago le go tšwa madi manonyeletšong. Le ge go le bjalo, dihlare tša go swana le aspirin le di-NSAID (e.g., ibuprofen, diclofenac) ga di kgothaletšwe go batho bao ba nago le hemophilia, ka ge di ka oketša kotsi ya go tšwa madi.

Ge o tšwa madi o dira eng?

Go na le dilo tše mmalwa tšeo o swanetšego go di dira ge o e-na le go tšwa madi. Gopola mokgwa wa RICE .

• R (Go khutša): Khutša lelokololo goba mešifa yeo e gobetšego. E boloke e sa šuthe.
• I (Ice): Diriša sephuthelwana sa leqhwa lefelong leo le gobetšego metsotso ye e ka bago ye 15-20, ka makga a mmalwa ka letšatši. Se se tla fokotša go ruruga le bohloko.
• C (Compression): Phuthela lefelo leo le gobetšego ka seširo sa elastic go le dira gore le tie gannyane.
• E (Bophagamo): Boloka letsogo goba leoto leo le gobetšego ka godimo ga maemo a pelo.

Ge o dutše o dira dilo tše, o swanetše go boledišana le ngaka ya gago gomme o hwetše kalafo ya Factor ge go nyakega.

Tsela ya go phela le hemophilia

Go phela le hemophilia e ka ba tlhohlo, eupša ka taolo e swanetšego , temogo le thekgo, o ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego le bjo mafolofolo.

• Thekgo e tšwago go sehlopha sa dingaka tša ditsebi: Ge o alafa hemophilia, .Go bohlokwa kudu go hwetša thekgo go tšwa sehlopheng seo se bopilwego ka ngaka ya madi, baoki, dingaka tša mmele le badirelaleago. Ba tla go eletša ka kalafo, go itšhidulla le kamoo o ka dulago o šireletšegile.
• Dira mediro ye e bolokegilego: Batho bao ba nago le hemophilia ba swanetše go efoga dipapadi tšeo di ka hlolago dikgobalo tše ntši (mohlala, rakbi, mabole). Go e na le moo, dira ditlwaetšo tše di šireletšegilego tša go swana le go thuma, go sepela le go sepela ka dipaesekele (ka kefa). Bolela le ngaka ya tša mmele gore a kgethe boitšhidullo bjo bo go swanetšego.
• Boloka bophelo bjo bobotse bja meno: Go bohlokwa kudu go thibela go bola ga meno le bolwetši bja marinini, ka ge go na le kotsi ya go tšwa madi ge o dira ditshepedišo tša go swana le go ntšhwa ga meno. Tswela pele go bona ngaka ya meno.
• Tlhaolelo ya temošo ya tša kalafo: Ka mehla rwala sefapano goba karata yeo e bolelago gore o na le hemophilia. E ka ba le mohola kudu boemong bja tšhoganetšo.
• Thekgo ya tša leago: Go boledišana le batho ba bangwe bao ba nago le hemophilia le malapa a bona le go abelana diphihlelo ke matla a magolo. Ge e ba go e-na le mekgatlo e bjalo, e kopanele.
• Kholofelo ya bokamoso: Dikalafo tše difsa tša hemophilia di dula di utollwa. Dinyakišišo le tšona di a tšwela pele dilong tše bjalo ka kalafo ya dikarolwana tša leabela . Ka gona re ka ba le kholofelo ya bokamoso.

Molaetša wa go Išwa Gae

Hemophilia ke bothata bja go kgotlelwa ga madi, eupša ga se selo seo se swanetšego go se boifa gomme se ka laolwa gabotse .

Selo sa bohlokwa kudu ke go nyaka keletšo ya tša kalafo ka pela ge e ba o e-na le dika, o hwetša tlhahlobo e nepagetšego le go latela kalafo yeo e neilwego.

Ge e ba wena goba motho yo o mo tsebago a e-na le bolwetši bja hemophilia, gopola gore ga o noši. Ka tsebo, thekgo le kalafo tšeo o di nyakago, le wena o ka phela bophelo bjo bo phetšego gabotse le bjo mafolofolo. O se ke wa lahla kholofelo!

` Hemophilia, go tšwa madi, go kgotlelwa ga madi, malwetši a leabela, Factor VIII, Factor IX