Na ngwana wa gago o dula a lapile? Na o na le kganyogo e mpe ya dijo? A re ithuteng ka ga Tlhaelelo ye ya MCAD?

Na ngwana wa gago yo monnyane o dula a lapile e bile a otsela? Na go ba thata kudu le ge a ka swarwa ke sedidi goba a foša dijo? Na o a hlatša goba o lahlegelwa ke matla ka dinako tše bjalo? Mohlomongwe go na le boemo bja tša kalafo bjo bo lego ka morago ga dilo tše bjoo re sa bolelego kudu ka bjona, eupša go bohlokwa kudu go bo tseba. Yeo ke e nngwe ya maemo a bjalo ao a bitšwago go hlaelela ga MCAD. Lehono, re tla bolela ka se ka tsela ye bonolo kudu, ka tsela yeo o ka e kwešišago.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, tlhaelelo ya MCAD ke eng?

Nagana ka mmele wa rena bjalo ka koloi. Koloi e hloka makhura gore e sepele. Ka tsela e swanago, mmele wa rena o nyaka matla gore o dire modiro wa wona. Re hwetša maatla a go tšwa dijong tšeo re di jago. Methopo ya rena e megolo ya matla ke dikhapohaedreite (di-starch) le makhura.

Ka tlwaelo, mebele ya rena e diriša dikhapohaedreite pele bakeng sa matla. Eupša ge re sepela diiri tše ntši re sa je, goba ge re sa kgone go ja ka lebaka la malwetši a go swana le phišo goba go hlatša, mebele ya rena e thoma go šomiša makhura bjalo ka mothopo wa bobedi wa maatla.

Go na le ensaeme e kgethegilego mmeleng wa rena yeo e fetošago makhura a gore e be matla. E bitšwa acyl-coenzyme ya ketane ya magareng A dehydrogenase . Ensaeme ye e thuša go aroganya diesiti tša makhura tša ketane ya magareng tšeo di hwetšwago dijong tšeo re di jago le mebeleng ya rena le go hlola maatla.

In a child with MCAD deficiency , mmele ga o tšweletše ka mo go lekanego ensaeme e kgethegilego yeo ke boletšego ka yona. Seo se ra gore go na le tlhaelelo go yona. Ka fao seo se diregago ke gore ge ngwana yo a ka sepela nako ye telele a sa je, mmele wa gagwe o ka se kgone go šomiša makhura go tšweletša maatla. Ka baka la se, matla a mmele a fokotšega gatee-tee, gomme ngwana o ikhwetša a le boemong bjo thata.

Boemo bjo bo direga bjang? Na ke leabela?

Ee, ye ke boemo bja leabela ka mo go feletšego . Seo se ra gore e abelwa mma goba tate. Sebaki sa se ke phetogo ya diphedi ka lephelo leo le bitšwago `ACADM`.

Se se abelwa ka mokgwa wa ‘autosomal recessive’ . Ke tla hlalosa seo seo se bolelago ka tsela e bonolo.

Nagana gore batswadi ka bobedi ba na le khopi e tee ye e phetšego gabotse ya lephelo la `ACADM`, gomme khopi ye nngwe e na le phetogo ye nnyane (phetogo ya diphedi). Eupša ka ge ba e-na le kopi e tee e phetšego gabotse, ga go na motswadi le ge e le ofe yo a bontšhago dika le ge e le dife. Di bitšwa ``bajari.''

Ge batswadi ba banyalani ba barwadi ba go swana le ba ba e-na le ngwana, .

• Go na le kgonagalo ya 25% ya gore ngwana a tla ba le seemo se (ge e ba a abetše lephelo leo le fetotšwego go tšwa go bobedi mmago bona le tatago bona).
• Go na le kgonagalo ya 50% ya gore ngwana e tla ba morwadi yo a se nago dika, go swana le batswadi.
• Go na le kgonagalo ya 25% ya gore ngwana a ka se abe bohwa bja lephelo le leo le fetotšwego le gatee gomme e tla ba ngwana yo a phetšego gabotse ka mo go feletšego.

Ke dika dife tša tlhaelelo ya MCAD?

Dika tše gantši di tšwelela nakong ya masea goba bjaneng bja mathomo, kudu ge ngwana a babja ka phišo goba go hlatša gomme a sa kgone go ja, goba ge sekgoba magareng ga dijo se oketšega.

A re aroleng matšoao a ka mefuta e 'meli.

Dingaka di hlahloba bjang bolwetši bjo?

Se sebotse mo ke gore mehleng yeno ge ngwana a belegwa , go belegwa ngwana yo a sa tšwago go belegwa.Go hlahlobja ga masea a sa tšwago go belegwa go dumelela go lemogwa ka pela ga malwetši a mantši, a bjalo ka tlhaelelo ya MCAD. Teko ye e dirwa ka go šomiša marothodi a mmalwa a madi ao a tšerwego seretheng sa lesea matšatši a mmalwa ka morago ga pelego.

Se se ra gore ngwana a ka lemogwa gore o na le seemo se pele ga ge ba ka ba ba bontšha dika le ge e le dife. Se ke selo seo se bego se ka phološa bophelo bja bona.

Ge e ba go hlahlobja ga masea ao a sa tšwago go belegwa go rotoša pelaelo ka boemo bjo, ngaka e tla laela gore go dirwe diteko tše dingwe bakeng sa go bo kgonthišetša.

• Teko ya dikarolwana tša leabela
• Diteko tša madi le moroto

Ka morago ga go tiišetša bolwetši bjo, ngaka e tla fa ngwana kalafo le keletšo tše di nyakegago.

Ke dikalafo dife tša se? Tsela ya go hlokomela ngwana?

Go alafa tlhaelelo ya MCAD kudu-kudu go akaretša go laola dijo tša ngwana . Selo sa bohlokwa kudu mo ke go boloka maemo a matla a ngwana. Ke gore ngwana ga se a swanela go ya ka nako e telele a sa je .

Dintlha tše dingwe tše bohlokwa tšeo o swanetšego go di ela hloko nakong ya kalafo le taolo ke tše.

• Nea dijo kgafetšakgafetša: O se ke wa dumelela ngwana wa gago a swerwe ke tlala ka diiri tše dintši. Go tlaleletša dijong tše kgolo, o swanetše go fana ka dijo tše dinyenyane. Ga go botse go sepela nako ye telele ntle le go ja, le bošego. Ge ngwana wa gago e sa le yo monyenyane, o ka swanelwa ke go mo tsoša bošego gore o mo fe maswi le dijo.
• Dijo tšeo di humilego ka dikhapohaedreite: Akaretša dijo tše di nago le setatšhe tše bjalo ka reisi, borotho, ditapola, ditapola le mabele dijong tša ngwana wa gago. Tše di nea mmele matla ao o a nyakago gabonolo.
• Lekanyetša dijo tše di nago le makhura a mantši: Se ga se bolele go kgaola makhura ka mo go feletšego, eupša ke kgopolo e botse go lekanyetša dilo tše bjalo ka dijo tše di nago le makhura a mantši, tše di gadikilwego.
• Ditlaleletšo tša carnitine: Bana ba bangwe ba ka fiwa tlaleletšo yeo e bitšwago ``Carnitine'' ke ngaka ya bona. Se se thuša mmele go fetoša makhura gore e be matla.

O dira eng ge o babja?

Se ke selo sa bohlokwa kudu. Ge e ba ngwana yo a nago le tlhaelelo ya MCAD a ka ba le bolwetši bjo bo swanago le phišo, go hlatša goba letšhollo, go kotsi kudu. Ka gobane ka nako yeo ngwana a ka se je, gomme maatla a mmele a tla fokotšega ka pela.

Ka dinako tše dingwe, ge e ba ngwana a swanetše go buiwa, o tla swanelwa ke go ikona dijo pele ga mogato. Maemong a bjalo, ngaka e tla amogela ngwana sepetlele gomme ya mo fa glucose saline (diela tša IV) gore a dule a na le meetse.

Ke swanetše go bona ngaka neng? Ke swanetše go ya neng go ETU?

Ge e ba ngwana wa gago a hweditšwe a e-na le tlhaelelo ya MCAD, bona ngaka ya gago gatee-tee maemong a a latelago:

• Ge ngwana a sa je ka mokgwa wa tlwaelo goba a tlola dijo.
• Ge e ba ngwana a e-na le phišo, a tšwela pele a otsela ka mo go feteletšego goba a bonagala a lapile.
• Ge ngwana a tšwela pele go hlatša.

Ke neng moo o swanetšego go ya go Yuniti ya Kalafo ya Tšhoganetšo (ETU) ka pela:

• Ge e ba ngwana wa gago a e-na le go thothomela, mo iše phapošing ya kgaufsi ya tša tšhoganetšo ya sepetlele (ETU) ntle le go tšwela pele. Go thothomela ke e nngwe ya mathata a magolo kudu a bolwetši bjo.

Na ngwana yo a nago le bolwetši bjo a ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego?

Ka mo go feletšego ee! Seo ke selo sa bohlokwa kudu le se se kgotsofatšago mo. Ge e ba bolwetši bjo bo lemogwa e sa le ka pela ka Tlhahlobo ya Masea a sa Tšwago ge a belegwa gomme dijo di laolwa tlwaa bjalo ka ge ngaka e laetšwe, bontši bja bana ba ka phela bophelo bjo bo phetšego gabotse ka mo go feletšego, bjo bo tlwaelegilego ntle le mathata le ge e le afe.

Le ge go le bjalo, ge bolwetši bjo bo sa lemogwe, ke gore ge bo sa alafše ge dika di tšwelela, magareng ga 20%-25% ya bana ba ka ba le bogole bja nako ye telele goba gaešita le lehu. Ke ka lebaka leo go hlahlobja ga masea ao a sa tšwago go belegwa le go lemogwa ga bolwetši ka pela go lego bohlokwa kudu.