Na ngwana wa gago o na le PKU (Phenylketonuria)? A re boleleng ka phofo ya Sapropterin!

Ka nako ye nngwe, bana ba rena le rena ka noši re swanetše go phela le maemo a mangwe a kgethegilego a maphelo, akere? Boemo bjo bongwe bjo bjalo bo bitšwa Phenylketonuria (yeo gape e tsebjago e le PKU ka boripana). E nngwe ya dihlare tšeo di newago bakeng sa boemo bjo ke Sapropterin. Ka fao lehono, a re ithuteng ka sehlare se se bitšwago Sapropterin, go no swana le go bolela le mogwera.

Sehlare se ke eng? (Sapropterin ke eng?)

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Sapropterin ke sehlare seo se thušago go laola go kgoboketšwa mo go feteletšego ga khemikhale yeo e bitšwago phenylalanine mmeleng wa batho bao ba nago le boemo bjo bo bitšwago Phenylketonuria, goba PKU. Gopola gore diripana tše dinyenyane tša diprotheine tšeo di lego dijong tšeo re di jago di bitšwa di- amino acid? Phenylalanine ke e nngwe ya diaminoesiti tše bjalo. Motho yo a nago le PKU a ka se kgone go thuba phenylalanine ye gabotse, ke gore, a e šila le go e šomiša ge go nyakega. Ke moka e kgoboketšwa mading gomme e ka senya bjoko le tshepedišo ya megalatšhika ge nako e dutše e e-ya.

Sehlare se sa Sapropterin se thuša go thuba phenylalanine yeo mmeleng. Ke moka, go kgoboketšwa ga yona mading go a fokotšega. Gantši, gotee le sehlare se, dingaka di eletša dijo tše di kgethegilego gomme ka dinako tše dingwe di itšhidulle. Ka gobane, boemong bjo, o swanetše go fokotša tekanyo ya dijo tšeo di nago le phenylalanine ka mo go kgonegago.

Dingaka di ka laela gape sehlare se bakeng sa maemo a mangwe, ka gona ge e ba o e-na le dipotšišo le ge e le dife, go kaone go botšiša ngaka ya gago goba rakhemisi .

Gantši o ka reka sehlare se go tšwa dikhemising ka fase ga maina a leina la JAVYGTOR goba KUVAN.

Dilo tšeo o swanetšego go di botša ngaka ya gago pele o nwa sehlare se

Pele o thoma go nwa Sapropterin, ruri o swanetše go botša ngaka ya gago ka dilo tše. Ka gobane ke ka nako yeo feela moo ba ka kgonago go bona ge e ba sehlare se se go swanetše le gore se ka go nea bokae. Go uta tshedimošo ye go tla go bakela mathata feela.

• Na o na le mathata a go ja ? Ke gore, maemo a bjalo ka anorexia (boemo bja monagano bja go fokotša boima bja mmele ka go se je) le bulimia (boemo bja go ja kudu gomme ka morago wa hlatša).
• Na o na le fever ?
• Na o na le tshwaetšo efe goba efe ?
• Na o na le bolwetši bja dipshio ?
• Bolwetši bja sebetea gona?
• Naa o na le seemo seo se dirago gore o ikwe okare o na le fit ( seizures ) ? Goba na o kile wa ba le yona pele?
• Na o kile wa ba le go se dumelelane le Sapropterin, e lego sehlare se sengwe, dijo, ditaye tša dijo goba dilo tšeo di bolokago dijo?
• Ge o imile goba o rulaganya go ima (se se bohlokwa kudu).
• Ge e ba o le mma yo a amušago .

Go bohlokwa kudu gore bophelo bja gago ka noši bo botše ngaka dilo tše ntle le go di uta, akere?

O šomiša bjang sehlare se?

Go lokile, bjale a re boneng gore re ka šomiša bjang sehlare se gabotse. Ye ke sehlare sa go nwa. E swanetše go tšewa le dijo. O swanetše go latela ditaelo tšeo di lego go leina la taelo ya ngaka tšeo ngaka ya gago e go filego tšona. Le ka mohla o se ke wa nwa tšhelete e ntši goba ka tlase ga tekanyo yeo ngaka ya gago e go boditšego yona.

Se se tla bjalo ka phofo. O swanetše go e nwa ka go e hlatswa ka meetseng goba matutung a apole. Kgopela ngaka ya gago goba rakhemisi ka tekanyo e nepagetšego ya meetse goba matutu a apole ao o swanetšego go a nwa. Phofo e swanetše go qhibidiga ka pela, gaešita le ka mo go feletšego. O swanetše go nwa sehlare mo metsotso ye 30 ya go se hlatswa. O se ke wa e tlogela nako e telele go feta yeo.

Selo se sengwe, o ka tswakanya gape palo ye nnyane ya phofo ye ka gare ga apole (go swana le apole) goba pudding. Botšiša ngaka ya gago le yona ka seo, ge e ba go le boiketlo gore o dire bjalo.

Nwa sehlare sa gago ka nako, ka nako ye e swanago letšatši le lengwe le le lengwe ge go kgonega. O se ke wa nwa go feta kamoo ngaka ya gago e go botšago ka gona. Le gona, o se ke wa kgaotša go nwa sehlare sa gago gatee-tee ntle le keletšo ya ngaka ya gago. Go dira bjalo go ka mpefatša boemo bja gago.

Tsela ya go fa moriana wo go bana ba bannyane

Maemong a mangwe a kgethegilego, sehlare se se ka fiwa masea a manyenyane a kgwedi e tee. Lega go le bjalo, go na le megato e kgethegilego ya tšhireletšo. Ke gore, go na le dilo tšeo di swanetšego go ba šedi kudu. Ka gona, boledišana le ngaka ya gago ka se gomme o latele ditaelo tša yona ka mo go nepagetšego. Palo ya moriana e ikemiselitse ho ea ka boima ba 'mele ba ngoana.

Sa bohlokwa kudu: Sehlare se ke sa gago feela. O se ke wa e nea motho yo mongwe, gaešita le ge a e-na le dika tše di swanago le tša gago. Boemo bja motho yo mongwe le yo mongwe bo fapane, ka gona ga se kgopolo e botse go nea motho le ge e le ofe sehlare se ntle le go boledišana le ngaka pele.

O dira eng ge o foša nako ya go ya go nwa dihlare?

Hle, le se ke la tšhoga ka dinako tše bjalo. Ge e ba o foša tekanyo, e nwe gatee-tee ge o gopola. Le ge go le bjalo, ge e le gore e nyakile go ba nako ya tekanyo ya gago ye e latelago (i.e., ka gare ga diiri tše mmalwa), tlola tekanyo ye e fošitšwego gomme o tšee tekanyo ye e latelago ka nako ye e rulagantšwego. Le ka mohla o se ke wa nwa tekanyo e habeli.O swanetše go tšea fela tšhelete ye e beilwego ka letšatši. Ge e ba o belaela ka se, botšiša ngaka ya gago goba rakhemisi.

O swanetše go dira’ng ge e ba o nwa kudu? (Go diriša tekanyo e feteletšego) .

Ge e ba o nagana gore o nwele dihlare tše dintši kudu, goba ge e ba ngwana wa gago a nwele dihlare tše dintši ka phošo, eya phapošing ya tšhoganetšo ya sepetlele ya kgaufsi gatee-tee. Goba leletša lefelo la taolo ya mpholo mogala. Se se swanetše go swarwa bjalo ka boemo bja tšhoganetšo , o se ke wa diega.

Dihlare tše dingwe tšeo di ka dirišanago le sehlare se (Ditirišano) .

Go na le dihlare tše dingwe tšeo di ka se šomego gabotse goba tša baka mathata a mangwe ge di nwewa le Sapropterin. Re bitša ditirišano tše. Ka gona, botša ngaka ya gago ka dihlare le ge e le dife tšeo o di nwago.

• Avanafil `( Avanafil )`
• Levodopa (sehlare sa bolwetši bja Parkinson) .
• Methotrexate (e šomišwa go malwetši a go swana le kankere le ramatiki) .
• Pemetrexed e ile ya ba
• Pyrimethamine (sehlare seo se dirišetšwago go alafa malaria) .
• Sildenafil `(Sildenafil)`
• Tadalafil `(Tadalafil)`
• Vardenafil ya go swana le yona

Lenaneo le le ka no se akaretše dihlare ka moka. Ka gona, botša ngaka ya gago ka dihlare ka moka tšeo o di nwago (go akaretša dibithamine, dihlare tša mešunkwane le ditlaleletšo tša dijo). Gape botša ngaka ya gago ge e ba o kgoga, o nwa bjala goba o diriša dihlare-tagi tšeo di sego molaong. Dilo tše dingwe di ka dirišana le dihlare tša gago.

Dilo tšeo o swanetšego go ba šedi ge o e-nwa dihlare

Ge o dutše o e-nwa sehlare se, ngaka ya gago e tla hlokomela boemo bja gago kgaufsi. Bona ngaka ya gago ka mehla gomme o dire diteko tša madi ka mehla. Diteko tše tša madi di hlahloba maemo a gago a phenylalanine gomme o bone ge e ba sehlare se šoma gabotse. Gopola, go ka tšea dibeke tše 4 gore mmele wa gago o arabele sehlare se. Ka gona o se ke wa tšhoga, e no se fele pelo.

Ge e ba dika tša gago di sa kaonefale, goba ge di mpefala, botša ngaka ya gago gatee-tee.

Selo sa bohlokwa kudu ke gore o swanetše go latela dijo tše di kgethegilego ge o dutše o e-nwa sehlare se. O swanetše go ja dijo tšeo di nago le phenylalanine e nyenyane. Se se bohlokwa bakeng sa PKU. Pele o dira diphetogo dife goba dife dijong tša gago, kgonthišetša gore o boledišana le ngaka ya gago goba setsebi sa dijo/setsebi sa phepo. Ba ka go nea lelokelelo la dijo tšeo di go holago le keletšo ya kamoo o ka lokišeletšago dijo tša gago.

Akanya, Nalini Akka, ge a dutše a nea morwedi wa gagwe yo a nago le PKU sehlare se, o laola dijo tša gagwe bjalo ka ge ngaka e mmoditše. Pele a lokišetša dijo, o dula a nyaka dijo tšeo di nago le phenylalanine e nyenyane. Ge a eya lebenkeleng, o bala dileibole tšeo di lego diphuthelweng tša dijo. Tlhokomelo ya mohuta woo e a nyakega boemong bjo.

Ditlamorago tša yona ke dife?

Go swana le sehlare sefe goba sefe, Sapropterin e ka hlola ditlamorago go batho ba bangwe. Lega go le bjalo, ga se bohle bao ba di hwetšago. A re lebelele gore ke eng.

Ditlamorago tšeo o swanetšego go di botša ngaka ya gago ka pela:

Ge e ba o itemogela le ge e le efe ya dika tše, o swanetše go botša ngaka ya gago ntle le go diega. Tše e ka ba tše dikgolo.

• Dikarabelo tša go se dumelelane le dijo: Letšhollo la letlalo, go hlohlona, ​​go ba le mmala wo mohwibidu, go ruruga ga sefahlego, melomo, leleme goba mogolo (se se ka dira gape gore go be thata go hema).
• Go dira dilo ka mo go feteletšego: Go se iketle, go šikinyega, go bolela ka mo go feteletšego le go ba le bothata bja go ela hloko.
• Go ruruga ga sephapoši sa go jela goba mpa: Go lahlegelwa ke kganyogo ya dijo, go opa ga kgokgokgo, bohloko goba bothata bja go metša, go fiša ka sehubeng, go nyema moko, go hlatša, go khohlela mo go omilego, mantle a madi goba a tarry.

Ditlamorago tšeo gantši di sa nyakego keletšo ya tša kalafo, eupša di swanetše go begwa ngakeng ge e ba di phegelela:

Tše gantši di kokobela ka matšatši a sego kae. Eupša ge e ba ba phegelela, goba ge e ba ba go tshwenya, botša ngaka ya gago.

• Gohlola
• Letšhollo
• Hlogo e opago
• Nko e ela kapa nko e thibetseng
• Mogolo o bohloko
• Go hlatša

Lenaneo le le ka no se akaretše ditla-morago ka moka. Ge e ba o lemoga selo le ge e le sefe se sengwe seo se sa tlwaelegago, botšiša ngaka ya gago ka sona.

O boloka bjang sehlare?

Gape go bohlokwa kudu go boloka sehlare se gabotse.

• E boloke ka ntle ga go fihlelelwa ga bana le diphoofolo tša ka gae.
• Boloka ka themperetšha ya phapoši (gare ga 20 le 25 degrees Celsius, magareng ga 68 le 77 degrees Fahrenheit). O se ke wa pepentšhwa phišong e feteletšego goba go tonya.
• Boloka sehlare se ka gare ga sebjana sa mathomo seo se tsenego ka gare ga sona.
• Boloka lebotlelo le tswaletšwe ka thata go thibela monola go tšwa.
• O se ke wa diriša dihlare tšeo di fetilwego ke nako gomme o di lahle ka kelohloko. O ka kgopela khemisi ya gago ditaelo tša kamoo o ka e lahlago ka gona gabotse.

Mafelelong, dilo tšeo o swanetšego go di gopola

Go lokile, re boletše kudu ka Sapropterin, akere? Go phela le boemo bjo bo bitšwago PKU e ka ba tlhohlo, eupša ka dihlare tše bjalo ka tše le keletšo e swanetšego ya tša kalafo, wena le ngwana wa gago le ka fenya tlhohlo yeo.

"Gopola, go bohlokwa kudu go nwa sehlare se tlwaa bjalo ka ge ngaka e laetše, ka tekanyo yeo e laetšwego, le ka nako yeo e laetšwego. Gape, go bohlokwa go latela dijo tše di kgethegilego.""Ge o ka dira dilo tše ka bobedi gabotse, o tla kgona go laola seemo sa gago sa PKU gabotse le go phela bophelo bjo bo phetšego gabotse."

Ge e ba o e-na le dipotšišo le ge e le dife, dipelaelo goba dipelaelo, o se ke wa di boloka, eupša ikwe o lokologile go botšiša ngaka ya gago. Ba gona go go thuša. Ga o noši leetong le, ka moka re na le wena!

Re go lakaletša le ngwana wa gago maphelo a mabotse!

` Sapropterin, Sapropterin, PKU, Phenylketonuria, Phenylketonuria, Phenylalanine, phenylalanine, moriana, bophelo bo botle ba bana, mafu a liphatsa tsa lefutso