Na methapo ya gago e robega gabonolo? Na letlalo la gago le sesane kudu? A re hlokomeleng ka bolwetši bjo kotsi bja Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS)!

Na ka dinako tše dingwe o hwetša letheba le legolo le letala-lerata mmeleng wa gago gaešita le ka morago ga go thulana mo gonyenyane? Goba na letlalo la gago le ba le sesane kudu moo methapo ya gago e bonagalago? Tše ka dinako tše dingwe e ka ba dika tša bolwetši bjo bo sa tlwaelegago eupša e le bjo šoro kudu, gaešita le ge ka dinako tše dingwe re sa di ele hloko kudu. Lehono re ya go bolela ka bolwetši bjo bo bjalo feela, bolwetši bjo bo fokodišago ditlhalenama tše di kgokaganyago mmele, kudu-kudu methapo ya madi. Se se bitšwa Vascular Ehlers-Danlos Syndrome , goba (vEDS) ka boripana. Gaešita le ge se se ka bonagala se raragane ganyenyane, a re se kwešišeng gabonolo.

Bolwetši bja Ehlers-Danlos (EDS) ke eng? Na mohuta wa methapo e kotsi?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) ke sehlopha sa malwetši a leabela ao a kgomago ditlhalenama tše di kgokaganyago mebeleng ya rena. Bjale o ka ba o ipotšiša gore ditlhalenama tše di kgokaganyago ke eng. Ke tšona dilo tšeo di kgokaganyago mebele ya rena le go e fa maatla. Ka mohlala, dilo tše bjalo ka ditlemo, ditšhika le lefufuru. Tše ke tšona di neago mebele ya rena sebopego, matla le go feto-fetoga le maemo.

Go na le mehuta e ka bago e 13 ya EDS. EDS ya methapo (vEDS) yeo re bolelago ka yona lehono ke mohuta wa bone (`(Type IV)`). Ye ke sewelo kudu le se segolo kudu go mehuta ye ya EDS. Batho bao ba nago le boemo bjo ba na le methapo ya madi ye e fokolago kudu, ke gore, ditšhika tšeo di rwalago madi, le ditho tša ka gare ka gare ga tšona (`(ditho tša ka gare)`) tšeo di fokolago kudu gomme di ka senyega gabonolo. E swana le galase e sesane, yeo e ka thubegago gaešita le ka selo se senyenyane kudu.

Ke mang yo a ka bago le boemo bjo? E tlwaelegile gakaaka’ng?

Ka ge se e le bolwetši bja leabela , gantši bo abelwa motswadi o tee goba ka bobedi. Seo se ra gore ke ya leabela. Lega go le bjalo, ka dinako tše dingwe, gaešita le ge go se na motho ka lapeng yo a kilego a ba le bolwetši bjo pele, motho yo mongwe a ka hlagolela bolwetši bjo ka phetogo ya leabela yeo e itiragalelago.

EDS ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago ka kakaretšo. E kgoma mo e ka bago motho o tee go ba 5 000. Nagana kamoo mohuta wo wa EDS (vEDS) o hwetšwago ka sewelo ka gona. E kgoma mo e ka bago motho o tee go ba 200 000 goba ba 250 000 . Ka gona ga go makatše ge batho ba bantši gakaakaa ga ba tsebe ka yona.

Se se kgoma bjang mmele?

Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) ke boemo bjo bo dirago gore ditlhalenama tša mmele, kudu-kudu methapo ya madi (ditšhika) le ditho tša ka gare, di lahlegelwe ke matla le go elasticity . Se se ka dira gore batho ba robe gabonolo gomme ba be le kotsi e kgolo ya go tšwa madi ka gare ka baka la dikgobalo.

Nagana ka yona, go thulana mo gonyenyane hlogong ga se taba e kgolo go motho yo a tlwaelegilego. Eupša go motho yo a nago le boemo bjo, mothapo wa madi ka gare o ka phatloga, goba lebota le ka arogana (go kgaolwa ga ditšhika). E swana le tube ya kgale ya raba, yeo e loketšego go thuthupa ka kgatelelo ye nnyane.

Ke dika dife tša Vascular EDS?

Gaešita le ge dika tša bolwetši bjo di ka fapana go ya ka batho, go na le dika tše dingwe tše di tlwaelegilego tšeo di ka bonwago. A re lebelele gore ke eng:

• Diphetogo tša letlalo: .
• Letlalo le ba le sesane kudu, le le phadimago le le bonolo , e lego seo se dirago gore methapo yeo e lego mmeleng e bonagale gabotse.
• Letlalo mafelong a mangwe, kudu-kudu diatleng le maotong, le bonala eka le tšofetše ka lebelo go feta a mangwe.

• Dikarolo tše di kgethegilego tša sefahlego:
• Melomo le nko ya batho bao ba nago le bolwetši bjo di ka ba tše sesane ka mo go sa tlwaelegago .
• Seledu se senyenyane .
• Mahlo ke a magolo gomme a arogantšwe ganyenyane .
• Batho ba bangwe ba na le dintshi tše sego kae kudu tša mahlo, goba ga ba na tšona le gatee .
• Di- earlobe ke tše dinyenyane kudu, goba di nyakile di se gona . Ditsebe ka bobedi di beilwe kgole gannyane le hlogo gomme di ka bonagala di tšweletše pele.

• Mathata a tshepedišo ya go dikološa madi:
• Mmele o robega gabonolo . Gaešita le ge o ka thulwa ke selo se senyenyane, o hwetša mabala a magolo a matala-lerata.
• Methapo ya varicose e ka direga nywageng e menyenyane go feta e tlwaelegilego.
• Kgateletšo e phagamego ya madi (kgateletšo ya madi) le mathata a di-valve tša pelo (e.g. mitral valve prolapse ) di tlwaelegile.
• Go na le kotsi e oketšegilego ya dikgobalo tša ditšhika. Se se akaretša dilo tše bjalo ka go kgaolwa ga ditšhika . Tše di ka lebiša go di- aneurysm tše kotsi (go fokola ga maboto a methapo ya madi le go phatloga ga dipaluni) goba go phatloga.

• Mafokodi a ditho tša ka gare:
• Mathata a kotsi a ka direga, a bjalo ka go phuhlama ga maswafo (pneumothorax) le go phatloga ga ditho tša ka gare, go feleletša ka go tšwa madi ka mo go feteletšego.

• Diphetogo tša marapo: .
• Sehuba se se nweletšego (pectus excavatum) se ka bonwa.
• Di ka ba tše kopana go feta tše di tlwaelegilego.

Ke ka baka la’ng boemo bjo bo direga? Lebaka ke lefe?

Re šetše re boletše gore bjo ke bolwetši bja leabela. Seo se bolela gore e direga ka baka la phetogo ya leabela (`(phetogo ya leabela)`) lephelo leo le lego ka gare ga DNA ya rena . Nagana ka yona, DNA ya rena e swana le puku ya ditaelo yeo e agago le go laola mmele. Disele le ditho tša rena di šoma go ya ka puku ye ya ditaelo. Phetogo ya leabela e swana le phošo ka pukung ye ya ditaelo. Eupša mmele o latela taelo yeo e fošagetšego go sa šetšwe seo.

Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) e bakwa ke phetogo ya leabela ya leabela yeo e dirago protheine yeo e bitšwago collagen III . Ka tlwaelo, mebele ya rena e diriša collagen III ye go matlafatša ditlhalenama tše itšego le dibopego. Eupša ka baka la phetogo yeo ya dikarolwana tša leabela, e ka ba mmele ga o dire collagen III e lekanego, goba collagen III yeo e dirwago e na le phošo. Ka gona ga e nee ditlhalenama matla ao di a nyakago.

Ka ge e le ya leabela, motho yo a nago le bolwetši bjo a ka bo fetišetša go bana ba gagwe.Ge motswadi o tee a na le seemo seo, go na le kgonagalo ya 50% ya gore ngwana a tla abelwa seemo seo ka boimana bjo bongwe le bjo bongwe. Ge batswadi ka bobedi ba na le seemo seo, ngwana o na le kgonagalo ya 100% ya go ja bohwa bja seemo seo.

Na se se a fetela?

Aowa, bjo ga se bolwetši bjo bo ka fetetšwago go tšwa go motho yo mongwe go ya go yo mongwe. Se ke selo seo se abetšwego ka mo go feletšego ka dikarolwana tša leabela.

Bolwetši bjo bo lemogwa bjang?

Ngaka e ka belaela Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) go ithekgile ka histori ya gago ya tša kalafo, tlhahlobo ya mmele, dika le ge e ba motho le ge e le ofe ka lapeng la gago a e-na le boemo bjo. Gatee-tee ge pelaelo yeo e rotošitšwe, go dirwa diteko tša leabela bakeng sa go kgonthišetša goba go lahla kgonagalo. Ka ge go e-na le diphetogo tše pedi tše dikgolo tša leabela (tšeo di lemogilwego ga bjale) tšeo di bakago boemo bjo, go dira diteko tša leabela ke yona tsela e nnoši ya go dira tlhahlobo e tiilego.

Ke diteko tša mohuta mang tšeo di dirwago?

Ka ge e le boemo bjo bo diregago ka sewelo kudu, dingaka di ka dira diteko tše dingwe tše mmalwa pele di dirwa diteko tša leabela. Ka mohlala, ba ka dira echocardiogram (go hlahloba pelo) goba CT scan . Diteko tše di dirwa pele bakeng sa go lahla malwetši a mangwe a madi ao a ka bakago go tšwa madi ka mo go feteletšego goba go tšhošwa gabonolo. Lega go le bjalo, ke feela diteko tša leabela tšeo di ka kgonago go bona ka mo go feletšego ge e ba o e-na le Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS).

Dikalafo ke dife? Na e ka fodišwa?

Vascular EDS ga se bolwetši bjo bo fodišwago. Ke boemo bja leabela, go ra gore ke bja bophelo ka moka. Ka ge e ka se fodišwe, dingaka di lebiša tlhokomelo tabeng ya go laola dika le go fokotša tutuetšo ya tšona.

Ke dihlare/kalafo ya mohuta mang yeo e šomišwago?

Batho bao ba nago le bolwetši bja Ehlers-Danlos bja methapo ba kotsing e kgolo ya go ba le di- aneurysm (methapo ya madi yeo e phatlogilego) le go tšwa madi mo go kotsi ka gare ka baka la go phatloga ga ditšhika tša madi. Ka gona, ge e ba o e-na le boemo bjo, o tla swanelwa ke go hlahlobja ka mehla ga tša kalafo bakeng sa go hlahloba ge e ba di- aneurysm. Maemong a mangwe, go ka nyakega go buiwa bakeng sa go lokiša dikgobalo tša ka gare goba di- aneurysm.

Boemo bjo gape bo ka baka mathata a magolo gaešita le ao a beago bophelo kotsing nakong ya boimana, a bjalo ka go phatloga ga popelo goba go tšwa madi a mantši.

Ngaka ya gago ke motho yo mokaone kudu yo o ka boledišanago le yena ka dihlare, dikalafo le go buiwa tšeo o ka di nyakago. A ka hlalosa selo se sengwe le se sengwe go ithekgile ka boemo bja gago, setlogo sa gago ka noši le dintlha tša tlhokomelo yeo o e nyakago.

Na go na le mathata afe goba afe kalafong?

Ka ge ditlhalenama tša gago di fokola kudu ka baka la bolwetši bjo, o kotsing e kgolo ya go tšwa madi . Le gona, go ka ba thata go fola ka morago ga go buiwa, eupša se ke ka baka la go fokola ga ditlhalenama tšeo. Ngaka ya gago e ka hlalosa gabotse ditla-morago le dikotsi tšeo o ka bago le tšona.

Ke itlhokomela bjang/ke laola dika bjang?

EDS ya methapo ke boemo bjo bo raraganego bjo bo nyakago go hlokomelwa kgaufsi ga tša kalafo le go etela dingaka kgafetšakgafetša . E raragane kudu moo o ka se kgonego go e alafa goba go e laola ka bowena ntle le thušo ya ngaka. Ka fao, go bohlokwa kudu go latela ditaelo tša ngaka ya gago.

Na go na le tsela ya go thibela se?

Ka ge Vascular EDS e le boemo bja leabela, ga go na tsela ya go bo thibela goba go fokotša kotsi ya go bo ba le bjona. Batho bao ba nago le boemo bjo ba swanetše go boledišana le ngaka ya bona ka keletšo ya dikarolwana tša leabela ge e ba ba rulaganya go ima goba go ba le bana. Se se tla ba thuša go kwešiša seo ba ka se letelago ge e ba ngwana wa bona a ka abelwa boemo bjo.

Nka letela eng ge e ba ke e-na le boemo bjo? Tebelelo ke efe?

Batho bao ba nago le Vascular EDS ba kotsing e kgolo ya mathata le mathata ao a tswalanago le go tšwa madi goba go fokola ga ditlhalenama le ditho tša ka gare.

Bontši bja batho bao ba nago le boemo bjo ba tla itemogela bonyenyane bothata bjo tee bjo bogolo ge ba e-na le nywaga e 20. Ge ba e-na le nywaga e 40 , kotsi ya go ba le mathata ao a beago bophelo kotsing e ka ba 80% . Dipalo-palo di bontšha gore mo e ka bago seripa-gare sa batho bao ba nago le bolwetši bjo ba phela go fihla ba e-na le nywaga e 48 .

Eupša o se ke wa tšhaba go kwa se. Ka gobane ka tšwelopele ya thutamahlale ya tša kalafo, ditsela tše difsa tša go laola maemo a di a tšwelela, gomme batho ba kgona go phela maphelo a kaone go feta pele.

Boemo bjo bo tla tšea nako e kaaka’ng?

Vascular EDS ke boemo bjo bo lego gona go tloga ge motho a belegwa gomme bo swarelela bophelo ka moka.

Ke swanetše go itlhokomela bjang?

Batho bao ba nago le Vascular EDS ba swanetše go bona ngaka ka mehla go hlokomela boemo bja bona le go hlahloba mathata le ge e le afe a mafsa.

Gomme gape, .

• O swanetše go phema dipapadi goba mediro e kotsi .
• O swanetše go phema go emiša dilo tše boima goba mediro e mengwe yeo e nago le kotsi e kgolo ya go gobala.
• Gape ke gabohlale go phema go buiwa ka go kgetha ka lebaka la kotsi ye e oketšegilego ya go tšwa madi ka mo go feteletšego le dikgobalo tša ka gare.

Ke swanetše go bona ngaka neng? / Ke swanetše go nyaka kalafo ya tšhoganetšo neng?

Bona ngaka ya gago ka mehla bjalo ka ge e kgothaletšwa. O tla go botša gape gore o swanetše go leletša ngaka ya gago mogala goba o bona neng, le gore ke dika dife tšeo o swanetšego go di ela hloko.

Boemong bja tšhoganetšo, seo se bolela gore:

• Ge e ba o e-na le boemo bjo, o swanetše go nyaka tlhokomelo ya tša kalafo ya tšhoganetšo gatee-tee ge e ba o kwa bohloko bjo bogolo ka ntle le lebaka le le kwagalago, kudu-kudu sehubeng goba ka mpeng .
• Le gona, ge e ba o e-na le ntho ya ka ntle yeo e tšwago madi kudu goba yeo e tšhologago , nyaka tlhokomelo ya tša kalafo ya tšhoganetšo gatee-tee.

Molaetša wa Mafelelo wa go Išwa Gae

Ke therešo gore Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) ke bolwetši bjo bo raraganego, bja leabela. E nyaka go bewa leihlo le tlhokomelo ya tša kalafo kgauswi. Se se ka kwagala se tšhoša go wena, eupša gopola gore ka baka la tšwelopele ya tša kalafo le kwešišong ya bolwetši bjo, batho bao ba nago le boemo bjo bjale ba ka phela bophelo bjo botelele le bjo bokaone go feta nywageng e fetilego. Ka fao, go bohlokwa go latela keletšo ya ngaka ya gago le go hlokomela maphelo a gago. Ge e ba wena goba motho yo o mo tsebago a na le dipotšišo mabapi le se, don’t hesitate to talk to a doctor.

` methapo ehlers-danlos syndrome, veds, ehlers-danlos syndrome, eds, lefu la liphatsa tsa lefutso lefu, dinama tse nyenyane tse connective, methapo e fokolang, bonolo bruising, mafu a letlalo, mafu a liphatsa tsa lefutso, methapo ea mali