Kodi mukudziwa za matenda a majini awa omwe amakhudza mapapo ndi chiwindi? (Alpha-1 Antitrypsin Deficiency)

Kodi mulinso ndi chifuwa komanso kupuma movutikira komwe kwakhala kukuchitika kwa nthawi yayitali? Mungaganize kuti izi ndi zachilendo. Koma nthawi zina, pakhoza kukhala chifukwa chofunikira kwambiri cha zizindikirozi chomwe sitinamvepo zambiri. Lero tikambirana za vuto lotere. Imeneyo ndi Alpha-1 Antitrypsin Deficiency, kapena `(Alpha-1 Antitrypsin Deficiency)`. Anthu ena amatchanso "Alpha-1" mwachidule.

Mwachidule, kodi Alpha-1 ndi chiyani?

Alpha-1 ndi matenda obadwa nawo omwe timatengera kwa makolo athu. Chomwe chimachitika pamenepa ndi chakuti thupi lathu silingathe kupanga mapuloteni okwanira otchedwa alpha-one antitrypsin `(AAT)`, omwe ndi mapuloteni omwe amateteza mapapu athu. Ganizirani za puloteni iyi ya `AAT` ngati chitetezo cha mapapu athu. Chitetezo ichi chikatayika, mapapu athu amatha kuwonongeka kwambiri.

Chifukwa chake, munthu amene ali ndi vuto la Alpha-1 ali pachiwopsezo chachikulu chotenga matenda a m'mapapo, makamaka emphysema (kuwonongeka kwa matumba a mpweya m'mapapo), cirrhosis (kutupa kwa chiwindi), ndi panniculitis, vuto la khungu losowa. Nthawi zina, matendawa amatha kukhala pachiwopsezo chachikulu.

Pachifukwa ichi, anthu ena amatchanso matendawa kuti "genetic COPD".

Kodi vutoli limachitika bwanji? Ndani amene ali pachiwopsezo chachikulu?

Kuti tipange Alpha-1, tiyenera kulandira jini yosadziwika bwino kuchokera kwa makolo athu onse awiri. Mwachidule, majini ndi malangizo omwe amasankha momwe matupi athu amagwirira ntchito. Ngati pali kusintha pang'ono kwa malangizo awa, ntchito ya thupi ingasinthe.

Mu Alpha-1, kusintha kwa majini otchedwa `SERPINA1` kumayambitsa mavuto pakupanga puloteni ya `AAT`. Zotsatira zake, puloteni ya `AAT` siipangidwa mokwanira, kapena puloteni yomwe imapangidwa imatenga mawonekedwe olakwika. Ikatenga mawonekedwe olakwika, puloteniyo singachoke m'chiwindi ndikuyenda kudzera m'magazi kupita m'mapapo. Kenako puloteniyo yosasinthika imakodwa m'chiwindi, ndikuwononga chiwindi. Komanso, popeza palibe puloteni yopita ku mapapo, mapapo nawonso amakhala pachiwopsezo.

Komabe, anthu ena amalandira jini lolakwikali kuchokera kwa kholo limodzi lokha (amayi awo kapena abambo awo). Timawatcha "onyamula." Ngakhale kuti matupi awo nthawi zambiri amapanga mapuloteni okwanira a `AAT` kuti ateteze mapapu awo, amakhalabe pachiwopsezo cha kuwonongeka kwa mapapo. Chiwopsezochi chimakhala chachikulu makamaka ngati akusuta.

Kodi izi zimakhudza bwanji mapapo ndi chiwindi?

Kuti timvetse izi, tiyeni titenge chitsanzo chaching'ono.

Puloteni yathu ya `AAT` imapangidwa m'chiwindi. Kenako imayenda kudzera m'magazi kupita ku mapapo. Mapapu athu ali ndi enzyme yotchedwa `Neutrophil Elastase` yomwe imawathandiza kulimbana ndi matenda. Taganizirani za enzyme iyi ngati msilikali waluso kwambiri komanso woopsa. Imawononga matenda. Koma ikatha, winawake ayenera kuyimitsa. Kupanda kutero, imayambanso kuukira maselo athu athanzi a m'mapapo.

Chinthu choyimitsa chimenecho, kutanthauza ntchito ya "kuzima switch", chimachitidwa ndi puloteni yathu ya `AAT`. Zili ngati mtsogoleri wa asilikali akuuza msilikali kuti, "Chabwino, zakwana, siyani."

Tsopano, mwa munthu amene ali ndi Alpha-1, mkulu wa `AAT` uyu akusowa m'thupi. Ndiye palibe woletsa msilikali woopsa uja (`Neutrophil Elastase`). Amapitirizabe kuukira mapapo. Izi zimapangitsa kuti puloteni `Elastin` m'mapapo iwonongeke. Elastin iyi ndiyo imapatsa matumba a mpweya (alveoli) m'mapapo kulimba kwawo komanso mphamvu zawo ngati lamba. Akatayika, matumba a mpweya amakhala ofooka ndikugwa ngati baluni yonyowa. Izi ndi zomwe timatcha `Emphysema` . Izi zimapangitsa kuti zikhale zovuta kupuma ndikupeza mpweya.

Zomwe zimachitika ku chiwindi n'zosiyana pang'ono. Chifukwa cha zolakwika zina za majini, puloteni ya `AAT` imapangidwa molakwika . Monga pepala lomwe lapindidwa molakwika. Chifukwa cha mawonekedwe olakwika awa, puloteniyo singachoke m'chiwindi ndipo imamatirira mkati mwa chiwindi. Mapuloteni ambiri akamatirira motere, chiwindi chimawonongeka ndikuyamba kukhala ndi zipsera. Izi zimatchedwa cirrhosis .

Kodi zizindikiro za matenda a Alpha-1 ndi ziti?

Zizindikiro zomwe zimayambitsidwa ndi Alpha-1 zimasiyana malinga ndi chiwalo chomwe chili m'thupi chomwe chakhudzidwa. Izi nthawi zambiri zimakhala zofanana ndi zizindikiro za COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease).

Kodi mungazindikire bwanji matendawa?

Njira yayikulu yodziwira matenda a Alpha-1 ndi kuyezetsa magazi . Popeza zizindikiro zake zimafanana ndi matenda ena, nthawi zina zimatenga nthawi kuti mudziwe matenda molondola. Ngati muli ndi zizindikiro za chiwindi, kapena ngati mwapezeka ndi matenda a COPD ndipo zizindikiro zanu sizikuyenda bwino ngakhale mutalandira chithandizo, dokotala wanu angasankhe kukuyesani kuti mupeze Alpha-1.

Mayeso omwe amachitidwa nthawi zambiri ndi awa:

• Kuyezetsa magazi: Magazi anu adzayesedwa kuti awone kuchuluka kwa puloteni `AAT`. Ngati kuchuluka kwake kuli kochepa, kuyezetsa majini kudzachitika kuti muwone ngati muli ndi vuto la majini lokhudzana ndi Alpha-1.
• Mayeso ojambulira: X-ray ya pachifuwa kapena CT scan ingathandize kudziwa kukula ndi malo a kuwonongeka kwa mapapo.
• Mayeso a ntchito ya m'mapapo: Ngakhale kuti awa sangazindikire mwachindunji Alpha-1, angapatse dokotala wanu lingaliro la momwe mapapu anu akugwirira ntchito.
• Kuyeza Chiwindi (Liver Ultrasound) kapena FibroScan®: Ngati pali kukayikiridwa kuti chiwindi chawonongeka, kusanthula kumeneku kumachitika kuti muwone ngati pali zipsera m'chiwindi.
• Kufufuza Chiwindi: Ngati chiwindi chawonongeka kwambiri, chidutswa chaching'ono kwambiri cha minofu ya chiwindi chimatengedwa ndikuwunikidwa kuti adziwe kuchuluka kwa kuwonongekako.

Kodi mankhwala a Alpha-1 ndi ati?

Ngakhale kuti palibe mankhwala enieni a matenda a Alpha-1, pali njira zambiri zochiritsira zomwe zingachepetse zizindikiro, kuchepetsa kuwonongeka kwa ziwalo, komanso kukonza moyo wabwino.

Njira zochiritsira zimasiyana malinga ndi chiwalo chomwe chakhudzidwa:

Chithandizo cha mapapo

• Chithandizo Chowonjezera: Ichi ndi chithandizo chapadera cha Alpha-1. Chimaphatikizapo kuyeretsa puloteni ya `AAT` yotengedwa kuchokera kwa opereka magazi athanzi ndikuipereka ku thupi kudzera mu mtsempha, wofanana ndi saline. Ngakhale izi sizingabwezeretse kuwonongeka komwe kwachitika kale, zimatha kuyimitsa kapena kuwongolera kuwonongeka kwa mapapo mtsogolo.
• Mankhwala: Mankhwala monga opumira , monga ochepetsa kupuma, amaperekedwa kwa odwala omwe ali ndi COPD kuti achepetse kupuma.
• Chithandizo cha mpweya: Ngati mpweya m'magazi uli wochepa, mpweya wowonjezera umaperekedwa kudzera mu chubu chaching'ono chomwe chimayikidwa m'mphuno kapena chophimba pakamwa.
• Mapulogalamu ochiritsira matenda a m'mapapo: Maphunziro amaperekedwa kuti apangitse kupuma mosavuta kudzera mu masewera olimbitsa thupi opumira komanso masewera ena olimbitsa thupi.
• Kuika mapapo: Ngati mapapo awonongeka kwambiri, kuyika mapapo athanzi kungakhale kofunikira ngati njira yomaliza.

Chithandizo cha chiwindi

Kuwonongeka kwa chiwindi kumachiritsidwa ndi zizindikiro. Komabe, njira yokhayo yochiritsira matenda a chiwindi a Alpha-1 kwathunthu ndi kuikidwa chiwindi . Chiwindi chathanzi chikaikidwa, chiwindi chimayamba kupanga mapuloteni oyenera a `AAT`.

Kodi ndingatani kuti ndikhale ndi moyo wathanzi ndi Alpha-1?

Ngakhale mutapezeka ndi matenda a Alpha-1, si mapeto a moyo wanu. Pali zinthu zambiri zomwe mungachite kuti muchepetse kuwonongeka kwa ziwalo zanu.

Kupatula apo, dziwaninso zinthu izi:

• Pewani malo omwe anthu amasuta. (Pewani kusuta fodya wa anthu ena)
• Pewani kupuma zinthu zomwe zingawononge mapapo anu, monga fumbi ndi mankhwala. Ngati mukukumana ndi zinthu zotere kuntchito, valani chigoba choteteza.
• Siyani kumwa mowa kotheratu kapena kuchepetsa mowa momwe mungathere. Mowa ukhoza kuwonjezera kuwonongeka kwa chiwindi.
• Pewani kugwiritsa ntchito mankhwala ochepetsa ululu (monga kumwa paracetamol yambiri) kapena zitsamba zina zomwe zingakhudze chiwindi popanda kufunsa dokotala.
• Pezani katemera wofunikira. Ndikofunikira kwambiri kulandira katemera wa matenda monga chibayo, fuluwenza (flu), COVID-19, ndi matenda a chiwindi A ndi B, omwe amakhudza chiwindi.
• Sambani m'manja nthawi zambiri, khalani aukhondo, ndipo mudziteteze ku matenda.
• Ngati wina m'banja mwanu ali ndi Alpha-1, ndi bwino kudziyesa nokha. Lankhulani ndi dokotala wanu za vutoli.
• Ngati muli ndi Alpha-1 kapena muli ndi kachilomboka, ndikofunikira kwambiri kulankhula ndi mlangizi wa majini ngati mukukonzekera kukhala ndi ana.

Kodi muyenera kupita kwa dokotala liti?

• Ngati muli ndi zizindikiro za m'mapapo kapena chiwindi zomwe takambirana kale.
• Ngati wina m'banja mwanu wapezeka ndi matenda a Alpha-1.
• Ngati mwapezeka ndi matenda a COPD kapena mphumu, koma zizindikiro zanu sizikuyenda bwino, lankhulani ndi dokotala wanu kuti akupatseni mayeso a Alpha-1.
• Ngati muli kale ndi Alpha-1, pitani kwa dokotala nthawi yomweyo ngati zizindikiro zatsopano zikuwonekera kapena ngati zizindikiro zomwe zilipo zikuipiraipira.

Kukhala ndi Alpha-1 kungakhale kovuta. Koma ndi chidziwitso choyenera, chithandizo, ndi moyo wabwino, inunso mutha kukhala ndi moyo wathanzi komanso wokangalika. Njira yabwino yochitira izi ndikulankhula momasuka ndi dokotala wanu ndikupanga dongosolo lomwe lingagwire ntchito kwa inu.