Kodi maselo anu ofiira a magazi nawonso ndi ozungulira? Tiyeni tikambirane za matenda obadwa nawo a spherocytosis!

Nthawi zina zinthu zimachitika m'thupi mwathu popanda ife kuzindikira. Kodi inuyo kapena wina m'banja mwanu mumamva kutopa nthawi zonse? Mwina khungu lanu likusintha pang'ono kukhala lachikasu, kapena mukuvutika kupuma pang'ono? Izi nthawi zina zingakhale zizindikiro za vuto losazolowereka koma lofunika kwambiri lotchedwa Hereditary Spherocytosis , lomwe tikambirana lero. Ndiye tiyeni tiwone chomwe ichi ndi chiyani?

Kodi Hereditary Spherocytosis ndi chiyani?

Mwachidule, iyi ndi matenda obadwa nawo m'magazi . Chomwe chimachitika ndichakuti maselo ofiira athu amawonongeka mwachangu kuposa masiku onse. Izi zimayambitsa vuto lotchedwa hemolytic anemia .

Tsopano taonani, tili ndi maselo ofiira m'thupi lathu. Awa ndi maselo omwe amanyamula mpweya m'thupi lonse. Kawirikawiri, maselo ofiira awa ali ngati ma disc, opindika mkati mbali zonse ziwiri, ndipo amasinthasintha. Ali ngati 'ma donuts' ang'onoang'ono, koma opanda dzenje pakati. Chifukwa cha kusinthasintha kumeneku, amatha kulowa ngakhale m'mitsempha yaying'ono kwambiri yamagazi.

Koma mu mkhalidwe uwu wa spherocytosis wobadwa nawo, chomwe chimachitika ndichakuti mawonekedwe a maselo ofiira amagazi awa amasintha. Amataya mawonekedwe awo a disc ndipo amakhala ngati mipira yaying'ono, kapena yozungulira . Timatcha maselo ozungulira awa kuti ma spherocyte . Vuto ndilakuti, ma spherocyte awa sasinthasintha. Ndi olimba pang'ono, kotero akamayenda m'mitsempha yamagazi, makamaka akamadutsa mu ndulu, amamatira ndikusweka mosavuta. Amachotsedwa m'magazi mwachangu kuposa maselo ofiira amagazi wamba.

Ndani amene akukhudzidwa kwambiri ndi vutoli?

Matendawa nthawi zambiri amapezeka mwa anthu ochokera ku Northern Europe kapena North America. Komabe, amatha kukhudza aliyense padziko lonse lapansi. Malinga ndi deta, madokotala akuyerekeza kuti munthu mmodzi pa anthu 2,000 ndi 5,000 padziko lonse lapansi akhoza kukhala ndi matendawa.

Madokotala nthawi zambiri amazindikira matendawa ali aang'ono kapena ali ana aang'ono . Ana ena amayamba kusonyeza zizindikiro pakati pa zaka 3 ndi 8. Koma chodabwitsa n'chakuti, anthu ena sasonyeza zizindikiro zilizonse mpaka atakwanitsa zaka 30 kapena 40. Nthawi zina, mwana wakhanda akayamba kusonyeza zizindikiro za kuchepa kwa magazi m'thupi mkati mwa sabata imodzi kuchokera pamene anabadwa, madokotala amakayikira matendawa ndipo amachita mayeso a magazi.

Kodi matenda a cholowa amakhudza bwanji thupi langa?

Kuwonjezera pa kuchepa kwa magazi m'thupi komwe kwatchulidwa kale (hemolytic anemia), anthu ambiri omwe ali ndi matendawa amatha kukhala ndi matenda ena angapo:

• Splenomegaly: Splenomegaly yathu ili ngati fyuluta yomwe imatsuka magazi. Imachotsa maselo ofiira akale komanso owonongeka. Chifukwa chake, ma `spherocytes' ozungulirawo amamatira pamene akuyesera kudutsa m'mitsempha yaying'ono ya splenomegaly. Pamene chiwerengero cha maselo omatira chikuwonjezeka, splenomegaly imayamba kutupa.
• Jaundice:Apa ndi pamene khungu lanu, zoyera za maso anu (sclera), ndi nembanemba ya mucous zimakhala zachikasu. Maselo ofiira amagazi akamawonongeka mofulumira kwambiri, chinthu chachikasu chotchedwa bilirubin chimasonkhana m'magazi anu. Jaundice imachitika pamene mulingo wa bilirubin iyi ukukwera.
• Miyala ya m'matumbo: Ngati milingo ya bilirubin ikadali yokwera, miyala ya m'matumbo imatha kupangika.

Kodi zizindikiro za kuchepa kwa magazi m'thupi chifukwa cha kusweka kwa maselo a magazi ndi ziti?

Kuwonjezera pa kutupa kwa ndulu ndi jaundice, pakhoza kukhala zizindikiro zina zingapo:

• Kuvuta kupuma (kupuma movutikira): Izi zimachitika pamene palibe maselo ofiira okwanira onyamula mpweya womwe thupi limafunikira.
• Kutopa: Kumva kutopa kwambiri komwe kumapangitsa kuti zikhale zovuta kuchita ntchito za tsiku ndi tsiku.
• Kugunda kwa mtima mwachangu (tachycardia): Mtima umayamba kugunda mofulumira kuposa momwe uyenera kuchitira. Izi zikachitika, mtima umakhala wopanda nthawi yokwanira yodzaza ndi magazi, zomwe zimachepetsa mpweya womwe thupi limafunikira.
• Kuthamanga kwa magazi pang'onopang'ono: Kuthamanga kwa magazi komwe kumakhala kotsika kuposa momwe amayembekezera.

Kodi aliyense amakumana ndi mavuto onsewa?

Ayi, sizili choncho. Madokotala amagawa vutoli, Hereditary Spherocytosis, m'magulu atatu (nthawi zina pamakhala gulu lachinayi, lapakati/ loopsa ), kutengera mtundu wa zizindikiro.

• Osapitirira muyeso: Gulu ili limaphatikizapo 20% mpaka 30% ya odwala. Ali ndi vuto la kuchepa kwa magazi m'thupi. Komabe, zizindikiro zina sizimawonekera mpaka atakwanitsa zaka 30 kapena 40.
• Pakati: Pakati pa 60% ndi 75% ya odwala ali m'gululi. Izi zikuphatikizapo makanda ndi ana aang'ono. Akhoza kukhala ndi kuchepa kwa magazi m'thupi pang'ono mpaka pang'ono komanso matenda a jaundice.
• Kuopsa: Uwu ndiye mtundu woopsa kwambiri. Pafupifupi 5% ya odwala ali m'gululi. Makanda obadwa kumene amasonyeza zizindikiro za kuchepa kwa magazi m'thupi mkati mwa sabata imodzi kuchokera pamene anabadwa.

Kodi chifukwa chake ndi chiyani?

Monga momwe dzinalo likusonyezera, uwu ndi mkhalidwe wobadwa nawo, kutanthauza kuti umaperekedwa kuchokera kwa makolo kupita kwa ana . Tonsefe timalandira makope a majini kuchokera kwa makolo athu. Ngati pali kusintha kulikonse, kapena kusintha, m'majini awa, amatha kupatsiridwa kwa ana athu. Mu spherocytosis yobadwa nayo, vutoli limayamba chifukwa cha kusintha kwa majini asanu . Majini awa amalemba mapuloteni omwe amapanga chipolopolo chakunja cha maselo ofiira a magazi. (Kuopsa kwa matendawa kumadalira mtundu wa kusintha.)

Pafupifupi 75% ya anthu omwe ali ndi matendawa amalandira matendawa mwa njira yolamulira ya autosomal . Izi zikutanthauza kuti pamafunika jini imodzi yokha yosinthika kuchokera kwa kholo limodzi kuti ichititse matendawa. Mwana wobadwa kwa kholo lomwe lili ndi jini yosinthika ali ndi mwayi wa 50% wolandira jini imeneyo.

Ena amalandira ngati alandira kopi imodzi ya jini yosinthidwa kuchokera kwa makolo onse awiri. Izi zimatchedwa autosomal recessive pattern. Pankhaniyi, makolo ndi omwe amanyamula matendawa ndipo nthawi zambiri sasonyeza zizindikiro.

Pamene anthu awiri omwe ali ndi kachilomboka ali ndi ana, mwana aliyense ali ndi mwayi wa 25% woti adwale matendawa, mwayi wa 50% woti akhale ndi kachilomboka, komanso mwayi wa 25% wosakhudzidwa.

Kodi chimachitika n’chiyani majini amenewa akasintha?

Maselo athu onse ali ndi nembanemba ya selo . Ichi ndi chomwe chimalekanitsa zomwe zili mu selo ndi chilengedwe chakunja ndikuchiteteza. Nembanemba ya maselo ofiira a magazi imapangidwa ndi nembanemba yopyapyala kunja ndi cytoskeleton mkati, yopangidwa ndi mapuloteni omwe amawalumikiza.

Maselo ofiira a magazi amafunika kupindika, kupindika, ndi kusintha mawonekedwe. Umu ndi momwe amatha kupindika kudzera m'mitsempha yaying'ono yamagazi ndikudutsa mu ndulu. Taganizirani ngati tikupinda shati yofewa mu sutikesi yodzaza kwambiri. Nembanemba ya maselo ofiira a magazi imatha kusintha mawonekedwe ikafunika, pomwe ikusunga mawonekedwe ake apadera a disc.

Mu spherocytosis yobadwa nayo, kusintha kwa majini kumakhudza mapuloteni omwe ali mu nembanemba ya maselo ofiira a magazi. Izi zimasokoneza kulumikizana pakati pa cytoskeleton ndi nembanemba yakunja. Kenako cytoskeleton sangathe kupereka chithandizo ku nembanemba yakunja. Zotsatira zake, maselo ofiira amagazi amasintha kuchoka pa mawonekedwe awo osinthasintha a disc kukhala "spherocytes" olimba, ozungulira.

Kodi madokotala amazindikira bwanji matendawa?

Madokotala amazindikira matendawa poyang'ana zizindikiro zanu, kufunsa za mbiri yanu yachipatala komanso ya banja lanu, komanso kuchita mayeso angapo. Mayesowa angaphatikizepo:

• Kuchuluka kwa magazi (CBC): Izi zimakupatsani chidziwitso chokhudza magazi anu ndi thanzi lanu lonse.
• Kuyeza magazi m'magazi: Izi zimayang'ana kukula ndi mawonekedwe a maselo a magazi. Zingathenso kuwona ngati pali ma spherocyte.
• Kuchuluka kwa ma reticulocyte: Izi zimayang'ana ngati mafuta anu a m'mafupa akupanga maselo ofiira athanzi okwanira.
• Kuyesa mwachindunji kwa antiglobulin (Kuyesa mwachindunji kwa antiglobulin - Coombs): Izi zimayang'ana magazi m'thupi omwe amateteza chitetezo chamthupi ku matenda a hemolytic.
• Mulingo wa Bilirubin: Kuyezetsa magazi komwe kumafufuza kuchuluka kwa bilirubin m'magazi.
• Kufooka kwa maselo ofiira a magazi: Izi zimayesa momwe maselo ofiira amagazi amasweka mosavuta.
• Kuyeza kwa plasma membrane electrophoresis: Iyi ndi njira yapadera yomwe imagwiritsa ntchito mphamvu yamagetsi kulekanitsa DNA, RNA, kapena mapuloteni kuchokera ku gel kapena madzi. Imayang'ana puloteni yomwe ili pa membrane ya maselo ofiira a magazi yomwe ili ndi kusintha.

Kodi izi zimachiritsidwa bwanji?

Njira zochiritsira zimasiyana malinga ndi zizindikiro. Mwachitsanzo, mwana wakhanda amene ali ndi vuto la kuchepa kwa magazi m'thupi angapatsidwe magazi ndi/kapena mankhwala olimbikitsa erythropoietin (ESA) akangopezeka ndi matendawa. Mankhwala oletsa kutupa ndi omwe amalimbikitsa kupanga maselo ofiira a m'magazi.

Njira zina zochiritsira ndi izi:

• Phototherapy: Chithandizo chopepuka chomwe chimaperekedwa pochiza matenda a chikasu m'makanda obadwa kumene.
• Kuika magazi: Magazi amaperekedwa ngati mankhwala ochizira kuchepa kwa magazi m'thupi.
• Kuchotsa ndulu: Nsungu imachotsedwa opaleshoni ngati chithandizo cha matenda aakulu.
• Cholecystectomy: Opaleshoni iyi imachitika ngati chithandizo cha miyala ya ndulu.
• Chithandizo cha iron chelation: Kuika magazi pafupipafupi kungayambitse iron yambiri m'thupi (hemochromatosis) . Chithandizochi chimagwiritsidwa ntchito kuchotsa iron yowonjezerayi.

Kodi matenda a cholowa angapewedwe?

Ngati wina m'banja mwanu ali ndi matendawa, ndiko kuti, ngati pali mbiri ya cholowa, n'kovuta kupewa. Chifukwa ndi chinthu chomwe chimachokera ku majini. Koma chofunika kwambiri kukumbukira ndi chakuti chifukwa chakuti wina m'banja mwanu ali nawo, sizikutanthauza kuti inu kapena ana anu mudzadwala matendawa.

Mwachitsanzo, ngati mwalandira jini yosinthika kuchokera kwa kholo lanu, muli ndi mwayi wa 50% woti mudwale matendawa. Ngati mwalandira jini yosinthika kuchokera kwa makolo onse awiri, muli ndi mwayi wa 25% woti mudwale matendawa. Komanso, pali mwayi wa 50% woti mudzakhala ndi matendawa osawonetsa zizindikiro zilizonse.

Ngati muli ndi nkhawa kapena nkhawa zilizonse zokhudzana ndi izi, mutha kulankhula ndi dokotala wanu kapena wa mwana wanu za kuyezetsa matenda a spherocytosis obadwa nawo. Zotsatira zake zidzakuthandizani kudziwa ngati inu kapena mwana wanu mwalandira kusintha kwa majini. Kenako mutha kupeza lingaliro la zomwe mungayembekezere.

Dokotala wanu adzakufotokozerani tanthauzo la zotsatira za mayeso, kaya matendawa ndi ofatsa, apakati, kapena ovuta, matenda omwe angabwere mtsogolo, komanso zizindikiro zoyambirira za matendawa.

Kodi ndiyenera kuyembekezera chiyani ngati ine/mwana wanga ali ndi vutoli?

Anthu ambiri omwe ali ndi matenda a spherocytosis obadwa nawo ali ndi chiyembekezo chabwino . Komabe, si onse omwe ali ofanana. Zotsatira za matenda anu kapena a mwana wanu zimadalira zinthu monga kuopsa kwa matendawa, kaya muli ndi mavuto ena azaumoyo, komanso thanzi lanu lonse.

Mwana wanga ali ndi vuto la cholowa la spherocytosis. Ndingamusamalire bwanji?

Kupita kukawona ana omwe ali ndi matendawa pafupipafupiIzi ndi zowunikira thanzi lawo lonse ndikuwona zizindikiro zatsopano, monga kuchepa kwa magazi m'thupi kapena miyala ya m'matumbo. Ngati mwana wanu akufunika kuikidwa magazi pafupipafupi, madokotala angakulangizeni katemera woteteza ku kachilombo ka hepatitis B. Angakupatseninso malangizo pa zomwe mungachite kuti muteteze mwana wanu ku matenda opatsirana ndi mavairasi, monga parvovirus B19 , omwe angayambitse mavuto azaumoyo mwadzidzidzi komanso oopsa.

Matenda a magazi otchedwa heroditary spherocytosis ndi matenda obadwa nawo osowa kwambiri omwe amafunikira chithandizo chamankhwala kwa moyo wonse . Madokotala amatha kuchiza matenda omwe nthawi zina amakhala aakulu chifukwa cha matendawa. Komabe, palibe mankhwala a matendawa.

Pomaliza, ndiyenera kunena... (Uthenga Wopita Nawo Kunyumba)

Kukhala ndi matenda osatha, kapena kusamalira munthu amene ali ndi matenda amenewa, sikophweka nthawi zonse. Ndipo zimakhala zovuta kwambiri mukakhala ndi matenda omwe anthu ambiri sakudziwa kapena kumvapo. Ngati inu kapena mwana wanu muli ndi matenda obadwa nawo monga spherocytosis, mungamve kuti mwatopa, muli nokha, ndipo mulibe wina woti mupemphe thandizo.

Musadandaule. Lankhulani ndi dokotala wanu. Adzachita zonse zomwe angathe kuti akuthandizeni inu ndi mwana wanu. Adzakhala okondwa kuyankha mafunso anu. Kumbukirani, simuli nokha paulendowu. Mutha kupeza chithandizo ndi chidziwitso chomwe mukufuna.

Ndikukhulupirira kuti izi zikuthandizani. Khalani ndi thanzi labwino!

' Kuchuluka kwa magazi m'thupi, maselo ofiira a magazi, kuchepa kwa magazi m'thupi, ndulu, matenda obadwa nawo, majini, matenda a magazi, jaundice, miyala ya ndulu