Kodi Von Hippel-Lindau Syndrome (VHL) ndi chiyani? Tiyeni tikambirane mwachidule.

Kodi munamvapo za Von Hippel-Lindau Syndrome? Mwina simunamvepo. Zingamveke ngati zovuta pang'ono, koma ndi vuto la majini losowa kwambiri. Mwachidule, kusintha kwa majini otchedwa VHL kumayambitsa zotupa ndi ma cysts odzaza ndi madzi m'thupi. Musachite mantha mukamva izi. Tiyeni tikambirane momveka bwino komanso mosavuta.

Kodi matenda a VHL ndi chiyani kwenikweni?

VHL ndi vuto lomwe limayamba chifukwa cha kusintha kwa majini athu. Izi zingayambitse ziwalo zosiyanasiyana za thupi lanu, mwachitsanzo,

• Maso
• Ubongo
• Msana
• Khutu lamkati
• Matenda a adrenal
• Pancreas
• Impso
• Ziwalo zoberekera

Zotupa zimatha kupangika m'malo ngati...

Chabwino kwambiri n'chakuti zambiri mwa zotupazi si zabwino . Izi zikutanthauza kuti si khansa. Komabe, munthu amene ali ndi vutoli ali pachiwopsezo chachikulu chotenga khansa ya impso ndi kapamba kuposa ena. Ndicho chifukwa chake ndikofunikira kudziwa izi.

N’chifukwa chiyani matenda a VHL amenewa amapezeka?

Kawirikawiri, jini ya VHL m'thupi lathu imalamulira kukula kwa zotupa mwa kuletsa maselo kugawikana mosalamulirika. Zili ngati mlonda m'thupi mwathu. Koma mwa munthu amene ali ndi matenda a VHL, jini iyi imasinthidwa kapena kusinthidwa. Kenako ntchito ya mlondayo sigwira ntchito bwino. Zotsatira zake, maselo osazolowereka amakula mosalamulirika ndikuyamba kupanga zotupa.

Pali njira ziwiri zazikulu zomwe vutoli lingachitikire:

1. Cholowa kuchokera kwa makolo: Pafupifupi anthu 8 mwa 10 omwe ali ndi VHL amalandira kuchokera kwa amayi awo kapena abambo awo. Chimalandira kuchokera kwa makolo awo , zomwe zikutanthauza kuti ngati kholo limodzi lili ndi vutoli, mwana aliyense ali ndi mwayi wa 50% wolandira.

2. Kuchitika mwachisawawa: Pa milandu pafupifupi iwiri mwa khumi, izi sizimachokera kwa makolo. Vutoli limatha kuchitika chifukwa cha kusintha kwa majini (kusintha kwadzidzidzi ) panthawi yoyambirira ya kukula kwa mwana wosabadwayo.

Kodi zizindikiro za VHL ndi ziti?

Zizindikiro za VHL zimatha kusiyana kwambiri kuchokera kwa munthu ndi munthu. Izi zili choncho chifukwa zizindikirozo zimadalira komwe chotupacho chili m'thupi lanu. Anthu ena amatha kukhala zaka zambiri popanda zizindikiro zilizonse.

Ngakhale kuti zizindikiro nthawi zambiri zimayamba pafupifupi zaka 26, anthu ena sangayambe kukhala ndi zizindikiro zazikulu mpaka atakwanitsa zaka 65. Zaka zomwe zizindikiro zimayambira zimasiyananso malinga ndi mtundu wa chotupa. Mwachitsanzo:

• Zotupa za m'maso (retinal hemangioblastomas): zaka 12-25
• Zotupa za mitsempha yamagazi muubongo kapena msana (hemangioblastomas): zaka 18-35
• Matenda a impso kapena khansa (maselo a impso): pakati pa zaka 25-50
• Matenda a m'khutu lamkati (endolymphatic sac tumors): pakati pa zaka 24-35

Kodi VHL imapezedwa bwanji?

Ngati wina m'banja mwanu ali ndi vutoli, kapena ngati zizindikiro zanu zikupangitsa dokotala wanu kuganiza kuti muli ndi VHL, adzakutumizani kuti mukayeze majini . Izi zimachitika pogwiritsa ntchito magazi. Iyi ndiyo njira yokhayo yodziwira ngati mwasintha majini a VHL.

Zinthu zomwe dokotala angaganize kuti VHL ndi izi:

• Kupeza chotupa cha m'maso (hemangioblastoma ya m'maso) ali wamng'ono.
• Khansa ya impso isanafike zaka 40.
• Kukhala ndi zotupa zingapo (hemangioblastomas) mu ubongo kapena msana.
• Kukhala ndi zotupa zambiri kapena ma cysts mu impso kapena kapamba.

Ngati mwapezeka ndi VHL, gawo lotsatira lofunika kwambiri ndi kuyang'anira odwala.

Kodi Kuyang'anira Mogwira Ntchito N'chiyani?

Izi zingamveke ngati nkhani yaikulu, koma mwachidule, zikutanthauza kuti ngakhale mutakhala kuti mulibe zizindikiro, gulu lanu lachipatala lidzakuyang'anirani nthawi zonse. Izi zikutanthauza kuti ngati chotupa chatsopano chayamba kapena chakale chikukulirakulira, chingathe kuzindikirika mwachangu kwambiri ndipo chithandizo chofunikira chingayambitsidwe. Uwu ndiye mtima wa kasamalidwe ka VHL.

Mayeso awa amasiyana malinga ndi zaka zanu.

• Kuyambira ali aang'ono (zaka 1-4): Kayezetsani maso anu ndi dokotala wa maso miyezi 6 mpaka 12 iliyonse. Pambuyo pa zaka ziwiri, yesaninso kuthamanga kwa magazi anu chaka chilichonse.
• Ubwana (zaka 5-10): Kuyezetsa maso kumapitirira. Komanso, kuyezetsa mkodzo kapena magazi (metanephrines) kumachitika kuti aone ngati pali zotupa za adrenal gland (pheochromocytomas).
• Unyamata (kuyambira zaka 11): Zaka zingapo zilizonse, MRI scan imachitika kuti ione ubongo ndi msana. Kumva kumayesedwanso.
• Ukalamba (kuyambira zaka 15): Kujambula mimba ndi MRI kumachitika zaka ziwiri zilizonse kuti aone impso, kapamba, ndi ma adrenal glands.

Dokotala wanu adzakonza ndondomekoyi kuti ikugwirizaneni.

Kodi mankhwala a VHL ndi otani?

Chithandizo cha VHL chimadalira mtundu, kukula, ndi malo a chotupacho. Ngati chotupacho sichili khansa, chaching'ono, komanso chosaopsa, kuyang'aniridwa kungakhale kokwanira popanda chithandizo chilichonse.

Pali njira zingapo zazikulu zochizira:

1. Mankhwala: Mankhwala a belzutifan (Welireg) omwe abwera posachedwapa athandiza kwambiri kuchepetsa ndikuletsa kufalikira kwa zotupa zingapo zokhudzana ndi VHL (khansa ya impso, hemangioblastomas).

2. Opaleshoni: Chithandizo chofala kwambiri cha VHL ndi opaleshoni. Ma cysts omwe amayambitsa zizindikiro, akukula, kapena akuwonetsa zizindikiro za khansa amachotsedwa opaleshoni.

3. Chithandizo cha radiation: Kugwiritsa ntchito kuwala kwamphamvu kwambiri kuti kuwononge zotupa. Izi zimagwiritsidwa ntchito makamaka pa zotupa zina zomwe zimapezeka mu ubongo ndi khutu.

4. Mankhwala ena: Pali mankhwala amakono a khansa ya impso monga Ablation (kuwononga chotupa pogwiritsa ntchito kutentha kwambiri kapena kuzizira kwambiri) ndi Immunotherapy .

Gulu lanu lachipatala lidzasankha chithandizo chomwe chili chabwino kwa inu.

Kukhala ndi VHL komanso thanzi labwino la maganizo

Ndizachibadwa kumva mantha, nkhawa, komanso kusokonezeka mukazindikira kuti muli ndi matenda osowa monga VHL. Kupsinjika maganizo ("scanxiety") kumakhala kwakukulu makamaka mukamakonzekera kujambulidwa ndikuyembekezera zotsatira.

Pali zinthu zingapo zomwe mungachite kuti mukhale ndi moyo wathanzi komanso wosangalala ndi vutoli:

• Zakudya zabwino: Idyani zakudya zoyenera zokhala ndi ndiwo zamasamba zambiri, zipatso, nyama yopanda mafuta ambiri, ndi mapuloteni monga nsomba. Pewani kusuta fodya kotheratu.
• Kuchita Masewera Olimbitsa Thupi: Kuchita masewera olimbitsa thupi monga kuyenda tsiku lililonse kungathandize kuchepetsa nkhawa ndikusunga thupi lanu lathanzi.
• Kupumula m'maganizo: Chitani zinthu monga yoga, kusinkhasinkha, ndi zina zotero. Pezani nthawi yochita zinthu zomwe zimakupatsani mtendere wamumtima (monga kuwerenga buku labwino, kumvetsera nyimbo).
• Pemphani thandizo: Lankhulani ndi achibale anu ndi anzanu apamtima za izi. Fotokozani momwe mukumvera. Ngati mukufuna thandizo (kupita kwa dokotala, kuthandizidwa ndi homuweki), musaope kunena zimenezo.
• Khulupirirani gulu lanu lachipatala: Funsani dokotala wanu mafunso kapena nkhawa zilizonse zomwe muli nazo. Ndikofunikanso kulemba zolemba za zizindikiro zanu ndi zotsatira za mayeso.