Dhiiga keessan keessatti hammi tiraayigiliisaayidii baayyee olka'aa qabaa? Mee waa’ee haala jeneetikii baay’ee hin argamne kanaa, Family Hyperchylomicronemia Syndrome (FCS) haa dubbannu.

Rakkoon namoota hedduun guyyoota kanatti qaban coomni akka kolestroolii fi tiraayigiliisaayidii dhiiga keessatti dabaluudha. Garuu yeroo tokko tokko hammi coomaa kun, keessattuu hammi tiraayigiliisaayidii, haala hin baramneen olka'aa, kan idilee caalaa dachaa kumaatamaan ol ta'a. Sababni kanaa haala jeneetikii baayyee hin mul’anne kan warra irraa darbu ta’uu danda’a. Har’a waa’ee haala akkasii tokko, Family Hyperchylomicronemia Syndrome, ykn gabaabumatti FCS dubbanna. Kun mata duree hamma tokko walxaxaa ta'us, salphaatti haa hubannu.

Salphaatti yoo ilaalle FCS maali?

FCS haala jeneetikii baayyee hin mul’anne kan warra kee irraa dhaaltudha. Namni haala kana qabu tokko cooma, keessumaa immoo tiraayigiliisaayidii caccabsuu ykn daakuun dadhabuu qaba .

Mee qaamni keenya warshaa xinnoo cooma caccabsu akka qabu yaadi. Jecha yaalaatiin, kun inzaayimii lipoprotein lipase (LpL) jedhamudha. Nama FCS qabu keessatti 'warshaan' kun sirnaan hin hojjetu, ykn tasuma hin hojjetu.

Kanarraa kan ka’e, coomni nyaata nyaannu keessa jiru, kan tiraayigiliisaayidii jedhamu, qaamni xuuxamuu waan hin dandeenyeef, kanaa mannaa akka copha coomaa chylomicrons jedhamutti dhiiga keessatti kuufama. Kuufamni kaayiloomaayikiroonii kun kan nuti kaayiloomaayikiroonemia siindiroomii jennudha. Kunis dhiiga keessatti hammi tiraayigiliisaayidii haala hin baramneen akka olka’u taasisa.

Kun maaliif ta'aa jira?

Sababni kanaa inni guddaan jijjiirama jeneetikii ti. Sababni kanaa mudaa jiiniiwwan inzaayimii lipoprotein lipase (LpL) hojjechuu keessatti hirmaatan kan nuti dubbannedha.

Wanti guddaan dhukkuba kana qabamuuf jiini mudaa qabu kana haadha fi abbaa kee irraa dhaaluu qabda. Yoo warra tokko qofarraa dhaalte dhukkuba kana hin qabaattu, garuu 'baatee' jiinii sanaa taata. Kana jechuun dandeettii jiinii kana ijoollee keessaniif dabarsuu qabdu jechuudha.

Inzaayimiin LpL kan uumamu xannacha keenyaan. Hojiin isaa inni guddaan chylomicrons dhiiga keessa jiran caccabsuu fi qaamni cooma isaan keessa jiru anniisaaf akka fayyadamu gargaaruudha. Kanaafuu yeroo LpL sirnaan hin hojjenne coomni caccabuu waan hin dandeenyeef hammi tiraayigiliisaayidii dhiiga keessa jiru samii ol ka'a.

Mallattoon kanaa maali?

Mallattoon FCS kan dhufu dhiiga keessatti tiraayigiliisaayidii baay’ee ta’uu isaati. Nama fayyaa qabu keessatti hammi tiraayigiliisaayidii 150 mg/dL gadi ta'a. Haa ta’u malee, nama FCS qabu keessatti sadarkaan kun 1,000 mg/dL ol ta’uu danda’a. Mallattoolee kana adda baasuun baay’ee barbaachisaadha.

Kun akkamitti adda baafamee yaala?

Qorannoo

Haala baayyee hin mul'anne waan ta'eef yeroo tokko tokko qorannoo sirrii ta'e argachuuf yeroo fudhachuu danda'a. Yoo dhukkubbiin garaachaa itti fufiinsa qabu, dhukkubni xannacha sombaa irra deddeebiin si mudate, fi hammi tiraayigiliisaayidii dhiiga kee keessatti olka’e yoo qabaatte, hakiimni kee FCS shakkuu danda’a.

Dhukkuba kana mirkaneessuuf qorannoowwan armaan gadii ni raawwatama:

• Qorannoo dhiigaa tiraayigiliisaayidii sooma: Qorannoon kun kan raawwatamu erga sa’aatii hedduuf soomana booda. Yoo sadarkaan tiraayigiliisaayidii 750 mg/dL ol ta’e FCS ta’uu danda’a. Yeroo tokko tokko saamuda dhiigaa aannan fakkaachuu danda’a.
• Qormaata sadarkaa liipeesii: Inzaayimii LpL qaamni keenya hangam akka oomishamu safaruuf lilmoo addaa (heparin) kennama.
• Qormaata jeneetikii: Karaan 100% mirkaneeffachuu dandeenyu kana qofa. Jiiniin mudaa qabu warra lamaan irraa dhaalamuu fi dhiisuu isaa ilaaluu danda'a.
• CT scan: Kunis qaamolee akka xannacha sombaa fi kalee irratti miidhaa jiraachuu isaa ilaaluuf gargaara.

Mala wal’aansaa

Nyaanni FCS'f yaala ijoo yoo ta'u, qorichi haaraan dhiheenya kana mirkanaa'es jira.

Nyaata FCS tiif

Kun kutaa hoggansa hunda caalaa barbaachisaa ta’edha. Karoora nyaataa kana qopheessuuf hakiima kee fi ogeessa soorataa wajjin hojjechuun barbaachisaa dha.

• Copha daangeessuu: Hammi cooma guyyaatti nyaatamu giraama 20 gadi ta’uu qaba.
• Alkoolii guutummaatti dhuguu dhiisaa: Alkooliin hamma tiraayigiliisaayidii daran dabala.
• Sukkaara salphaa fi kaarboohayidireetii daangeessuu: Wantoota akka dhugaatii sukkaara qabuu fi mi’aawaa irraa fagaachuu.
• Wantoota nyaatamuu qaban: Kuduraalee, fuduraalee, baala mukaa, midhaan guutuu, hanqaaquu adii, oomishaalee aannani cooma hin qabnee fi foon qamadii hin qabne.
• Dabalata vitaaminii: Doktarri kee vitaaminoota cooma keessatti bulbulaman kanneen akka vitaaminii A, D, E fi K kanneen qaamni cooma hir’isuuf barbaachisu fudhachuuf gorsa kennuu danda’a.

Qoricha haaraa

Olezarsen (Tringolzaa) jedhamu.It is a new drug approved in December 2024. Innis qoricha lilmoo ji'atti al tokko gogaa jalatti lilmoodhaan naqamuudha. Salphaatti yoo dubbanne, pirootiinii apoC-III jedhamu kan coomni dhiiga keessatti akka kuufamu gargaaru qaamni keenya akka oomishu hir'isuun hojjeta. Waa’ee kanaa hakiima kee irraa caalaatti baruu dandeessa.

Rakkoolee FCS waliin jiraachuu

FCS haala umurii guutuu fayyaa qaamaa fi sammuu irratti dhiibbaa guddaa geessisuu danda’uudha.

• Rakkoo nyaata nyaachuu: Nyaata ala nyaachuu fi affeerraa dhaquun baay’ee rakkisaa ta’uu danda’a.
• Miidhaa xiinsammuu: Dhukkubbiin yeroo baayyee, sodaa egeree, yaaddoon, fi "awwaara sammuu" uumamuu danda'a.
• Dhiibbaa jireenya hawaasummaa fi hojii irratti qabu: Yeroo baayyee hospitaala ciisuun hariiroo hawaasummaa fi hojii eeguun rakkisaa ta’uu danda’a.

Kanaaf garee yaalaa keessan waliin walitti dhiyeenyaan hojjechuu fi yoo barbaachisaa ta’e gorsaa fayyaa sammuu irraa deeggarsa barbaaduun baay’ee barbaachisaadha.