Mee waa'ee Malignant Hyperthermia, yeroo baqaqsanii hodhuu anesthesia irratti deebii balaa ta'e haa barannu.

Yoom iyyuu ati ykn namni maatii kee keessaa baqaqsanii hodhuu yoo qabaate, kanaan dura qoricha sammuu namaa hadoochu siif kennama mitiiree? Salphaatti yoo dubbanne guutummaatti hirriba nu galcha. Garuu namoota tokko tokkoof qorichi qoricha sammuu namaa hadoochu kanaaf oolu tokko tokko haala hamaa hin yaadamne, lubbuu namaa illee balaadhaaf saaxilu fiduu danda'a. Har'a waa'ee malignant hyperthermia , haala balaa qabu garuu yoo dafee adda baafame yaalamuu danda'u dubbanna.

Malignant Hyperthermia jechuun maali?

Salphaatti yoo ilaalle, Malignant Hyperthermia haala jeneetikii ti. Kana jechuun dhaalaa ta’uu isaati. Namni haala kana qabu yeroo baqaqsanii hodhuu gosoota qoricha sammuu namaa hadoochu murtaa’aniif yeroo saaxilamu qaamni isaa deebii baay’ee hamaa kenna. Kun balaa hatattamaa lubbuu namaa balaarra buusudha. Garuu asitti wanti guddaan kun qoricha yeroo baqaqsanii hodhuu qoricha sammuu namaa hadoochuuf oolu hunda waliin hin ta'u. Qorichootni baay’ee muraasa qofatu deebii kana fida. Kana malees, yoo adda baafame dafee yaalamuu danda’a. Yeroo baayyee namni tokko jijjiirama jiinii kanaan walqabatu qaama isaa keessatti akka qabu hin beeku. Jireenya idilee keessatti mallattoo tokkollee waan hin agarsiifneef. Rakkoon kan uumamu qorichi qoricha sammuu namaa hadoochu addaa sun qaama keessa yoo seenu qofa.

Eenyuutu caalaatti balaadhaaf saaxilama?

Balaan kun baay’inaan kan mul’atu yoo maatii keessaa namni tokko haala kana qabaatedha.

• Seenaa maatii: Firri kee dhiyoo - haadha, abbaa, obboleessi, obboleettii ykn daa'imni - dhukkuba ho'a qaamaa hamaa yoo qabaate, balaan kee guddaadha. Kanaaf, yoom iyyuu baqaqsanii hodhuu yoo goote, waaʼee seenaa maatii kanaa ogeessa qoricha sammuu namaa hadoochutti himuun barbaachisaadha .
• Dhukkuboota maashaalee murtaa’oo: Maatii keessan keessaa namni tokko rakkoo kana kan hin mudanne yoo ta’ellee, namoonni dhukkuba maashaa tokko tokko baay’ee hin mul’anne qaban carraan isaanii guddaadha. Fakkeenyaaf:
• Dhukkuba wiirtuu giddugaleessaa
• Dhukkuba multiminicore jedhamu
• Siindiroomii King-Denborough jedhamuun beekama
• Jeequmsa STAC3

Kunniin haalawwan baay’ee hin mul’anne yoo ta’an, garuu ati ykn namni maatii kee keessaa tokko yoo qabaatte, hakiima kee beeksisuun barbaachisaadha.

Haalli kun hangam baramaa dha?

Kun dhugumatti haala baay’ee barame miti. Akka istaatiksii agarsiisutti, haalli kun baqaqsanii hodhuu ga’eessota 100,000 keessaa gara tokko irratti mul’ata. Daa’imman xixiqqoo biratti lakkoofsi kun xiqqoo caala, jechuunis baqaqsanii hodhuu 30,000 keessaa tokko. Dhukkubsattoota adda baafaman keessaa walakkaan isaanii umuriin isaanii waggaa 19 gadi ta’uun isaaniis hubatamuu qaba.Haa ta’u malee, saayintistoonni namoonni jeneetikii kanaaf fedhii qaban hawaasa keessatti baay’inaan jiraachuu danda’u jedhanii yaadu. Sababni isaas, jiiniin yoo qabaatanillee, qoricha sammuu namaa hadoochu umurii isaanii guutuu deebii sana fiduuf yoo hin saaxilamne, haalli kun gonkumaa hin uumamu.

Mallattoon kanaa maali?

Mallattoowwan kun yeroo baqaqsanii hodhuu ykn baqaqsanii hodhuu booda yeroo muraasa booda osoo fayyaa jirtuu mul’achuu danda’u. Mallattoowwan kun osoo hirribaa jirtuu fi qoricha sammuu namaa hadoochu jala jirtuu yoo sitti mul’ate sitti hin dhaga’amu. Garuu ogeessi qoricha sammuu namaa hadoochu kee isaan ni hubata. Mallattoolee barbaachisoo kee yeroo baqaqsanii hodhuu hunda of eeggannoo guddaan ni hordofu. Kanaaf akkuma mallattoolee kana hubateen wal'aansa ni jalqabu.

Kun maaliif ta'aa jira? Sababni isaa maali?

Namoonni dhukkuba Malignant Hyperthermia jedhamuuf saaxilaman pirootiinota tokko tokko seelii maashaa isaanii keessatti jijjiirama jeneetikii, jechuunis jijjiirama jeneetikii qabu. Mee seelonni maashaa keenyaa kaalsiyeemii keessa isaaniitti kuufame akka qaban yaadi. Gadi lakkifamuun kaalsiyeemii kanaa waan akka karraatiin to’atama. Nama idilee tokkoof qorichi sammuu namaa hadoochu yeroo kennamu, karri kun haala to’atameen hojjeta. Kunis maashaaleen akka walitti siqanii fi akka dhiphatan taasisa, meetaaboliizimiin qaamaa akka saffisiisu, ho'i qaamaas balaadhaaf akka ol ka'u taasisa. Dhuma irrattis seelonni maashaa du’anii, wantootni akka pootaasiyeemii baay’een dhiiga keessatti kuufamu. Mallattoowwan ciccimoon biroo sababoota kanaan ni mul’atu.

Qorichootni akkamii deebii kana fidu?

Haalli kun irra caalaa garee qoricha lamaatiin kan dhufudha.

• Qorichoota sammuu namaa hadoochu afuuraan fudhataman:
• Halothane jedhamuun beekama
• Desflurane jedhamuun beekama
• Sevoflurane jedhamuun beekama
• Isoflurane jedhamuun beekama
• Qorichoota hidda dhiigaa keessaa : .
• Succinylcholine (kun qoricha maashaa saffisaan boqochiisudha) .

Kana akkamitti adda baastee mirkaneessita?

Yeroo baqaqsanii hodhuu adda baasuu

Yeroo baayyee yeroo baqaqsanii hodhuu adda baafama. Yoo dhukkuba kana akka qabdu hin beekne ta'e, ogeessi qoricha sammuu namaa hadoochu kees hin beektu. Garuu yeroo baqaqsanii hodhuu guutuu si hordofaa waan ta’eef jijjiirama armaan gadii yoo hubatan haaypertermiyaa hamaa shakkuu danda’a:

• Dha'annaan onnee sababa tokko malee dabaluu.
• Ho'i qaamaa saffisaan dabaluu .
• Hammi kaarboon daayi’oksaayidii gadi lakkifamu dabaluu.
• Maashaan jabaachuu.

Ogeeyyiin qoricha sammuu namaa hadoochu jijjiirama kana dafanii adda baasuuf waan leenji’aniif dafanii wal’aansa jalqabuu danda’u.

Balaan jiraachuu fi dhiisuu isaa dursanii beekuun ni danda’amaa?

Sababa seenaa maatii keessaniitiin balaa kana akka qabdu yoo shakkite, qorannoowwan addaa hedduun kana mirkaneessuuf ni jiru.

• Qormaata Kontiraakshinii Halothane Caffeine (CHCT): Kunis maashaa kee keessaa kutaa baayyee xiqqaa (muscle biopsy) fudhachuun laaboraatoorii keessatti gaazii halothane fi kaafeeniif saaxiluudha. Akkaataan maashaan sun itti deebii kennu haala kanaaf saaxilamuu fi dhiisuu kee murteessuuf itti fayyadamuu dandeessa.
• Qorannoon jeneetikii: Qorannoon kun saamuda dhiigaa fudhachuu kan of keessaa qabu yoo ta’u, jijjiirama jeneetikii (fkn, RYR1, STAC3, CACNA1S) Malignant Hyperthermia waliin walqabatee jiru adda baasuu danda’a.

Garuu qorannoowwan kun xiqqoo qaala'oo waan ta'aniif, Siriilaankaatti bakka hundatti hin argaman. Kanaafuu, baqaqsanii hodhuu hatattamaa gochuun yoo isin barbaachisee fi maatii keessan keessaa namni tokko haala kana yoo qabaate, hakiimonni qorannoo hin eegan , qoricha sammuu namaa hadoochu nageenya qabu kan deebii kana isin keessatti hin fidne qofa fayyadamu .

Akkamitti yaala?

Qorichi inni guddaan fi lubbuu baraaru yoo dhukkubni ho’a qaamaa hamaa ta’e kennamu dantrolene dha . Ogeessi qoricha sammuu namaa hadoochu akkuma haala kana shakkeen qoricha kana battalumatti hidda dhiigaa keessaa kennu. Kanuma waliin, .

• Qorichi qoricha sammuu namaa hadoochu walnyaatinsa kana fidu battalumatti ni dhaabbata.
• Ogeessi baqaqsanii hodhuu ni beeksifama, baqaqsanii hodhuun dafee ni xumurama.
• Ho'a qaamaa olka'aa hir'isuuf , dhangala'oonni IV qabbanaa'oon gara ujummoo dhiigaatti kennama, qaamni immoo wantoota akka ice packs tiin qabbanaa'a.
• Oksijiinii ni kenna.
• Rakkoo sirba onnee ni yaala.

Haalli kun erga to’annaa jala oolee booda yoo xiqqaate guyyaa tokkoof kutaa yaala cimaa (ICU) keessatti kan tursiifamtu yoo ta’u, gareen yaalaa achitti si hordofa. Yeroo kana keessatti qorannoo dhiigaa dabalataa raawwachuun akka barbaachisummaa isaatti yaala dabalataa ni kennu.

Haalli kun maal fakkaata? Rakkoon isaa maali?

Gareen yaalaa haala kana dafee adda baasee sirritti yoo yaale guutummaatti fayyuun ni danda’ama. Rakkoowwan kana irraa uumamuu danda’an:

• Miidhaa maashaa.
• Tiruu dadhabuu.
• Kalee dadhabuu.
• Dhiigni dhangala'uu.
• Onneen dhaabachuu.
• Dhukkuba garaa kaasaa.
• Koomaa keessa seenuu.
• Du'a.

Malignant Hyperthermia haala yeroo baayyee yoo hin yaalamne lubbuu namaa galaafatudha. Wal’aansa sirrii ta’een illee du’a %3 hanga %5 gidduutti argama.

Kun ittisuun ni danda'amaa?

Eeyyee ittisuun ni danda'ama! Karaan kana gochuu dandeessan inni gaariin balaa ofii keessanii fi hakiima keessaniif isin mudatu beekuudha. Jijjiirama jeneetikii kanaan walqabatu akka qabdu yoo beekte, ykn maatii kee keessaa namni tokko haala kana akka qabu yoo beekte, baqaqsanii hodhuu dura ogeessa qoricha sammuu namaa hadoochutti himuu qabda. Sana booda yeroo qoricha sammuu namaa hadoochu siif kennu qoricha balaafamaa sana dhiisee qoricha guutummaatti nageenya qabu fayyadama. Sana booda deebii balaan sun hin uumamu. Namoonni baay’een balaan kun akka isaan mudate booda qofa akka ta’e hubatu. Kanaafidha seenaa yaalaa maatii keessanii beekuun baay’ee barbaachisaa kan ta’e. Malignant Hyperthermia, anesthesia, baqaqsanii hodhuu, anesthesia reaction, dhukkuba jeneetikii, dantrolene, seenaa maatii, nageenya baqaqsanii hodhuu, rakkoo anesthesia, dhukkuboota jeneetikii