Mucaan keessan xiqqaan qaama isaa irratti tuqaa diimaa gurguddaa qabaa? Mee waa'ee PHACE Syndrome haa barannu.

Haadholii fi abbootiin, qaama daa'ima keessan isa xiqqaa irratti, yeroo tokko tokko fuula fi qoonqoo irratti, tuqaa diimaa gurguddaa ykn citaa xixiqqoo yeroo argitan yaaddoo fi sodaachuu dandeessu. Yeroo tokko tokko kunniin wantoota fayyan qofa, garuu yeroo muraasaaf, mallattoo haala baay’ee hin argamnee fi hamma tokko walxaxaa akka PHACE Syndrome ta’uu danda’u. Kanaafuu, osoo hin dubbatin, PHACE Syndrome maal akka ta'e, maal akka fidu, yoo waan akkasii ta'e maal gochuu akka qabnu bal'inaan haa dubbannu.

PHACE Syndrome jechuun maali?

Tole, jalqaba mee PHACE syndrome maal akka ta'e haa ilaallu. Salphaatti yoo ilaalle, haala baayyee hin argamnedha. Kana jechuun nama hunda hin mudatu jechuudha. Innis haala dhalootaan dhufu yoo ta’u, yeroo dhalatan kan argamudha. Kana jechuun osoo daa'imni gadameessa keessa jiruu uumama jechuudha. Haalli kun kutaalee qaama daa'imaa adda addaa miidhuu danda'a. Irra caalaa gogaa, sammuu, onnee, ujummoolee dhiigaa gurguddoo fi ija irratti dhiibbaa qaba .

Yeroo baay’ee tokkoon tokkoon naannoowwan kanaa mudaa muraasa qofatu mul’ata. Ijoolleen tokko tokko mallattoolee armaan gaditti tarreeffaman keessaa muraasa qofa agarsiisuu danda’u. Haalli baay’inaan daa’imman PHACE syndrome qaban irratti mul’atan hemangiomas , mudaa ujummoolee sammuu , fi mudaa onnee dha. Isaan kun yeroo ulfaa, yeroo dhalatan ykn daa’imummaatti hubatamuu danda’u.

PHACE dhugumatti jecha gabaabduu jeequmsa adda addaa hedduuti. Innis rakkoolee guddinaa gurguddoo siindiroomii kanaan walqabatan ibsa. Yeroo tokko tokko PHACES syndrome jedhama. 'S' dabalataa jechuun sternal clefting jechuudha. Kana jechuun lafeen garaa gidduu jiru, sternum, sirnaan hin uumamne, ykn mudaan tokko tokko ni jira.

Mallattoon dhukkuba PHACE syndrome maali?

Kanaafuu, mallattoon daa’ima PHACE syndrome qabu maali? Kunis daa’ima irraa gara daa’imaatti garaagarummaa qabaachuu danda’a. Ijoolleen tokko tokko mallattoon dhukkubaa xiqqaa, gariin immoo baay'ee qaba. Akkasumas hammi mallattoolee kanaas daa’ima tokko irraa gara daa’ima biraatti garaagarummaa qaba. Mallattoowwan ijoo maal akka ta’an haa ilaallu:

• Hemangiomas: Kunniin gogaa irratti citaa mul’atu, halluu jijjiiredha. Dhugumatti guddina ujummoo dhiigaa dabalataatiin kan uumamanidha . Yeroo baay’ee gogaa mataa, fuula, qoma, qaamaa fi harka irratti mul’atu. Yeroo baay’ee baay’ee guddaa waan ta’aniif babal’achuu danda’u. Haa ta’u malee, yeroo tokko tokko hemangiomas kun qaamolee keessoo daa’imaa irrattis dhiibbaa uumuu danda’u. Yoo kun ta’e rakkoon mul’ataa fi dhageettii uumamuu danda’a.

• Rakkoo sammuu: 1.1.Foosaan duubaa naannoo sammuu hojiiwwan barbaachisoo kanneen akka madaallii, qindoominaa fi hafuura baafachuu to’atudha. Yoo naannoo kana keessatti wanti hin baramne jiraate, daa’imni fedhii malee sochii fi hir’ina sammuu qabaachuu danda’a . Caasaa sammuu mataa isaa irrattis jijjiiramni jiraachuu danda’a.

• Rakkoo onnee: Rakkoon onnee tokko tokko mallattoolee akka hafuura kutuu , maashaalee dadhabuu , dhiibbaa dhiigaa , yeroo baay’ee yaaddoo, fi dafquu fiduu danda’a. Yeroo tokko tokko, onneen daa’imaa guutummaatti hin guddanne, akkasumas golee onnee gidduutti qaawwi jiraachuu danda’a (ventricular septal defect) . Yookiin, dhiphachuu aorta (coarctation of the aorta) jiraachuu danda’a.

• Ujummoolee dhiigaa (artrial abnormalities): Ujummoon dhiigaa gara sammuu fi mormaatti geessu yoo dhiphate ykn wantoota biroo kan hin baramne yoo qabaatan sammuun dhiiga gahaa argachuu dhiisuu danda’a. Kunis haalawwan balaa kanneen akka aneurysms , seizures , stroke , ykn miira qaamaa gama tokkoon dhabuu fiduu danda’a.

• Rakkoo ijaa: Ijji daa’imaa, narviin ijaa ykn ujummoon dhiigaa ija keessa jiru sirnaan guddachuu dhiisuu danda’a. Kunis mul’ata gaarii dhabuu, ija dhabuu , ija haala hin baramneen xiqqaachuu , sochii ijaa to’annaa ala ta’e, ykn ija gadi bu’uu fiduu danda’a .

• Lafee harmaa kan hin baramne: Akkuma armaan dura ibsame lafeen harmaa (sternum) walakkaa garaa daa’imaa keessa jiru dhabamuu ykn sirnaan guddachuu dhiisuu danda’a. Kunis naannoo sanatti caccabni, ciccitaa fi boolli akka mul’atu gochuu danda’a.

Rakkoolee dhukkuba PHACE syndrome dhufuu danda’an

Daa’imman PHACE syndrome qaban sababa caasaa qaamaa fi ujummoo dhiigaa isaanii irratti wantoota hin baramne kanaan rakkoolee tokko tokko qabaachuu danda’u. Waan isaan ta'an kunooti:

• Dhimmoota madaallii
• Rakkoo ilkaan, fakkeenyaaf , enamel hypoplasia fi hidda ilkaan kan hin baramne.
• Liqimsuu irratti rakkina
• Sirni endocrine kan hin baramne. Fakkeenyaaf, hojiin taayirooyidii hir’achuu fi oomishni hormoonii hir’achuu.
• Yeroo baayyee mataa dhukkubbii, yeroo tokko tokko dhukkubbii mataa .
• Guddina gadhee
• Harkifannaa dubbii fi afaanii
• Carraan dhiigni sammuu keessatti dhangala'uu dabaluu .
• Qaamolee walhormaataa hin guddanne

Maaltu dhukkuba PHACE syndrome fida?

Qorattoonni ammallee daa'imman tokko tokko maaliif dhukkuba PHACE syndrome akka qabaatan sirriitti hin beekan. Qorannoon akka agarsiisutti sababa jeneetikii fi naannoo irraa kan ka’e ta’uu mala. Haa ta'u malee, jijjiiramni jeneetikii sirrii ta'ee fi sababa isaa hanga ammaatti ifa miti. Ogeeyyiin tokko tokko jijjiirama jiinii tasaa (de novo) yeroo ulfaa uumamuun kan dhufu ta’uu amanu. Kana jechuun yeroo baay’ee warra irraa hin dhaaltu.

Dhukkubni PHACE syndrome akkamitti adda baafama?

Tole, kanaaf hakiimonni akkamitti dhukkuba PHACE syndrome adda baasu? Yeroo baayʼee, hakiimni tokko qorannoo qaamaa gadi fageenya qabu godhee qorannoo tokko tokko ni godha . Isaan ulaagaa adda baasuu addaa qabu , isaanis tuuta qajeelfama. Akkasitti daa'imni tokko PHACE syndrome qabaachuu fi dhiisuu isaa murteessu.

Yeroo tokko tokko, hakiimonni haala kana ilaalchisee yaada iskaanii yeroo ulfaa gootan irraa argachuu danda'u. Yeroo biraa garuu, hanga daa’imni dhalatee booda, ykn booda daa’imummaatti ifa ta’uu dhiisuu danda’a.

Yeroo baay’ee, hakiimni jalqaba qaama daa’imaa irratti, keessumaa fuula, morma ykn gogaa mataa irratti hemangioma guddaa ni ilaala. Hemangioma tokkoo fi yoo xiqqaate amala ijoo biraa PHACE wajjin walqabatu tokko jiraachuun isaa adda baasuuf gahaa ta’uu danda’a.

Kana malees, sammuu, onnee, ujummoolee dhiigaa fi ija daa’imaa sirriitti ilaaluuf qorannoowwan hedduun godhamuu danda’u. Qormaatni yeroo baay’ee raawwatamu kanneen armaan gadiiti:

• CT scan gochuu
• Echocardiograms – Kunis caasaa fi hojii onnee ilaala.
• Qormaata ijaa – ogeessa ijaatiin.
• Qormaata dhageettii
• MRI scan – Suuraa bal’aa kaasuun, keessumaa kan sammuu fi ujummoo dhiigaa.
• Ultrasound scan gochuu

PHACE syndrome akkamitti yaala?

Yeroo PHACE syndrome wal’aannu, xiyyeeffannaan guddaan rakkoolee mudachuu danda’an ittisuu fi daa’imni mallattoolee isaanii wajjin akka idileetti akka jiraatu gargaaruudha. Malli wal’aansaa qaamolee ykn kutaalee qaamaa kam irratti hundaa’uun garaagarummaa qaba.Kana jechuun daa'imni hundi wal'aansa wal fakkaatu hin argatu jechuudha.

Gosti wal’aansaa kun yeroo baay’ee kan raawwatamu:

• Yaala laayizerii dhiigaa gogaa irratti, ykn qoricha (fkn, beta-blockers kan akka propranolol) kennuudhaan isaan xiqqeessuu.
• Barnoota addaa , wal’aansa dubbii, fi wal’aansa qaamaa mana barumsaa keessatti barachuuf gargaaruuf kennuu.
• Yeroo tokko tokko mudaa onnee, ujummoo dhiigaa ykn sammuu keessatti mul’atu sirreessuuf baqaqsanii hodhuun barbaachisaadha.
• Dhukkuba garaachaa, mataa dhukkubbii fi madaallii hormoonii dhabuu to’achuuf qoricha adda addaa kennuu.
• Meeshaalee deggersa dhageettii dhabuu fi ija dhabuudhaaf koobilii kennuu.

Maatiin hedduun waa’ee filannoowwan yaalaa daa’ima isaanii, akkasumas yeroo guddatan akkamitti akka isaan gargaaran caalaatti baruuf gorsaa jeneetikii waliin haasa’u. Kun baay’ee gargaaruu danda’a.

Kun ittisuun ni danda'amaa?

Kan nama dhibu ammoo karaan PHACE syndrome ittisan hin jiru. Sababni sirrii ta'e waan hin beekamneef, carraa daa'ima haala kanaan qabu godhachuu hir'isuuf wanti gochuu dandeessan hin jiru.

Garuu waa’ee carraa daa’ima haala jeneetikii qabu argachuu qabdan caalaatti beekuu yoo barbaadde, waa’ee qorannoo jeneetikii gochuu doktora kee waliin haasa’uu dandeessa .

Yoo daa’imni koo dhukkuba PHACE syndrome qabaate maaltu ta’a? Maal eeggachuu qabna?

Yoo daa’imni keessan haala kana qabaate, mallattoon isaanii qulqullina jireenya isaanii irratti dhiibbaa akka hin geessisne mirkaneessuuf hakiima kunuunsa jalqabaa isaanii fi ogeeyyii damee adda addaa (fkn, ogeessa onnee, ogeessa niwurooloogii, ogeessa ijaa) waliin yeroo hunda sakatta’amuu qaba. Kun haala bulchiinsa yeroo dheeraa barbaadudha.

Haalli kun daa’ima qofa osoo hin taane, siifi maatii hafes miidhuu danda’a. Kanaaf waa’ee fayyaa sammuu keessanii yaaduun baay’ee barbaachisaadha. Namoonni tokko tokko ogeessa fayyaa sammuu waliin haasa'uudhaan boqonnaa fi humna guddaa argatu .

Kanaafuu umriin nama haala kana qabu maali? Dhuguma mallattoon daa'imaa hammam cimaa akka ta'ee fi qaamolee dhukkubni kun miidhe irratti hundaa'a.

Daa’imman miidhaa sammuu fi onnee cimaa qaban umurii isaanii gabaabaa ta’uu danda’a. Haa ta'u malee, daa'imni tokko mallattoolee salphaa yoo qabaatee fi haala gaariin yoo to'atame jireenya idilee jiraachuu danda'a.

Yoom doktora ilaaluu qabda?

Mucaan keessan kanneen armaan gadii keessaa tokko yoo qabaate, doktora ilaaluu keessan mirkaneessaa:

• Nyaachuu ykn dhuguuf yoo rakkatte
• Yoo daa’imni milkaa’ina guddinaa umurii isaa wajjin walsimu guutaa hin jiru ta’e, jechuunis yoo yeroon booda guddachaa jiraate (fkn, yeroon morma isaanii ol qabachuu dhiisuu, deemuu dhiisuu, dubbachuu dhiisuu).
• Yoo waantotaaf deebii ijaan hin kennine, jechuunis ija kee keessatti waan ajaa'ibaa yoo argite.
• Yoo qaama kee irratti tuqaa guddaa, diriiraa, diimaa argite (akka hemangioma).

Yoom daftee daa'ima kee gara hospitaalaa geessuu qabda?

Yoo waan akkanaa argitan, hatattamaan daa’ima keessan gara kutaa balaa tasaa isinitti dhihoo jirutti geessi , ykn 1990 bilbilaa:

• Yoo mallattoolee dhiigni sammuu keessatti dhangala’uu agarsiisaa jirta ta’e (fkn. fuula gama tokkoon akka tasaa gadi bu’uu, hojiin harkaa dhabuu, dubbachuu dadhabuu).
• Yoo dhukkubni garaachaa (seizure) qabaatte.
• Hafuura baafachuun yoo rakkatte, akka waan ukkaamsitee sitti dhaga'ame.
• Yoo dha'annaan onnee sirrii hin taane, ykn daa'imni halluu diimaa yoo ta'e.

Gaaffiiwwan doktora/adde.

Gaaffiiwwan akka kanaa doktora ykn narsii daa'ima keessanii gaafachuu dandeessu. Isaan kun haala jiru hubachuuf si gargaaru:

• Mucaan koo dhuguma dhukkuba PHACE syndrome qabaa? Mirkaneessuuf qorannoo dabalataa gochuun na barbaachisa?
• Mucaan koo baqaqsanii hodhuu barbaachisa ? Yoo akkas ta’e maaliif fi yoom?
• Wal'aansi dhibee hemangioma daa'ima kootii ofirraa ittisu jiraa ? Guutumaan guututti ni fayya?
• Wal’aansoowwan kun miidhaa cinaa qabaa? Isaan maali?
• Wantoonni addatti daa’imaaf of eeggannoo gochuu qabnu maali?
• Umuriin mucaa koo maal fakkaata?
• Mucaan haala kanaan jireenya idilee jiraachuu ni danda’aa?

Dhumarratti waan yaada keessa galchuu qabnu

Mucaan keessan dhukkuba baay’ee hin mul’anne akka qabu yeroo bartanii fi waa’ee isaa baay’ee akka hin beekne, baay’ee rifachuu, gadda fi sodaan isinitti dhaga’amuu danda’a. Dhuguma amanuun nama rakkisa. Kun siifi maatii kee irratti dhiibbaa miiraa guddaa geessisuu dandaʼa.

Ijoolleen tokko tokko haala kanaan hanga ga’eessotaatti akka gaariitti jiraatu. Haa ta’u malee, namoota biroof mallattoolee ciccimoo ta’aniin umriin isaanii gabaabfamuu danda’a. Garee deeggarsaatti makamuun, ykn gorsaa jeneetikii ykn ogeessa fayyaa sammuu waliin haasa’uun, yeroo kana keessatti siifi maatii keetiif madda jajjabinaa fi humna guddaa ta’uu danda’a. Kanaaf gargaarsa sana argachuuf duubatti hin jedhinaa.

Kophaa kee akka hin taane yaadadhu. Doktooronni, narsoonni fi namoonni biroo hedduun qormaata kana keessa akka darbitu, gaaffii kee dhaggeeffachuu fi odeeffannoo si barbaachisu siif kennuu danda’an jiru. Kanaaf, jabaadhaatii mucaa keessaniif wanta hunda caalu isa isaan barbaachisu kennuudhaaf yaalaa.

` PHACE syndrome, hemangioma, dhukkuboota dhalootaan dhufan, rakkoo sammuu, hanqina onnee, mudaa arteri, rakkoo ijaa, dhukkuba jeneetikii, dhukkuboota hin baramne, fayyaa daa'immanii