Waa'ee ROHHAD Syndrome quba qabduu? Mucaan keessan mallattoolee kana ni qabaa?

Mucaan keessan xiqqaan akka tasaa dhuguma guddachuu eegaleeraa? Moo yeroo rafan hafuura baafachuun akka rakkatan hubattaniittuu? Yeroo tokko tokko kunniin mallattoo haala baayyee hin mul’anne kan ROHHAD Syndrome jedhamu ta’uu danda’u. Mee waa'ee kanaa xiqqoo bal'inaan haa dubbannu, sababni isaas wantoota akkanaa irratti dammaquun baay'ee barbaachisaadha.

ROHHAD Syndrome jechuun maali?

Salphaatti yoo ilaalle, ROHHAD Syndrome dhukkuba baay’ee hin mul’anne, lubbuu namaa balaadhaaf saaxilu kan daa’imman xixiqqoo miidhudha. Irra caalaa sirna endocrine, sirna narvii of danda’ee fi hafuura baafachuu irratti dhiibbaa qaba. Daa'imman haala kana qaban yeroo baayyee gabaabaa keessatti ulfaatina qaamaa guddaa dabaluu danda'u . Akkasumas, yeroo rafan, yeroo tokko tokko immoo yeroo dammaqanitti jijjiirama akkaataa hafuura baafachuu, amalaafi to’annoo miiraa irratti mudachuu danda’a.

ROHHAD syndrome haala fayyaa haaraa ta'eedha. Yeroo jalqabaaf adda baafamee kan ibsame bara 1965. Itti yaaduuf, addunyaa guutuutti namoonni dhukkuba kanaan qabaman 200 gadi ta’uu isaanii gabaafameera. Kanaaf hammam akka baayʼee hin argamne tilmaamuun ni dandaʼama. Ogeeyyiin fayyaa ammallee sababa sirrii ta'e argachuu fi qoricha dhaabbataa argachuuf haala kana qorataa jiru. Yeroo ammaa kana qorannoon addaa ykn yaaliin ROHHAD syndrome hin jiru. Kanaaf, hakiimonni tokkoon tokkoon daa’imaa mallattoo dhukkuba kanaa irratti hundaa’uun dhuunfaan ni yaalu.

Mallattoon dhukkuba ROHHAD syndrome maali?

Daa’imman dhukkuba ROHHAD syndrome qaban yeroo baay’ee fayyaa fi mallattoon dhukkubaa osoo hin mul’atin dura akka idileetti guddachaa jiru. Mallattoon kun umurii 9 irraa eegalee mul’achuu kan danda’u ta’us, daa’imman baay’een isaanii mallattoo jalqabaa umurii 2 hanga 4 gidduutti agarsiisu.

Maqaan 'ROHHAD' jedhu mallattoolee gurguddoo afran dhukkuba kanaa keessaa qubee jalqabaa irraa kan argamedha. Mee maal akka ta’an haa ilaallu:

• (RO) Furdinni qaamaa saffisaan jalqabu: Kunis yeroo fedhiin nyaataa daa’imaa akka tasaa haalaan dabaluudhaan yeroo gabaabaa keessatti ulfaatina qaamaa guddaa paawundii 20-30 (kiilogiraama 9-13) akka dabalu taasisa, yeroo baay’ee ji’a sadii hanga kudha lamaa gidduutti. Yeroo baayyee kun mallattoo furdina garmalee isa jalqabaati. Mee yaadi, ulfaatina qaamaa dabaluu qofa osoo hin taane, jijjiirama baayyee saffisaa, kan mul'atudha.

• (H) Hypothalamic Dysregulation: Hypothalamus kutaa sammuu keessanii kan ujummoo pituitary to’atudha. Akkasumas wantoota hedduu kan akka guddina qaamaa, ulfaatina qaamaa, fedhii nyaataa, dargaggummaa, miiraa fi amala ni to’ata. Kanaafuu, hojii isaa irratti rakkoon yoo jiraate, mucaanMallattoowwan akka furdina qaamaa, dheerina gabaabaa, garaa kaasaa, guddina duubatti hafuu, fincaan baay’achuu ykn hir’achuu, fi dargaggummaa dafanii ykn harkifachuu mul’achuu danda’u. Kana malees, haalli akka taayirooyidii gadi aanaa fi dhukkuba sukkaaraas mudachuu danda’a.

• (H) Hypoventilation: Daa’imman ROHHAD syndrome qaban hafuura baafachuu isaanii sirnaan to’achuu hin danda’an. Kana jechuun hammi oksijiinii dhiiga keessa jiru yeroo hir’atu ykn hammi kaarboon daayi’oksaayidii yeroo dabalu qaamni gadi fageenyaan ykn saffisaan hafuura baafachuun beenyaa kaffaluuf hin danda’u. Kun haala baayyee balaa qabuudha. Yeroo tokko tokko, akka tasaa uumamuu danda’a, kan akka infekshinii sirna hargansuu xiqqaa booda, kan akka qorraan, ykn erga qoricha sammuu hadoochu booda.

• (AD) Autonomic Dysregulation: Sirni narvii qaama keenyaa (ANS) hojiiwwan bu’uuraa nuti to’achuu hin dandeenye kanneen akka hafuura baafachuu, bullaa’insa nyaataa, dha’annaa onnee fi ho’a qaamaa to’ata. Kanaafuu, daa’imman sirna narvii of danda’e kana irratti miidhaa geessisan mallattoowwan akka dha’annaan onnee haala hin baramneen suuta jechuu (Bradycardia), ho’i qaamaa gadi bu’uu fi hubannoo dhukkubbii hir’isuu mudachuu danda’u . Mee yaadi, dhukkubbiin xiqqaachuu jechuun balaa cimaan mudatus mucaan sun beekuu dhiisuu dandaʼa jechuudha.

Sababoonni dhukkuba ROHHAD syndrome maali?

Dhugaa dubbachuuf, hakiimonni hanga ammaatti sababa murtaa'aa dhukkuba ROHHAD syndrome hin arganne. Haa ta’u malee, yeroo ammaa kana yaadotni gurguddoon sadii qoratamaa jiran kanneen ibsuu danda’an jiru.

1. Jeneetiksii: Qorattoonni hedduun ROHHAD syndrome jijjiirama jeneetikii irraa kan ka’e akka ta’e amanu . Haa ta'u malee, jiiniin sirrii ta'e hanga ammaatti hin beekamne. Wanti qaama keenya keessa jiru hundi jiiniin waan to’atuuf jijjiiramni qaama keenya keessa jiru kamiyyuu isa irratti dhiibbaa uumuu danda’a.

2. Epigenetics: Qorattoonni tokko tokko jiiniiwwan hojiiwwan qaama keenya keessa jiran tokko tokko to’atan yeroo barbaachisutti ibsamuu fi yeroo hin barbaachifnetti cufamuu akka danda’an amanu. Kunis epijeneetiksii jedhama. Yaadni kun qorannoo lamaan walfakkaatan irratti gaggeeffame irratti kan hundaa’edha. Isa keessatti daa'imni tokko dhukkuba ROHHAD syndrome kan qabu yoo ta'u, inni kaan immoo hin qabaanne. Kanaafuu, jiiniiwwan qofa osoo hin taane, garaagarummaan akkaataa jiiniiwwan sun itti hojjetanis kana irratti dhiibbaa uumuu akka danda’u yaaduun ni danda’ama.

3. Ofiin ofirraa ittisuu: Qorannoon tokko tokko akka agarsiisutti ROHHAD syndrome akkasumas dhukkuba ofirraa ittisuu danda’udha.Dhukkuboota ofirraa ittisuu qaamaa (autoimmune diseases) kan sirni ittisa qaamaa ofii isaatii seelii ofii isaa haleelu gidduutti walitti dhufeenyi jira. Qorannoon tokko daa’imman lama ROHHAD syndrome qaban dhangala’aa sammuu fi lafee dugdaatti marsee jiru keessatti farra qaama immunoglobulins jedhamu akka qaban argameera. Odeeffannoo kana fayyadamuun qorattoonni kun sirna narvii giddugaleessaa (CNS) , sammuu fi lafee dugdaatti inflammation akka jiru xumuran. Kana jechuun sirni ittisa qaamaa ofii isaatii dogoggoraan sammuu haleelaa ture jechuudha.

Rakkoon dhukkuba ROHHAD syndrome maali?

Mallattoolee ijoo kanaan dura mari’anne malees, daa’imman ROHHAD syndrome qaban rakkoolee biroo , jechuunis rakkoo fayyaa dabalataa qabaachuu danda’u. Kanneen irrattis beekuun barbaachisaadha:

• Rakkoo sammuu fi amala: Ijoolleen kun haalawwan akka boqonnaa dhabuu, aggaammii, sochii garmalee gochuu, yeroo hunda dadhabbiin, yaaddoo, dhiphina sammuu fi hir’ina sammuu isaan mudachuu danda’a . Isaan kun jireenya guyyaa guyyaa daa’imaa akkasumas maatii irratti dhiibbaa uumuu danda’u.

• Rakkoo sirna narvii: Daa’imman ROHHAD syndrome qaban haalawwan akka garaa kaasaa, sochii ijaa hin baramne (nystagmus), hirribaan hafuura baafachuu dadhabuu ykn jeequmsa guddinaa mudachuu danda’u .

• Rakkoo meetaabolii: Daa’imman kana biratti rakkoon meetaabolii baay’inaan mul’atu Dhukkuba Sukkaaraa, Insuliinii ofirraa ittisuu, Gilukoosii dandamachuu dadhabuu, fi dhukkuba kalee Steatotic (fatty) dha. Kunniin haalawwan bu’aa fayyaa yeroo dheeraa fiduu danda’aniidha.

• Niwuroonii: Daa’imman ROHHAD syndrome qaban keessaa %40 hanga %56 gidduutti firii narvii ni qabaatu. Fakkeenyi tokko gosa dhibee mar'umaanii ganglioneuroma jedhamudha . Tuumorri kun irra caalaan isaanii kan hin fayyine yoo ta'u , yeroo tokko tokko garuu hamaa ta'uu danda'u . Kanaaf hakiimonni yeroo hunda kanaaf of eeggannoo godhu.

• Onnee fi hargansuu dhaabuu: Kun rakkoo balaa guddaa geessisudha. Hafuura baafachuu fi sochii onnee akka tasaa dhaabuudha. Kun lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’a.

Dhukkubni ROHHAD syndrome akkamitti adda baafama? (Qorannoo) .

Yeroo ammaa kana ROHHAD syndrome jedhamaQormaanni tokko kan adda baasuu kana murteessaa ta'ee mirkaneessuu danda'u hin jiru. Kanaa mannaa, gareen ogeeyyii fayyaa mallattoolee adda taʼe daaʼimni sun qabu irratti hundaaʼuudhaan dhukkuba kana adda baasuuf waliin hojjetu . Akka detective, ragaa walitti qabuu fi xumura irra ga'uudha.

Daa’imni tokko dhukkuba ROHHAD syndrome qabaachuun isaa adda baafamuuf ulaagaalee armaan gadii guutuu qaba:

• Mallattoon furdina garmalee akka tasaa jalqabuu fi yeroo hirribaa qilleensa gadi aanaa qabaachuu lamaan isaaniiyyuu jiraachuu qabu.
• Mallattoowwan hojii dhabuu haaypootaalaamikii (fkn, ulfaatina qaamaa saffisaan dabaluu, taayirooyidii gadi aanaa, ykn jijjiirama dargaggummaa - jalqaba ykn booda) jiraachuu qabu.
• Jiinii `PHOX2B` keessatti jijjiiramni (gene variant) akka hin jirre mirkaneessuun barbaachisaadha. Kun `CCHS (Congenital Central Hypoventilation Syndrome),` haala biraa kan mallattoolee tokko tokko ROHHAD syndrome wajjin walfakkaatu qabu (fkn, yeroo rafan hafuura baafachuu hir’achuu) irraa adda baasuuf barbaachisaa dha.
• Mallattoowwan kun waggoota muraasa jalqabaa jireenyaa keessatti mul’achuu dhiisuu danda’u. Yeroo baay’ee booda jalqabu.

ROHHAD syndrome haala baayyee hin mul’anne waan ta’eef, yeroo baay’ee daa’imman jalqaba irratti dogoggoraan adda baafamuu danda’u. Kanaaf mallattoolee kana yoo qabaatte garee fayyaa muuxannoo qabu irraa gorsa sirrii barbaaduun baay’ee barbaachisaadha.

ROHHAD syndrome akkamitti yaala? (Wal'aansa)

Wal’aansi dhukkuba ROHHAD syndrome daa’ima irraa gara daa’imaatti garaagarummaa qaba, mallattoolee irratti hundaa’uun. Daa'imni hundi karoora wal'aansaa tokko kennamuu hin danda'u, sababiin isaas haalli nama hunda adda adda. Haa ta'u malee, wanti tokko hundaaf waloodha. Daa’imni dhukkuba ROHHAD syndrome qabu tokko yeroo rafu hafuura baafannaa irratti rakkina yoo agarsiise, hafuura baafachuuf maashinii `CPAP` ykn `BiPAP` jedhamu fayyadamuu isaan barbaachisa. Yeroo booda adeemsa hafuura baafachuu guutummaatti deeggaruuf `ventilator` fayyadamuu isaan barbaachisuu danda'a. Kun adeemsa lubbuu baraaruudha.

Daa’imman dhukkuba ROHHAD syndrome qaban yeroo wal’aannu gargaarsi ogeeyyii fayyaa daa’immanii damee adda addaatiin barbaachisaadha. Fakkeenyaaf:

• Ogeeyyii sombaa
• Ogeeyyiin niwurooloogii
• Endocrinologists (doktoroota ujummoo endocrine (hormones) irratti adda ta’an) .
• Otolaryngologists (Ogeessota Gurraa, Hidhii, Qoonqoo) .
• Ogeessota onnee
• Ogeessota hirribaa
• Ogeeyyii soorataa
• Ogeeyyiin kaansarii
• Ogeeyyii Xiin-sammuu
• Ogeessota Xiin-sammuu

Tokkummaa namoota kana hundaan daa’ima kanaaf yaala hundarra gaarii ta’e kennuudhaaf carraaqna.

Fuuldurri daa’imman dhukkuba ROHHAD syndrome qaban maali? (Ilaalcha)

Dhugaa dubbachuuf yeroo ammaa kana qorichi dhukkuba ROHHAD syndrome hin jiru. Galmi wal’aansaa inni guddaan mallattoolee tokkoon tokkoon daa’imaa adda ta’an to’achuu fi qulqullina jireenya daa’imaa hanga danda’ametti eeguudha.

ROHHAD Syndrome fi Umurii Umrii

ROHHAD syndrome haala akkasii baay’ee hin mul’anne waan ta’eef, umrii jireenyaa sirritti tilmaamuun rakkisaadha. Hanga ammaatti ragaan gahaan irratti hin jiru.

Haa ta’u malee, sababni du’a dhukkuba kanaan inni guddaan rakkoo onnee fi sirna hargansuu dhaabuu jedhamu yoo ta’u, kunis hojiin onnee fi sirna hargansuu akka tasaa dhaabuudha .

Kun ittisuun ni danda'amaa? (Ittisa) .

Yeroo ammaa kana karaan ROHHAD syndrome ittisuun danda'amu hin jiru - yoo xiqqaate ammallee hin jiru.

ROHHAD syndrome jechuun haala baay’ee hin argamnee fi haaraa ta’eedha. Kanaafuu qorannoon haala kanaa ammallee sadarkaa jalqabaa irra jira. Waa’ee fayyaa daa’ima keessanii yeroo yaaddan guyyaan deebii malee darbu hundi akka bara baraatti isinitti dhaga’amuu danda’a. Sana ni hubanna. Kanaafuu, doktora kee irraa deeggarsa barbaaduu kee mirkaneessi. Inni/isheen yaala mallattoolee daa’ima keessanii to’achuuf barbaachisan, akkasumas madda odeeffannoo waa’ee haala kanaa isin gorsuu ni danda’a.

Seenaa kana keessaa wantoota barbaachisoo gara manaatti geessuu qabnu (Take-Home Message) .

Tole, kanaaf amma waa'ee ROHHAD Syndrome waa'ee isaa dubbanne hubannoo tokko tokko qabda. Wantoonni barbaachisoo yaadatamuu qaban tokko tokko kunooti:

• ROHHAD syndrome haala baayyee hin mul’anne, garuu hamaa ta’eedha.
• Mallattoowwan gurguddoon ulfaatina qaamaa akka tasaa dabaluu, hafuura baafachuun rakkachuu fi rakkoo hormoonii fi sirna narvii of danda’eedha.
• Kanaaf sababni addaa ykn qorichi dhaabbataa hanga ammaatti hin jiru. Wal’aansi mallattoolee mul’atan irratti hundaa’a.
• Yoo daa'imni keessan mallattoolee kana qaba jettanii shakkan hin rifatinaa, garuu gorsa argachuuf hatattamaan hakiima gahumsa qabu ilaalaa.
• Kun dhukkuba baay’ee hin mul’anne waan ta’eef, qorannoo sirrii ta’e argachuuf yeroo fudhachuu danda’a. Garuu abdii hin kutin.
• Gorsa hakiimotaa hordofuun daa’ima kanaaf deeggarsa barbaachisu gochuun baay’ee barbaachisaadha.

Kophaa kee akka hin taane yaadadhu. Haalota akkanaa yeroo ilaallu hakiimota, maatii, fi yoo barbaachisaa ta’e tajaajila gorsaa irraa deeggarsa barbaaduun barbaachisaa dha.

` ROHHAD Syndrome, ROHHAD Syndrome, Dhukkuboota Daa'immanii, Furdinni Tasaa, Rakkoo Hafuura Baafannaa, Hypothalamus, Dhukkuboota Rare