Dhukkubni Von Hippel-Lindau Syndrome (VHL) maali? Mee waa'ee isaa salphaatti haa dubbannu.

Waa'ee Von Hippel-Lindau Syndrome dhageessanii beektuu? Hin ta'u hin oolu. Xiqqoo walxaxaa fakkaachuu danda'a, garuu haala jeneetikii baayyee hin argamnedha. Salphaatti yoo ilaalle, jijjiiramni jiinii VHL jedhamu keessatti uumamu, kutaalee qaamaa adda addaa keessatti firii fi siistiin dhangalaʼaan guutame akka uumamu godha. Kana yommuu dhageessan hin rifatinaa. Mee ifaafi salphaatti haa dubbannu.

VHL syndrome jechuun sirriitti maali?

VHL haala jijjiirama jiiniiwwan keenyaatiin dhufudha. Kunis kutaalee qaama keessanii adda addaa, fakkeenyaaf, .

• Ija
• Sammuu
• Lafee dugdaa
• Gurra keessaa
• Ujummoolee adreenaalii
• Qaama saalaa
• Tiruu
• Qaamolee walhormaataa

Tuumorri bakka akka...

Kutaan hundarra gaariin guddinni kun irra caalaan isaanii kan hin fayyadne ta'uu isaaniiti . Kana jechuun kaansarii hin qaban jechuudha. Haa ta'u malee, namni haala kana qabu carraan kaansarii tiruu fi xannacha sombaatiin qabamuu namoota biroo caalaa xiqqoo ol'aanaadha. Kanaafidha kana irratti dammaquun barbaachisaa ta'e.

Siindiroomiin VHL kun maaliif uuma?

Akka idileetti jiiniin VHL qaama keenya keessa jiru seelonni to’annaa malee akka hin qoodamne gochuudhaan guddina dhibee mar’umaanii to’ata. Akka waardiyyaa qaama keenya keessa jiruuti. Garuu nama VHL syndrome qabu keessatti jiiniin kun jijjiirama ykn jijjiirama. Sana booda hojiin waardiyyaa sanaa sirnaan hin hojjetu. Kanarraa kan ka’e seelonni hin baramne to’annaa ala guddatanii firii uumuu jalqabu.

Haalli kun karaalee gurguddoo lamatu jira:

1. Dhaala warra irraa: Namoota VHL qaban 10 keessaa gara 8 haadha ykn abbaa isaanii irraa dhaalu. Innis akkaataa autosomal dominant pattern jedhamutti kan dhaalamu yoo ta’u, kunis yoo warri tokko haala kana qabaate tokkoon tokkoon ijoollee isaanii carraa dhaaluu %50 qabu jechuudha.

2. Akka tasaa uumamuu: Haala 10 keessaa gara 2tti kun waan warra irraa dhaalamuu miti. Haalli kun sababa jijjiirama tasaa jiiniiwwan ( spontaneous mutation) sadarkaa jalqabaa guddina akka micireetti uumamuu danda’a.

Mallattoon VHL maali?

Mallattoon VHL nama irraa gara namatti garaagarummaa guddaa qabaachuu danda’a. Sababni isaas mallattoon dhukkuba kanaa qaama keessan keessatti eessatti mar’umaan sun akka argamu irratti hundaa’a. Namoonni tokko tokko mallattoo tokko malee waggootaaf deemuu danda'u.

Mallattoon yeroo baay’ee naannoo umurii 26tti kan jalqabu ta’us, namoonni tokko tokko hanga umurii 65tti mallattoolee gurguddoon mul’achuu dhiisuu danda’u.Umuriin mallattoon kun itti jalqabus gosa dhibee mar’umaanii irratti hundaa’uun garaagarummaa qaba. Fakkeenyaaf:

• Dhibee ijaa (retinal hemangioblastomas): waggaa 12-25
• Tumoorii ujummoo dhiigaa sammuu ykn lafee dugdaatti (hemangioblastomas): waggaa 18-35
• Tiruu ykn kaansarii (seelii kalee): waggaa 25-50 gidduutti
• Dhibee gurra keessaa (endolymphatic sac tumors): waggaa 24-35 gidduutti

VHL akkamitti adda baafama?

Maatii keessan keessaa namni tokko haala kana yoo qabaate, ykn mallattoon keessan hakiimni keessan VHL qabaachuu keessan akka shakku yoo taasise, qorannoo jeneetikiif isin erga . Kunis saamuda dhiigaatiin raawwatama. Jijjiirama jiini VHL irratti qabaachuu kee karaa mirkanaa'ee beekuuf karaan kun qofa.

Haalota beekamoo hakiimni VHL shakkuu danda’u kanneen akka:

• Umurii dargaggummaatti dhukkuba ijaa (eye hemangioblastoma) argachuu.
• Kaansarii tiruu umurii 40 dura.
• Sammuu ykn lafee dugda keessatti firii dachaa (hemangioblastomas) qabaachuu.
• Tiruu ykn xannacha keessatti firii ykn kiistii dachaa qabaachuu.

Yoo VHL qabaachuun sitti mirkanaa’e, tarkaanfiin itti aanu inni guddaan hordoffii sochii qabuudha.

Hordoffiin Socho'aa (Active Surveillance) maali?

Kun waan guddaa fakkaachuu danda'a, garuu jechoota salphaadhaan yoo ilaalle, mallattoon dhukkubaa yoo hin agarsiifnellee gareen yaalaa kee yeroo hunda si hordofa jechuudha. Kana jechuun, yoo firii haaraan uumame ykn kan dulloomaan guddate, baay’ee dafee adda baafamee wal’aansi barbaachisaa ta’e jalqabamu danda’a. Kun onnee bulchiinsa VHL ti.

Qormaatni kun umurii kee irratti hundaa’uun garaagarummaa qaba.

• Umurii xiqqaa (waggaa 1-4) irraa eegalee: Ji’a 6 hanga 12tti ija keessan ogeessa ijaatiin akka ilaalamu taasisaa. Waggaa 2 booda waggaa waggaan dhiibbaan dhiigaa keessan akka ilaalamu godhaa.
• Ijoollummaa (waggaa 5-10): Qormaanni ijaa itti fufee jira. Akkasumas, qorannoon fincaanii ykn dhiigaa (metanephrines) kan godhamu yoo ta’u, dhibee ujummoo adreenaalii (pheochromocytomas) jiraachuu isaa sakatta’a.
• Dargaggummaa (umrii 11 irraa eegalee): Waggoota muraasa booda, sammuu fi lafee dugdaa ilaaluuf MRI scan ni hojjetama. Dhagahuunis ni sakatta'ama.
• Ga’eessota (umrii waggaa 15 irraa eegalee): Waggaa lama lamatti MRI scan garaa tiruu, xannacha sombaa fi ujummoolee adreenaalii sakatta’uuf ni hojjetama.

Doktarri kee sagantaa kana akka siif mijatutti ni qopheessa.

Wal’aansi VHL maal fa’a?

Wal’aansi VHL gosa, guddinaa fi bakka dhibee mar’umaanii irratti hundaa’a. Yoo tumoor kaansarii kan hin qabne, xiqqaa fi kan hin fayyine ta’e, wal’aansa tokko malee ilaalchi gahaa ta’uu danda’a.

Malleen wal’aansaa gurguddoon hedduun jiru:

1. Qoricha: Qorichi dhiheenya kana dhiyaate belzutifan (Welireg) jedhamu kun dhukkuboota VHL waliin walqabatan (kaansarii tiruu, hemangioblastomas) hedduu xiqqeessuu fi babal’achuu isaanii dhaabuu irratti baay’ee milkaa’eera.

2. Baqaqsanii hodhuu: Wal’aansi VHL baay’inaan baqaqsanii hodhuudha. Kiistiin mallattoo dhukkuba kanaa fidaa jiru, guddachaa jiru ykn mallattoo kaansarii agarsiisaa jiru baqaqsanii hodhuun ni baafama.

3. Raadiyeeshinii: Raadiyoo anniisaa guddaa qabu fayyadamuun dhibee mar’umaanii balleessuu. Kunis keessumaa dhukkuba sammuu fi gurra keessatti uumamu tokko tokkoof kan fayyadamudha.

4. Wal’aansoowwan biroo: Wal’aansi ammayyaa kaansarii tiruu kan akka Ablation (ho’a garmalee ykn qorra garmalee fayyadamuun firii balleessuu) fi Immunotherapy .

Gareen yaalaa kee yaala kamtu siif gaarii akka ta’e ni murteessa.

VHL fi fayyaa sammuu wajjin jiraachuu

Haala hin baramne kan akka VHL qabaachuu kee yeroo bartu sodaa, yaaddoon fi burjaaja'uun sitti dhaga'amuun waanuma jirudha. Keessattuu yeroo scan gochuuf qophooftuu fi bu'aa isaa eegdu dhiphinni ("scanxiety") ol'aanaadha.

Haala kanaan jireenya fayya qabeessaa fi gammachiisaa jiraachuuf wantoota gochuu dandeessan hedduutu jiru:

• Nyaata fayya qabeessa: Nyaata madaalawaa kuduraalee, fuduraalee, foon qamadii hin qabnee fi pirootiinii akka qurxummii baay’ee qabu nyaadhaa. Guutummaatti tamboo xuuxuu irraa of qusadhaa.
• Sochii qaamaa: Sochii qaamaa salphaan akka guyyaa guyyaan deemuun dhiphina hir’isuu fi qaamni kee fayyaa akka ta’u gochuu danda’a.
• Boqonnaa sammuu: Wantoota akka yogaa, meditation fi kkf hojjedhu.Wantoota tasgabbii sammuu siif fidan (kan akka kitaaba gaarii dubbisuu, sirba dhaggeeffachuu) yeroo ramadi.
• Gargaarsa gaafadhu: Waaʼee kanaa maatii kee fi michoota kee dhihoo wajjin haasaʼi. Miira keessan nuuf qoodaa. Yoo gargaarsa barbaadde (doktora ilaaluu, hojii manaa irratti gargaarsa), akkas jechuu hin sodaatin.
• Garee yaalaa kee amanadhu: Gaaffii ykn yaaddoo si mudate kamiyyuu hakiima kee gaafadhu. Mallattoolee fi bu'aa qorannoo keessanii galmeessuunis ni gargaara.