Mucaan kee xiqqaan hamma fedhe nyaatus, "hin quufne, kana caalaa barbaada?" Yeroo hunda waa’ee nyaataa yaaduu, nyaata barbaaduu, yeroo tokko tokko immoo yeroo namni naannoo isaa hin jirretti nyaata dhoksee yeroo nyaatu argitee beektaa? Kun haadha ykn abbaa argeef rakkoo guddaa fi madda gadda ta’uu danda’a. Yeroo baay'ee, kun araada daa'imaa nyaataati jennee yaadna. Garuu yeroo hunda akkas miti. Sababni beela garmalee kanaa haala jeneetikii baay’ee hin argamne kan Prader-Willi Syndrome jedhamu ta’uu danda’a. Har'a waa'ee kanaa, beela garmalee isa waliin dhufu (`hyperphagia`), fi wal'aansa isaa haala salphaa fi michuu ta'een ni dubbanna.
Dhukkubni Prader-Willi Syndrome jedhamu maali?
Salphaatti yoo ilaalle, Prader-Willi Syndrome haala jeneetikii baay’ee hin argamne kan jijjiirama DNA keenyaatiin dhufudha. Yeroo tokko tokko, miidhaan mataa cimaa irraan kan ka’es ta’uu danda’a.
Haalli kun irra caalaa kutaa sammuu keenyaa kan taʼe haaypootaalaamis ni miidha. Mee hypothalamus akka switch qaama keenya keessatti yaadi. Yeroo nyaannuu fi quufa nutti dhaga'amu kutaan kun "Tole, gahaadha" jedhee mallattoo nuuf erga. Garuu sammuu nama Prader-Willi Syndrome qabu keessatti "switch" kun sirnaan hin hojjetu. Kanaaf, nyaata hamma fedhe yoo nyaatan quufuu isaanitti hin dhagahamu.
Kanaafidha ijoolleen kun yeroo hunda kan beela’an. Badii isaanii miti, araadas miti. Qaama dhukkuba mataa isaati.
Sababa beela yeroo hunda (`hyperphagia`) kanaan, yeroo hunda nyaata barbaadaa jiru.
- Nyaata nama giddu galeessaa caalaa baay’ee guddaa nyaatu.
- Booda nyaachuuf nyaata dhoksu.
- Haala garmalee tokko tokko keessatti nyaata qorraa nyaachuuf qoramuu dandeessa, tarii nyaata kosii keessaa bahu illee nyaachuuf.
Haalli kun yoo to’atamuu baate carraan furdina garmalee fi rakkoolee fayyaa kanaan walqabatan biroo (kan akka dhukkuba sukkaaraa fi dhukkuba onnee) qabamuu baay’ee ol’aanaadha.
Beela garmalee kanaaf yaaliin jiraa?
Eeyyee. Qorichootni beela garmalee kana to’achuuf gargaaran jiru. Vykat XR (diazoxide choline) qoricha akkasii keessaa isa tokko. Qorichi kun hormoonotaa fi niwurootiraansimiiteroota sammuu keenya keessa jiran kanneen beelaa fi fedhii nyaataa to'atan irratti dhiibbaa uumuun miira beela yeroo hunda nutti dhaga'amu sana hir'isa.
Garuu kun qoricha fedhiidhaan fudhatamuu danda'u miti. Wal’aansi kun to’annoo ogeessa qofaan jalqabamu qaba.
Qoricha kana akkamitti fayyadamtu?
Kun yeroo baayyee kiniinii guyyaatti al tokko fudhatamuudha. Nyaata waliinis ta’e nyaata malee fudhatamuu danda’a. Haa ta’u malee , kiniiniin sun osoo hin cabsin, hin caccabsin, ykn osoo hin daaku guutummaatti liqimfamuu qaba.
Doktarri kee qoricha kana doosiin baayyee xiqqaa ta'een si jalqaba. Sana booda torban lama lamatti suuta suutaan doosiin ni dabalu. Kunis `titration' jedhama. Kunis kan raawwatamu doosiin suphaa siif hojjetuu fi mallattoolee kee akka gaariitti to’atu argachuuf. Qoricha kana torban tokkoo fi isaa ol fudhachuu yoo dadhabde, hakiimni kee ammas doosiin isaa gadi aanaa si jalqabee suuta suutaan dabaluu danda’a.
Qorichi hojjechaa jiraachuu isaa akkamitti beekta?
Qorichi kun hojii hojjechuu yeroo jalqabu, atii ykn mucaan keessan wantootni akka araada nyaataa yeroo hunda, araada nyaataa fi beela garmalee suuta suutaan akka hir’atan ni hubattu. Qorichi kun bu'aa guutuu argachuuf yeroo waan fudhatuuf, torban muraasa jalqabaa keessatti jijjiirama guddaa hin eeginaa.
Haa ta'u malee, qoricha fudhattus fedhiin nyaataa kee ammallee fooyya'aa hin jiru taanaan, waa'ee kanaa hakiima kee wajjin haasa'uu kee mirkaneessi. Qoricha sana dhaabuu ykn yoo barbaachisaa ta’e yaala biraa yaada kennuu danda’a.
Miidhaan cinaa baay’inaan mul’atu maali fi maaltu godhamuu danda’a?
Akkuma qoricha kamiyyuu miidhaa cinaa fiduu danda'a. Garuu namni hundi isaan hin argatu. Mee miidhaa cinaa baay'inaan mul'atu fi akkaataa itti to'achuu dandeenyu haa ilaallu.
| Miidhaa Cinaa | Akkaataa itti bulchan |
|---|---|
| Rifeensi qaamaa garmalee guddachuu (hypertrichosis) . | Kun yeroo baay’ee kan to’atamudha. Yoo barbaachisaa ta'e mala rifeensa balleessuu fayyadamuu dandeessu. Haa ta'u malee, to'achuun garmalee yoo namatti hin tolle, hakiima kee waliin haasa'i. |
| Dhiita’uu sababa dhangala’aan qaama keessatti kuufamuu (edema) . | Mallattoowwan akka dhiita’uu miila, jilba, ykn miila, ykn hafuura baafachuu irratti rakkachuu yoo si mudate , hatattamaan hakiima keetti himi . Doktarri kee yeroodhaaf qoricha sana dhaabuu, doosiin isaa hir’isuu ykn qoricha biroo kan akka qoricha fincaanii ajajuu si barbaachisa ta’a. |
| Sadarkaan sukkaara dhiigaa dabaluu | Kun waan beekuu qabnuudha. Doktarri kee qoricha fudhachuu jalqabuu kee dura fi yeroo fudhattu hamma sukkaara dhiiga kee yeroo yeroon ni sakatta’a. Yoo barbaachisaa ta’e qorichi biroo sukkaara dhiiga kee to’achuuf gargaaran siif ajajamuu danda’a. |
| Dhiphina Gogaa | Saamunaa urgooftuu hin qabnee fi salphaa ta’e fayyadamuu. Yoo qufa'iinsi uumame dibata akka qajeelfama hakiimaatti dibachuun ni danda'ama. Yoo qufaan dabale ykn hin hir’anne, hakiima kee beeksisa. |
Haala cimaa kunuunsa addaa barbaadu!
Qorichi kun hamma sukkaara dhiigaa olka'aa fiduu akka danda'u nutti himameera. Yeroo muraasa keessatti, kun haala baayyee balaa qabu kan Diabetic Ketoacidosis (DKA) jedhamu fiduu danda’a. Kunis qaamni keenya insuliinii gahaa waan hin qabneef wantoota miidhaa geessisan keetoon jedhaman dhiiga keessatti yeroo walitti qabamanidha. Kun balaa yaalaa hatattamaati.
Mallattoolee sukkaara baay’achuu: 1.1.
- Dheebuun haala hin baratamneen itti dhagahama
- Yeroo baay’ee fincaa’uu
- Yeroo biraa caalaa beela'uun itti dhaga'amuu
- Ulfaatina qaamaa osoo itti hin yaadin hir'isuu
Mallattoolee akeekkachiisaa Dhukkuba Sukkaaraa Keetoacidosis (DKA): .
- Garaa kaasaa ykn garaa kaasaa
- Dhukkubbii garaachaa
- Dadhabbii ykn burjaajii garmalee
- Hafuura baafachuun rakkachuu
- Afuura irratti urgaa firii qabu
- Sadarkaa sukkaara dhiigaa baayyee olka’aa qabaachuu (fkn, 300 mg/dL ol) .
Mallattoolee kana keessaa tokko yoo qabaattan hatattamaan osoo hin tursiisin doktora ilaalaa. Yookiin, gara Kutaa Balaa Tasaa (ETU) hospitaala dhiyoo jiru dhaqi. Kun baay’ee barbaachisaa dha.
Wal-nyaatinsa qoricha biroo wajjin taasifamuu irratti dammaqii.
Qorichootni biroo fudhattan akkaataa Vykat XR itti hojjetu irratti dhiibbaa uumuu danda'u. Qorichootni tokko tokko miidhaa Vykat XR dabaluu kan danda'an yoo ta'u, kaan ammoo bu'a qabeessummaa isaa hir'isuu danda'u.
Kanaaf, qoricha ati ykn daa’imni kee fudhachaa jirtu hunda (qoricha ajaja ogeessa fayyaatiin kennamu, qoricha ajaja ogeessa fayyaa malee bitamuu, vitaaminii, qoricha aadaa, oomisha baala mukaa dabalatee) hakiima keetti ifatti himi. Yoo barbaachisaa ta’e qoricha ni sirreessa ykn ni jijjiira. Qoricha kamiyyuu osoo hakiima kee hin gaafatin hin jalqabiin ykn hin dhaabiin.
Ergaa Manaa Fudhachuu
- Prader-Willi Syndrome haala jeneetikii baay’ee hin mul’anne kan miira guutuu dhabuu fidudha.
- Daa'imni keessan garmalee beela'uu fi nyaata barbaaduun isaa badii isaa osoo hin taane, mallattoo dhukkubichaa mataa isaa akka ta'e hubadhaa.
- Qorichootni akka Vykat XR beela garmalee kana to'achuu danda'u, garuu yeroo hunda to'annoo ogeessa qofa jalatti raawwatamuu qaba .
- Yeroo hunda miidhaa cinaa, keessumaa mallattoolee sukkaara dhiigaa olka’aa ta’an irratti of eeggadhaa. Yoo mallattoon dhukkuba Diabetic Ketoacidosis (DKA) sitti mul’ate, hatattamaan gara kutaa balaa tasaa (ETU) hospitaala tokkoo dhaqi.
- Qorichoota biroo fi dabalata fudhachaa jirtu hunda doktora kee beeksisuun baay’ee barbaachisaadha.
💬 Comments (0)
Hanga ammaatti yaadni tokkollee hin maxxanfamne. Yaada keessan yeroo jalqabaaf asitti dabalaa.
Yaada keessan itti dabalaa