AL Amyloidosis କ'ଣ? ଆସନ୍ତୁ ଏହି ବିପଦଜନକ ରୋଗ ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା!

ଆପଣ କେବେ 'AL Amyloidosis' ନାମକ ଏହି ରୋଗ ବିଷୟରେ ଶୁଣିଛନ୍ତି କି? ହୁଏତ ନୁହେଁ, ଠିକ୍ ନା? ଏହା ପ୍ରକୃତରେ ଟିକେ ବିରଳ, ଅର୍ଥାତ୍ ଏହା ସମସ୍ତଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରୁଥିବା ରୋଗ ନୁହେଁ। ତଥାପି, ଯଦି ଏହା ହୁଏ, ତେବେ ଏହା ଟିକେ ଗମ୍ଭୀର ହୋଇପାରେ। ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହା ଆମ ଶରୀରରେ ଥିବା "ପ୍ଲାଜମା କୋଷ" ନାମକ ଏକ ପ୍ରକାରର କୋଷରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ, ଏବଂ ସେମାନଙ୍କ ଦ୍ୱାରା ଉତ୍ପାଦିତ କିଛି ପ୍ରୋଟିନ୍ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ବାହାରକୁ ଯାଇ ଆମ ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଙ୍ଗରେ ଜମା ହୋଇ ସେମାନଙ୍କୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଏ। ଏହା ଏକ ମେସିନ୍ ପରି ଯାହା ଭଲ ଭାବରେ କାମ କରୁଥିଲା ଏବଂ ହଠାତ୍ ଭୁଲ ଅଂଶ ତିଆରି କରିବା ଆରମ୍ଭ କରିଦେଲା। ଆସନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ଟିକିଏ ବିସ୍ତାରିତ ଭାବରେ ଆଲୋଚନା କରିବା, କାରଣ ଏହା ବିଷୟରେ ସଚେତନ ହେବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

`AL Amyloidosis` ପ୍ରକୃତରେ କ'ଣ?

ଏହି 'AL amyloidosis' ହେଉଛି 'Amyloidosis' ନାମକ ଏକ ବଡ଼ ରୋଗ ଗୋଷ୍ଠୀର ଗୋଟିଏ ପ୍ରକାର। 'Amyloidosis' ହେଉଛି ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ଯାହା ଆମ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରେ ଥିବା 'ପ୍ଲାଜମା କୋଷ'ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ କିମ୍ବା 'ପରିବର୍ତ୍ତନ' ହେଲେ ଘଟେ। ଏହି ପରିବର୍ତ୍ତିତ ପ୍ଲାଜମା କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଏକ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ପ୍ରକାରର ପ୍ରୋଟିନ ଉତ୍ପାଦନ କରନ୍ତି। ଏହି ପ୍ରୋଟିନଗୁଡ଼ିକ, ସୂତାର ଜଟିଳ ବଲ ପରି, ଏକାଠି ଜମା ହୋଇ ଆମର ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଅଙ୍ଗ ଏବଂ ଟିସୁରେ ଜମା ହୋଇଯାଆନ୍ତି।

AL amyloidosis ରେ, ଏହି ପ୍ରକାରର ପ୍ରୋଟିନ ଯାହା ଏହିପରି ବିଶୃଙ୍ଖଳିତ ହୁଏ ତାହା ହେଉଛି ଲାଇଟ୍ ଚେନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍। ଏହି ଲାଇଟ୍ ଚେନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ ହେଉଛି ଆଣ୍ଟିବଡିର ଅଂଶ ଯାହାକୁ ଆମ ଶରୀର ରୋଗ ବିରୁଦ୍ଧରେ ଲଢ଼ିବା ପାଇଁ ବ୍ୟବହାର କରେ। ଏହି ଆଣ୍ଟିବଡିଗୁଡ଼ିକ ମୁଁ ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଥିବା ସମାନ ପ୍ଲାଜ୍ମା କୋଷ ଦ୍ୱାରା ତିଆରି ହୋଇଥାଏ।

ସାଧାରଣତଃ, AL ଆମାଇଲଏଡୋସିସ୍ ମୁଖ୍ୟତଃ ଆମର ହୃଦୟ ଏବଂ/କିମ୍ବା ବୃକକ୍ ଉପରେ ପ୍ରଭାବ ପକାଇଥାଏ। ତଥାପି, ଏହା କେତେକ ସମୟରେ ପେଟ, ଅନ୍ତନଳୀ, ସ୍ନାୟୁ ଏବଂ ଚର୍ମକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।

ସବୁଠାରୁ ଭଲ କଥା ହେଉଛି ଯଦି ଏହି ରୋଗକୁ ଶୀଘ୍ର ଚିହ୍ନଟ କରାଯାଏ ଏବଂ ଶୀଘ୍ର ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ , ତେବେ ଏହାକୁ କେତେକ ସମୟରେ ଏକ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ରୋଗ ଭାବରେ ପରିଚାଳନା କରାଯାଇପାରିବ। ତଥାପି, ଯଦି ଚିକିତ୍ସା ନ କରାଯାଏ, ତେବେ ଏହା ଗୁରୁତର ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଅବସ୍ଥା ଏବଂ ମୃତ୍ୟୁ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ। ତେଣୁ ଏହାକୁ ହାଲୁକା ଭାବରେ ନିଆଯିବା ଉଚିତ ନୁହେଁ।

ଏହି ନାମରେ ଥିବା ଦୁଇଟି ଅକ୍ଷର `AL` ର ଅର୍ଥ କ'ଣ?

ଆମିଲଏଡୋସିସ୍ ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର। ପ୍ରତ୍ୟେକ ପ୍ରକାରର ନାମକରଣ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଅସ୍ୱାଭାବିକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଅନୁସାରେ କରାଯାଇଛି। AL ଆମିଲଏଡୋସିସ୍‌ରେ, ଅକ୍ଷର A ଆମାଇଲଏଡୋସିସ୍‌କୁ ବୁଝାଏ ଏବଂ ଅକ୍ଷର L ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଆଲୋକ ଶୃଙ୍ଖଳ ନାମକ ପ୍ରୋଟିନ୍‌କୁ ବୁଝାଏ। ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଜଣାଶୁଣା ପ୍ରକାରର ଆମିଲଏଡୋସିସ୍‌ ହେଉଛି AA ଆମିଲଏଡୋସିସ୍‌ (ସେରମ୍ ଆମିଲଏଡ୍ A ପ୍ରୋଟିନ୍‌ ଦ୍ୱାରା ହୁଏ) ଏବଂ ATTR ଆମିଲଏଡୋସିସ୍‌ (ଟ୍ରାନ୍‌ଥାଇରେଟିନ୍‌ ଦ୍ୱାରା ହୁଏ)।

`AL amyloidosis` ମୋ ଶରୀରକୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରେ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, AL ଆମାଇଲଏଡୋସିସ୍ ହେଉଛି ପ୍ଲାଜ୍ମା କୋଷଗୁଡ଼ିକର ଏକ ରୋଗ। ପ୍ଲାଜ୍ମା କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଆମ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର ଏକ ଅଂଶ। ସେମାନଙ୍କର ମୁଖ୍ୟ କାମ ହେଉଛି ସଂକ୍ରମଣ ସହିତ ଲଢ଼ିବା ପାଇଁ ଆଣ୍ଟିବଡି ତିଆରି କରିବା। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯେ ଆମ ଶରୀରରେ ହଜାର ହଜାର କ୍ଲୋନ୍ ପ୍ଲାଜ୍ମା କୋଷ ଅଛି ଯାହା ବିଭିନ୍ନ ରୋଗ ସହିତ ଲଢ଼ିବା ପାଇଁ ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର ଆଣ୍ଟିବଡି ତିଆରି କରେ। ଗୋଟିଏ ପ୍ଲାଜ୍ମା କୋଷ ବିଭାଜିତ ହୋଇ ଅନେକ କୋଷ ତିଆରି କରେ।

'ପ୍ଲାଜମା କୋଷ' ଜଡିତ ରୋଗରେ, ଏହି 'ପ୍ଲାଜମା କୋଷ'ର ଏକ ଗୋଷ୍ଠୀ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଭାବରେ ବିଭାଜିତ ହୁଏ, ଏବଂ ବହୁ ପରିମାଣରେ ସମାନ ପ୍ରକାରର 'ଆଣ୍ଟିବଡି' ଉତ୍ପାଦନ କରେ।

AL amyloidosis ରେ, ଯେତେବେଳେ ଆଣ୍ଟିବଡି ତିଆରି ହୁଏ, ସେତେବେଳେ ଭାରୀ ଚେନ୍ ଏବଂ ହାଲୁକା ଚେନ୍ ନାମକ ଦୁଇଟି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଚେନ୍ ତିଆରି ହୁଏ। ଏଠାରେ ଯାହା ଘଟେ ତାହା ହେଉଛି ଯେ ପ୍ଲାଜ୍ମା କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଅତ୍ୟଧିକ ହାଲୁକା ଚେନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ ତିଆରି କରନ୍ତି। ଏହି ହାଲୁକା ଚେନ୍ ଭୁଲ ଭାବରେ ଜମା ହୋଇଯାଏ ଏବଂ ଏକାଠି ଜମା ହୋଇଯାଏ। ଏହି ଜମା ହୋଇଥିବା ପ୍ରୋଟିନ୍ ଗୁଡ଼ିକୁ amyloid fibrils କୁହାଯାଏ। ଏହି ଫାଇବ୍ରିଲ୍ ଆମ ଅଙ୍ଗରେ ଜମା ହୋଇଯାଏ। ସେତେବେଳେ ସେହି ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକରେ ଗମ୍ଭୀର କ୍ଷତି ହେବା ଆରମ୍ଭ ହୁଏ , କେତେବେଳେ ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇଯାଏ।

କାହାକୁ ଏହି ରୋଗ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ?

ଆମିଲଏଡୋସିସ୍ ଏକ ଅପେକ୍ଷାକୃତ ବିରଳ ରୋଗ। ଏହା ଆମେରିକାରେ ପ୍ରତି ନିୟୁତରେ 9 ରୁ 14 ଜଣ ଏବଂ ବିଶ୍ୱର ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅଂଶରେ ପ୍ରତି ନିୟୁତରେ 5 ରୁ 12 ଜଣ ଲୋକଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିବାର ଆକଳନ କରାଯାଇଛି। AL ଆମିଲଏଡୋସିସ୍ ମହିଳାଙ୍କ ତୁଳନାରେ ପୁରୁଷମାନଙ୍କଠାରେ ଟିକିଏ ଅଧିକ ସାଧାରଣ। ଏହା ସାଧାରଣତଃ 60 ବର୍ଷରୁ ଅଧିକ ବୟସ୍କ ଲୋକଙ୍କୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟର ହାରାହାରି ବୟସ ପ୍ରାୟ 64 ବର୍ଷ।

`AL amyloidosis`ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

`AL amyloidosis` କେବଳ ଆମ ଶରୀରର ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ ନାହିଁ, ମୁଣ୍ଡଠାରୁ ପାଦ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ, ବରଂ ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ। ପ୍ରାୟତଃ, ଏହି ରୋଗର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅନ୍ୟ, କମ୍ ଗମ୍ଭୀର ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ସହିତ ସମାନ ହୋଇପାରେ। ଏହା ସହିତ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ଧୀରେ ଦେଖାଯାଏ। ତେଣୁ ଆପଣ ତୁରନ୍ତ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରିପାରିବେ ନାହିଁ।

ମୁଣ୍ଡ ଏବଂ ବେକ ସହିତ ଜଡିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ:

• ଉଠିବା ସମୟରେ କଣ ତୁମକୁ ମୁଣ୍ଡ ଘୁରୁଥିବା କିମ୍ବା ମୁଣ୍ଡ ହାଲୁକା ଅନୁଭବ ହେଉଛି (`ହାଲୁକା ମୁଣ୍ଡିଆ`)?
• ଆପଣଙ୍କ ଆଖି ଚାରିପାଖରେ କିମ୍ବା ଆଖିପତାରେ ବାଇଗଣୀ ରଙ୍ଗର ଫୋଟକା ଅଛି କି?
• ତୁମର ଜିଭ ସାଧାରଣ ଅପେକ୍ଷା ବଡ଼ ଲାଗୁଛି କି?

ହାତ ଏବଂ ପାଦ ସହ ଜଡିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ:

ହାତରେ ଏହି ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟଗୁଡ଼ିକ ଥାଇପାରେ:

• ଆପଣ କ’ଣ ଆପଣଙ୍କ ହାତରେ ଝିମ୍‌ଝିମ୍‌ ଅନୁଭବ କରୁଛନ୍ତି, ଜଳୁଛି, କିମ୍ବା କଣ୍ଟକ ଲାଗୁଛି ? ଏଗୁଡ଼ିକ "ପେରିଫେରାଲ୍ ନ୍ୟୁରୋପାଥି" ନାମକ ଏକ ଅବସ୍ଥାର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ।
• ଆପଣ କ’ଣ ଆପଣଙ୍କ ଆଙ୍ଗୁଠିରେ ଝିମ୍‌ଝିମ୍‌ ଏବଂ ନିଷ୍କ୍ରିୟତା ଅନୁଭବ କରୁଛନ୍ତି ? ଏଗୁଡ଼ିକ "କାର୍ପାଲ ଟନେଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍‌"ର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ।

ଗୋଡ଼ ଏବଂ ପାଦରେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ତୁମର ଗୋଡ଼ କିମ୍ବା ପାଦ ଫୁଲିଯାଇଛି କି ?
• ତୁମର ଗୋଡ଼ ନିର୍ଜୀବ ଲାଗୁଛି କି?

ଏହା ସହିତ, ଆପଣ ଦେଖିପାରନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କର ସହଜରେ ଆଘାତ ହୁଏ , ସହଜରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୁଏ , କିମ୍ବା ଯେଉଁଠାରେ କୁଞ୍ଚନ ଅଛି ସେଠାରେ ଚର୍ମର ବାଇଗଣୀ ରଙ୍ଗ ବିକୃତ ହୋଇଯାଏ।

ହୃଦ୍‌ପିଣ୍ଡ ଏବଂ ଫୁସଫୁସ ସମସ୍ୟା ସୂଚାଉଥିବା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ:

ତଳେ ଦିଆଯାଇଥିବା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅନ୍ୟ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ, କିନ୍ତୁ ସତର୍କ ରୁହନ୍ତୁ:

• ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ: ହୃଦୟ ଧଡ଼ଧଡ଼ ଏବଂ ଦ୍ରୁତ ଗତିରେ ଚାଲୁଥିବା ଭଳି ଅନୁଭବ ।
• ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ (ଡିସ୍ପନିଆ): ଛାତିରେ ଜଡ଼ତା ଅନୁଭବ, ଯେପରି ଆପଣ ଗଭୀର ନିଶ୍ୱାସ ନେଇ ପାରିବେ ନାହିଁ।
• ଛାତି ଯନ୍ତ୍ରଣା : ଛାତିର ଯେକୌଣସି ସ୍ଥାନରେ ଯନ୍ତ୍ରଣା। ଏହି ଯନ୍ତ୍ରଣା ତୀବ୍ର, ନୀରସ ହୋଇପାରେ, କିମ୍ବା ଆସି ଚାଲିଯାଇପାରେ। ଛାତି ଯନ୍ତ୍ରଣା ହୃଦଘାତର ଏକ ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ, ତେଣୁ ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଛାତି ଯନ୍ତ୍ରଣା ପାଞ୍ଚ ମିନିଟ୍ ରୁ ଅଧିକ ସମୟ ଧରି ରହିଥାଏ ଏବଂ ବିଶ୍ରାମ କିମ୍ବା ଔଷଧ ସହିତ ଦୂର ହୁଏ ନାହିଁ, ତେବେ ତୁରନ୍ତ 911 କୁ କଲ୍ କରନ୍ତୁ କିମ୍ବା କାହାକୁ ଡାକ୍ତରଖାନା ନେଇଯିବାକୁ କୁହନ୍ତୁ।
• ଥକ୍କାପଣ : ଏତେ ଥକ୍କା ଲାଗିବା ଯେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କର ଦୈନନ୍ଦିନ କାର୍ଯ୍ୟ ମଧ୍ୟ କରିପାରିବେ ନାହିଁ, ଯେପରି ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ ଆଉ ଜୀବନ ନାହିଁ।

ପେଟ କିମ୍ବା ଅନ୍ତନଳୀ ସମସ୍ୟା ସୂଚାଉଥିବା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ:

AL ଆମିଲଏଡୋସିସ୍ ଆପଣଙ୍କ ଖାଦ୍ୟ ଅଭ୍ୟାସକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ। ଆପଣ ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି ଯେପରିକି:

• ଭୋକ କମ ହେବା: ପ୍ରତ୍ୟେକ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଭୋକ ସମୟ ସମୟରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ। କିନ୍ତୁ ଯଦି ଆପଣଙ୍କର କୌଣସି କାରଣ ବିନା କିଛି ଦିନ ଧରି ଭୋକ କମିଯାଏ, ତେବେ ଏହା AL ଆମିଲଏଡୋସିସ୍ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ଅନ୍ତନଳୀ ସମସ୍ୟାର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ।
• ପେଟ ଫୁଲିବା କିମ୍ବା ଅତ୍ୟଧିକ ଗ୍ୟାସ୍ : ପେଟ ଫୁଲିବା ଏବଂ ଗ୍ୟାସ୍ ହେବା ସାଧାରଣ, କିନ୍ତୁ କେତେକ ସମୟରେ ଲଜ୍ଜାଜନକ ଲକ୍ଷଣ। ତଥାପି, ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଲଗାତାର ଗ୍ୟାସ୍ ହେଉଛି, ତେବେ ଏହା AL ଆମିଲଏଡୋସିସ୍ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ପେଟ ସମସ୍ୟାର ଏକ ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ।
• କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ : କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ ହେଉଛି ସପ୍ତାହରେ ତିନି ଥରରୁ କମ୍ ଝାଡ଼ା ହେବା। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ତିନି ସପ୍ତାହରୁ ଅଧିକ ସମୟ ପାଇଁ କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ ହେଉଛି, ତେବେ ଏହା ଏକ ସମସ୍ୟା ଯାହା ବିଷୟରେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା ଉଚିତ।
• ଝାଡ଼ା : ପାଣି ଭଳି ଝାଡ଼ା। ଯଦି ଝାଡ଼ା ଲାଗି ରହେ, ତେବେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ମଧ୍ୟ କହିବା ଉଚିତ।

ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଯାହା ବୃକକ୍ କିମ୍ବା ମୂତ୍ରାଶୟ ସମସ୍ୟା ସୂଚାଇଥାଏ:

ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ପରିସ୍ରାର ରୂପରେ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କୁ କେତେଥର ପରିସ୍ରା କରିବାକୁ ପଡିବ ସେଥିରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରିପାରନ୍ତି। ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ଆପଣ କ’ଣ ଆପଣଙ୍କ ପରିସ୍ରାରେ ସାଧାରଣ ଅପେକ୍ଷା ଅଧିକ ବୁଦବୁଦ ଦେଖୁଛନ୍ତି?
• ଆପଣ କ’ଣ ସାଧାରଣ ଅପେକ୍ଷା କମ୍ ପରିସ୍ରା କରୁଛନ୍ତି , ନା ଆପଣଙ୍କୁ ରାତିରେ ପରିସ୍ରା କରିବା ପାଇଁ ଉଠିବାକୁ ପଡୁଛି?

AL ଆମାଇଲଏଡୋସିସ୍ କଣ କାରଣ ହୁଏ?

ଆମେ ପୂର୍ବରୁ ଏହା ବିଷୟରେ ଟିକିଏ କଥା ହୋଇଛୁ। `AL amyloidosis` `ପ୍ଲାଜମା କୋଷ` ଦ୍ୱାରା ହୁଏ ଯାହା `ଆଣ୍ଟିବଡି` ତିଆରି କରେ, ପ୍ରୋଟିନ ଯାହାକୁ `ହେଭି ଚେନ` କୁହାଯାଏ ଏବଂ `ଲାଇଟ ଚେନ`, ଯେତେବେଳେ ସେହି `ଲାଇଟ ଚେନ` ପ୍ରୋଟିନଗୁଡ଼ିକ ଅଧିକ ପରିମାଣରେ ତିଆରି ହୁଏ। ଏହି `ଲାଇଟ ଚେନ`ଗୁଡ଼ିକ ଭୁଲ ଭାବରେ ଫଲ୍ଡ ହୁଏ, ଏକାଠି ଜମା ହୁଏ ଏବଂ `ଆମିଲଏଡ ଫାଇବ୍ରିଲ୍` ଗଠନ କରେ ଯାହା ତା'ପରେ ଆମ ଅଙ୍ଗରେ ଜମା ହୁଏ। ସେତେବେଳେ ସମସ୍ୟା ଆରମ୍ଭ ହୁଏ।

ଡାକ୍ତରମାନେ AL ଆମିଲଏଡୋସିସ୍ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରନ୍ତି?

AL ଆମିଲଏଡୋସିସ୍ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ ଡାକ୍ତରମାନେ ଅନେକ ପରୀକ୍ଷା ବ୍ୟବହାର କରନ୍ତି। ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ପରୀକ୍ଷା ହେଉଛି ରୋଗ ଦ୍ୱାରା ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥିବା ଭାବିଥିବା ଟିସୁ କିମ୍ବା ଅଙ୍ଗର ଏକ ଛୋଟ ନମୁନା ନେବା। ଏହାକୁ ବାୟୋପ୍ସି କୁହାଯାଏ। ବାୟୋପ୍ସିଗୁଡ଼ିକୁ ନିମ୍ନଲିଖିତ ଭାବରେ ବର୍ଗୀକୃତ କରାଯାଇପାରିବ:

• ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ବାୟୋପସି : ଏଥିରେ ହାଡ଼ ଭିତରେ ଥିବା ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାର ଏକ ଛୋଟ ନମୁନା ନିଆଯିବା ଆବଶ୍ୟକ।
• ବୃକକ୍ ବାୟୋପସି : ବୃକକ୍ ଟିସୁର କିଛି ଛୋଟ ଖଣ୍ଡ ନିଆଯାଇପାରେ।
• ହୃଦ୍‌ ବାୟୋପସି : ହୃଦୟ ମାଂସପେଶୀର କିଛି ଛୋଟ ଖଣ୍ଡ ନିଆଯାଇପାରେ।
• ଫ୍ୟାଟ୍ ପ୍ୟାଡ୍ ବାୟୋପସି : ପେଟରୁ ଏକ ଛୋଟ ଚର୍ବି ଟିସୁ ନିଆଯାଏ। ଏହା ଏକ ଅପେକ୍ଷାକୃତ ସହଜ ପରୀକ୍ଷା।

ଅତିରିକ୍ତ ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ

ଆପଣଙ୍କ ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକ କେତେ ଭଲ ଭାବରେ କାମ କରୁଛି ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଅନ୍ୟ ପରୀକ୍ଷା କରିପାରନ୍ତି। ଏଥିରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା : ଏଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ବୃକକ୍, ହୃଦୟ ଏବଂ ଯକୃତ କିପରି କାମ କରୁଛି ତାହା ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ରକ୍ତରେ ଆଲୋକ ଶୃଙ୍ଖଳର ପରିମାଣ ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ କରାଯାଏ।
• ପରିସ୍ରା ପରୀକ୍ଷା : ଏହା ସାଧାରଣତଃ 24 ଘଣ୍ଟା ପରିସ୍ରା ସଂଗ୍ରହ ପରୀକ୍ଷା। ଆପଣ ଘରେ ଆପଣଙ୍କର ପରିସ୍ରା ସଂଗ୍ରହ କରନ୍ତି ଏବଂ ନମୁନାକୁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ପାଖକୁ ଆଣନ୍ତି। ଏହି ପରୀକ୍ଷା ଆପଣଙ୍କ ବୃକକ୍ ଆମିଲଏଡୋସିସ୍ ଦ୍ୱାରା ପ୍ରଭାବିତ କି ନାହିଁ ତାହା ଯାଞ୍ଚ କରେ।
• ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ (ECG): ଏକ ECG ହୃଦୟର ବୈଦ୍ୟୁତିକ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ମାପେ।
• ଇକୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ : କେତେକ ସମୟରେ ଏହାକୁ ହୃଦୟର ଅଲ୍ଟ୍ରାସାଉଣ୍ଡ କୁହାଯାଏ, ଏଥିରେ ହୃଦୟର ଗତିବିଧି ମାପିବା ପାଇଁ ଉଚ୍ଚ-ଆବୃତ୍ତି ଶବ୍ଦ ତରଙ୍ଗ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଏ।
• କାର୍ଡିଆକ୍ ଏମଆରଆଇ (କାର୍ଡିଆକ୍ ମ୍ୟାଗ୍ନେଟିକ୍ ରେଜୋନାନ୍ସ ଇମେଜିଂ) : ଏହି ପରୀକ୍ଷା ହୃଦୟର ବହୁତ ସ୍ପଷ୍ଟ ଏବଂ ବିସ୍ତୃତ ଚିତ୍ର ନେଇପାରିବ।

AL ଆମାଇଲଏଡୋସିସ୍ କିପରି ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ?

ଡାକ୍ତରମାନେ ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ କମାଇବା, ଅଙ୍ଗ କ୍ଷତିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ଏବଂ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଆମିଲଏଡ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଗଠନକୁ ଧୀର କରିବା କିମ୍ବା ବନ୍ଦ କରିବା ପାଇଁ AL ଆମିଲଏଡୋସିସ୍ ଚିକିତ୍ସା କରନ୍ତି।

ଡାକ୍ତରମାନେ କେମୋଥେରାପି, ଇମ୍ୟୁନୋଥେରାପି, କିମ୍ବା ଷ୍ଟେରଏଡ୍ ସାହାଯ୍ୟରେ AL ଆମାଇଲଏଡୋସିସ୍ ର ଚିକିତ୍ସା କରିପାରିବେ। ଅଧିକାଂଶ ଲୋକଙ୍କୁ ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଦୁଇଟି କେମୋଥେରାପି ଔଷଧ ଦିଆଯାଏ, ପ୍ରାୟତଃ ଷ୍ଟେରଏଡ୍ ସହିତ ମିଶ୍ରଣରେ। ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ଲାଇଟ୍ ଚେନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ ତିଆରି କରୁଥିବା ପ୍ଲାଜ୍ମା କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ନଷ୍ଟ କରିବା ପାଇଁ ଏକାଠି କାମ କରନ୍ତି।

ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି, ଯଦିଓ ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ AL ଆମିଲଏଡୋସିସ୍‌ର ଅଗ୍ରଗତିକୁ ବନ୍ଦ କିମ୍ବା ଧୀର କରିପାରେ, ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କ ଅଙ୍ଗରେ ପୂର୍ବରୁ ଜମା ହୋଇଥିବା ଆମିଲଏଡ୍ ଫାଇବ୍ରିଲ୍‌ଗୁଡ଼ିକୁ ବାହାର କରିପାରିବେ ନାହିଁ। ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ ହେବା ପରେ, ଆପଣଙ୍କ ନିଜସ୍ୱ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ଧୀରେ ଧୀରେ ଏହି ଅସ୍ୱାଭାବିକ ପ୍ରୋଟିନ୍‌ଗୁଡ଼ିକୁ ବାହାର କରିପାରିବ। ଗବେଷକମାନେ ନୂତନ ମୋନୋକ୍ଲୋନାଲ୍ ଆଣ୍ଟିବଡି ଖୋଜୁଛନ୍ତି ଯାହା ଏହି ଫାଇବ୍ରିଲ୍‌ଗୁଡ଼ିକୁ ବାହାର କରିପାରିବ।

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ସହିତ "ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ପ୍ରତିରୋପଣ" କିମ୍ବା "ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷ ପ୍ରତିରୋପଣ" ଦ୍ୱାରା ଉପକୃତ ହୋଇପାରିବେ କି ନାହିଁ ସେ ବିଷୟରେ ମଧ୍ୟ କଥା ହେବେ। ଯଦିଓ ଏଗୁଡ଼ିକ ଅଧିକ ଜଟିଳ ଚିକିତ୍ସା, କିଛି ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ଏହା ବହୁତ ସଫଳ ହୋଇପାରେ।

`AL amyloidosis` ର ବିକାଶକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି?

ଦୁର୍ଭାଗ୍ୟବଶତଃ, ନା। AL ଆମାଇଲୋଏଡୋସିସ୍ କିମ୍ବା ଅନ୍ୟ କୌଣସି ପ୍ରକାରର ଆମାଇଲୋଏଡୋସିସ୍ କୁ ରୋକିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ନାହିଁ। AL ଆମାଇଲୋଏଡୋସିସ୍ ସେତେବେଳେ ହୁଏ ଯେତେବେଳେ ଗୋଟିଏ ପ୍ଲାଜ୍ମା କୋଷ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ହୋଇଯାଏ ଏବଂ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଭାବରେ ବିଭାଜିତ ହେବା ଆରମ୍ଭ କରେ। ଏହା ଏପରି କିଛି ନୁହେଁ ଯାହାକୁ ଆମେ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିପାରିବୁ।

`AL amyloidosis` ସହିତ ଆପଣ କେତେ ଦିନ ବଞ୍ଚିପାରିବେ?

ଡାକ୍ତରମାନେ ଏବେ AL ଆମାଇଲଏଡୋସିସ୍ ଥିବା ଲୋକଙ୍କୁ ଅଧିକ ଦିନ ବଞ୍ଚିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଛନ୍ତି। କିଛି ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ, AL ଆମାଇଲଏଡୋସିସ୍ ଏକ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ କିମ୍ବା ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ଅବସ୍ଥା ଯାହାକୁ ଔଷଧ ଦ୍ଵାରା ପରିଚାଳନା କରାଯାଇପାରିବ। ତଥାପି, ଏହା ମନେ ରଖିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଯେ ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗମ୍ଭୀର ଅବସ୍ଥା ଏବଂ ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଚିକିତ୍ସା ଅବସ୍ଥା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

ଯେହେତୁ AL amyloidosis ଏକ ବିରଳ ରୋଗ, ଡାକ୍ତରମାନଙ୍କ ପାଇଁ ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତି କେତେ ଦିନ ବଞ୍ଚିପାରିବେ ତାହା ଜାଣିବା କଷ୍ଟକର। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର AL amyloidosis ଅଛି, ତେବେ ଚିକିତ୍ସା ପରେ ଆପଣଙ୍କର ପୂର୍ବାନୁମାନ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ କ'ଣ ଆଶା କରିବେ ସେ ବିଷୟରେ ସର୍ବୋତ୍ତମ ସୂଚନା ଦେଇପାରିବେ।

ମୁଁ ମୋର ଯତ୍ନ କିପରି ନେବି ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର AL ଆମିଲଏଡୋସିସ୍ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ମୁଖ୍ୟତଃ ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ଚିକିତ୍ସା କରିବା ଏବଂ ରୋଗର ଅଗ୍ରଗତିକୁ ବନ୍ଦ କରିବା କିମ୍ବା ଧୀର କରିବା ଉପରେ ଧ୍ୟାନ ଦେବେ। ଆପଣଙ୍କୁ ଔଷଧ ଖାଇବା ଜାରି ରଖିବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ, ଏବଂ ସେହି ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକର ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ହୋଇପାରେ। ଆପଣ ନିଜର ଯତ୍ନ ନେବାର ଗୋଟିଏ ଉପାୟ ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କ ଚିକିତ୍ସାର ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ଏବଂ ସେଗୁଡ଼ିକୁ କିପରି ପରିଚାଳନା କରିବେ ତାହା ଜାଣିବା। ଏଠାରେ କିଛି ଅନ୍ୟ ପରାମର୍ଶ ଦିଆଯାଇଛି:

• କିଛି ଚିକିତ୍ସା ଆପଣଙ୍କ ଭୋକକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।ଯଦି ହଁ, ତେବେ ଚିକିତ୍ସା ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କୁ ସୁସ୍ଥ ରହିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବ ଏପରି ସୁସ୍ଥ ଖାଦ୍ୟ ଅଭ୍ୟାସ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ। ସନ୍ତୁଳିତ ଖାଦ୍ୟ ଖାଇବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
• ପ୍ରଚୁର ବିଶ୍ରାମ ନେବାକୁ ଚେଷ୍ଟା କରନ୍ତୁ। ଏହିପରି ରୋଗ ସହିତ ଲଢ଼ିବା ସମୟରେ ଶରୀର ପାଇଁ ବିଶ୍ରାମ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜରୁରୀ।
• ବ୍ୟାୟାମ ଆପଣଙ୍କ ମନକୁ ଖୁସି ରଖିବା ଏବଂ ସୁସ୍ଥ ଓଜନ ବଜାୟ ରଖିବା ପାଇଁ ଏକ ଉତ୍ତମ ଉପାୟ। ତଥାପି, ଏପରି ବ୍ୟାୟାମ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପରାମର୍ଶ ଦିଅନ୍ତୁ ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ଶରୀର ଉପରେ ଅତ୍ୟଧିକ ଚାପ ପକାଇବ ନାହିଁ।
• AL amyloidosis ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ହୋଇଥିବାରୁ, ଆପଣ ଏକାକୀ ଏବଂ ଏକାକୀ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି । ଅନ୍ୟମାନେ ଏହି ରୋଗକୁ ବୁଝିପାରନ୍ତି ନାହିଁ। AL amyloidosis ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ସମର୍ଥନ ଗୋଷ୍ଠୀ କିମ୍ବା କାର୍ଯ୍ୟକ୍ରମ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ। ଏପରି ଲୋକଙ୍କ ସହିତ କଥାବାର୍ତ୍ତା ଶକ୍ତିର ଏକ ମହାନ ଉତ୍ସ ହୋଇପାରେ।

ଶେଷରେ, କିଛି ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ବିନ୍ଦୁ (ଘରକୁ ନେଇଯିବାର ବାର୍ତ୍ତା)

AL amyloidosis (Amyloid light chain କିମ୍ବା primary amyloidosis) ହେଉଛି ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ଯାହା ଆମ ଶରୀରର ଅଙ୍ଗ ଏବଂ ଟିସୁରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକ light chain ପ୍ରୋଟିନ ଜମା ହେବା ଦ୍ୱାରା ହୋଇଥାଏ। ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗମ୍ଭୀର ରୋଗ ହୋଇପାରେ, କେତେକ ସମୟରେ ଏହାକୁ ଏକ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ରୋଗ ଭାବରେ ପରିଚାଳିତ କରାଯାଏ, କିନ୍ତୁ ଏହା ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଚିକିତ୍ସା ଅବସ୍ଥା ମଧ୍ୟ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

କିନ୍ତୁ ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, ଡାକ୍ତରମାନେ AL ଆମାଇଲଏଡୋସିସ୍ ଥିବା ଲୋକଙ୍କୁ ଦୀର୍ଘ ଏବଂ ଉତ୍ତମ ଜୀବନ ବଞ୍ଚିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ନୂତନ ଉପାୟ ଖୋଜୁଛନ୍ତି। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର AL ଆମାଇଲଏଡୋସିସ୍ ଅଛି, ତେବେ ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ନୂତନ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପରୀକ୍ଷଣ ଏବଂ ଗବେଷଣା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ। ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ଚିହ୍ନଟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ସକାରାତ୍ମକ ରହିବା ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ପରାମର୍ଶ ପାଳନ କରିବା ମଧ୍ୟ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

` AL ଆମାଇଲୋଇଡୋସିସ୍, ପ୍ରାଥମିକ ଆମାଇଲୋଇଡୋସିସ୍, ପ୍ଲାଜ୍ମା କୋଷ, ଆଲୋକ ଶୃଙ୍ଖଳ ପ୍ରୋଟିନ୍, ଆମାଇଲୋଇଡ୍ ଫାଇବ୍ରିଲ୍ସ, ବୃକକ୍ ରୋଗ, ହୃଦରୋଗ