ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମରେ କ’ଣ ଏହିପରି ଦାଗ ହୁଏ? ଆସନ୍ତୁ ଜାଣିବା ବ୍ରୁକ-ସ୍ପିଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ବିଷୟରେ।

ଆପଣ କେବେ ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମରେ, ବିଶେଷକରି ଆପଣଙ୍କ ମୁହଁ, ବେକ କିମ୍ବା ମୁଣ୍ଡର ଉପର ଭାଗରେ ଛୋଟ ଛୋଟ ଦାଗ ଦେଖିଛନ୍ତି କି, ଯାହା ଆପଣଙ୍କୁ ବିରକ୍ତ କରୁଛି? କେତେକ ସମୟରେ ଆପଣ ଜାଣି ନ ପାରନ୍ତି ଯେ ସେଗୁଡ଼ିକ କ'ଣ ଏବଂ କାହିଁକି ହେଉଛି। ଆଜି ଆମେ ଏକ ଚର୍ମ ରୋଗ ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ ଯାହା ଏପରି ଦାଗ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ, କିନ୍ତୁ ଏହା ଟିକେ ବିରଳ, ଅର୍ଥାତ୍ ଏହା ସମସ୍ତଙ୍କ ସହିତ ହୁଏ ନାହିଁ। ଏହାକୁ ବ୍ରୁକ-ସ୍ପିଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ କୁହାଯାଏ। ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, ଆସନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ସରଳ ଭାବରେ କଥା ହେବା।

ବ୍ରୁକ-ସ୍ପିଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ବ୍ରୁକ-ସ୍ପିଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଏକ ବିରଳ ଚର୍ମ ରୋଗ । ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମରେ, ବିଶେଷକରି ଆପଣଙ୍କ ମୁହଁ, ବେକ ଏବଂ ମୁଣ୍ଡର ଉପର ଭାଗରେ ଗଣ୍ଠି (ଏହାକୁ ଟ୍ୟୁମର ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ) ସୃଷ୍ଟି କରେ। କେତେକ ସମୟରେ ଏହି ଗଣ୍ଠି ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଅଂଶରେ ମଧ୍ୟ ସୃଷ୍ଟି ହୋଇପାରେ। ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ, ଆପଣ ଯେତେବେଳେ ଯୁବା ଥାଆନ୍ତି, ପ୍ରାୟ ଅଠର କିମ୍ବା କୋଡ଼ିଏ ବର୍ଷ ବୟସରେ , ସେତେବେଳେ ଏଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଯିବା ଆରମ୍ଭ ହୁଏ।

ଯେତେବେଳେ ଏହି ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ କଥା ହୁଏ, ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ ଏଗୁଡ଼ିକ କର୍କଟ ରୋଗର କାରଣ ହୋଇନଥାଏ (ଅର୍ଥାତ୍, ଏଗୁଡ଼ିକ 'ସମୃଦ୍ଧ'), ଅର୍ଥାତ୍ ଏଗୁଡ଼ିକ ସୌମ୍ୟ। ତଥାପି, ଆମକୁ ଏହା ମଧ୍ୟ ମନେ ରଖିବାକୁ ପଡିବ ଯେ, କ୍ୱଚିତ୍, ସମୟ ସହିତ, ଏଗୁଡ଼ିକ କର୍କଟ ରୋଗରେ ପରିଣତ ହୋଇପାରେ (ଅର୍ଥାତ୍, ଏଗୁଡ଼ିକ 'ଘାତକ')। କେତେକ ସମୟରେ, ଯେତେବେଳେ ଏହି ସୌମ୍ୟ ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକ ବଢ଼ିଥାଏ, ସେଗୁଡ଼ିକ ଆହତ ହୋଇପାରେ, 'ଖୋଲା କ୍ଷତ' ହୋଇପାରେ ଏବଂ ସଂକ୍ରମଣ ମଧ୍ୟ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

ଏହି ଅବସ୍ଥା ସାଧାରଣତଃ ଆପଣଙ୍କ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଭାବରେ ଆସିଥାଏ, ଅର୍ଥାତ୍ ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା । ତଥାପି, ବହୁତ କ୍ୱଚିତ୍, ପରିବାରରେ କାହାରି ଏହି ଅବସ୍ଥା ନଥିଲେ ମଧ୍ୟ କେହି ବ୍ରୁକ୍ସ-ସ୍ପିଗେଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ବିକଶିତ କରିପାରିବେ।

ସବୁଠାରୁ ଭଲ କଥା ହେଉଛି, ଏହାର ଏକ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି। ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ, ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ହେଉଛି ଏକମାତ୍ର ବିକଳ୍ପ। ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ସହିତ, ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥିବା ଅଧିକାଂଶ ଲୋକ ସାଧାରଣ, ଖୁସି ଏବଂ ସକ୍ରିୟ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ।

ଏହାର ଅନ୍ୟ କିଛି ନାମ ଅଛି କି?

ହଁ, ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହି ବ୍ରୁକ-ସ୍ପିଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଅନ୍ୟ ଅନେକ ନାମ ବ୍ୟବହାର କରନ୍ତି। ଆପଣ ଏହି ନାମଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟ ଶୁଣିପାରିବେ:

• ଆନସେଲ-ସ୍ପାଇଗଲର ସିଲିଣ୍ଡ୍ରୋମାସ୍
• CYLD କ୍ୟୁଟେନିୟସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (CCS)
• ପାରିବାରିକ ସିଲିଣ୍ଡ୍ରୋମାଟୋସିସ୍ (FC)
• ମଲ୍ଟିପଲ୍ ଫ୍ୟାମିଲିଆଲ୍ ଟ୍ରାଇକୋଏପିଥେଲିଓମାସ୍ (MFT)

ଯଦିଓ ଏହି ନାମଗୁଡ଼ିକ ଟିକେ ଜଟିଳ ମନେହୁଏ, କିନ୍ତୁ ଏଗୁଡ଼ିକ ସବୁ ସମାନ ଅବସ୍ଥାର ନାମ।

ଏହି ପରିସ୍ଥିତି କେତେ ସାଧାରଣ?

ଏହା ପ୍ରକୃତରେ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା । ଗବେଷକମାନେ କୁହନ୍ତି ଯେ ପ୍ରାୟ ଦଶ ଲକ୍ଷ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ବ୍ରୁକ୍ସ-ସ୍ପିଗେଲ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମରେ ପୀଡିତ ହୁଅନ୍ତି। ତେଣୁ, ଏହା ଏପରି କିଛି ସାଧାରଣ ଘଟଣା ନୁହେଁ।

ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ? ଦେଖନ୍ତୁ ଆପଣଙ୍କର ମଧ୍ୟ ଏଗୁଡ଼ିକ ଅଛି କି...

ଏହି ଅବସ୍ଥାର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ଚର୍ମରେ ଆବରଣ ସୃଷ୍ଟି ହେବା । ଏଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ଆପଣଙ୍କ ମୁହଁ, ବେକ ଏବଂ ମୁଣ୍ଡର ଉପର ଭାଗରୁ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ଏହି ଆବରଣଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ଗୋଲାକାର ଏବଂ 0.5 ରୁ 3 ସେଣ୍ଟିମିଟର (ସେଣ୍ଟିମିଟର) ଆକାରର ହୋଇପାରେ।

ସମୟ ସହିତ, ଏହି ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକ ସଂଖ୍ୟା ଏବଂ ଆକାରରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଇପାରେ। କେତେକ ସମୟରେ ଏଗୁଡ଼ିକ ବିକୃତ ହୋଇପାରେ। ପ୍ରାୟତଃ, ଏହି ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକ ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ହୋଇଥାଏ । ଏହା ସହିତ, ଯଦି ଏଗୁଡ଼ିକ ଜନନେନ୍ଦ୍ରିୟର ଚର୍ମରେ ଗଠନ ହୁଏ, ତେବେ ଏହା ଯୌନ ଅକ୍ଷମତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଆଉ ଏକ କଥା ହେଉଛି ଯେ କେତେକ ସମୟରେ ଏହି ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକ ମୁଣ୍ଡ ସାରା ବ୍ୟାପିପାରେ ଏବଂ କେଶ ଝଡ଼ିପାରେ । ଏହି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟ ଡିପ୍ରେସନର କାରଣ ହୋଇପାରେ।

ଏହି ବାମ୍ଫଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟତୀତ, ଆପଣ କେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମରେ ଛୋଟ, ଧଳା, ଫୋଟକା ଭଳି ଜିନିଷ (ମିଲିଆ) ଦେଖିପାରନ୍ତି। ଏହି 'ମିଲିଆ' କ୍ଷତିକାରକ ନୁହେଁ, କିନ୍ତୁ କିଛି ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ଏହା କଷ୍ଟକର ହୋଇପାରେ।

ଏହି ପ୍ରକାରର ଟ୍ୟୁମରଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ? (BSS ରେ ଚର୍ମ ଟ୍ୟୁମରର ପ୍ରକାର)

ବ୍ରୁକ-ସ୍ପାଇଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମରେ ତିନି ପ୍ରକାରର ମୁଖ୍ୟ ଗଣ୍ଠି ଦେଖାଯାଏ:

୧. ସିଲିଣ୍ଡ୍ରୋମା: ଏଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ମସୃଣ, ଗୋଲାପୀ ଗଣ୍ଠି। ଏଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟତଃ ମୁଣ୍ଡ ଉପରେ ବିକଶିତ ହୁଏ, ଯେଉଁଠାରେ କେଶ ଫୁଲିକିଲ୍ ଥାଏ। ଏଗୁଡ଼ିକ ମୁହଁ, କାନ ଏବଂ କ୍ୱଚିତ୍ ଫୁସଫୁସରେ ମଧ୍ୟ ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ। ଏଗୁଡ଼ିକର ଆକାର କିଛି ମିଲିମିଟରରୁ କିଛି ସେଣ୍ଟିମିଟର ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ହୋଇପାରେ। ଯେତେବେଳେ ଏଗୁଡ଼ିକ ମୁଣ୍ଡ ଉପରେ ବିକଶିତ ହୁଏ, ଏଗୁଡ଼ିକ ଏକାଠି ଜମା ହୋଇଯାଏ ଏବଂ ଏକ ଜିଗ୍ସ ପଜଲର ଖଣ୍ଡ ପରି ଦେଖାଯାଏ।

୨. ସ୍ପାଇରାଡେନୋମାସ୍: ଏଗୁଡ଼ିକ ଦୃଢ଼, ଗଣ୍ଠି ଗଣ୍ଠି। ଏଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ମୁଣ୍ଡ, ବେକ ଏବଂ ଶରୀରର ଉପର ଭାଗରେ ଦେଖାଯାଏ। ଏଗୁଡ଼ିକର ଆକାର ଏକ ସେଣ୍ଟିମିଟରରୁ କମ୍ ରୁ କିଛି ସେଣ୍ଟିମିଟର ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ହୋଇପାରେ। ଏଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟତଃ ନୀଳ କିମ୍ବା ଚର୍ମ ରଙ୍ଗର ହୋଇଥାଏ। କିନ୍ତୁ ଏଗୁଡ଼ିକ ଧୂସର, ଗୋଲାପୀ, ବାଇଗଣୀ, ଲାଲ କିମ୍ବା ହଳଦିଆ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ। ସ୍ପାଇରାଡେନୋମାସ୍ କେତେକ ସମୟରେ ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ହୋଇପାରେ।

3. ଟ୍ରାଇକୋଏପିଥେଲିଓମାସ୍: ଏଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟ କଠିନ, ଚମକଦାର ଗଣ୍ଠି। ଏଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟତଃ ମୁହଁରେ, କେଶ ଥିବା ସ୍ଥାନରେ ଦେଖାଯାଏ। ଏଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ଏକ ସେଣ୍ଟିମିଟରରୁ ଛୋଟ। ଏଗୁଡ଼ିକ ନୀଳ, ମାଟିଆ, ଚର୍ମ ରଙ୍ଗର, ଗୋଲାପୀ କିମ୍ବା ହଳଦିଆ ହୋଇପାରେ।

ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଯେ କେତେକ ସମୟରେ ଏହି ବ୍ରୁକ୍-ସ୍ପିଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମରେ, ଏହି ପ୍ରକାରର ଦୁଇ କିମ୍ବା ତିନୋଟି ଟ୍ୟୁମରର ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟ ସମାନ ଟ୍ୟୁମରରେ ଦେଖାଯାଇପାରେ।

ଏହି ଅବସ୍ଥା ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଅଂଶକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ କି?

ହଁ, କେତେବେଳେ ଏହି ଗଣ୍ଠି ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଅଂଶରେ ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ। ଏପରି ପରିସ୍ଥିତିରେ, ସେହି ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକର କାର୍ଯ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇପାରେ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ:

• ଯଦି ଏହା ଶ୍ୱାସନଳୀରେ ଗଠନ ହୁଏ, ତେବେ ଏହା ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାରେ ଅସୁବିଧା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।
• ଯଦି ଏହା କାନରେ ବିକଶିତ ହୁଏ, ତେବେ ଶ୍ରବଣ ଶକ୍ତି ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇପାରେ।
• ଯଦି ଏହା ଆଖିରେ ହୁଏ, ତେବେ ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତି ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇପାରେ।
• ଯଦି ସେଗୁଡ଼ିକ ଜନନେନ୍ଦ୍ରିୟରେ ଗଠନ ହୁଏ, ତେବେ ଯୌନ କାର୍ଯ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇପାରେ।
• ଯଦି ଏହା ପାଟି ଏବଂ ଲାଳ ଗ୍ରନ୍ଥିରେ ବିକଶିତ ହୁଏ, ତେବେ ଚୋବାଇବା ଏବଂ ଗିଳିବା ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇପାରେ।
• ନାକଯଦି ଏହା ହୁଏ, ତେବେ ଏହା ଗନ୍ଧର ଇନ୍ଦ୍ରିୟକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।

ବ୍ରୁକ-ସ୍ପାଇଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ କାହିଁକି ହୁଏ?

ଏହାର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ଆମ ଶରୀରରେ ଥିବା `CYLD` ଜିନରେ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ (`ପରିବର୍ତ୍ତନ`) । ଏହି ଅବସ୍ଥା ବିକଶିତ ହେବା ପାଇଁ, ଆପଣଙ୍କ ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଅତି କମରେ ଜଣେ ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନର ବାହକ ହେବା ଆବଶ୍ୟକ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ପିଢ଼ି ପରେ ପିଢ଼ି ଚାଲିଥାଏ ।

ତଥାପି, ବହୁତ କ୍ୱଚିତ୍, ଏହି ରୋଗର ପରିବାର ଇତିହାସ ନଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଶରୀରରେ ଏହି ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ (`ଡି ନୋଭୋ ମ୍ୟୁଟେସନ୍`) ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ। ଏପରି ପରିସ୍ଥିତିରେ, ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ କେବଳ ଶରୀରର କିଛି ଅଂଶରେ ଉପସ୍ଥିତ ରହିପାରେ। ତା'ପରେ, କେବଳ ସେହି ଅଂଶଗୁଡ଼ିକରେ ଟ୍ୟୁମର ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ।

କାହାକୁ ଏହା ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ?

ପ୍ରକୃତରେ, ଯେକୌଣସି ବୟସ, ଜାତି କିମ୍ବା ଲିଙ୍ଗର ଯେକୌଣସି ବ୍ୟକ୍ତି ବ୍ରୁକ୍ସ-ସ୍ପିଗେଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ବିକଶିତ କରିପାରିବେ। ତଥାପି, ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କର ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ଜଡିତ ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଏହା ହେବାର ଆଶଙ୍କା ଅଧିକ ଥାଏ।

ବ୍ରୁକ-ସ୍ପିଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ବ୍ୟାଧି। ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ବାହକ (ଅର୍ଥାତ୍ ଲକ୍ଷଣ ଅଛି), ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଏହି ଅବସ୍ଥା ହେବାର ସମ୍ଭାବନା 50% ଅଛି ।

ଅଧିକାଂଶ ଲୋକ ପ୍ରଥମ ଥର ପାଇଁ ଅଠର କିମ୍ବା କୋଡ଼ିଏ ବର୍ଷ ବୟସରେ ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି। ଏହି ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକର ସଂଖ୍ୟା 30 ଏବଂ 40 ବର୍ଷ ବୟସରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଇବା ଆରମ୍ଭ କରେ। ଏହା ମଧ୍ୟ ଦେଖାଯାଇଛି ଯେ ପୁରୁଷମାନଙ୍କ ତୁଳନାରେ ମହିଳାମାନେ ଅଧିକ ଗଣ୍ଠି ସୃଷ୍ଟି କରନ୍ତି।

ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରନ୍ତି?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅଛି, ତେବେ ଡାକ୍ତର ପ୍ରଥମେ ଆପଣଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ, ଆପଣଙ୍କର ଚିକିତ୍ସା ଇତିହାସ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର ଚିକିତ୍ସା ଇତିହାସ ବିଷୟରେ ପଚାରିବେ। ତା'ପରେ ସେମାନେ ଏକ ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ।

ଯଦି ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ବ୍ରୁକ-ସ୍ପିଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ସନ୍ଦେହ ହୁଏ, ତେବେ ସେ ଏକ ଚର୍ମ ବାୟୋପସି ପରାମର୍ଶ ଦେଇପାରନ୍ତି, ଯେଉଁଥିରେ ପିଣ୍ଡରୁ କୋଷଗୁଡ଼ିକର ଏକ ଛୋଟ ନମୁନା ନିଆଯାଇ ମାଇକ୍ରୋସ୍କୋପ ତଳେ ପରୀକ୍ଷା ପାଇଁ ଲ୍ୟାବକୁ ପଠାଯାଇଥାଏ।

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ମଧ୍ୟ ପରାମର୍ଶ ଦେଇପାରନ୍ତି, ଯାହା ବ୍ରୁକ୍ସ-ସ୍ପିଗେଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଖୋଜିପାରିବ।

ଏହାର କୌଣସି ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି କି?

ଦୁର୍ଭାଗ୍ୟବଶତଃ, ବ୍ରୁକ-ସ୍ପିଗେଲ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ବର୍ତ୍ତମାନ କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ । କିନ୍ତୁ ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଏହି ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକୁ ଦୂର କରିବା ଏବଂ ରୋଗର ଅଗ୍ରଗତିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି।

ତେବେ BSS ର ଚିକିତ୍ସା କ’ଣ?

ଏହି ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକୁ ବାହାର କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ସମ୍ଭବତଃ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ମାଧ୍ୟମରେ କାଟିବାକୁ ପରାମର୍ଶ ଦେବେ। ଏଥିରେ ସ୍କେଲପେଲ୍ ନାମକ ଏକ ଧାରୁଆ ଉପକରଣ ସାହାଯ୍ୟରେ ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକୁ କାଟିବା ଆବଶ୍ୟକ। ଏପରି କରିବା ସମୟରେ, ଡାକ୍ତରମାନେ ଯଥାସମ୍ଭବ ଆଖପାଖର ସୁସ୍ଥ ଚର୍ମକୁ କ୍ଷତି ନ ପହଞ୍ଚାଇବା ପାଇଁ ସତର୍କ ରୁହନ୍ତି।

କେତେକ ସମୟରେ, ଯଦି ସ୍କଲ୍ପ ଚର୍ମର ଏକ ବଡ଼ ଅଂଶକୁ ଅପସାରଣ କରିବାକୁ ପଡ଼େ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ହୁଏତଏକ ସ୍ପ୍ଲିଟ୍-ଥାଇନ୍ସ୍ ଚର୍ମ ଗ୍ରାଫ୍ଟ ସୁପାରିଶ କରାଯାଇପାରେ। ଏଥିରେ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଏକ ଅଂଶରୁ ଚର୍ମର ଏକ ସ୍ତର ନିଆଯିବା ଆବଶ୍ୟକ, ପ୍ରାୟତଃ ନିତମ୍ବ କିମ୍ବା ଉପର ଜଙ୍ଘରୁ, କ୍ଷତକୁ ବନ୍ଦ କରିବା ଏବଂ ଏହାକୁ ସୁସ୍ଥ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ।

ଏହା ବ୍ୟତୀତ, ବ୍ରକ୍-ସ୍ପିଗ୍ଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ଆହୁରି ଅନେକ ଉପାୟ ଅଛି:

• କାର୍ବନ ଡାଇଅକ୍ସାଇଡ୍ ଲେଜର ରିସରଫେସିଂ: ଏହା ଚାରିପାଖର ଟିସୁକୁ କ୍ଷତି ନକରି ଚର୍ମର ପତଳା ସ୍ତରକୁ ଅପସାରଣ କରିବା ପାଇଁ ଲେଜର ବିମ୍ ବ୍ୟବହାର କରେ।
• କ୍ରାଇଓଥେରାପି: ଏଥିରେ ଗଣ୍ଠିରେ ଥିବା ଟିସୁକୁ ଥଣ୍ଡା କରିବା ଏବଂ ନଷ୍ଟ କରିବା ପାଇଁ ଅତ୍ୟଧିକ ଥଣ୍ଡା ପ୍ରୟୋଗ କରାଯାଏ। ଏହା ବରଫ ସହିତ ପୋଡ଼ି ଦେବା ପରି।
• ଡରମାବ୍ରେସନ: ଏଥିରେ ଚର୍ମର ଉପର ସ୍ତରକୁ ଅପସାରଣ କରିବା ପାଇଁ ଏକ ଦ୍ରୁତ ଗତିରେ ଘୂର୍ଣ୍ଣନକାରୀ ଯନ୍ତ୍ର ବ୍ୟବହାର କରାଯାଏ।
• ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋଡେସିକେସନ୍: ପିଣ୍ଡ ଭିତରେ ଥିବା ତନ୍ତୁକୁ ଶୁଖାଇବା ପାଇଁ ଏକ ବୈଦ୍ୟୁତିକ ପ୍ରବାହ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ।
• ଫୁଲଗୁରେସନ: ଟ୍ୟୁମରକୁ ନଷ୍ଟ କରିବା ପାଇଁ ଏକ ବୈଦ୍ୟୁତିକ ଆଘାତ ବ୍ୟବହାର।
• ହାଇଫ୍ରେକେସନ୍: ଏକ ଛୋଟ ଛୁଞ୍ଚି ମାଧ୍ୟମରେ ଏକ ବୈଦ୍ୟୁତିକ ସ୍ପନ୍ଦନ ପଠାଯାଏ, ଯାହା ଜଳାଇ ଦିଏ ଏବଂ ୱାର୍ଟକୁ ବାହାର କରିଦିଏ।
• ମୋହସ୍ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର: ଏହି ପ୍ରକ୍ରିୟାରେ, ସର୍ଜନ ଟ୍ୟୁମରକୁ ଚାରିପାଖରେ ଥିବା ସୁସ୍ଥ ଟିସୁ ସହିତ ବାହାର କରି ପରୀକ୍ଷା ପାଇଁ ପଠାନ୍ତି।
• ଫଟୋଡାଇନାମିକ୍ ଚିକିତ୍ସା: ଏଥିରେ, ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ଔଷଧ (ଫୋଟୋସେନସାଇଜର୍) ଦିଆଯାଏ, ଏବଂ ତା’ପରେ ଆଲୋକ ଟ୍ୟୁମର ଆଡ଼କୁ ନିର୍ଦ୍ଦେଶିତ ହୁଏ, ଯାହା ଔଷଧଗୁଡ଼ିକୁ ସକ୍ରିୟ କରି ଟ୍ୟୁମରଗୁଡ଼ିକୁ ନଷ୍ଟ କରିଦିଏ।

ଏହି ଚିକିତ୍ସା ସହିତ, ଡାକ୍ତରମାନେ ଟ୍ୟୁମର ବୃଦ୍ଧିକୁ ବନ୍ଦ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ଔଷଧ ମଧ୍ୟ ପରାମର୍ଶ ଦେଇପାରନ୍ତି।

ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ବେଳେ ଆପଣ କ’ଣ ଆଶା କରିପାରିବେ?

ବ୍ରୁକ୍ସ-ସ୍ପିଗେଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଅବସ୍ଥା । ତଥାପି, ଯେପରି ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରାଯାଇଛି, ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥିବା ଲୋକମାନେ ସାଧାରଣ, ପୂର୍ଣ୍ଣ ଜୀବନ ବଞ୍ଚିପାରିବେ।

ତଥାପି, ଏକ ଛୋଟ ବିପଦ ଅଛି। ବ୍ରକ୍-ସ୍ପିଗେଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା 5% ରୁ 10% ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ ଟ୍ୟୁମର ବିକଶିତ ହୁଏ । ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥିବା ଲୋକଙ୍କର ଅନ୍ୟ ପ୍ରକାରର କର୍କଟ ହେବାର ଆଶଙ୍କା ମଧ୍ୟ ସାମାନ୍ୟ ବୃଦ୍ଧି ପାଏ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ:

• ଆଡେନୋକାର୍ସିନୋମା କର୍କଟ
• ବେସାଲ୍ ସେଲ୍ କାର୍ସିନୋମା (ଏକ ଚର୍ମ କର୍କଟ ମଧ୍ୟ)
• ଲାଳ ଗ୍ରନ୍ଥି କର୍କଟ, ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ ଆଡେନଏଡ୍ ସିଷ୍ଟିକ୍ କର୍କଟ
• ସ୍କ୍ୱାମସ୍ ସେଲ୍ କାର୍ସିନୋମା (ଏହା ମଧ୍ୟ ଏକ ଚର୍ମ କର୍କଟ)

ଭବିଷ୍ୟତ କ’ଣ ହେବ? (ଆଉଟଲୁକ୍)

ପ୍ରାୟତଃ, ଏହି ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକ ପୁନରାବୃତ୍ତି ହୋଇପାରେ। ଯଦି ଏହା ଘଟେ, ତେବେ ନୂତନ ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକୁ ବାହାର କରିବା ପାଇଁ ଅଧିକ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର କିମ୍ବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ।

ଏହି ଘଟଣା ହ୍ରାସ କରିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ଅଛି କି?

ଦୁର୍ଭାଗ୍ୟବଶତଃ, ବ୍ରୁକ୍-ସ୍ପିଗେଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ହେବାର ଆଶଙ୍କାକୁ ରୋକିବା କିମ୍ବା ହ୍ରାସ କରିବା ପାଇଁ କୌଣସି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଉପାୟ ନାହିଁ । ତଥାପି, ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରାଯାଇଥିବା ପରି, ଚିକିତ୍ସା ଆପଣଙ୍କର ଗଣ୍ଠି ସଂଖ୍ୟା ଏବଂ ସେଗୁଡ଼ିକର ଆକାରକୁ ହ୍ରାସ କରିପାରିବ।

ବ୍ରୁକ-ସ୍ପାଇଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତି ଭାବରେ ଆପଣ ନିଜର ଯତ୍ନ କିପରି ନେବେ?

ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ସମୟରେ, ନିଜର ଯତ୍ନ ନେବା ପାଇଁ ଆପଣ କିଛି ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କାର୍ଯ୍ୟ କରିପାରିବେ:

• ଚର୍ମ ପରୀକ୍ଷା ପାଇଁ ନିୟମିତ ଭାବରେ ଜଣେ ଚର୍ମରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କୁ ଦେଖା କରନ୍ତୁ। ଏହା ବର୍ଷକୁ ଅତି କମରେ ଥରେ କରାଯିବା ଉଚିତ। ଯଦି କିଛି ଲୋକଙ୍କୁ ବାରମ୍ବାର ବ୍ରେକଆଉଟ୍ ହୁଏ, ତେବେ ସେମାନଙ୍କୁ ପ୍ରତି ତିନିରୁ ଚାରି ମାସରେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ।
• ମାସକୁ ଅତି କମରେ ଥରେ ଚର୍ମ ଆତ୍ମପରୀକ୍ଷା କରନ୍ତୁ। ନୂତନ ଆଘାତ କିମ୍ବା ପୂର୍ବରୁ ଥିବା ଆଘାତରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଦେଖନ୍ତୁ।
• ଖରାରେ ବାହାରକୁ ଯିବା ସମୟରେ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ସନସ୍କ୍ରିନ୍ ବ୍ୟବହାର କରନ୍ତୁ। ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମକୁ ସୂର୍ଯ୍ୟ କିରଣର କ୍ଷତି ହ୍ରାସ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବ ଏବଂ ଚର୍ମ କର୍କଟ ରୋଗର ଆଶଙ୍କା ହ୍ରାସ କରିବ।

ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ପାଇଁ କେଉଁ ସମୟ ସବୁଠାରୁ ଭଲ?

ଯଦି ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମ ଆବରଣରେ ଏହି ପରିବର୍ତ୍ତନଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ କୌଣସି ଲକ୍ଷ୍ୟ କରନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ :

• ଯଦି ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକ ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ହୁଏ।
• ଯଦି ଗଣ୍ଠିରୁ ରକ୍ତ ବାହାରୁଛି ।
• ଯଦି ଗଣ୍ଠିର ରଙ୍ଗ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ ।
• ଯଦି ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକ ଶୀଘ୍ର ବଡ଼ ହେଉଛି ।
• ଯଦି ଗଣ୍ଠିଟି ଘା' (`ଘା') ପରି ଦେଖାଯାଏ।

ଏହା ସହିତ, ଯଦି ଆପଣ ସନ୍ତାନ ଆଶା କରୁଛନ୍ତି, ଅର୍ଥାତ୍, ଯଦି ଆପଣ ଗର୍ଭବତୀ ହେବାକୁ ଯୋଜନା କରୁଛନ୍ତି, ତେବେ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା ଏବଂ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶ ନେବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ।

ବ୍ରୁକ-ସ୍ପାଇଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଏବଂ ନ୍ୟୁରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ୍ ମଧ୍ୟରେ କ’ଣ ପାର୍ଥକ୍ୟ?

ଏହି ଦୁଇଟି ରୋଗ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା। ଉଭୟ ମୁଖ୍ୟତଃ ସୌମ୍ୟ (କର୍କଟ ରୋଗ ନୁହେଁ) ଟ୍ୟୁମର ସୃଷ୍ଟି କରନ୍ତି। ତଥାପି, ଏଥିରେ ସାମାନ୍ୟ ପାର୍ଥକ୍ୟ ଅଛି।

• ବ୍ରୁକ-ସ୍ପିଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (BSS) ରେ, ମୁଖ୍ୟତଃ ଚର୍ମରେ ଗଣ୍ଠି ଦେଖାଯାଏ।
• ନ୍ୟୁରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ୍‌ରେ, ଚର୍ମରେ, ଚର୍ମ ତଳେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ସ୍ନାୟୁ ସହିତ ଗଣ୍ଠି ସୃଷ୍ଟି ହୋଇପାରେ।

ନ୍ୟୁରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ୍ ମୁଖ୍ୟତଃ ତିନି ପ୍ରକାରର। ଆସନ୍ତୁ ସେମାନଙ୍କ ବିଷୟରେ ଟିକିଏ ଜାଣିବା:

• ନ୍ୟୁରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ୍ ପ୍ରକାର ୧ (NF1): ଏହି ଅବସ୍ଥାରେ, ଚର୍ମ ଉପରେ କିମ୍ବା ଚର୍ମ ତଳେ ଗଣ୍ଠି (ନ୍ୟୁରୋଫାଇବ୍ରୋମା) ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ।
• ନ୍ୟୁରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ୍ ପ୍ରକାର ୨ (NF2): ଏହି ପ୍ରକାରର ନ୍ୟୁରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ୍‌ରେ, ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ମେରୁଦଣ୍ଡର ସ୍ନାୟୁ (ପରିଧିସ୍ଥ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ) ରେ ଟ୍ୟୁମର (ସ୍କ୍ୱାନୋମାସ୍) ବିକଶିତ ହୁଏ। ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ, ଶ୍ରବଣ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ।
• ଶ୍ୱାନନୋମାଟୋସିସ୍:ଏଥିରେ ସ୍କ୍ୱାନୋମାସ୍ ନାମକ ଟ୍ୟୁମର ମଧ୍ୟ ସାମିଲ ଅଛି, କିନ୍ତୁ ଏଗୁଡ଼ିକ ପେରିଫେରାଲ୍ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀରେ ଥାଏ। ଏଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ଶ୍ରବଣ ସହିତ ଜଡିତ ସ୍ନାୟୁଗୁଡ଼ିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରନ୍ତି ନାହିଁ।

ତେଣୁ, ଯଦିଓ ଏହି ଦୁଇଟି ରୋଗ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଗଣ୍ଠି ସୃଷ୍ଟି କରେ, ତଥାପି ସେମାନେ ପ୍ରଭାବିତ କରୁଥିବା ଅଞ୍ଚଳ ଏବଂ ଗଣ୍ଠିର ପ୍ରକାରରେ ସାମାନ୍ୟ ପାର୍ଥକ୍ୟ ଅଛି।

ଘରକୁ ନେଇଯିବା ମେସେଜ୍

ଠିକ୍ ଅଛି, ତେଣୁ ମୁଁ ଆଶା କରୁଛି ଯେ ଆପଣ ଆଜି ଆମେ ଯେଉଁ ବ୍ରୁକ-ସ୍ପିଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିଥିଲୁ ତାହା ବିଷୟରେ ଏବେ ଭଲ ଭାବରେ ବୁଝି ସାରିଛନ୍ତି।

ମନେରଖନ୍ତୁ, ଯଦି ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମରେ, ବିଶେଷକରି ଆପଣଙ୍କ ମୁହଁ, ବେକ, କିମ୍ବା ମୁଣ୍ଡର ଉପର ଭାଗରେ ନୂତନ ଦାଗ ଦେଖନ୍ତି, କିମ୍ବା ପୂର୍ବରୁ ଥିବା ଦାଗରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଦେଖନ୍ତି, ତେବେ ଏହାକୁ ଅଣଦେଖା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରି ଯାଞ୍ଚ କରାଇବା ଭଲ।

ଯଦିଓ ବ୍ରୁକ-ସ୍ପିଗେଲ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଏକ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା, ଏହା ବିଷୟରେ ସଚେତନ ହେବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଯଦିଓ ଏହି ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟତଃ ସୌମ୍ୟ, ଏଗୁଡ଼ିକ କ୍ୱଚିତ୍ କର୍କଟ ରୋଗ ହୋଇପାରେ, ତେଣୁ ଉପଯୁକ୍ତ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ନେବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜରୁରୀ । ଯଦି ଶୀଘ୍ର ଚିହ୍ନଟ ହୁଏ ଏବଂ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ପରିଚାଳନା କରାଯାଏ, ତେବେ ଆପଣ ମଧ୍ୟ ଏକ ସାଧାରଣ, ସୁସ୍ଥ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ। ଚିନ୍ତା କରିବାର କିଛି ନାହିଁ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହୋଇ ଯେକୌଣସି ସମସ୍ୟାର ସମାଧାନ କରାଯାଇପାରିବ।

` ବ୍ରୁକ-ସ୍ପାଇଗଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ, ଚର୍ମ ନୋଡୁଲ୍ସ, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ସିଲିଣ୍ଡ୍ରୋମା, ସ୍ପାଇରାଡେନମ୍, ଟ୍ରାଇକୋଏପିଥେଲିଓମା, CYLD ଜିନ୍