ଆପଣଙ୍କ ଶିଶୁ କ’ଣ ଠିକ୍ ଭାବରେ ନିଶ୍ୱାସ ନେଉନାହିଁ? ଆସନ୍ତୁ ଜାଣିବା ଜନ୍ମଗତ କେନ୍ଦ୍ରୀୟ ହାଇପୋଭେଣ୍ଟିଲେସନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (CCHS) ବିଷୟରେ!

କେତେବେଳେ, ପିତାମାତାମାନେ ଯେତେବେଳେ ସେମାନଙ୍କ ପିଲାମାନଙ୍କ ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ ଛୋଟ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଦେଖନ୍ତି, ସେମାନେ ଟିକେ ଚିନ୍ତିତ ହୋଇଯାଆନ୍ତି, ନୁହେଁ କି? ଟିକେ ଭୟ ଅନୁଭବ କରିବା ସ୍ୱାଭାବିକ, ବିଶେଷକରି ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଶୋଇବା ସମୟରେ ଶ୍ୱାସରୁଦ୍ଧ ହେଉଛି କିମ୍ବା ବହୁତ ଜୋରରେ ନିଶ୍ୱାସ ନେଉଛି। ଆଜି, ଆମେ ଏକ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ ଯାହା ବିଷୟରେ ସମସ୍ତେ ସଚେତନ ହେବା ଉଚିତ। ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ "ଜନ୍ମଗତ କେନ୍ଦ୍ରୀୟ ହାଇପୋଭେଣ୍ଟିଲେସନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍" ବୋଲି କୁହନ୍ତି, କିମ୍ବା ଆମେ ଏହାକୁ ସଂକ୍ଷେପରେ "(CCHS)" କହିବୁ।

CCHS କ'ଣ? ଆସନ୍ତୁ ଏହାକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ବୁଝିବା।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, `(CCHS)` ଏକ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଦେଖାଯାଏ ଏବଂ ଶରୀରର ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅଂଶକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ମୁଖ୍ୟ କଥା ହେଉଛି ଶରୀର ଯଥେଷ୍ଟ ଗଭୀର ନିଶ୍ୱାସ ନିଏ ନାହିଁ, କିମ୍ବା ନିଶ୍ୱାସ ପ୍ରଶ୍ୱାସ ହ୍ରାସ ପାଏ। ଶୋଇବା ସମୟରେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ବିଶେଷ ଭାବରେ ଗମ୍ଭୀର ହୋଇଥାଏ। ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ `(ହାଇପୋଭେଣ୍ଟିଲେସନ୍)` (ହାଇପୋଭେଣ୍ଟିଲେସନ୍)` ବୋଲି କୁହନ୍ତି। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ଯେତେବେଳେ ଆମେ ସାଧାରଣତଃ ନିଶ୍ୱାସ ନେଉ, ଆମର ଫୁସଫୁସ ଫୁଲିଯାଏ ଏବଂ ଅମ୍ଳଜାନ ଗ୍ରହଣ କରିବା ଏବଂ କାର୍ବନ ଡାଇଅକ୍ସାଇଡ୍ ବାହାର କରିବା ପାଇଁ ସଙ୍କୁଚିତ ହୁଏ। କିନ୍ତୁ `(CCHS)` ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ, ଏହି ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ପ୍ରକ୍ରିୟା, ବିଶେଷକରି ଶରୀର ପ୍ରାକୃତିକ ଭାବରେ ନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା, ଠିକ୍ ଭାବରେ ହୁଏ ନାହିଁ। ଫଳସ୍ୱରୂପ, ରକ୍ତରେ ଅମ୍ଳଜାନ ସ୍ତର ହ୍ରାସ ପାଏ ଏବଂ କାର୍ବନ ଡାଇଅକ୍ସାଇଡ୍ ସ୍ତର ଅଯଥାରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଏ। ଏହା ଶରୀରର ଅନେକ ସିଷ୍ଟମକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।

ଏହି `(CCHS)` ଅବସ୍ଥା ଆମ ଶରୀରର ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ `(Autonomic Nervous System)`କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏବେ ଆପଣ ଭାବୁଥିବେ ଯେ ଏହି ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ କ’ଣ। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ଯେତେବେଳେ ଆମେ ଗାଡ଼ି ଚଲାଉ, ଆମେ ସଚେତନ ଭାବରେ `ଗିଅର୍` ଏବଂ `ବ୍ରେକ୍` ପରି କାମ କରୁ। କିନ୍ତୁ ଆମ ଶରୀରରେ କିଛି ଜିନିଷ ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ ଭାବରେ ଘଟେ, ଏବଂ ଆମେ ସେଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ଚିନ୍ତା ମଧ୍ୟ କରୁନାହୁଁ। ଯେପରିକି ନିଶ୍ୱାସ ନେବା (ଆମର ଫୁସଫୁସ ଆମେ ଶୋଇବା ସମୟରେ ମଧ୍ୟ କାମ କରେ!), ଖାଦ୍ୟ ହଜମ କରିବା, ଆମ ହୃଦୟ ସ୍ପନ୍ଦନ କରିବା, ଆମ ଶରୀରର ତାପମାତ୍ରା ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା, ଝାଳ ଆସିବା ଏବଂ ଆଲୋକ ଆମ ଆଖିରେ ପଡ଼ିଲେ ଆଇରିସ୍ ର ସଙ୍କୋଚନ। ଏସବୁ ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ ଦ୍ୱାରା ନିୟନ୍ତ୍ରିତ ହୁଏ। ଯେତେବେଳେ ଆମର `(CCHS)` ଥାଏ, ଏହି ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ, ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରକ୍ରିୟାଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ। ତେଣୁ, ନିଶ୍ୱାସ ନେବା ସହିତ, ସମସ୍ୟା ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ ଯେପରିକି:

• ରକ୍ତଚାପ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା।
• ଅନ୍ତନଳୀର କାର୍ଯ୍ୟ।
• ହୃଦ୍‌ସ୍ପନ୍ଦନ।
• ଶରୀରର ତାପମାତ୍ରା ନିୟନ୍ତ୍ରଣ।

ଏହି ଅବସ୍ଥାକୁ "(CCHS)" ଅନ୍ୟ ଅନେକ ନାମରେ କୁହାଯାଏ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ମଧ୍ୟ ଏହି ନାମଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ ବ୍ୟବହାର କରିପାରନ୍ତି, ତେଣୁ ସେଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ସଚେତନ ରହିବା ଏକ ଭଲ ଧାରଣା:

• ``ଜନ୍ମଗତ କେନ୍ଦ୍ରୀୟ ହାଇପୋଭେଣ୍ଟିଲେସନ୍''
• ``ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ ନିୟନ୍ତ୍ରଣର ଜନ୍ମଗତ ବିଫଳତା''
• ``ନିଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ଶକ୍ତିର ଜନ୍ମଗତ ବିଫଳତା''
• `ହଦ୍ଦାଦ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍`
• ଏହାକୁ କେତେକ ସମୟରେ 'ଓଣ୍ଡାଇନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍', 'ଓଣ୍ଡାଇନ୍-ହିର୍ସ୍ସ୍ପ୍ରଙ୍ଗ୍ ରୋଗ', କିମ୍ବା 'ଓଣ୍ଡାଇନ୍ ଅଭିଶାପ' ଭାବରେ ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ।

CCHS କେତେ ସାଧାରଣ?

ପ୍ରକୃତରେ, CCHS ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା।କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ସାରା ବିଶ୍ୱରେ ପ୍ରାୟ 1000 ରୁ 1200 ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ବହୁତ କମ୍ ସଂଖ୍ୟକ ମାମଲା ଚିହ୍ନଟ ହୋଇଛି। ତଥାପି, ବୈଜ୍ଞାନିକମାନେ ବିଶ୍ୱାସ କରନ୍ତି ଯେ କେତେକ ସମୟରେ, ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହୋଇନଥିବା "(CCHS)" ଅବସ୍ଥା ଯୋଗୁଁ, କିଛି ହଠାତ୍ ଶିଶୁ ମୃତ୍ୟୁ, ଅର୍ଥାତ୍ "ହଠାତ୍ ଶିଶୁ ମୃତ୍ୟୁ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (SIDS)" ହୋଇପାରେ ବୋଲି ସନ୍ଦେହ କରାଯାଏ। ଅର୍ଥାତ୍, ଯଦିଓ ଏହା "(SIDS)" ହୋଇପାରେ, ଏହାର ମୂଳ କାରଣ "(CCHS)" ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ। ତେଣୁ, ଏହା ବିଷୟରେ ସଚେତନ ରହିବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

CCHS ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ? ଆପଣ ଏହାକୁ କିପରି ଚିହ୍ନିବେ?

CCHS ର ପ୍ରଥମ ଲକ୍ଷଣ ସାଧାରଣତଃ ଜନ୍ମ ସମୟରେ କିମ୍ବା ଜୀବନର ପ୍ରଥମ କିଛି ମାସ ମଧ୍ୟରେ ଦେଖାଯାଏ। ଏଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ଯାହା ଦେଖାଯାଇପାରେ:

• ଓଠ କିମ୍ବା ଚର୍ମର ନୀଳ ରଙ୍ଗ ବିବର୍ଣ୍ଣତା (ସାଇନୋସିସ୍): ଏହା ଅମ୍ଳଜାନର ଅଭାବ ସହିତ ସମାନ। ଶିଶୁ ଶୋଇଥିବା ସମୟରେ ଏହା ବିଶେଷ ଭାବରେ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରାଯାଏ।
• ଶୋଇବା ସମୟରେ ଅନିୟମିତ ନିଶ୍ୱାସ ନେବା (ହାଇପୋଭେଣ୍ଟିଲେସନ୍): ନିଶ୍ୱାସ ନେବା ବହୁତ ଅଗଭୀର କିମ୍ବା ଦ୍ରୁତ ଅନୁଭବ ହୋଇପାରେ। କେତେକ ସମୟରେ ଏହା ଏପରି ମଧ୍ୟ ଦେଖାଯାଇପାରେ ଯେପରି କିଛି ସମୟ ପାଇଁ ନିଶ୍ୱାସ ବନ୍ଦ ହୋଇଯାଏ।

ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ: ଯଦି ଆପଣ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ବିଳମ୍ବ ନକରି ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ।

କିନ୍ତୁ କେତେକ ସମୟରେ, ଯଦି ଅବସ୍ଥା ଏତେ ଗମ୍ଭୀର ନୁହେଁ, ତେବେ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଜୀବନର ପରବର୍ତ୍ତୀ ସମୟରେ ଦେଖାଯାଇପାରେ। କିମ୍ବା, ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଦେଇପାରେ। ଆପଣଙ୍କ ଶିଶୁର ଏହି ମଧ୍ୟରୁ କିଛି ଅଛି କି ନାହିଁ ଯାଞ୍ଚ କରନ୍ତୁ:

• ଆଖିର ଅସ୍ୱାଭାବିକତା: ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଆଲୋକ ଏବଂ ଶବ୍ଦ ପ୍ରତି ଆଇରିସ୍ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା କରିବାର ପଦ୍ଧତି ହ୍ରାସ ପାଇପାରେ, ଆଖି କ୍ରସ୍ ହୋଇପାରେ (ଷ୍ଟ୍ରାବିସମସ୍), କିମ୍ବା ଦୂରରେ ଦେଖିବାର ଉପାୟ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୋଇପାରେ (ଗଭୀରତା ଧାରଣା ପରିବର୍ତ୍ତିତ)।
• ଯନ୍ତ୍ରଣା ହ୍ରାସ: ଏକ ଛୋଟ ଆଘାତ ମଧ୍ୟ କମ୍ ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ହୋଇପାରେ।
• ବୃଦ୍ଧି ହରମୋନର ଅଭାବ: ଶିଶୁର ବୃଦ୍ଧି ଅନ୍ୟ ପିଲାମାନଙ୍କ ତୁଳନାରେ ଧୀର ହୋଇପାରେ।
• କୌଣସି କାରଣ ବିନା ପ୍ରଚୁର ଝାଳ ବାହାରୁଛି।
• ପାକସ୍ଥଳୀ (GI) ସମସ୍ୟା: ରିଫ୍ଲକ୍ସ, ବାରମ୍ବାର କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ, ଏବଂ କେତେକ ସମୟରେ ଛୋଟ ଅନ୍ତ୍ର ବାଧା କିମ୍ବା ବଡ଼ ଅନ୍ତ୍ର ବାଧା। Hirschsprung's disease (CCHS) ମଧ୍ୟ CCHS ସହିତ ଦେଖାଯାଇପାରେ।
• ଶରୀରର ତାପମାତ୍ରା କମ୍: ଶରୀର ସବୁବେଳେ ଥଣ୍ଡା ଅନୁଭବ କରିପାରେ।
• ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ ସମସ୍ୟା: ଶିଖିବା ଅକ୍ଷମତା ଭଳି ଜିନିଷ।
• ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଏବଂ ରକ୍ତଚାପ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବାରେ କଷ୍ଟ।

ଏହି CCHS କାହିଁକି ହୁଏ? ଏହାର କାରଣ କ'ଣ?

ଠିକ୍ ଅଛି, ଏବେ ଦେଖିବା କାହିଁକି "(CCHS)" ନାମକ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଘଟେ। ଏହାର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ଆମର ଗୋଟିଏ ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ। ଏହି ଜିନ୍ କୁ "PHOX2B" (Fox-2-B) ଜିନ୍ କୁହାଯାଏ।ଏହି `PHOX2B` ଜିନ୍ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରିବା ପାଇଁ ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଯାହା ସ୍ନାୟୁ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ସାହାଯ୍ୟ କରେ, ବିଶେଷକରି ଆମେ ଯେଉଁ ସ୍ୱାୟତ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀର କୋଷଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିଥିଲୁ, ସେମାନେ ଗର୍ଭରେ ଭ୍ରୁଣ ଭାବରେ ବିକଶିତ ହେଉଥିବା ସମୟରେ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ବିକଶିତ ହୁଅନ୍ତି।

CCHS ଥିବା ଅଧିକାଂଶ ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ, ଏହି ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଏକ ନୂତନ, ବିକ୍ଷିପ୍ତ ପରିବର୍ତ୍ତନ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହି ପରିବର୍ତ୍ତନ ମା' କିମ୍ବା ପିତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ଆସିନାହିଁ, ବରଂ ପିଲାର ଶରୀରରେ ଏକ ନୂତନ ପରିବର୍ତ୍ତନ। ତଥାପି, ବହୁତ କମ୍ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏହା ପିଢ଼ି ପରେ ପିଢ଼ିକୁ ଚାଲିଯାଇପାରେ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କର ଏହି ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଅଛି ଏବଂ ପିଲାଟି ଏହା ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଭାବରେ ପାଇପାରେ।

ଆପଣଙ୍କର CCHS ଅଛି କି ନାହିଁ ଆପଣ କିପରି ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ଜାଣିବେ? (ନିର୍ଣ୍ଣୟ)

ଆପଣଙ୍କର CCHS ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ନିଶ୍ଚିତ କରିବାର ଏକମାତ୍ର ଏବଂ ସବୁଠାରୁ ନିଶ୍ଚିତ ଉପାୟ ହେଉଛି PHOX2B ଜିନରେ କୌଣସି ପରିବର୍ତ୍ତନ ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରିବା। ଏହା ହିଁ ଏକମାତ୍ର ଉପାୟ ଯାହା ଦ୍ଵାରା ଡାକ୍ତରମାନେ 100% ନିଶ୍ଚିତ ହୋଇପାରିବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଅଛି କି ନାହିଁ।

ତଥାପି, ଶରୀର ଉପରେ ଏହି ଅବସ୍ଥାର ପ୍ରଭାବ ବୁଝିବା ଏବଂ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର କାରଣ ଖୋଜିବା ପାଇଁ ଡାକ୍ତରମାନେ ଆହୁରି ଅନେକ ପରୀକ୍ଷା କରିପାରନ୍ତି। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ:

• ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା: ଶରୀରରେ ଅମ୍ଳଜାନ ଏବଂ କାର୍ବନ ଡାଇଅକ୍ସାଇଡ୍ ସ୍ତର ପରି ଜିନିଷ ଯାଞ୍ଚ କରନ୍ତୁ।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ପାଚନ ସମସ୍ୟାର ଲକ୍ଷଣ ଅଛି, ତେବେ କୋଲୋନୋସ୍କୋପି ସହିତ ସେଗୁଡ଼ିକୁ ଯାଞ୍ଚ କରନ୍ତୁ, ସମ୍ଭବତଃ ବାୟୋପସି ସହିତ ।
• ହୃଦୟର କାର୍ଯ୍ୟକାରିତା ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଏକ 'ଇକୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ' ।
• ଛାତି ଏବଂ ପେଟ ଭିତରେ କୌଣସି ପ୍ରତିବନ୍ଧକ ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ ଏକ୍ସ-ରେ, ସିଟି ସ୍କାନ କିମ୍ବା ଏମଆରଆଇ ଭଳି ଇମେଜିଂ ପରୀକ୍ଷା ।
• ଆଖିର ଅବସ୍ଥା ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଚକ୍ଷୁ ପରୀକ୍ଷା ।
• ନିଦ୍ରା ଅଧ୍ୟୟନ : ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ପରୀକ୍ଷା। ଏଥିରେ, ପିଲାଟିକୁ ହସ୍ପିଟାଲର ଏକ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର କୋଠରୀରେ ଶୋଇବାକୁ ଦିଆଯାଏ ଏବଂ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା, ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଏବଂ ଅମ୍ଳଜାନ ସ୍ତର ଭଳି ବିଭିନ୍ନ ଜିନିଷକୁ ମେସିନ ସାହାଯ୍ୟରେ ମନିଟର କରାଯାଏ।

CCHS କୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ଆରୋଗ୍ୟ କରାଯାଇପାରିବ କି?

ଅନେକ ଲୋକ ପଚାରନ୍ତି ଏବଂ ସେମାନଙ୍କ ମନରେ ଭାରାକ୍ରାନ୍ତ ଏକ ପ୍ରଶ୍ନ ହେଉଛି ଯେ `(CCHS)` ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ସୁସ୍ଥ ହୋଇପାରିବ କି? ସତ କହିବାକୁ ଗଲେ, `CCHS` ପାଇଁ ବର୍ତ୍ତମାନ କୌଣସି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। ଏହା ଏକ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଅବସ୍ଥା। କିନ୍ତୁ, ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା, ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଜଟିଳତାକୁ କମ କରିବା ଏବଂ ରୋଗୀଙ୍କୁ ଯଥାସମ୍ଭବ ସୁରକ୍ଷିତ, ଆରାମଦାୟକ ଏବଂ ଭଲ ଭାବରେ ବଞ୍ଚିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ଲକ୍ଷ୍ୟ ରଖାଯାଇଛି।

CCHS ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ପାଇଁ କ’ଣ ଚିକିତ୍ସା କରାଯିବ?

CCHS ଥିବା ଅନେକ ଲୋକଙ୍କୁ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଭେଣ୍ଟିଲେଟ୍ରି ସହାୟତା ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ।ଏହା ଆବଶ୍ୟକ। ଏହାକୁ 'ଭେଣ୍ଟିଲେଟର' କୁହାଯାଏ। କିଛି ଲୋକଙ୍କୁ ସାରା ଦିନ, ସବୁବେଳେ ଏହାର ଆବଶ୍ୟକତା ଥାଏ। କିନ୍ତୁ ଅନ୍ୟମାନଙ୍କୁ କେବଳ ଶୋଇବା ସମୟରେ ଏହାର ଆବଶ୍ୟକତା ଥାଏ। ଏହି '(ଭେଣ୍ଟିଲେଟର)' ଯାହା କରେ ତାହା ହେଉଛି ଶରୀରକୁ ଆବଶ୍ୟକତା ଅନୁସାରେ ଏକ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ତାଳରେ ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା। ଏହା ରକ୍ତରେ ଅମ୍ଳଜାନ ସ୍ତରକୁ ସଠିକ୍ ରଖିପାରିବ ଏବଂ କାର୍ବନ ଡାଇଅକ୍ସାଇଡ୍ ସ୍ତରକୁ ବୃଦ୍ଧିରୁ ରୋକିପାରିବ।

ଏହା ବ୍ୟତୀତ, ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ସହାୟକ ଚିକିତ୍ସା ମଧ୍ୟ ଅଛି। ପ୍ରତ୍ୟେକ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଏହି ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ:

• ଦୃଷ୍ଟି ସମସ୍ୟାକୁ ଚଷମା, କଣ୍ଟାକ୍ଟ ଲେନ୍ସ କିମ୍ବା ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ସାହାଯ୍ୟରେ ସଂଶୋଧନ କରାଯାଇପାରିବ । ଏଗୁଡ଼ିକ ଆଖିକୁ ଅତ୍ୟଧିକ ଆଲୋକରୁ ରକ୍ଷା କରିବାରେ ମଧ୍ୟ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ।
• ବୃଦ୍ଧି ବନ୍ଦ ହେବା ପାଇଁ ବୃଦ୍ଧି ହରମୋନ୍ ଥେରାପି (GHT) ।
• ପାଚନ ପ୍ରଣାଳୀର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ (ଯଥା, `ରିଫ୍ଲକ୍ସ`, `କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ`) ଉପଶମ କରିବା ପାଇଁ ଔଷଧ ।
• ଔଷଧ କିମ୍ବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତି ସାହାଯ୍ୟରେ ରକ୍ତଚାପ ଏବଂ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରନ୍ତୁ।
• ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ସମ୍ବନ୍ଧିତ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସମସ୍ୟାକୁ ଶୀଘ୍ର ଚିହ୍ନଟ କରିବା ପାଇଁ ନିୟମିତ ସ୍କ୍ରିନିଂ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ।

ଏହି ଚିକିତ୍ସା ପ୍ରକ୍ରିୟା ପାଇଁ ବିଭିନ୍ନ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ସମର୍ଥନ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ପ୍ରତ୍ୟେକ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ଜଣେ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଅଛନ୍ତି ଯିଏ ଠିକ୍। ଏହିପରି ବିଭିନ୍ନ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ପାଇଁ ଏକାଠି ହୋଇ ଏକ ଦଳ ଭାବରେ ଚିକିତ୍ସା କରିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। କାରଣ `(CCHS)` ଏପରି କିଛି ନୁହେଁ ଯାହା ଶରୀରର କେବଳ ଗୋଟିଏ ଅଂଶକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ତେଣୁ ଯେତେବେଳେ ପ୍ରତ୍ୟେକ ବ୍ୟକ୍ତି ପିଲାର ବିଭିନ୍ନ ସମସ୍ୟାର ସମାଧାନ ପାଇଁ ସେମାନଙ୍କର ବିଶେଷଜ୍ଞତା ବ୍ୟବହାର କରନ୍ତି, ସେତେବେଳେ ପିଲାଟି ପାଇଥିବା ଯତ୍ନ ଅଧିକ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇଥାଏ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ:

• ହୃଦରୋଗର ହୃଦରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ ।
• କାନ, ନାକ ଏବଂ ଗଳା ସମସ୍ୟାର ଚିକିତ୍ସା ENT ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ଦ୍ୱାରା କରାଯାଏ ।
• ଏଣ୍ଡୋକ୍ରାଇନୋଲୋଜିଷ୍ଟମାନେ ହରମୋନ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ଏଣ୍ଡୋକ୍ରାଇନ୍ ଗ୍ରନ୍ଥିର ବିଶେଷଜ୍ଞ ।
• ପାଚନ ପ୍ରଣାଳୀର ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ପାକସ୍ଥଳୀ ରୋଗର ବିଶେଷଜ୍ଞ ହେଉଛନ୍ତି ଗ୍ୟାଷ୍ଟ୍ରୋଏଣ୍ଟେରୋଲୋଜିଷ୍ଟ ।
• ନ୍ୟୁରୋଲୋଜିଷ୍ଟମାନେ ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ଶିକ୍ଷାର ପ୍ରଭାବରେ ବିଶେଷଜ୍ଞ ।
• ଚକ୍ଷୁ ବିଶେଷଜ୍ଞମାନେ ଚକ୍ଷୁ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ଚିକିତ୍ସା କରନ୍ତି।
• ପ୍ରାଥମିକ ଚିକିତ୍ସା ଡାକ୍ତର (ଯେପରିକି ଶିଶୁ ରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ)।
• ଫୁସଫୁସ ବିଶେଷଜ୍ଞମାନେ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସମସ୍ୟାର ବିଶେଷଜ୍ଞ ।
• ବାକ୍ ଏବଂ ଭାଷା ରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ।
• ସାମାଜିକ କର୍ମୀ (ପରିବାରକୁ ଆବଶ୍ୟକୀୟ ମାନସିକ ଏବଂ ସାମାଜିକ ସହାୟତା ପ୍ରଦାନ କରନ୍ତୁ)।

CCHS କୁ ରୋକିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ଅଛି କି?

ପ୍ରାୟତଃ ଯେତେବେଳେ ଆମେ କୌଣସି ରୋଗ ବିଷୟରେ କଥା ହେଉ, ଆମେ ଏଥିରୁ ନିଜକୁ କିପରି ରକ୍ଷା କରିବା ସେ ବିଷୟରେ ମଧ୍ୟ କଥା ହେଉ। ତଥାପି, `(CCHS)` କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏହାର ଘଟନାକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ କୌଣସି ପ୍ରମାଣିତ ପଦ୍ଧତି ମିଳିନାହିଁ।କାରଣ ଏହା ମୁଖ୍ୟତଃ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ କାରଣ (`PHOX2B` ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ) ଯୋଗୁଁ ହୁଏ, ଏହାକୁ ରୋକିବା ଟିକେ ଜଟିଳ। ତଥାପି, ଯଦି ପରିବାରର କାହାକୁ `(CCHS)` ଅଛି, ତେବେ ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶ ଏବଂ ପରୀକ୍ଷା ବିଷୟରେ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ କଥା ହେବା ଏକ ଭଲ ଧାରଣା।

CCHS ସହିତ ଜୀବନ କିପରି ହେବ? ଜାଣିବା ପାଇଁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥାଗୁଡ଼ିକ

CCHS ସହିତ ରହୁଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଜୀବନକାଳ ଏବଂ ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଅକ୍ଷମତା ବହୁତ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। ଏହା ରୋଗର ଗମ୍ଭୀରତା, ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ କରିବାକୁ ଲାଗୁଥିବା ସମୟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସାର ସଫଳତା ଭଳି କାରଣଗୁଡ଼ିକ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ।

ତଥାପି, ଯଦି ଶୀଘ୍ର ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ଏବଂ ସଠିକ୍ ଏବଂ ନିରନ୍ତର ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ , ତେବେ ମୃଦୁ CCHS ଥିବା ଲୋକମାନେ ସଫଳ, ଉତ୍ପାଦନକ୍ଷମ ଏବଂ ଖୁସି ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ। ସେମାନେ ବଡ଼ ହୋଇ ସ୍କୁଲ ଯାଇପାରିବେ, ଖେଳିପାରିବେ ଏବଂ କାମ ମଧ୍ୟ କରିପାରିବେ। ତଥାପି, ଯଦି ରୋଗ ଗମ୍ଭୀର ହୁଏ, କିମ୍ବା ଯଦି ଚିକିତ୍ସା ଠିକ୍ ଭାବରେ ଦିଆଯାଏ ନାହିଁ କିମ୍ବା ବିଳମ୍ବ ହୁଏ, ତେବେ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଅକ୍ଷମତା, ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସମସ୍ୟା ଏବଂ କମ ଜୀବନକାଳ ସମ୍ଭବ। ତେଣୁ , ସମୟୋଚିତ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ସ୍ଥିର ଚିକିତ୍ସା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଏହା ମନେ ରଖିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ: CCHS ଥିବା ଲୋକଙ୍କଠାରେ କିଛି ପ୍ରକାରର ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ ଟ୍ୟୁମର ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ ଥାଏ। ତେଣୁ, ଏହି ପ୍ରକାରର ଟ୍ୟୁମର ପାଇଁ ନିୟମିତ ଭାବରେ ସ୍କ୍ରିନିଂ କରିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଯେତେ ଶୀଘ୍ର ସେଗୁଡ଼ିକ ଚିହ୍ନଟ ହେବ, ଚିକିତ୍ସା କରିବା ସେତେ ସହଜ ହେବ। ଏହି ପ୍ରକାରର ଟ୍ୟୁମର ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କୁ ବିଶେଷ ସତର୍କ ରହିବା ଉଚିତ:

• ନ୍ୟୁରୋବ୍ଲାଷ୍ଟୋମା
• ଗାଙ୍ଗଲିଓନେରୋବ୍ଲାଷ୍ଟୋମା
• `ଗାଙ୍ଗଲିଓନିଉରୋମା`

ତେଣୁ, ଡାକ୍ତରଙ୍କ ପରାମର୍ଶ ଅନୁଯାୟୀ ସ୍କ୍ରିନିଂ ପରୀକ୍ଷା ଜାରି ରଖିବାକୁ ଅବହେଳା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ।

CCHS ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରିବା ପାଇଁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରଶ୍ନଗୁଡ଼ିକ

ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କେହି CCHS ରୋଗରେ ପୀଡିତ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଏହି ପ୍ରଶ୍ନଗୁଡ଼ିକ ପଚାରିବାକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରନ୍ତୁ। ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ ଅବସ୍ଥା ବୁଝିବାରେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କର ପରବର୍ତ୍ତୀ ପଦକ୍ଷେପ ଯୋଜନା କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବ:

• "ମୋ/ମୋ ପିଲାର "(CCHS)" କେତେ ଗମ୍ଭୀର?"
• "ମୋ/ମୋ ପିଲାର "(CCHS)" ଅବସ୍ଥା ଦ୍ୱାରା କେଉଁ ଶରୀର ପ୍ରଣାଳୀ (ଯଥା, ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା, ହୃଦୟ, ଅନ୍ତନଳୀ) ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ?"
• "ମୁଁ/ଆମେ କି ପ୍ରକାରର ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବାକୁ ପଡିବ? ମୁଁ ସେମାନଙ୍କୁ କେତେଥର ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?"
• "ମୋତେ/ମୋ ପିଲାକୁ କ'ଣ 'ଭେଣ୍ଟିଲେଟର' ଦରକାର? ଯଦି ହଁ, ତେବେ ମୁଁ ଏହାକୁ ସବୁବେଳେ ବ୍ୟବହାର କରିବା ଉଚିତ, ନା କେବଳ ଶୋଇବା ସମୟରେ?"
• "ମୋର ଆଖି, ହୃଦୟ, ଫୁସଫୁସ, ପାଚନ ପ୍ରଣାଳୀ ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଶରୀର ପ୍ରଣାଳୀଗୁଡ଼ିକୁ ନିରୀକ୍ଷଣ କରିବା ପାଇଁ କେତେଥର ପରୀକ୍ଷା କରିବା ଉଚିତ?"
• "ମୁଁ ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଥିବା ଟ୍ୟୁମର ପାଇଁ ମୋତେ କେତେଥର ସ୍କ୍ରିନିଂ କରିବାକୁ ପଡିବ?"
• "ମୋ ପରିବାରର ଅନ୍ୟ ସଦସ୍ୟଙ୍କ (ଯଥା ଭାଇଭଉଣୀ, ପିତାମାତା) ପାଇଁ ମଧ୍ୟ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରିବା ଭଲ କି?"

ଶେଷରେ, ମନେରଖିବାକୁ ଥିବା ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ (ଘରକୁ ନେଇଯିବାର ବାର୍ତ୍ତା)

ଯଦିଓ CCHS ଏକ ଭୟଙ୍କର ଏବଂ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା, ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ସୂଚନା ଦିଆଯାଏ ଏବଂ ସମୟ ମଧ୍ୟରେ ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ କରାଯାଏ ତେବେ ଏହାକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରାଯାଇପାରିବ। ମୁଖ୍ୟ କଥା ହେଉଛି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖିବା ମାତ୍ରେ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବା, ବିଶେଷକରି ଯଦି ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଛୋଟ ପିଲାର ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାରେ କିଛି ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି, ଯେପରିକି ସାୟାନୋସିସ୍। ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଭୟଭୀତ ହେବା ନାହିଁ, ବରଂ ବିଳମ୍ବ ନକରି କାର୍ଯ୍ୟ କରିବା।

ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ପରିବାର ପାଇଁ ଏକ ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜିଂ ହୋଇପାରେ, ଏହା ସତ୍ୟ। କିନ୍ତୁ ମନେରଖନ୍ତୁ, ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି। ଡାକ୍ତର, ନର୍ସ, ଚିକିତ୍ସକ ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟସେବା ବୃତ୍ତିଗତମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ସାହାଯ୍ୟ ଏବଂ ମାର୍ଗଦର୍ଶନ କରିବା ପାଇଁ ସେଠାରେ ଅଛନ୍ତି। ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ପରିଚାଳନା, ପ୍ରେମପୂର୍ଣ୍ଣ ପରିବାର ଯତ୍ନ ଏବଂ ଏକ ସକାରାତ୍ମକ ମନୋଭାବ ସହିତ, CCHS ଥିବା ପିଲା ଯଥାସମ୍ଭବ ଏକ ଖୁସି, ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବ। ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିବାକୁ, ସୂଚନା ଖୋଜିବାକୁ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ପାଇଁ ଯାହା ସର୍ବୋତ୍ତମ ତାହା ଦେବାକୁ ଭୟ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ।

` CCHS, ଜନ୍ମଗତ କେନ୍ଦ୍ରୀୟ ହାଇପୋଭେଣ୍ଟିଲେସନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍, ଜନ୍ମଗତ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା କଷ୍ଟ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍, ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ, PHOX2B ଜିନ୍, ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସମର୍ଥନ, ଶିଶୁ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ, ସାୟାନୋସିସ୍, ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷଣ